SEMEIOLOGIE EXTRAPYRAMIDALE
Le syndrome extrapyramidal est un désordre du mouvement et de la posture
résultant d’une lésion ou d’un dysfonctionnement des noyaux gris centraux.
Noyaux gris centraux : noyau caudé, noyau lenticulaire (pallidum et striatum),
corps de Luys, locus niger, noyau rouge).
Boucles de régulation boucle nigrostriée.
Thalamus structure essentielle dans le fonctionnement du système extra-
pyramidal.
Dans la maladie de Parkinson, la dégénérescence des neurones dopaminergiques
du locus niger diminue les projections dopaminergiques au niveau du striatum.
SEMIOLOGIE EXTRA-PYRAMIDALE
troubles du tonus et du mouvement sans déficit de la force musculaire
LE SYNDROME PARKINSONIEN
associe trois signes majeurs : akinésie, hypertonie et tremblement.
Signes cardinaux
L’akinésie : réduction de l’activité motrice automatique et intentionnelle
- Au niveau du visage amimie : faciès inexpressif, rareté du clignement
palpébral.
- Au niveau des membres : disparition de la gesticulation expressive.
- diminution ou abolition du balancement automatique des bras lors de la marche,
souvent asymétrique au début dans la maladie de Parkinson.
- La mise en route des mouvements volontaires est retardée (akinésie). Ils sont
ralentis (bradykinésie). Ceci est bien visible dans les mouvements alternatifs
rapide des deux mains et des doigts (ouverture fermeture pouce-index, épreuve
des marionnettes, moulinets, frotter les mains).
A un stade plus tardif de la maladie de Parkinson, sur ce fond d’akinésie peuvent
survenir des kinésies paradoxales : mouvements temporaires rapides, souvent
déclenchés par un facteur émotionnel.
- L’hypertonie ou rigidité parkinsonienne est une hypertonie plastique, car elle
apparaît dès le début de la mobilisation par opposition à la spasticité.
- Lors de la mobilisation passive n a une résistance en tuyau de plomb.
- Cette hypertonie cède par à-coup : signe de la roue dentée, recherchée sur le
sujet debout au niveau du tendon du biceps brachial ou au poignet, renforcée par
un mouvement ou une contraction du membre controlatéral (manœuvre de
Froment).
A un stade évolué de la maladie de Parkinson la rigidité extra-pyramidale explique
l’attitude du parkinsonien, penché en avant, le dos voûté, le cou légèrement fléchi,
les avant-bras demi-fléchis, les bras collés au corps et les genoux demi-fléchis.
Le tremblement : de repos régulier, à 4-7 c/s, disparaît pendant le sommeil et le
mouvement volontaire, accentué par les émotions. Peut persister dans le maintien
d’une attitude.
Présent surtout au niveau des extrémités : au niveau de la main, on dit que le patient
émiette du pain ou roule une cigarette, au niveau du pied qu’il bat la mesure.
Au niveau de la face on a fréquemment un tremblement au niveau du maxillaire
inférieur mais pas du chef.
Autres signes
L’écriture est modifiée avec une micrographie qui s’accentue au fur à mesure de
l’écriture (micrographie terminale), signe précose
La parole est modifiée, monotone, assourdie, plus tard elle est
pallilalique (répétition itérative d’un mot ou d’une syllabe) et peut être inaudible.
la marche est ralentie à petits pas, plus tard le démarrage est caractérisé par un
piétinement sur place avec des difficultés à franchir des obstacles (enrayage
cinétique ou freezing) et parfois emballement (festination).
A un stade évolué (tardif) on a une hypersialorrhée qui accompagne l’amimie.
On également une exagération des réflexes ostéo-tendineux et du réflexe naso-
palpébral (réflexe de clignement inépuisable)
- La maladie de Parkinson au début peut être à prédominance tremblante, à
prédominance akinéto-hypertonique, parfois unilatérales pures
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