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Particularités pédiatriques des mouvements anormaux
Movement disorder in childhood
● A. Roubertie*, B. Echenne*
es mouvements anormaux ne sont pas exceptionnels
chez l’enfant. Leur survenue à cet âge bien particulier,
au cours duquel le cerveau est en plein développement
et en voie de maturation, leur confère certaines caractéristiques
propres, tant du point de vue sémiologique et étiologique qu’en ce
qui concerne leur prise en charge. Certaines de ces particularités
seront discutées et soulignées à l’aide d’exemples.
L
SUMMARY
In recent years, there has been renewed interest in movement disorder in childhood. Presentation and pattern differ
considerably from those usually encountered in adult neurology. Although knowledge is extrapolated from adult practice, etiology and therapeutic strategy are also different.
Characteristics of movement disorders in childhood are discussed, and their multifaceted aspects are highlighted by
practical examples.
PHÉNOMÉNOLOGIE DES MOUVEMENTS ANORMAUX
CHEZ L’ENFANT
Key words : movement disorder, childhood.
Mots-clés : mouvements anormaux, enfant.
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■ Tous les types de mouvements anormaux peuvent être
observés chez l’enfant : tics et dystonies sont les plus fréquents.
■ Certains types de mouvements, physiologiques à un âge
donné, pourront être pathologiques du fait de leur intensité
excessive, ou du fait de leur persistance au-delà d’un certain
âge.
■ Les mouvements anormaux transitoires sont fréquents
chez le nourrisson ; leur évolution est bénigne.
■ Les mouvements anormaux de l’enfant peuvent s’intégrer
dans des syndromes spécifiquement pédiatriques.
■ Les mouvements anormaux peuvent être une manifestation
initiale ou le symptôme principal de très nombreuses maladies
métaboliques de l’enfant.
■ Les dystonies primitives se révélant chez l’enfant évoluent
plus souvent vers la généralisation.
■ La présentation pédiatrique de certaines pathologies classiquement rencontrées chez l’adulte est souvent atypique.
■ Dans de nombreux cas, l’abstention thérapeutique est la
règle.
* Service de neuropédiatrie, hôpital Saint-Éloi, Montpellier.
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Tous les types de mouvements anormaux s’observent dans la
population d’âge pédiatrique (tableau I). Fernandez-Alvarez
rapporte que les tics représentent environ 39 % des mouvements
anormaux vus dans un centre de référence pédiatrique (1), contre
seulement 4,7 % dans un centre de référence adulte. Les dystonies
représentent environ un quart des patients adressés à un centre
de référence pédiatrique. Les syndromes akinéto-rigides sont
relativement rares chez l’enfant, alors qu’ils sont fréquents chez
l’adulte. Certains types de mouvements anormaux, rares chez
l’adulte, sont encore plus exceptionnels chez l’enfant (syndrome
de l’homme raide, stiffman syndrome).
Tableau I. Mouvements anormaux chez l’enfant observés en consultation spécialisée. Les infirmités motrices cérébrales, les tremblements
cérébelleux, les myoclonies épileptiques et les dyskinésies iatrogènes
ont été exclus. Série collectée dans un centre de référence. D’après
Fernandez-Alvarez (1).
Tics
Dystonie
Tremblements
Myoclonies
Chorée
Syndrome akinéto-rigide
Divers mouvements anormaux associés
39 %
24 %
19 %
2%
5%
2%
8%
DIFFICULTÉS DU DIAGNOSTIC CHEZ L’ENFANT
Quel que soit l’âge d’un individu, le diagnostic d’un mouvement
anormal est toujours délicat : il justifie un interrogatoire minutieux
du patient, une observation attentive, une analyse sémiologique fine.
Dans la pratique pédiatrique, l’interrogatoire est souvent limité à
ce que rapportent les parents. L’observation, plus que jamais, est
La Lettre du Neurologue - n° 7 - vol. VII - septembre 2003
influencée par la présence d’un individu étranger (le médecin),
devant lequel, parfois, la sémiologie est annihilée, ou impossible
à analyser du fait des pleurs. Ces difficultés peuvent amener à
conclure à l’origine psychogène des manifestations, alors que
leur organicité est authentique. Ainsi, les délais de diagnostic sont
souvent de plusieurs mois dans les dystonies de l’enfant (démarches
bizarres, douleurs à l’écriture, voire refus d’écrire).
PATHOLOGIES SPÉCIFIQUEMENT PÉDIATRIQUES
La survenue de certains types de mouvements anormaux est
étroitement corrélée à l’âge, et certains syndromes sont strictement
pédiatriques.
Du physiologique… au pathologique
Certains types de mouvements sont physiologiques à un âge donné
de la vie, et ce n’est que leur intensité, ou leur persistance au-delà
d’un certain âge qui deviendront pathologiques. Ainsi, des stéréotypies “envahissantes” sont classiques chez les enfants qui
présentent un syndrome dysharmonieux ; cependant, des stéréotypies exacerbées par les émotions vives ne sont pas rares chez les
enfants “normaux” de moins de 3 ans. Les syncinésies motrices
au niveau des mains sont fréquentes chez les enfants de moins de
6 ans, et ce n’est que leur persistance au-delà de cet âge qui doit
être considérée comme pathologique.
Syndromes transitoires de l’enfant
Le mode de survenue transitoire de certains mouvements anormaux est spécifiquement pédiatrique (tableau II). Ces syndromes
apparaissent dans une tranche d’âge donnée, préférentiellement
avant l’âge de un an, et s’améliorent progressivement en quelques
mois ou années. Il s’agit de syndromes bénins, dont la description
et l’individualisation sont récentes, mais dont le diagnostic est
souvent méconnu (2). Le diagnostic de ces syndromes est établi
sur des données anamnestiques et cliniques ; les connaître permet
d’établir le diagnostic correct, en évitant des investigations complémentaires inutiles ou des traitements inadéquats.
On peut également rapprocher de ces syndromes transitoires les
tics de l’enfant (3). L’âge de survenue se situe entre 6 et 9 ans,
préférentiellement chez les garçons ; dans la grande majorité des
cas, les tics disparaissent complètement en quelques mois. Le
Tableau II. Mouvements anormaux transitoires de l’enfant.
Trémulations
Tremblement essentiel du voile
Dystonie transitoire du nourrisson
Spasmus nutans
Torticolis paroxystique bénin du nourrisson
Déviation tonique du regard vers le haut (benign paroxysmal tonic
upward gaze)
Myoclonus bénin du nouveau-né
Myoclonus bénin du nourrisson
La Lettre du Neurologue - n° 7 - vol. VII - septembre 2003
syndrome de Gilles de la Tourette se caractérise par des tics phoniques et moteurs, durant plus d’une année sans période de rémission supérieure à 3 mois. Chez plus de la moitié des patients, les
tics sont associés à d’autres troubles “neuro-développementaux”
liés à l’âge : troubles spécifiques de l’attention, hyperactivité,
troubles du comportement, troubles obsessionnels compulsifs.
L’évolution du syndrome de Gilles de la Tourette se fait vers la
disparition des tics à l’âge adulte dans 80 % des cas.
Mouvements anormaux d’origine lésionnelle
L’infirmité motrice cérébrale en rapport avec une souffrance
anoxo-ischémique anté- ou périnatale est la grande cause des
syndromes dystoniques, athétosiques et dyskinéto-athétosiques
de l’enfant. Les autres causes classiques chez l’adulte, vasculaires
ou tumorales, sont plus rares chez l’enfant.
Maladies métaboliques
Les mouvements anormaux, quel qu’en soit le type, peuvent
révéler ou accompagner de très nombreuses maladies métaboliques de l’enfant. Certaines de ces maladies justifiant un traitement
spécifique, leur recherche est indispensable (supplémentation en
créatine pour le déficit en guanidinoacétate méthyltransférase,
régime alimentaire de certaines aciduries organiques). Souvent,
les mouvements anormaux sont noyés dans un tableau clinique
complexe associant d’autres signes neurologiques ; âge de survenue, type de mouvement anormal, signes d’accompagnement
orienteront alors l’enquête étiologique. Une dystonie apparaissant
chez un nourrisson de moins de 18 mois doit faire rechercher une
maladie métabolique sous-jacente : une dystonie douloureuse du
tronc chez un petit nourrisson dont le développement est globalement décalé peut évoquer une maladie lysosomale (gaucher
type II) ; une dystonie chez un petit enfant avec des mouvements
oculaires anormaux et des troubles du rythme respiratoire évoque
un syndrome de Leigh. Des myoclonies associées à un syndrome
cérébelleux et à une détérioration visuelle évoqueront chez un
petit enfant une céroïdo-lipofuscinose. Chez un grand enfant, des
myoclonies associées à un syndrome cérébelleux et à des crises
épileptiques généralisées évoqueront un syndrome d’UnverrichtLundborg, etc.
La description de ces entités dépasse largement le cadre de notre
propos ; il est cependant nécessaire de souligner que le diagnostic
de ces maladies est complexe, car le tableau clinique peut être
comparable initialement à celui d’une pathologie bénigne (dystonie transitoire du nourrisson) ou non métabolique (dystonie
DYT1) ; parfois, le tableau clinique est trompeur (tics chroniques
révélant un syndrome d’Hallervorden-Spatz) ; enfin, la stratégie
des investigations doit être rigoureuse et exhaustive.
Autres syndromes spécifiquement pédiatriques
L’apparition d’une chorée ou de mouvements choréathétosiques,
au décours précoce (2 à 15 jours) d’une chirurgie avec circulation cardiaque externe est une complication classique observée
uniquement chez les petits enfants. L’évolution n’est pas toujours
favorable (4).
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La chorée de Sydenham et le plus large cadre des PANDAS
(pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with
group A streptococcal infection) sont d’autres exemples de pathologie du mouvement et du comportement dont l’incidence touche
essentiellement les enfants (5).
MODE DE RÉVÉLATION INFANTILE OU JUVÉNILE
DE CERTAINES MALADIES
Dystonies primitives
L’enfance est l’âge de début d’un certain nombre de syndromes
dystoniques primitifs ; l’atteinte initiale touche plus souvent les
membres, avec une évolution plutôt ascendante pouvant aboutir
à une généralisation ; les dystonies de fonction, localisées, sont
rares. Chez l’adulte, les syndromes dystoniques primitifs touchent
essentiellement l’axe ou le chef, et restent plus souvent focaux ou
segmentaires.
Concernant la dystonie DYT1, l’âge de révélation constitue un
critère de gravité, puisque plus de 70 % des formes débutant au
niveau d’un membre inférieur chez l’enfant évolueront vers une
atteinte généralisée ou multifocale, alors que les dystonies DYT1
débutant plus tardivement restent plus souvent focales (6).
Maladies de l’adulte
Le mode de révélation pédiatrique de ces maladies est rare et,
souvent, le tableau clinique diffère de celui de l’adulte. Ainsi,
chez 3 % des patients, la chorée de Huntington débute avant l’âge
de 15 ans ; les premiers symptômes sont constitués par un syndrome akinéto-hypertonique associé à une détérioration cognitive ; progressivement, apparaissent une ataxie, des mouvements
oculaires anormaux, des myoclonies ; des dyskinésies buccofaciales sont parfois présentes. Néanmoins les mouvements anormaux (chorée, dystonie) sont généralement au deuxième plan du
tableau clinique. L’aggravation des formes à début juvénile est
plus rapide que dans les formes classiques (7).
PRISE EN CHARGE
La prise en charge des mouvements anormaux de l’enfant justifie
la connaissance des divers syndromes observés à cet âge. Ainsi,
dans de nombreux cas, aucun traitement n’est nécessaire et l’essentiel (mais non le plus simple) est de savoir informer et rassurer
les familles (dystonies transitoires, tics simples).
La mise en place d’une rééducation est un élément clé de la prise
en charge des mouvements anormaux de l’enfant, à adapter au
type de mouvements et à leur sévérité. Selon la gêne fonctionnelle,
des outils seront mis à disposition, afin de faciliter l’intégration
de l’enfant dans son milieu habituel, et notamment au sein de son
école (utilisation d’un clavier d’ordinateur pour prendre les cours
ou d’un synthétiseur vocal).
Hormis les rares cas de maladies métaboliques nécessitant un
traitement spécifique, les traitements des mouvements anormaux
de l’enfant sont symptomatiques. Peu d’études ont été consacrées
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aux traitements pharmacologiques des mouvements anormaux de
l’enfant, et l’évaluation de l’efficacité des médicaments est difficile. La stratégie thérapeutique sera plus empirique et fondée sur
l’expérience médicale du praticien, inspirée des connaissances
acquises chez le patient adulte, plutôt que sur des données scientifiques. L’utilisation de ces médicaments sera souvent limitée par
leurs effets secondaires, notamment les troubles de la vigilance
ou les modifications du caractère, chez de petits patients en âge
scolaire, dont la qualité des apprentissages doit être préservée et
doit rester un souci constant du praticien.
Chez l’enfant, certaines particularités pharmacocinétiques et
certaines sensibilités pharmacologiques guideront également le
choix des traitements. Il est classique de dire qu’il est souhaitable
d’éviter l’utilisation des neuroleptiques chez l’enfant. Devant tout
syndrome dystonique de l’enfant, un essai de traitement par
L-dopa doit être réalisé, dans l’éventualité d’une dystonie dopasensible.
L’injection de toxine botulique peut être utile dans les dystonies
focales ; néanmoins, les injections sont douloureuses et la nécessité de réaliser une anesthésie générale pour les injections en
limite l’utilisation chez le jeune enfant.
Les progrès de la neurochirurgie fonctionnelle ont ouvert de nouvelles perspectives dans le traitement des mouvements anormaux
de l’enfant. L’administration de baclofène intrathécal est très efficace chez les patients présentant un syndrome dystonique associé
à une spasticité (infirmes moteurs cérébraux) (8). La stimulation
bipallidale a permis des résultats cliniques et fonctionnels spectaculaires chez les enfants atteints de dystonie généralisée, notamment DYT1 (9) ; l’indication chirurgicale doit être posée précocement, avant l’apparition des déformations orthopédiques.
Concernant les dystonies secondaires, les résultats de cette procédure sont encore à préciser, et les sous-groupes de patients candidats restent à définir.
CONCLUSION
Les mouvements anormaux de l’enfant constituent un domaine
complexe et aux multiples facettes, dont certaines des particularités cliniques ont été présentées. Les mécanismes sous-tendant
ces particularités sont inconnus, et les termes “maturation” ou
“développement” illustrent bien les limites de nos connaissances… L’évaluation clinique des patients, les progrès de l’imagerie, notamment fonctionnelle, et la confrontation des expériences des neurologues d’adultes et des neuropédiatres
permettront certainement de mieux appréhender les mouvements
■
anormaux aux différents âges de la vie.
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É F É R E N C E S
B I B L I O G R A P H I Q U E S
1. Fernandez-Alvarez E, Aicardi J. General concepts. In : Fernandez-Alvarez E,
Aicardi J (ed). Movement disorders in children. Londres : Mac Keith Press, 2001 :
1-23.
2. Fernandez-Alvarez E. Transient movement disorders in children. J Neurol 1998 ;
245 : 1-5.
La Lettre du Neurologue - n° 7 - vol. VII - septembre 2003
dystonia. In : Fahn S, Marsden CD, Delong MR (ed). Advances in Neurology. New
York : Raven Press, 78 : 79-91.
7. Rasmussen A, Macias R, Yescas P et al. Huntington disease in children :
genotype-phenotype correlation. Neuropediatrics 2000 ; 31 : 190-4.
8. Albright AL, Barry MJ, Shafton DH, Ferson SS. Intrathecal baclofen for generalized dystonia. Dev Med Child Neurol 2001 ; 43 : 652.
9. Coubes P, Cif L, Azais M et al. Traitement des syndromes dystoniques par
stimulation électrique chronique du globus pallidus interne. Arch Pediatr 2002 ;
Suppl 2 : 84s-86s.
3.
Robertson MM. Tourette syndrome, associated conditions and the complexity
of treatment. Brain 2000 ; 123 : 425-62.
4. Holden KR, Sessions JC, Cure J et al. Neurologic outcomes in children with
post-pump choreoathetosis. J Pediatr 1998 ; 132 : 162-4.
5. Swedo SE, Leonard HL, Mittleman BB et al. Identification of children with
pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal
infections by a marker associated with rheumatic fever. Am J Psychiatry 1997 ;
154 : 110-2.
6. Bressman S, De Leon D, Raymond D et al. Clinical-genetic spectrum of primary
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I. Cocher les réponses exactes :
a. Les syncinésies sont physiologiques jusqu’à l’âge de 6 ans.
b. Les stéréotypies ne s’observent jamais chez les enfants
normaux.
c. Les mouvements anormaux transitoires concernent essentiellement les grands enfants.
d. La survenue d’un syndrome dystonique chez un enfant de
moins de 18 mois doit faire envisager une maladie métabolique.
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II. Cocher les réponses exactes :
a. Les dystonies DYT1 débutant chez l’enfant évoluent plus
souvent vers la généralisation.
b. Les mouvements anormaux de l’enfant nécessitent le plus
souvent la mise en route d’un traitement.
c. Un essai de traitement par L-dopa doit être réalisé chez tout
enfant présentant un syndrome dystonique.
d. Les PANDAS associent des mouvements anormaux (chorée)
et des troubles du comportement.
Résultats : 1 : a, d ; II : a, c, d.
DU Mouvements
anormaux
et pathologie
du mouvement
2003-2004
Université Pierre et Marie Curie,
Faculté de médecine SaintAntoine, hôpitaux Rothschild,
Saint-Antoine, Tenon,
Trousseau.
Objectifs : assurer une formation théorique et pratique sur les mouvements anormaux et la maladie de
Parkinson aux médecins en charge de cette affection. Assurer une formation à la théorie et à la pratique
des injections de toxine botulique en neurologie.
Public : docteurs en médecine, internes des hôpitaux. Les autres demandes feront l’objet d’un examen
individuel par le responsable du diplôme.
Programme : l’enseignement s’organise autour de 8 journées thématiques (6 journées obligatoires) :
- enseignement théorique : 52 heures (8 journées de 6 h 30)
- enseignement pratique : 24 heures (8 demi-journées de 3 heures) réparties en journées ou demijournées dans le service de neurologie en “toxine” (consultation) et “pathologie du mouvement” (consultation ou hôpital de jour). Deux stagiaires maximum par consultation.
Durée et contrôle des connaissances : l’enseignement est délivré en 8 mois, de novembre à juin. Il
donne lieu à un examen écrit d’une durée de 2 heures comprenant 1 cas clinique, 1 cas vidéo et 1 cas
théorique.
Lieu : faculté de médecine Saint-Antoine, service de neurologie.
Responsable : Pr Marie Vidailhet, service de neurologie, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg
Saint-Antoine, 75012 Paris. Tél. : 01 49 28 24 32 – Fax : 01 49 28 28 18.
Renseignements et préinscription (avant le 15 septembre 2003) : Mme Véronique Leteur, service de
neurologie, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg Saint-Antoine, 75012 Paris.
Tél. : 01 49 28 24 32 – Fax : 01 49 28 28 18
La Lettre du Neurologue - n° 7 - vol. VII - septembre 2003
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