MISE AU POINT
La Lettre du Neurologue - n° 7 - vol. VII - septembre 2003
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La chorée de Sydenham et le plus large cadre des PANDAS
(pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with
group A streptococcal infection) sont d’autres exemples de patho-
logie du mouvement et du comportement dont l’incidence touche
essentiellement les enfants (5).
MODE DE RÉVÉLATION INFANTILE OU JUVÉNILE
DE CERTAINES MALADIES
Dystonies primitives
L’enfance est l’âge de début d’un certain nombre de syndromes
dystoniques primitifs ; l’atteinte initiale touche plus souvent les
membres, avec une évolution plutôt ascendante pouvant aboutir
à une généralisation ; les dystonies de fonction, localisées, sont
rares. Chez l’adulte, les syndromes dystoniques primitifs touchent
essentiellement l’axe ou le chef, et restent plus souvent focaux ou
segmentaires.
Concernant la dystonie DYT1, l’âge de révélation constitue un
critère de gravité, puisque plus de 70 % des formes débutant au
niveau d’un membre inférieur chez l’enfant évolueront vers une
atteinte généralisée ou multifocale, alors que les dystonies DYT1
débutant plus tardivement restent plus souvent focales (6).
Maladies de l’adulte
Le mode de révélation pédiatrique de ces maladies est rare et,
souvent, le tableau clinique diffère de celui de l’adulte. Ainsi,
chez 3 % des patients, la chorée de Huntington débute avant l’âge
de 15 ans ; les premiers symptômes sont constitués par un syn-
drome akinéto-hypertonique associé à une détérioration cogni-
tive ; progressivement, apparaissent une ataxie, des mouvements
oculaires anormaux, des myoclonies ; des dyskinésies bucco-
faciales sont parfois présentes. Néanmoins les mouvements anor-
maux (chorée, dystonie) sont généralement au deuxième plan du
tableau clinique. L’aggravation des formes à début juvénile est
plus rapide que dans les formes classiques (7).
PRISE EN CHARGE
La prise en charge des mouvements anormaux de l’enfant justifie
la connaissance des divers syndromes observés à cet âge. Ainsi,
dans de nombreux cas, aucun traitement n’est nécessaire et l’es-
sentiel (mais non le plus simple) est de savoir informer et rassurer
les familles (dystonies transitoires, tics simples).
La mise en place d’une rééducation est un élément clé de la prise
en charge des mouvements anormaux de l’enfant, à adapter au
type de mouvements et à leur sévérité. Selon la gêne fonctionnelle,
des outils seront mis à disposition, afin de faciliter l’intégration
de l’enfant dans son milieu habituel, et notamment au sein de son
école (utilisation d’un clavier d’ordinateur pour prendre les cours
ou d’un synthétiseur vocal).
Hormis les rares cas de maladies métaboliques nécessitant un
traitement spécifique, les traitements des mouvements anormaux
de l’enfant sont symptomatiques. Peu d’études ont été consacrées
aux traitements pharmacologiques des mouvements anormaux de
l’enfant, et l’évaluation de l’efficacité des médicaments est diffi-
cile. La stratégie thérapeutique sera plus empirique et fondée sur
l’expérience médicale du praticien, inspirée des connaissances
acquises chez le patient adulte, plutôt que sur des données scien-
tifiques. L’utilisation de ces médicaments sera souvent limitée par
leurs effets secondaires, notamment les troubles de la vigilance
ou les modifications du caractère, chez de petits patients en âge
scolaire, dont la qualité des apprentissages doit être préservée et
doit rester un souci constant du praticien.
Chez l’enfant, certaines particularités pharmacocinétiques et
certaines sensibilités pharmacologiques guideront également le
choix des traitements. Il est classique de dire qu’il est souhaitable
d’éviter l’utilisation des neuroleptiques chez l’enfant. Devant tout
syndrome dystonique de l’enfant, un essai de traitement par
L-dopa doit être réalisé, dans l’éventualité d’une dystonie dopa-
sensible.
L’injection de toxine botulique peut être utile dans les dystonies
focales ; néanmoins, les injections sont douloureuses et la néces-
sité de réaliser une anesthésie générale pour les injections en
limite l’utilisation chez le jeune enfant.
Les progrès de la neurochirurgie fonctionnelle ont ouvert de nou-
velles perspectives dans le traitement des mouvements anormaux
de l’enfant. L’administration de baclofène intrathécal est très effi-
cace chez les patients présentant un syndrome dystonique associé
à une spasticité (infirmes moteurs cérébraux) (8). La stimulation
bipallidale a permis des résultats cliniques et fonctionnels specta-
culaires chez les enfants atteints de dystonie généralisée, notam-
ment DYT1 (9) ; l’indication chirurgicale doit être posée préco-
cement, avant l’apparition des déformations orthopédiques.
Concernant les dystonies secondaires, les résultats de cette procé-
dure sont encore à préciser, et les sous-groupes de patients can-
didats restent à définir.
CONCLUSION
Les mouvements anormaux de l’enfant constituent un domaine
complexe et aux multiples facettes, dont certaines des particula-
rités cliniques ont été présentées. Les mécanismes sous-tendant
ces particularités sont inconnus, et les termes “maturation” ou
“développement” illustrent bien les limites de nos connais-
sances… L’évaluation clinique des patients, les progrès de l’ima-
gerie, notamment fonctionnelle, et la confrontation des expé-
riences des neurologues d’adultes et des neuropédiatres
permettront certainement de mieux appréhender les mouvements
anormaux aux différents âges de la vie.
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RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
1.
Fernandez-Alvarez E, Aicardi J. General concepts. In : Fernandez-Alvarez E,
Aicardi J (ed). Movement disorders in children. Londres : Mac Keith Press, 2001 :
1-23.
2.
Fernandez-Alvarez E. Transient movement disorders in children. J Neurol 1998;
245 : 1-5.