Imagerie cérébrale actuelle du sujet âgé

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Cette proportion va en augmentant et en 2050 ce sont les plus de 75 ans qui
seront une personne sur 5.
Ces chiffres positionnent parfaitement le problème en terme de santé public, tout
comme la réalité d’un 3ème plan Alzheimer en six ans.
L’ensemble de la communauté médicale et scientifique concentre ses efforts
dans ce domaine, comme en témoigne la richesse de la production livresque sur
le sujet.
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Pour tenter de préciser la valeur diagnostique des anomalies
observées en cas de démence, il est donc utile de rappeler l’aspect en
imagerie du cerveau des sujets âgés « sains ».
Nous préférons employer le terme de « sains » plutôt que normal, …
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…étant donné l’absence de limite nette entre le « normal » et le
« pathologique », particulièrement chez le sujet âgé.
En effet, des sujets dits « normaux » au moment où on les étudie peuvent
tout à fait être atteints d’un processus dégénératif non déclaré
cliniquement, encore silencieux.
De la même manière, certains aspects en imagerie, qui seraient
considérés comme pathologiques chez un sujet plus jeune, sont
rencontrés chez certains sujets âgés, sans conséquences cliniquement
décelables.
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Au cours du vieillissement cérébral de sujets sans troubles cognitifs
apparents, les modifications précisées sur cette diapositive peuvent être
rencontrés : une atrophie cérébrale, une augmentation du volume des
EVR, des modifications de l’aspect de la SB, des NGC, des vaisseaux
intra-crâniens.
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La diminution de volume cérébral se traduit par un élargissement des
sillons corticaux, des citernes de la base et du système ventriculaire.
Cette atrophie se majore avec l’âge, y compris chez les sujets âgés non
déments.
La diminution physiologique du volume cérébral global serait de 3cm3
pour la substance grise et 3 cm3 pour la substance blanche (0.3%).
Cette atrophie est visible à partir de 50 ans, habituelle à 60 ans, sans être
retrouvée chez tous les sujets âgés ce qui tend à montrer que ce
phénomène n’est pas une conséquence inéluctable de l’âge.
Si ce phénomène semble visuellement harmonieux…
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….De nombreuses études sur cadavres et en imagerie ont montré que l’atrophie
cérébrale n’est pas homogène et affecte certaines régions plus « vulnérables »:
les régions fronto-pariétales et insulaire sont le siège d’une atrophie plus
marquée que les régions temporo-occipitales.
Pourquoi ???
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Plus précisément, les régions les plus vulnérables seraient:
- cortex préfrontal et gyrus cingulaire antérieur, impliqués dans les processus
attentionnels
- lobule pariétal inférieur, précuneus
- GTS et insula
LPI : zone corticale associative non spécifique dont les principales composantes
sont le gyrus angulaire et le gyrus supramarginal. Il est situé aux confins des
trois principales zones associatives spécifiques de l'hémisphère gauche (zone
auditive, zone visuelle et zone somesthésique). Il partage de forts contingents
d'axones associatifs avec celles-ci de même qu'avec les autres cortex
homolatéraux, par le faisceau arqué, et controlatéraux, par le corps calleux. C'est
la zone où se terminent les première et deuxième circonvolutions temporales.
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L‘atrophie est donc un phénomène fréquemment rencontré chez des sujets sans
atteinte des fonctions supérieures, avec une prédominance fronto-pariétale et un
respect des structures temporo-occipitales.
Plusieurs travaux ont tenté, au milieu des années 90, d’évaluer la progression de
cette atrophie en fonction de l’âge, en se servant d’échelles visuelles de
profondeur des sillons et de taille des ventricules. Toutefois, si ce type de
cotation est applicable à un groupe de patients, il est difficile à appliquer à
l’individu
Plus intéressant, ce travail à partir de 465 patients, qui montre, outre la perte de
SG avec le temps, des régions dans lesquelles il n’y a pas de lien entre âge
et volume et qui sont toutes des structures temporales médiales : les noyaux
amygdaliens, les hippocampes, le cortex entorhinal.
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Ces données sont confirmées par d’autres travaux et si une atrophie temporale
est possible, elle respectera les structures médiales.
Si celles-ci sont atteintes, des troubles cognitifs mineurs sont le plus souvent
constatés.
Toutefois, un travail récent montre une grande variabilité du volume des
hippocampes chez des sujets sains, avec des exemples marquants de sujets de
25 ans, ayant des volumes hippocampiques équivalents à la moyenne
rencontrée à 65 ans.
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Ainsi, une question fréquemment posée est la suivante. Confronté à
l’imagerie en coupe d’un sujet âgé, le radiologue peut-il conclure à un
volume cérébral normal ou pathologique pour l’âge ?
Si des études de POPULATION ont pu montrer que le volume cérébral
d’une population de patients déments était inférieur à des sujets sains de
même âge, il est difficile, à l’échelle individuelle et en dehors de cas
caricaturaux, de distinguer le normal du pathologique.
- D’abord parce que, comme nous l’avons montré, la variation entre
individus est importante. Il faudrait donc comparer le cerveau de notre
patient à un cerveau moyen d’une population du même âge, en routine,
mais ces outils ne sont pas encore développés pour une utilisation
quotidienne à la console.
- La démonstration qu‘il n’existe pas de relation linéaire entre le degré
d’atrophie et les performances cognitives et que le volume cérébral n’est
pas un élément plus discriminant que, par exemple, le niveau socioculturel, ou le nombre d’années d’étude sont un frein à ce
développement.
- Ainsi des sujets peuvent avoir un des troubles cognitifs très invalidants,
tout en ayant un volume cérébral identique à celui de sujets sains.
Au total, nous devons, faute d’abaque de volume cérébral, nous attarder
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sur deux éléments : l’homogénéité du volume des différents lobes entre eux,
l’homogénéité de la perte des substances blanches et grises entre elles et
l’absence d’atrophie temporale médiale.
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Les espaces sous-arachnoïdiens périvasculaires, décrits par Rudolf
Virchow et Charles-Philippe Robin, sont un reflet indirect de l’état de
trophicité et du volume cérébral. Ils entourent les vaisseaux sanguins
pendant une courte distance lorsqu’ils pénètrent dans le cerveau. Ces
espaces se trouvent donc entre d'une part la paroi des vaisseaux et
d'autre part l'intima pia, couche avasculaire de la pie-mère. Ils forment des
sortes de gaines, sous-arachnoïdienne et sous-piales, entourant les
artérioles pénétrant dans le cortex, et remplies de LCR. À ce titre, ils ont
un aspect linéaire ou tubulé, apparaissent regroupés, de signal liquidien
en IRM. Il n’existe pas d’anomalie de signal à leur périphérie, ce qui
permet de les distinguer des lacunes.
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Avec l‘âge ils peuvent apparaître de mieux en mieux visibles voire se dilater.
Le lien entre degré de dilatation et performances cognitives suggère que la
dilatation des EVR est un reflet indirect de la perte de substance cérébrale, un
peu comme la dilatation ventriculaire souligne la perte de SB avoisinante.
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En scanner comme en IRM, elles sont une constatations fréquente audelà de 50 ans, et leur incidence augmente avec l’âge. Mais sans fatalité.
Le terme de leucoaraïose est un terme anatomopathologique qui signifie
raréfaction du blanc et apparaît sous la forme d’hypodensités en scanner,
d’hypersignaux en séquences en pondération T2.
Toutefois, ces modifications de signal de la SB n’ont pas la même
signification selon leur topographie. L’IRM pourra, plus facilement que le
scanner, distinguer les HS périventriculaires de ceux de la SB profonde et
sous-corticale.
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En effet, des hypersignaux en T2 entourant les cornes frontales, en bande
fine régulière, symétrique le long de l’angle supérieur des corps des
ventricules sont observées après l’âge de 40 ans. Ils correspondraient à
une perte de cellules épendymaires et une augmentation de la
concentration périventriculaire de LCS, sans conséquence clinique. Ces
modifications sont peu évolutives dans le temps.
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On distingue complètement les hypersignaux bordant les cavités
ventriculaires, linéaires, des hypersignaux en foyers, plus nodulaires, en
foyers confluents, croissants dans le temps. Cette distinction tient à
leur signification. En effet, ils sont plus fréquents chez les patients
présentant des facteurs de risque vasculaire. Les travaux
histologiques ont bien montrés que ces hypersignaux de la SB souscorticale, des couronnes rayonnantes, du centre de la protubérance
sont en fait d’authentiques infarctus de la substance blanche.
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Plusieurs hypothèses sont proposées pour expliquer ces infarctus de la SB souscorticale et profonde.
L’hypothèse artérielle met en cause l‘augmentation de la longueur des
vaisseaux perforants longs de la SB devenus tortueux. Cet allongement
entrainerait une augmentation du seuil de pression artérielle nécessaire à
assurer la perfusion de la SB. Ainsi, une HTA trop bien traitée, une hypotension
iatrogène et même une TA normale chez la personne âgée pourrait entraîner une
hypoperfusion au sein la SB profonde
L’hypothèse veineuse propose que l’épaississement collagène de la paroi
veineuse périventriculaire, qui s’accroit avec l’âge, entrainerait des sténoses
veineuses, gênant le drainage veineux et cause d’une ischémie chronique
d’origine veineuse.
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Après avoir dépisté leur présence, idéalement en séquence FLAIR, avoir
distingué les HS bénins périventriculaires de ceux plus suspects de la SB
profonde, se pose la question de la quantification de ces anomalies, pour être
moins évasif que « présence d’hypersignaux modérés, minime, discrets… »
Première notion, qui insiste sur l’importance de cette quantification, de
nombreux, très nombreux auteurs ont proposé des classifications portant
leur nom, quasiment une par an depuis 1985, avec comme vous le voyez sur ce
tableau, de très grandes variations entre ces classifications, rendant impossible
la comparaison entre populations et difficile l’étude sur les conséquences
cliniques de ces hypersignaux.
Seconde notion, la quantification visuelle, plus simple, moins couteuse en
temps, est la plus couramment utilisée, même si des travaux récents montrent
qu’une analyse volumique par contourage, serait plus sensible pour mettre en
évidence des modifications au cours du temps.
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Je vous propose d’insister sur la
classification de Fazekas, qui
date de 1987 et qui semble
avoir la meilleure reproductibilité
et la meilleure corrélation avec
les symptômes cliniques.
Elle propose une analyse visuelle
simple en 4 points des
hypersignaux PV, au sein de la
SB profonde et sous-corticale.
La présence de points
multiples sous-corticaux OU
d’une confluence débutante
des HS dans la SB profonde,
nous autorise à conclure
“origine vasculaire” et à inciter,
dans notre compte rendu, à la
prise en charge des facteurs
de risque cardio-vasculaires.
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Ces anomalies sont donc une constatation banale, habituelle et doivent inciter à
prendre en charge les facteurs de risques cardiovasculaires généraux
comme hypercholestérolémie, HTA, etc.
La leucoaraïose apparaît être un marqueur de risque de démence vasculaire,
d’accident ischémique, la progression de la leucoaraïose étant associée à la
survenue d’infarctus lacunaires et d’hémorragie parenchymateuse.
Plus l’atteinte de la SB apparaît diffuse et plus le patient sera sujet à des
troubles de la marche, des troubles urinaires, des troubles cognitifs, un syndrome
dépressif. Surtout la présence d’une leucoaraïose sévère est un facteur prédictif
de mortalité.
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…nous sommes à la limite entre le vieillissement cérébral normal et la
pathologie, en cas d’hypertension artérielle et de diabète. Ils seraient retrouvés
dans 34% des AVC ischémiques, 60% des AVC hémorragiques.
Comme les lacunes et la
leucoarasiose, ils pourraient être un marqueur de pathologie
diffuse des petites artères puisqu’ils seraient un facteur de risque d’hématome
cérébral spontané chez les patients sous antiagrégants plaquettaires, après
thrombolyse, en lieu et place du microbleed comme dans cet exemple, mais
aussi à distance de tout microbleed.
Ces microbleeds doivent donc être signalés dans nos CR, dénombrés et
localisés et regroupés avec l’évaluation de la leucoaraïose pour suggérer la
prise en charge des FRCV.
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Les dépôts de fer sont retrouvés essentiellement dans les NGC à partir
de l’âge de 25 ans. Ils sont responsables d’une modification du signal
de ceux-ci par rapport à la substance grise corticale. Chez la plupart des
sujets, la teneur en fer augmente avec l’âge dans les pallidum, puis dans
les noyaux rouges, les locus niger et les noyaux dentelés. Ces
structures apparaissent alors en hyposignal sur les séquences ayant un
long TR/TE (2ième écho de T2). L’augmentation de la teneur en fer des
putamen s’observe chez les sujets de plus de 80 ans; le signal du
putamen devient alors identique à celui du pallidum.
Évolution de la répartition en fer:
Noyaux rouges, substantia nigra pars reticulata, noyaux dentelés : stable
avec l’âge
Pallidum : augmentation avec l’âge
Putamen : sujets très âgés
POURQUOI LES NGC ???
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Au cours de la seconde partie de cette présentation, nous allons essayer
de répondre à la question suivante: quelle est l’apport de l’imagerie dans
le bilan des troubles cognitifs?
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La situation a beaucoup évolué depuis une dizaine d’années.
En 1997, on mettait surtout en avant la faible rentabilité et le faible rapport coûtefficacité de la réalisation d’une imagerie en cas de démence, comme le
soulignait le titre de cet éditorial dans le journal américain de neuroradiologie.
En 2007, les progrès de l’imagerie lui donnent un rôle d’importance croissante,
en routine clinique. Outre son rôle classique dans l’élimination des causes
organiques de démence, l’IRM apporte des arguments en faveur d’une origine
vasculaire et contribue au diagnostic différentiel des démences dégénératives
entre elles.
Même les technologies avancées d’IRM (tenseur de diffusion, spectroscopie,
perfusion, IRM fonctionnelle), qui participent à une meilleure compréhension
physiopathologique de ces phénomènes et à une identification des groupes de
patients ayant un risque élevé de développer une maladie d’Alzheimer,
commencent à entrer dans nos vacations.
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C’est pourquoi il est aujourd’hui recommandé d’effectuer un bilan d’imagerie
morphologique au moins une fois lors de l’exploration d’un déclin cognitif chez
le sujet âgé, dans l’idéal par IRM.
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Les difficultés d’accès à l’IRM et son coût expliquent que, malgré les
recommandations, la scanographie soit proposée par certains auteurs
pour l’exploration des troubles cognitifs. On parle alors de démarche
« négative ». Ce n’est bien entendu pas un jugement de valeur mais
l’expression que les conclusions que nous pourrons tirer de cet examen
seront surtout négatives. Notre compte-rendu parlera d’absence d’HSD,
d’HPN etc. Ces causes curables, rapportées dans 7% des cas, peuvent
tout à fait être mises en évidence par un simple scanner, qui serait
suffisant si l’on voulait uniquement les éliminer.
En revanche, la quantification régionale de l’atrophie, les signes en faveur
d’une participation vasculaire pourront être négligés.
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Quelles sont les étiologies radiologiques des démences dites curables.
L’HSD pourra s’observer dans les semaines qui suivent un traumatisme crânien, parfois méconnu, chez
un patient alcoolique, traité par anticoagulants ou un sujet très âgé. Le scanner mettra en évidence une
collection péricérébrale habituellement hypodense par rapport au parenchyme cérébral. En cas d’hématome
isodense au parenchyme, le diagnostic est évoqué devant les signes suivants : petite taille d’un ventricule
latéral ou des ventricules en cas de lésion bilatérale, non visualisation des sillons corticaux, cortex cérébral
situé à distance de la voûte crânienne
Un patient adressé pour l’association d’une détérioration intellectuelle progressive, de troubles de la marche
et d’une incontinence urinaire est suspect d’HPN. Une HPN intéresse généralement l’ensemble des cavités
ventriculaires (dilatation quadriventriculaire) et s’accompagne de modifications de la morphologiques :
ballonisation des cornes frontales, bombement de la partie antérieure du troisième ventricule avec dilatation
des récessus infundibulaire et supra-optique, réduction de la citerne interpédonculaire. En IRM, sur les
coupes sagittales, le corps calleux apparaît régulièrement aminci du fait de son étirement et de sa
surélevation. Deux éléments sémiologique essentiels. Premièrement, la dilatation ventriculaire contraste avec
les sillons corticaux « normaux », ce qui permet de distinguer simple atrophie marquée et HPN.
Deuxièmement, la présence d’un hypersignal de la SB périventriculaire, qui témoigne d’une résorption
hypodensité ou cet hypersignal périventriculaire, de
signification incertaine (résorption transépendymaire de LCS,
démyélinisation, lésions ischémiques), est prédictive d ’ une moindre
amélioration clinique après dérivation, tout comme une augmentation de
l’ADC et une diminution du volume sanguin cérébral en imagerie de
perfusion.
transépendymaire. Cette
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Les troubles cognitifs observés chez les patients porteurs de tumeur cérébrale
sont liés à la tumeur, à son retentissement ou aux traitements (chirurgie,
radiothérapie, antiépileptiques, chimiothérapie, anti-inflammatoires). Les lésions
habituellement décrites sont les tumeurs frontales ou temporales, en particulier
celles d’évolution lente (méningiome, …), les tumeurs infiltrantes comme cet
exemple d’oligodendrogliome de bas grade.
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Ou comme ces exemple de lymphome et de gliomatose révélés par des
troubles des fonctions supérieures. Les déclins cognitifs attribués à la
radiothérapie sont la conséquence de lésions de la substance blanche,
irréversibles, locales ou diffuses apparaissant plusieurs mois ou années
après le traitement.
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Une première question à laquelle l’IRM permet de répondre avec une acuité plus
importante que le scanner est le syndrôme démentiel a-t-il une participation ou
une origine vasculaire ?
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Qu’est-ce qu’une démence vasculaire ? Ces démences représenteraient la
deuxième cause de démences après la maladie d’Alzheimer. Une
participation vasculaire aux troubles cognitifs est difficile à affirmer, comme en
témoigne l’existence de 4 échelles diagnostiques différentes, évidemment
discordantes entre elles, avec des critères suffisamment différents pour, au sein
d’une même population, multiplier par 4 le nombre de patients atteints.
Cette échelle NINDS AIREN est la plus utilisée, malgré des critiques encore
récentes. Elle nous intéresse particulièrement en tant que radiologues
puisqu’elle …
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…intègre l’imagerie dans sa définition.
La démence vasculaire est ainsi définie par l’existence d’une démence avérée,
et par celle d’une maladie cérébro-vasculaire qui soit visible en imagerie avec
une relation temporelle entre démence et lésion cérébrale.
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Ceci signifie également que l’apparition ou l’aggravation de troubles cognitifs
chez un sujet âgé avec une anomalie de signal en diffusion signant l’ischémie,
permettra de conclure à une participation vasculaire à la maladie.
Ceci signifie qu’une fluctuation des fonctions supérieures doit faire bénéficier
d’une seconde IRM comportant une séquence en diffusion, d’autant plus
depuis que l’on sait que des AVC récents sont retrouvés, dans cette situation
dans 20% des cas.
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Quelles sont les lésions cérébrales qui peuvent entrainer des déficits cognitifs ?
La topographie des lésions joue un rôle important, particulièrement en cas
d’atteinte dans le territoire d’artères de gros calibre.
Ainsi, un AVC bilatéral dans le territoire cérébral antérieur, dans le cérébral
postérieur atteignant le thalamus, la partie inférieure du lobe temporal, dans le
territoire cérébral moyen avec des lésions affectant les régions temporooccipitales, le gyrus angulaire. Une atteinte jonctionnelle, à la limite de deux
territoires, en région frontale supérieure, va également pouvoir évoluer vers la
démence.
Outre les artères de gros calibre, une microangiopathie va également pouvoir
entraîner des TC. Ainsi, vous pourrez conclure en faveur d’une participation
vasculaire en présence de 2 lacunes et plus de la région des NGC, d’autant plus
s’il s’agit de lacunes bithalamiques.
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Voici des facteurs péjoratifs supplémentaires qui vous inciteront à conclure à
une participation vasculaire aux symptômes démentiels.
La présence des lésions ischémiques dans l’hémisphère dominant, le caractère
bilatéral et l’association à une atteinte de plus de 25% de la SB.
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Ceci signifie que l’absence de lésions vasculaires cérébrales mises en évidence
en IRM permettra d’écarter cette hypothèse diagnostique.
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Comme nous avons pu le préciser, la MA représente l’étiologie la plus fréquente
des démences, touchant un patient sur 5 après 80 ans.
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Les enjeux et la problématique de cette affection sont les suivants.
Des batteries standardisées de tests neuropsychologiques sont utilisées pour le
diagnostic positif de MA et pour le diagnostic différentiel entre MA et d’autres
types de démence, notamment les démences vasculaires. Ces tests sont
performants (sensibilité et spécificité autour de 90%), mais ne permettent le
diagnostic de MA qu’à un stade tardif. Or une détection précoce est
indispensable, l’effet bénéfique des thérapeutiques médicamenteuses
(inhibiteurs de l’acétylcholinestérase) sur le déclin cognitif est d’autant plus
important que le traitement est instauré tôt dans l’histoire naturelle de la maladie.
De plus, un diagnostic précoce permet une prise en charge adaptée au sein
d’une filière de soin spécialisée, seule capable d’anticiper les conséquences
médicales et sociales de cette maladie. De nombreuses équipes,
particulièrement en imagerie, travaillent ainsi à la définition de marqueurs
morphologiques et fonctionnels permettant un diagnostic précoce de la MA.
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Ces tentatives de dépistage clinique ont permis l’apparition de nouveaux
concepts ces dernières années.
Ainsi, à côté de la DTA avec ses TC évolués, a été individualisée un état
intermédiaire entre le vieillissement normal et la démence, durant laquelle le
patient ne souffre que de troubles cognitifs légers, ou Mild Cognitive Impairment
(MCI). Cette individualisation est une étape importante pour le diagnostic précoce
de ces affections neurodégénératives. Le MCI a une incidence de 1-3%, et
semble s’associer à une augmentation du risque de développer une MA (taux de
conversion de 10-30 % par an).
A côté de ces populations présentant des symptômes plus ou moins marqués,
des populations de sujets sains sont désormais explorées, dont on sait que
certains d’entre eux évolueront vers une DTA.
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Il semble logique, si l’on veux dépister ces patients précocement, de s’intéresser au
cheminement des lésions au cours de cette maladie.
En effet, les lésions ont un point de départ connu. Les études histologiques nous
apportent cette information. Ainsi, il est désormais acquis que les lésions, plaques
séniles et dégénérescence NF débutent au niveau du cortex entorhinal puis
progressivement l’hippocampe et le cortex temporal à un stade préclinique. C’est à ce
stade-là qu’il faudrait intervenir. Puis les lésions deviennent symptomatiques, affectant
les aires associatives, le cortex primaire puis la totalité du néocortex.
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Bande de 1 cm d’épaisseur de 3 cm en antéropostérieur à la partie médiane des
lobes temporaux
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Comment évaluer l’atteinte de ces structures?
Nous avons vu précédemment la grande variabilité interindividuelle de
la taille de ces éléments, ce qui complique notre tache.
Plusieurs types d’analyse sont proposés en IRM. L’analyse visuelle, sur
des coupes natives ou des reconstructions coronales volumique,
perpendiculaires au grand axe des hippocampes, a l’avantage de pouvoir
être utilisée en routine par tous, et d’exiger un temps de post-traitement
compatible avec nos activités. Des mesure quantitatives ont également
été proposées, linéaires, volumétriques, morphométriques, bénéficiant du
développement de logiciels automatisés mais qui tardent quelque peu à
apparaître sur nos consoles du quotidien, équipant surtout les consoles
des équipes de recherche.
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Des exemples de mesures linéaires validées dans la littérature et peu
chronophages.
La mesure de la distance inter uncale, dans le plan coronal ou axial a une
sensibilité de 88 % et une spécificité de 96 % pour, lorsqu’elle est
supérieur à 28.3 mm, différencier un patient présentant un MCI d’une
DTA.
Au niveau des cornes temporales, les performances diagnostiques sont
encore supérieures, au-delà d’une valeur de 5.3 mm, avec fait intéressant
une concordance excellente entre plusieurs observateurs.
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Le développement de logiciels de segmentation a permis successivement
d’évaluer le volume de SG au niveau de l’ensemble de l’encéphale puis
uniquement des hippocampes.
Ces techniques permettent de distinguer DTA, MCI et témoins âgés entre eux,
mais à l’échelle de populations et sont difficilement applicable à l’échelle
individuelle.
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À côté de ces techniques sophistiqués, voici la méthode qui, à l’heure
actuelle, semble la plus utilisable en routine. L’analyse visuelle des
structures temporales médiales particulièrement du cortex entorhinal de
l’hippocampe et de la corne temporale permet, en fonction des
dimensions de ces structures de réaliser un grading visuel en 4 stades,
similaire à celui proposé par Scheltens et collaborateurs, qui permet de
distinguer le patient atteint d’une DTA du sujet sain avec une sensibilité
de 95%.
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Plus sensible encore, l’analyse longitudinale dans le temps de l’évolution des
dimensions de ces structures semble être, à l’échelle de l’individu, la meilleure
technique pour distinguer les sujets sains de ceux porteurs de troubles cognitifs
et parmi les sujets sains, ceux qui vont évoluer vers une DTA.
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Les démences fronto-temporales représentent environ 12 % des démences
dégénératives primaires.
Dans ce cadre nosologique sont regroupées deux grandes présentations
cliniques.
On distingue:
- la forme comportementale de DFT avec une atrophie progressive des
lobes frontaux,
- des formes d’atrophie corticale focale progressive, pour lesquelles l’atrophie
siège au niveau du cortex périsylvien gauche (APP) ou dans les régions
temporales antérieures bilatérales prédominant à gauche, sans atrophie des
régions temporales internes, hippocampe et cortex entorhinal (démence
sémantique).
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La maladie à corps de Lewy représenterait de 10 à 15 % des démences.
Cliniquement il existe une triade associant signes parkinsoniens, hallucinations
visuelles et altérations fluctuantes des performances cognitives et motrices. Son
diagnostic est important car il s’agit d’une démence d’évolution rapide et 50 %
des patients présentent des réactions sévères, parfois mortelles aux
neuroleptiques.
L’imagerie que nous pratiquons est décevante, puisqu’il n’existe aucun signes
spécifiques positifs permettant d’évoquer ce diagnostic. Signe négatif, il
n’existe pas d’atrophie temporale médiale. À l’heure actuelle, c’est une
technique scintigraphique d’analyse des transporteurs de la dopamine qui
permet le diagnostic, en montrant une nette diminution bilatérale de la fixation
du traceur dans le striatum. Ainsi, il apporte une aide au diagnostic différentiel
entre une démence à corps de Lewy probable et la MA.
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