Demences et maladies Alzheimer

Démences et maladies d'Alzheimer
I) LA DEMENCE :
 Définition
- Altération progressive de la mémoire et de l’idéation, suffisamment marquée pour
handicaper les activités de la vie quotidienne, apparue depuis au moins 6 mois et avec
présence d’au moins un trouble suivant :
Langage / Calcul / Jugement / Altération de la pensée abstraite / Praxies / Gnosies /
Modification de personnalité
- On parle de troubles cognitifs
 Facteurs de risque :
- Age
- Terrain vasculaire
 Diagnostic :
Il repose sur l’association de :
- Bilan clinique (interrogatoire, examen neurologique)
- Tests neuropsychologiques (pour identifier le type de trouble cognitif)
- Examens biologiques (recherche d’hypothyroidie)
- Imagerie (Scanner, IRM)
 Buts de l’imagerie :
- Ecarter une étiologie neuro-chirurgicale
(Hydrocéphalie à pression normale, Hygrome sous-dural, Tumeur)
- Apporter des arguments vers une orientation diagnostique (origine dégénérative,
vasculaire…)
 Que chercher ?
a) Localiser l’atrophie (diffuse, lobaire, hippocampe)
b) Evaluer la substance blanche (démences vasculaires, formes mixtes, autres…)
 Au Scanner…
Avantage d’être rapide, délai court, pas d’injection
Inconvénients d’irradiation, et de faible sensibilité
 En IRM…
Avantage d’être un examen multiplanaire, et très sensible +++
Inconvénients incarenés par les contre-indications, le délai d’attente plus long, le tps d’examen
(20min) et l’anxiété du patient.
- Protocole
 Pas d’injection
 Plan coronal important pour l’étude des lobes temporaux
 Séquences T1 (cortex) ou T2 coro / T2 ax / FLAIR ax (analyse SB)

 Signes normaux :
- Au niveau des sillons, ils s’élargissent avec l’âge
- Au niveau de la substance blanche, on trouve des anomalies de 60 à 70% des cas après 60
ans
- Au niveau de la substance grise, elle diminue à partir de 50 ans progressivement
II) MALADIE D’ALZHEIMER
 Définition et épidémiologie
- Affection neuro dégénérative
- Caractérisée par des troubles de la mémoire, puis du langage, de la reconnaissance et des
activités gestuelles
- Démence la plus fréquente 70%
- Age moyen de début : 68ans
 Imagerie évocatrice :
- Atrophie du cortex entorhinal et de l’hippocampe, donc des régions temporales internes
- Lésions de la SB : absente ou modérées (elles seront périventriculaires plutôt que profondes)
 Au scanner :
- Fait sans injection
- Plan OM 20° si scanner séquentiel
- Recontructions axiales et coronales
- Appréciation de l’atrophie : visuelle et par mesures linéaires
On mesurera la distance inter-uncale et l’épaisseur de l’hippocampe
 En IRM
- Séquences T1 ax et sag / T2 ax / FLAIR ax / T1 (+,- T2) coro
- Evaluation de l’atrophie hippocampique et temporale interne par mesures
- Evaluation de la SB (vérification de démences mixtes)
 Le diagnostic est posé grâce à l’observation :
- D’une atrophie temporale interne dès les formes légères
- D’une atrophie présymptomatique
- De corrélations aux performances mnésiques
ATTENTION, L’IMAGERIE SEULE NE PEUT PAS FAIRE LE DIGNOSTIC, CAR CES
SIGNES PEUVENT AUSSI FAIRE PENSER A D’AUTRES TYPES DE DEMENCES.
 Importance du bilan clinique et neuropsychologique
III) LES DEMENCES VASCULAIRES
 Regroupe
- Les démences multi-infarct : conséquence d’infarctus territoriaux multiples)
- Les états lacunaires : infarctus multiples des noyaux gris centraux)
- Les infarctus stratégiques : thalamiques, hippocampiques, ou de la tête du noyau caudé
- Les lésions de leucopathies périventriculaires étendues

 La présence d’anomalies vasculaires ne signifie pas forcément une démence vasculaire
 En revanche, si pas d’anomalie, pas de démence
IV) AUTRES DEMENCES
 MPD : IRM normale, atrophie diffuse
 Maladie à corps de Lewy : rien de spécifique, atrophie du corps calleux ?
 Cadasil (rare) : hypersignaux diffus de la SB et infarctus profonds
V) MALADIE DE PARKINSON
 Définition et épidémiologie
- Maladie neurodégénérative
- Début entre 45 et 50 ans
 Diagnostic clinique
- Syndrome akinéto-hypertonique
- Tremblement
 Bilan d’imagerie
- En imagerie, pars compacta du locus niger de le moelle détruite (pour les formes typiques)
- Mais l’imagerie n’est pas indiquée dans les formes cliniques typiques
- Elle le sera pour des formes cliniques atypiques : appelées Syndromes parkinsonniens, c’ets
à dire dans le cas ou les traitements à base de Ldopa ne fonctionnent pas
- On fera alors une IRM
 En IRM
- Réalisée sans injection
- Faite pour étudier les NGC (on recherchera des lacunes)
- Et pour rechercher des éléments orientant vers des syndromes rares
- Séquences T1 / T2 / FLAIR / EGT2 dans les plans Commissure ant, Commissure post
- Autres plans : Sag (pour la fosse postérieure) et Coro (NGC)
- On observera des lacunes des NGC
- Une atrophie multisystématisée
- Une paralysie supra-nucléaire progressive (ou atrophie du mésencéphale)
 Au scanner :
On cherchera des calcifications des NGC => Maladie de FAHR
VI) MALFORMATIONS CEREBRALES
 Généralités
- Diagnostic parfois anténatal par l’achographie
- Confirmée par l’IRM
- Chez l’enfant ou l’adulte

 Classification
1) Maladies de l’induction dorsale (chiari +++, encéphalocèle)
2) Anomalies de l’induction ventrale (Dandy Walker +++ … …)
3) Prolifération neuronale (hémimégalencépahlie, tumeurs congénitales)
4) Migration neuronale (Agénésie du corps calleux et lipome +++ , hétérotopie de SG)