Demences et maladies Alzheimer

Démences et maladies d'Alzheimer
I)
LA DEMENCE :
 Définition
- Altération progressive de la mémoire et de l’idéation, suffisamment marquée pour
handicaper les activités de la vie quotidienne, apparue depuis au moins 6 mois et avec
présence d’au moins un trouble suivant :
Langage / Calcul / Jugement / Altération de la pensée abstraite / Praxies / Gnosies /
Modification de personnalité
- On parle de troubles cognitifs
 Facteurs de risque :
- Age
- Terrain vasculaire
 Diagnostic :
Il repose sur l’association de :
- Bilan clinique (interrogatoire, examen neurologique)
- Tests neuropsychologiques (pour identifier le type de trouble cognitif)
- Examens biologiques (recherche d’hypothyroidie)
- Imagerie (Scanner, IRM)
 Buts de l’imagerie :
- Ecarter une étiologie neuro-chirurgicale
(Hydrocéphalie à pression normale, Hygrome sous-dural, Tumeur)
- Apporter des arguments vers une orientation diagnostique (origine dégénérative,
vasculaire…)
 Que chercher ?
a) Localiser l’atrophie (diffuse, lobaire, hippocampe)
b) Evaluer la substance blanche (démences vasculaires, formes mixtes, autres…)
 Au Scanner…
Avantage d’être rapide, délai court, pas d’injection
Inconvénients d’irradiation, et de faible sensibilité
 En IRM…
Avantage d’être un examen multiplanaire, et très sensible +++
Inconvénients incarenés par les contre-indications, le délai d’attente plus long, le tps d’examen
(20min) et l’anxiété du patient.
- Protocole
 Pas d’injection
 Plan coronal important pour l’étude des lobes temporaux
 Séquences T1 (cortex) ou T2 coro / T2 ax / FLAIR ax (analyse SB)

 Signes normaux :
- Au niveau des sillons, ils s’élargissent avec l’âge
- Au niveau de la substance blanche, on trouve des anomalies de 60 à 70% des cas après 60
ans
- Au niveau de la substance grise, elle diminue à partir de 50 ans progressivement
II) MALADIE D’ALZHEIMER
 Définition et épidémiologie
- Affection neuro dégénérative
- Caractérisée par des troubles de la mémoire, puis du langage, de la reconnaissance et des
activités gestuelles
- Démence la plus fréquente 70%
- Age moyen de début : 68ans
 Imagerie évocatrice :
- Atrophie du cortex entorhinal et de l’hippocampe, donc des régions temporales internes
- Lésions de la SB : absente ou modérées (elles seront périventriculaires plutôt que profondes)

-
Au scanner :
Fait sans injection
Plan OM 20° si scanner séquentiel
Recontructions axiales et coronales
- Appréciation de l’atrophie : visuelle et par mesures linéaires
On mesurera la distance inter-uncale et l’épaisseur de l’hippocampe

-
En IRM
Séquences T1 ax et sag / T2 ax / FLAIR ax / T1 (+,- T2) coro
Evaluation de l’atrophie hippocampique et temporale interne par mesures
Evaluation de la SB (vérification de démences mixtes)

-
Le diagnostic est posé grâce à l’observation :
D’une atrophie temporale interne dès les formes légères
D’une atrophie présymptomatique
De corrélations aux performances mnésiques
ATTENTION, L’IMAGERIE SEULE NE PEUT PAS FAIRE LE DIGNOSTIC, CAR CES
SIGNES PEUVENT AUSSI FAIRE PENSER A D’AUTRES TYPES DE DEMENCES.
 Importance du bilan clinique et neuropsychologique
III) LES DEMENCES VASCULAIRES
 Regroupe
- Les démences multi-infarct : conséquence d’infarctus territoriaux multiples)
- Les états lacunaires : infarctus multiples des noyaux gris centraux)
- Les infarctus stratégiques : thalamiques, hippocampiques, ou de la tête du noyau caudé
- Les lésions de leucopathies périventriculaires étendues
 La présence d’anomalies vasculaires ne signifie pas forcément une démence vasculaire
 En revanche, si pas d’anomalie, pas de démence
IV) AUTRES DEMENCES
 MPD : IRM normale, atrophie diffuse
 Maladie à corps de Lewy : rien de spécifique, atrophie du corps calleux ?
 Cadasil (rare) : hypersignaux diffus de la SB et infarctus profonds
V)
MALADIE DE PARKINSON
 Définition et épidémiologie
- Maladie neurodégénérative
- Début entre 45 et 50 ans
 Diagnostic clinique
- Syndrome akinéto-hypertonique
- Tremblement

-
Bilan d’imagerie
En imagerie, pars compacta du locus niger de le moelle détruite (pour les formes typiques)
Mais l’imagerie n’est pas indiquée dans les formes cliniques typiques
Elle le sera pour des formes cliniques atypiques : appelées Syndromes parkinsonniens, c’ets
à dire dans le cas ou les traitements à base de Ldopa ne fonctionnent pas
- On fera alors une IRM

-
En IRM
Réalisée sans injection
Faite pour étudier les NGC (on recherchera des lacunes)
Et pour rechercher des éléments orientant vers des syndromes rares
- Séquences T1 / T2 / FLAIR / EGT2 dans les plans Commissure ant, Commissure post
- Autres plans : Sag (pour la fosse postérieure) et Coro (NGC)
- On observera des lacunes des NGC
- Une atrophie multisystématisée
- Une paralysie supra-nucléaire progressive (ou atrophie du mésencéphale)
 Au scanner :
On cherchera des calcifications des NGC => Maladie de FAHR
VI) MALFORMATIONS CEREBRALES
 Généralités
- Diagnostic parfois anténatal par l’achographie
- Confirmée par l’IRM
- Chez l’enfant ou l’adulte

1)
2)
3)
4)
Classification
Maladies de l’induction dorsale (chiari +++, encéphalocèle)
Anomalies de l’induction ventrale (Dandy Walker +++ … …)
Prolifération neuronale (hémimégalencépahlie, tumeurs congénitales)
Migration neuronale (Agénésie du corps calleux et lipome +++ , hétérotopie de SG)