arthrite juvénile idiopathique Mon JAgis_brochure_36P_A4_Mon_Arthrite_juvenile_idiopathique_AJI_V8.indd 1

Mon
arthrite juvénile
idiopathique
JAgis_brochure_36P_A4_Mon_Arthrite_juvenile_idiopathique_AJI_V8.indd 1 22/06/2015 16:23

C’est en apprenant à bien connaître votre maladie
que vous participez pleinement à sa prise en charge.
L’arthrite juvénile idiopathique (AJI) regroupe un ensemble de maladies
caractérisées par l’apparition avant l’âge de 16 ans d’une atteinte
articulaire inflammatoire (gonflement, raideur et douleur d’une ou plusieurs
articulations) durable sans autre cause retrouvée. D’autres atteintes que
celles des articulations sont possibles, en particulier les yeux avec une uvéite
chronique qui peut se compliquer de troubles graves de la vision si on ne la
traite pas rapidement.
En France, plusieurs milliers d’enfants et d’adolescents ont une AJI et la
maladie se poursuit le plus souvent à l’âge adulte. Son évolution à long
terme est généralement bonne mais il est nécessaire de recourir à un
médecin expérimenté car l’AJI reste encore une maladie peu connue.
Cette brochure est destinée à accompagner les patients atteints d’AJI et
leur famille. Elle donne des informations sur la maladie, sa prise en charge
de l’enfance à la fin de l’adolescence, la vie quotidienne en famille avec
une AJI, la transition de la prise en charge de la pédiatrie à la médecine
d’adulte, les mesures d’accompagnement et d’aide dont peuvent
bénéficier les patients et leurs familles.
L’amélioration de la prise en charge de l’AJI et
notamment la mise à disposition de traitements
plus ciblés (biomédicaments), dont les traitements
inhibiteur du TNF alpha, ont contribué à améliorer
la fonction et la qualité de vie des patients. Des
informations sont données ici sur ces traitements,
leurs indications, leurs bénéfices mais également
leurs effets indésirables éventuels et la manière
pour l’enfant atteint d’AJI et sa famille de gérer
au mieux la maladie et son traitement.
Les coordonnées d’associations et liens
internet viennent compléter cette brochure.
Cette brochure
d’information
est destinée aux enfants et adolescents
atteints d’arthrite juvénile idiopathique (AJI)
ainsi que leurs parents.
Document réalisé avec la collaboration
du Dr Isabelle Kone-Paut (Rhumatologue pédiatrique,
Hôpital de Bicêtre)
et du Dr Véronique Ferrazzi (Rhumatologue, Montpellier)
Dr Isabelle Kone-Paut déclare avoir des liens d’intérets
avec les sociétés pharmaceutiques suivantes :
Abbvie, BMS, Chugai, Novartis, Pfizer, Roche, Sobi
Dr Véronique Ferrazzil déclare avoir des liens d’intérets
avec les sociétés pharmaceutiques suivantes : Pfizer
2
JAgis_brochure_36P_A4_Mon_Arthrite_juvenile_idiopathique_AJI_V8.indd 2 22/06/2015 16:23

La maladie
› Qu’est-ce que l’arthrite juvénile idiopathique ?
› Quelles sont les causes de l’arthrite juvénile idiopathique ?
› Quelles sont les principaux symptômes de l’arthrite juvénile idiopathique ?
- Manifestations articulaires
- Différentes formes d’AJI
› Quels sont les aspects particuliers de l’AJI ?
- Troubles de la croissance
- Signe oculaire : l’uvéite
› Comment le diagnostic d’arthrite juvénile idiopathique est-il établi ?
› Comment l’arthrite juvénile idiopathique peut-elle évoluer ?
› Fiche pratique
Le traitement
› Quels sont les traitements non médicamenteux ?
- Rééducation fonctionnelle
- Orthèses
- Aides techniques
- Chirurgie orthopédique
› Quel est le traitement médicamenteux ?
› Qu’est-ce qu’un traitement anti-TNF alpha et comment agit-il ?
› Comment un traitement anti-TNF alpha est-il prescrit ?
› Comment bien prendre le traitement anti-TNF alpha et le conserver ?
› Quelles sont les précautions à prendre avec le traitement anti-TNF alpha ?
› Mon quotidien avec un anti-TNF alpha ?
› Fiches pratiques
› Calendrier des injections
Les informations pratiques
› Rythme des consultations
› Prise en charge de la maladie en Affection de Longue Durée (ALD)
› Suivi au fil des années
› Parents et enfants atteints d’arthrite juvénile idiopathique
› Aides financières et humaines
› Associations de patients
Le quotidien
› Activité scolaire
› Activité physique
› Voyager à l’étranger avec le traitement anti-TNF alpha
› Certificat médical bilingue
› Les vaccinations
› Le dossier médical
› Fiche pratique
3
P. 4
P. 11
P. 23
P. 27
JAgis_brochure_36P_A4_Mon_Arthrite_juvenile_idiopathique_AJI_V8.indd 3 22/06/2015 16:23

L’arthrite juvénile idiopathique (AJI)
est définie par (1) :
Une arthrite, inflammation pouvant toucher une ou
plusieurs articulations pendant au moins 6 semaines
(Figure 1),
› juvénile car survenant avant l’âge de 16 ans,
› idiopathique car sans aucune cause retrouvée.
Les causes de l’AJI sont actuellement inconnues, d’où
le terme « idiopathique » (1). Cependant les mécanismes
en cause (sur lesquels il est possible d’agir) sont de
mieux en mieux connus. (4)
Dérèglement du système immunitaire (4,5)
L’immunité est perturbée, elle est trop intense et devient
toxique pour les organes (ici, les articulations). Il y a un
déséquilibre de la balance entre ce qui produit et ce qui
bloque l’inflammation. Ces contrôleurs d’inflammation
sont appelés des cytokines. (Figure 2).
Composante génétique dans certaines formes
d’AJI (4-6)
› L’AJI n’est pas une maladie clairement héréditaire.
Il n’est pas rare cependant de retrouver dans la famille
des patients d’autres maladies associées à un excès
d’immunité (dites autoimmunes)
› De rares facteurs génétiques sont parfois recherchés
dans certaines formes de la maladie comme l’antigène
HLAB27 qui est associé à une forme appellée
spondylarthrites. (2,4)
› La susceptibilité génétique des autres formes d’AJI est
néanmoins plus limitée. (2)
La maladie
Cytokines
pro-inflammatoires
TNFα, IL-1,-6,-12,15,18
Cytokines
anti-inflammatoires
TGFβ, IL-10,
TNFR soluble, IL-1ra
Figure 2 : Représentation
schématique du
déséquilibre immunitaire
Arthrite
(inflammation de l’articulation)
AVIS DU RHUMATOLOGUE (2,3)
Pour arriver à retenir le diagnostic d’arthrite juvenile
idiopathique, il faut en avoir l’expérience car d’autres
maladies peuvent se manifester par de l’arthrite. En général
un bon examen médical et relativement peu d’examens
complémentaires (prises de sang, parfois radiographies) sont
suffisants pour reconnaitre la maladie.
Qu’est-ce que
l’arthrite juvénile idiopathique ? Quelles sont les causes de l’arthrite juvénile
idiopathique ?
Figure 1
Genou sain
4
JAgis_brochure_36P_A4_Mon_Arthrite_juvenile_idiopathique_AJI_V8.indd 4 22/06/2015 16:23

Quels sont les principaux signes de l’arthrite juvénile idiopathique ?
Signes articulaires (2,4,5)
Ce sont :
› des douleurs articulaires d’horaire
inflammatoire, c’est-à-dire
survenant de nuit et au réveil (7).
Les douleurs surviennent aussi
lors des activités prolongées ou
de l’appui (7),
› une « raideur matinale » qui
se résout au bout de quelques
dizaines minutes ou de quelques
heures. La durée de la raideur
matinale est une indication du
degré d’inflammation
des articulations (5).
Douleurs et raideur matinales
s’atténuent ou peuvent disparaître
avec l’activité physique et sont
réactivées par l’immobilité
prolongée (5).
• un gonflement articulaire (8,9) :
une articulation chaude et
gonflée
(1,5),
• une limitation d’amplitude (7),
• une boiterie ou une difficulté à bouger
une articulation d’un membre ou le cou (5),
• un handicap fonctionnel à long terme (10).
Différentes formes d’AJI
7 formes d’AJI selon la classification
internationale (11)
La forme systémique d’AJI ou « maladie de Still » (11)
› Caractérisée par l’apparition concomitante de :
• un ou plusieurs pics de fièvre quotidiens pendant
au moins 15 jours,
• une ou plusieurs arthrites (souvent de simples douleurs/
des douleurs musculaires sévères sont associées).
› Auxquelles sont associés au moins l’un des éléments
suivants :
• éruption cutanée, boutons rouges sur la peau,
• le médecin peut constater une augmentation de la taille
et du foie et de la rate ainsi que des ganglions,
• les examens complémentaires trouvent parfois d’autres at-
teintes inflammatoires dans d’autres organes : le coeur, le
poumon (péricardite, épanchement pleural ou péritonéal).
› Survient préférentiellement entre l’âge de 1 et
5 ans (elle s’observe rarement avant l’âge de 1 an et
à l’adolescence).
La forme polyarticulaire (11) définie par la présence d’une
polyarthrite avec au moins 5 articulations atteintes au cours
des 6 premiers mois de la maladie, sans signes généraux
(fièvre absente ou plus souvent modérée) :
› Les polyarthrites avec facteur rhumatoïde :
› correspondent à une forme pédiatrique de la polyarthrite
rhumatoïde de l’adulte et touchent surtout les filles âgées
de 10 à 12 ans (9).
› Les polyarthrites sans facteur rhumatoïde :
› touchent plus la fille que le garçon et peuvent survenir aussi
bien chez un enfant qu’un adolescent (5).
La forme oligoarticulaire (11) la plus fréquente :
› moins de 5 articulations touchées les 6 premiers mois,
› touchent préférentiellement la fille (9 fois sur 10),
› débutent avant l’âge de 3 ans dans les deux tiers des cas.
L’AJI avec enthésites
› Elle est caractérisée par une
inflammation touchant à la fois
les articulations et les enthèses,
c’est-à-dire les points d’insertion
des tendons et des ligaments sur
l’os (comme l’insertion du tendon
d’Achille ou du tendon rotulien).
› Elle touche surtout le garçon, en
général après l’âge de 10 ans (5).
Les arthrites psoriasiques :
› associent des arthrites et un psoriasis,
› touchent filles et garçons avec 2 pics d’apparition :
de 2 à 4 ans et de 9 à 11 ans (5).
Les autres AJI (AJI indifférenciées )
qui ne font partie d’aucune des 6 précédentes catégories (11).
Formes d’AJI Pourcentage
au sein des AJI (11)
Systémique Environ 4 à 17 %
Polyarticulaire avec
facteur rhumatoïde 2 à 7 %
Polyarticulaire
sans facteur rhumatoïde 11 à 28 %
Oligoarticulaire :
- persistante
- étendue
Environ 27 à 56 %
AJI avec enthésites 3 à 11 %
Arthrites psoriasiques 2 à 11 %
Inflammation au niveau
des enthèses du talon
Principales articulations
touchées dans l’AJI
L’identification de la forme d’arthrite dont souffre votre enfant se fonde en grande partie sur les informations
recueillies au stade du diagnostic. L’évolution de la maladie chez votre enfant au cours des six à douze mois
qui suivent est également déterminante. Le médecin peut mettre un certain temps à établir avec certitude la
forme précise d’AJI dont il s’agit et réviser son diagnostic si le cours de la maladie évolue (5).
5
JAgis_brochure_36P_A4_Mon_Arthrite_juvenile_idiopathique_AJI_V8.indd 5 22/06/2015 16:23