L`arthrite juvénile idiopathique

L'arthrite juvénile idiopathique
Présentation
Le terme Arthrite Juvénile idiopathique (AJI) regroupe l'ensemble des rhumatismes
inflammatoires chroniques de l'enfant débutant avant l'âge de 16 ans, évoluant depuis au
moins 6 semaines et pour lesquelles aucune autre cause n'a été retrouvée. L’arthrite chez
l'enfant correspond à un gonflement articulaire ou à une limitation douloureuse de
l’articulation, mise en évidence par un médecin. Elle est la conséquence d'une réaction
inflammatoire liée au système immunitaire qui se "retourne" contre ses propres articulations.
Il existe une légère prédominance féminine dans cette maladie. L'âge de début se fait suivant
2 pics: entre 2 et 4 ans et entre 6 et 12 ans. En France, la prévalence a été évaluée de 8 à 20
cas pour 100 000 enfants selon les régions.
Comme beaucoup de maladies auto-immunes, les AJI ont une origine multifactorielle: il
existe une part génétique, modulée par des facteurs immunitaires et environnementaux. La
susceptibilité génétique est dite polygénique, c’est-à-dire que de nombreux gènes sont
impliqués dans le développement de la maladie.
Diagnostic
Les AJI sont actuellement soumises à la classification internationale de l'ILAR, révisée en
2004. Elle remplace la classification de Durban de 1997, en introduisant ce terme d’AJI qui
remplace l’ancienne dénomination d’arthrite chronique juvénile ou polyarthrite juvénile. Cette
classification prend en compte sur les 6 premiers mois d'évolution de la maladie des données :
- cliniques: nombre d'articulations atteintes, inflammation des insertions tendineuses
(enthésites), inflammation oculaire (uvéites), psoriasis (plaques cutanées) et signes généraux
(fièvre, hépato-splénomégalie, sérites)
- biologiques (Facteur rhumatoïde, HLA B27)
Ces éléments cliniques permettent d'identifier 6 sous types cliniques d'AJI:
1) Oligoarticulaire. Elle touche un maximum de 4 articulations pendant les 6 premiers mois.
La forme oligoarticulaire est la plus fréquente chez le sujet caucasien (environ 50%). Elle
comporte un risque de complication oculaire nommée uvéite. Il faut réaliser un examen
ophtalmologique systématique régulier car ces uvéites surviennent volontiers sur un œil en
apparence normal et l'enfant ne se plaint pas systématiquement d'une baisse de l'acuité
visuelle. Non diagnostiquées et non traitées ces lésions oculaires peuvent entraîner de lourdes
séquelles. Ce risque est augmenté chez les enfants présentant des anticorps anti-nucléaires
(AAN), et quand la maladie a débuté tôt.
2) Polyarticulaire avec ou sans facteur rhumatoïde. Cette forme touche au moins 5
articulations, et nécessite en général un traitement de fond qui comporte en première intention
du Méthotrexate. En cas d'insuffisance thérapeutique, une association avec une biothérapie est
envisagée.
3) Arthrite en rapport avec des enthésites. Elles surviennent volontiers sur un terrain
génétique favorisant (HLA B27) et comportent des douleurs des talons, des tendons rotuliens
et de la colonne vertébrale. La prédominance est masculine.
4) Arthrite psoriasique (associée au psoriasis cutané).
5) Forme systémique. Elle comporte en plus des signes articulaires, des signes généraux avec
une fièvre élevée, une éruption cutanée et une inflammation des ganglions lymphatiques. Les
examens biologiques révèlent un syndrome inflammatoire important.
6) Une forme indifférenciée.

L’inflammation articulaire si elle persiste peut être à l'origine d'une destruction articulaire. Le
diagnostic et le traitement précoce de cette maladie s'avèrent donc indispensables afin d'éviter
un éventuel retentissement fonctionnel ou une altération de la qualité de vie. De plus, dans
certains cas, l'AJI survient de façon très précoce (12 à 18 mois), avant l'apparition de la
marche ce qui peut retarder le diagnostic.
A l'heure actuelle aucun élément ne permet clairement de prédire l'évolution de l'AJI à l'âge
adulte: certaines formes disparaitront complètement avec l'âge, d'autres se chroniciseront pour
devenir un rhumatisme de l'adulte, enfin certains patients resteront en rémission (c’est-à-dire
avec une maladie endormie) pendant de nombreuse années puis feront un jour une rechute de
la maladie.
Traitements
Il existe aujourd'hui plusieurs traitements de fond de la maladie, utilisés lorsque les anti-
inflammatoires ou les infiltrations ne sont plus efficaces. La cortisone sera prescrite sur des
périodes les plus courtes possibles pour limiter les effets secondaires (notamment ostéoporose
ou ralentissement de la croissance).
Souvent les traitements de fond rejoignent ceux de la polyarthrite rhumatoïde de l'adulte: le
methotrexate reste le traitement de référence, mais certaines nouvelles molécules, appelées
biothérapies sont aussi utilisées dans les formes très sévères de la maladie (etanercept,
adalimumab, abatacept, tocilizumab).
La kinésithérapie, l’ergothérapie et le soutien psychologique font partie intégrante de la prise
en charge multidisciplinaire de cette pathologie rhumatismale de l’enfant.