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OSTEOME CHOROIDIEN JUVENILE
COMPLIQUE
CHOROIDAL OSTEOMA COMPLICATED JUVENILE
Dr. AIT-ALI.K , Dr. K .SMAIL , Dr. R .HAOUCHINE , Dr S .BELKACEM
Université Mouloud Mammeri,Tizi ouzou, Algérie
Service d’ophtalmologie C.H.U de Tizi Ouzou (Algérie)
Introduction
L’ostéome choroïdien est une tumeur osseuse bénigne rare, survenant
classiquement chez la femme jeune.
Ses aspects cliniques et histopathologiques ont été pour la première
fois décrits par Gass et al. (1)
Elle est unilatérale dans 75% des cas et souvent de localisation
péripapillaire.
Bien que bénigne, l’évolution de cette tumeur choroïdienne peut être
marquée par l’apparition d’une néovascularisation choroïdienne qui est
la complication non spécifique principale (47% des cas à dix ans).
Observation
–
Jeune patiente âgée de 12 ans, sans antécédents notables
consultant pour baisse d’acuité visuelle de l’œil droit
d’installation insidieuse.
–
L’examen clinique retrouve une :
AVL
corrigée à 6/10 P6 à droite et 10/10 P2 à gauche.
LAF
: normal dans tous ses paramètres aux 2 yeux.
TO
: 11 mm Hg ODG;
FO: sans
particularités au niveau de l’œil gauche
FO droit
Lésion choroïdienne blanc jaunâtre ovalaire d’environ 05 DP légèrement surélevée de
façon irrégulière, aux limites nettes recouverte au centre de prolifération pigmentaire .
On note également en son sein la présence d’une bulle de DSR fovéolaire de 02 DP.
Angiographie à la fluorescéine
Hyper fluorescence de la lésion choroïdienne précoce inhomogène augmentant le long
des séquences angiographiques,
Effet masque des proliférations pigmentaires maculaires.
Remplissage progressif du DSR.
OCT maculaire OD
Rétine de structure conservée
Présence d’une lame de DSR rétro-fovéolaire avec altération de l’EP en regard
Échographie mode B OD
Lésion hyperréflective avec cône d’ombre postérieur.
TDM orbitaire
Plaque hyperdense, radio opaque au FO qui est une lésion caractéristique
de l’ostéome choroïdien.
Diagnostic et conduite à tenir

On conclut chez notre jeune patiente à un ostéome choroïdien
unilatéral droit compliqué de décollement séreux rétinien.

Une angiographie au vert d’indocyanine semble indispensable chez
notre patiente afin de confirmer ou non l’activité d’une
membrane néovasculaire occulte.

Aucune mesure thérapeutique ne fut instaurée du fait du non
consentement des parents.
Evolution

Six mois plus tard la jeune patiente consulte à nouveau pour
BAV brutale de l’œil droit

L’examen ophtalmologique objective:

AVL corrigée à 1/10 P12 à droite et 10/10 P2 à gauche.

SA: sans particularités ODG

FO: sans particularités Œil gauche
OCT maculaire OD
Nette croissance de l’ostéome choroïdien passant d’environ 5 à 9 DP de surface.
On note en son sein la présence d’une hémorragie maculaire avec une bulle de DSR en
amont, également on remarque la présence d’une membrane néovasculaire.
OCT maculaire OD
Rétine de structure conservée
Présence d’une masse hyperréflective rétro-fovéolaire réalisant un ombrage postérieur
Présence d’une lame de DSR en temporal de la masse hyper-réflective.
Diagnostic et thérapeutique
On conclut donc à un ostéome choroïdien unilatéral droit
compliqué vraisemblablement d’une membrane néovasculaire
rétro-fovéolaire active.
Avec l’accord des parents, la patiente a initialement été traitée
sous AG par une première IVT de Ranibizumab®.
RESULTATS
(1)
-
Les résultats de cette dernière se sont avérés favorables à
l’examen biomicroscopique et en OCT avec une amélioration
perceptible dés le 10ème jour.
-
Une deuxième IVT de Ranibuzimab® a été nécessaire, puis une
troisième, en raison de la persistance de l’hémorragie sous
rétinienne et de la lame de DSR.
RESULTATS
(2)
Persistance de l’ hémorragie maculaire en supérieure ainsi que la lame de DSR
RESULTATS
(3)
Quatre semaine après cette troisième IVT,
l’hémorragie rétinienne s’est résorbée ainsi que
la lame de DSR et l’acuité visuelle est remontée
à 6/10e P4.
RESULTATS
(3)
Fibrose cicatricielle sous rétinienne rétro-fovéolaire
DISCUSSION (1)
Ostéome choroïdien

Si le terrain et la localisation sont souvent des éléments orientant le
diagnostic d’ostéome choroïdien, ces derniers peuvent manquer.

Souvent asymptomatique, les signes fonctionnels lorsqu’ils
apparaissent sont très variés et aspécifiques.

Pouvant entrainer une BAV par différents mécanismes:
néovascularisation choroïdienne environ 50% des cas, décollement
séreux rétinien sans néovaisseaux, atrophie de l’EP et/ou des
photorécepteurs.
DISCUSSION (2)
Membrane néovasculaire

Complication la plus fréquente et la plus grave, décrite dans 31,5 %
des cas.

Dans prés de 50% des cas, elles sont extrafovéolaires et donc
accessibles à un traitement par photocoagulation.

Le dépistage précoce des néovaisseaux choroïdiens est important
car les injections intra-vitréennes d’anti VEGF semblent donner des
résultats prometteurs dans cette indication.
DISCUSSION (3)
Traitement



Les ostéomes sont des tumeurs bénignes qui ne nécessitent pas
de traitement particulier.
Concernant la prise en charge spécifique de cette complication
néovasculaire, après de mauvais résultats obtenus avec les
traitements par laser(2) (3), la photothérapie dynamique était
encore y a quelques années le traitement recommandé.
Toutefois, les résultats étaient controversés(4) (5) et plusieurs
auteurs s’accordent aujourd’hui à dire que les IVT d’anti VEGF
constituent le traitement de référence, une seule injection étant
souvent suffisante.
DISCUSSION (3)
Traitement


Concernant notre jeune patiente, trois IVT d’anti VEGF ont été
nécessaire à l’extinction de la membrane néovasculaire
03 injections intra-vitréennes dans des cas d’ostéome
choroïdiens compliqués de néovascularisation sont décrits dans
la littérature internationale (6) (7)(8).
 Néovaisseau clairement mis en évidence sur les examens
complémentaires.
 Excellente réponse à l’injection intravitréenne de
Ranibuzimab®
CONCLUSION
L’injection intravitréenne d’anti VEGF semble être le traitement
de choix des complications néovasculaire de l’ostéome choroïdien
On gardera à l’esprit qu’il s’agit d’un traitement hors AMM chez
des sujets jeunes (explications+++, décision à prendre
avec le patient).
RÉFERENCES
1) Gass JDM, Guerry RK, Jack RL, Hariss G. choroidal osteoma,Arch ophtalmol 1978; 96: 428-35.
2) Aylward GW, Chang TS, Pautier SE, Gass JD. A long-term follow-up of choroidal osteoma.Arch
ophtalmol 1998; 116; 1337-41.
3) Browning DJ. Choroidal osteoma. Observation from a community setting. Ophtalmology 2003; 100:
1327-34
4)Battaglia Parodi M, Da Pozzo S,Toto L, Saviano S, Ravalico G, photodynamic therapy for choroidal
neovascularization associated with choroidal osteoma. Retina 2001; 21: 660-1;
5) Blaise P, Ducheau E, Comhaire Y, Rakic JM. Impovement of visual acuity after photodynamic therapy
for choroidal neovascularization in choroidal osteoma. Acta ophtalmol Scand 2005; 83: 515-6;
6) Ahmedieh H dramatic reponse of choroidal neovascularization associated with choroidal osteoma to
the intravitreal injection of bevacizumab, Graefes arch clin exp ophtalmology 2007, 245 (11): 1731-3
7)Song WK intravitreal bevacizumab for choroidal neovascularisation secondary to choroidal osteoma
Acta ophtalmol 2009, 87 (1): 100-1
8)Narayanan R, intravitreal bevacizumab in the management of choroidal neovascular membrane
secondary to choroidal ostéoma. Eur J ophtalmol 2008, 18(3): 466-8