Cas clinique Œil et médecine interne Granulome choroïdien Choroidal granuloma M. Touati, A. Giocanti, I. Badelon, C. Rohart, G. Chaine (Service d’ophtalmologie, hôpital Avicenne, Bobigny) Granulome choroïdien • Sarcoïdose • corticoïdes. Choroidal granuloma • Sarcoidosis • Corticosteroids. U n patient âgé de 28 ans, amblyope de l’œil droit, consulte en urgence pour une baisse de l’acuité visuelle de l’œil gauche, indolore, depuis 2 semaines. Une sarcoïdose ganglionnaire a été découverte 15 jours plus tôt chez ce patient, devant une altération de l’état général, une parotidomégalie bilatérale, des adénopathies cervicales et épitrochléennes, associées à des adénopathies médiastinales, hilaires et coeliomésentériques sur le scanner. Examen L’examen initial retrouve une acuité visuelle de l’œil droit à 1/10 (amblyopie due à une forte myopie de – 15) et de l’œil gauche à 5/10 P5 sans correction. Il existe un syndrome sec à une division sur le test de Shirmer, sans augmentation du volume des glandes lacrymales et sans retentissement cornéen. Il n’existe pas non plus de nodule conjonctival. Les segments antérieurs sont parfaitement calmes. À gauche, l’examen du fond d’œil retrouve une volumineuse masse blanchâtre juxtapapillaire choroïdienne, ainsi qu’un important hématome choroïdien maculaire associés à quelques cellules vitréennes (figure 1). À droite, le fond d’œil est sans particularité. L’angiographie (figures 2, 3, 4 et 5) retrouve une hyperfluorescence progressive du granulome choroïdien associé à un masquage important de la région maculaire par l’hématome choroïdien. L’OCT (figures 6 et 7) met en évidence un petit décollement séreux rétinien rétrofovéolaire ainsi qu’un important soulèvement rétinien par le granulome. Le patient est hospitalisé pour des bolus de solumédrol avec un relais par corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/j pendant 4 semaines. Légendes Après deux jours de corticothérapie IV, l’acuité visuelle s’est nettement améliorée. Elle est à 10/10 cinq jours plus tard. Figure 1. Fond d’œil gauche : volumineux granulome juxtapapillaire déformant la rétine et l’arcade temporale supérieure. Trois mois plus tard, l’acuité visuelle de l’œil gauche est stable à 10/10 ; au fond d’œil, le granulome a régressé et le décollement séreux ainsi que l’hématome se sont résorbés (figure 8). Figure 2. Angiographie à la fluorescéine OG temps précoce. Discussion Figure 3. Angiographie à la fluorescéine OG temps artériel. La prévalence de l’atteinte oculaire au cours de la sarcoïdose systémique varie de 25 à 70 % selon les séries. L’uvéite antérieure est la manifestation la plus fréquente, 60 à 80 % des patients, mais c’est l’atteinte postérieure, chez 5 à 30 % (1, 2) des patients, qui domine le pronostic visuel. Figure 4. Angiographie à la fluorescéine OG temps artério-veineux. Des granulomes choroïdiens et rétiniens (3), plus rares, peuvent se rencontrer de façon inaugurale ou comme manifestation tardive de la maladie. Ils sont rarement associés à une uvéite antérieure, contrairement aux autres atteintes du segment postérieur (vascularites et choriorétinite) [4]. Lorsqu’ils sont présents initialement, ils sont d’une aide diagnostique majeure. La différenciation entre granulome rétinien et choroïdien est fondée sur la visualisation des vaisseaux rétiniens. En effet, la lésion rétinienne masque les vaisseaux rétiniens contrairement à la lésion choroïdienne. Figure 6. OCT : coupe verticale passant par le granulome et la macula. 12 Images en Ophtalmologie • Vol. III • n° 1 • janvier-février-mars 2009 Figure 5. Angiographie OG. Figure 7. OCT : coupe oblique passant par l’hématome et la macula. Figure 8. Clichés couleur et anérythre OG : diminution du granulome choroïdien, résorption de la bulle de DSR et de l’hématome dont les limites sont bien visibles. Cas clinique Œil et médecine interne 2 1 3 5 4 6 8 7 Images en Ophtalmologie • Vol. III • n° 1 • janvier-février-mars 2009 13 Cas clinique Œil et médecine interne L’angiographie à la fluorescéine n’est pas spécifique pour le diagnostic de granulome choroïdien sarcoïdosique. Ainsi, il existe plusieurs diagnostics différentiels : mélanome choroïdien achrome, hémangiome choroïdien, métastases et toutes les autres étiologies de granulome. L’angiographie est surtout utile pour rechercher des complications telles qu’une néovascularisation choroïdienne. Du point de vue du traitement, les granulomes choroïdiens sarcoïdosiques répondent bien à la corticothérapie systémique (5, 6). Quand ils sont récurrents, le traitement par corticoïdes permet de maintenir une bonne acuité visuelle. À l’inverse, les cas de granulome de la tête du nerf optique entraînent une importante baisse d’acuité visuelle (1). Ces granulomes sont rares mais en tant que manifestation inaugurale, ils sont d’une grande aide au diagnostic de sarcoïdose ; ils répondent bien à la corticothérapie systémique, mais ont un taux élevé de récurrences tardives. Ils nécessitent donc II un suivi à long terme (3 ,7). Références bibliographiques 1. Obenauf CD, Shaw HE, Sydnor CF, Klintworth GK. Sarcoidosis and its ophthalmic manifestations. Am J Ophthalmol 1978;86(5):648-55. 2. Jabs DA, Johns CJ. Ocular involvement in chronic sarcoidosis. Am J Ophthalmol 1986;102(3):297-301. 3. Frohman L, Grigorian R, Slamovits T. Evolution of sarcoid granulomas of the retina. Am J Ophthalmol 2001;131(5):661-2. 4. Lardenoye CW, Van der Lelij A, De Loos WS, Treffers WF, Rothova A. Peripheral multifocal chorioretinitis. Ophthalmology 1997;104(11):1820-6. 5. Marcus DF, Bovino JA, Burton TC. Sarcoid granuloma of the choroids. Ophthalmology 1982; 89(12):1326-30. 6. Olk RJ, Lipmann MJ, Cundiff HC, Daniels J. Solitary choroidal mass as the presenting sign in systemic sarcoidosis. Br J Ophthalmol 1983;67(12):826-9. 7. Desai UR, Tawansy KA, Joondeph BC, Schiffman RM. Choroidal granulomas in systemic sarcoidosis. Retina 2001;21(1):40-7. 14 Images en Ophtalmologie • Vol. III • n° 1 • janvier-février-mars 2009