D1-Harper-EMbryologie de l`appareil urinaire et des organes
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UE 4 – Rein et voies urinaires Dr HARPER Date : 30/09/2015 Promo : DCEM 1 2015-2016 Ronéistes : BENARD Marie NATIVEL Helena ! ! Plage horaire : 8H30 – 10H30 Enseignant : Dr Luke.Harper Embryologie de l’appareil urinaire et des organes génitaux masculins Introduction ! ! I.Embryologie de l’appareil urinaire. ! 1.Le mésoblaste intermédiaire ! ! A.Pronéphros. B.Mésonéphros. C.Bourgeon urétéral D.Métanéphros 2.Rein ! A.Ascension du rein B.Développement des néphrons 3.Division du cloaque 4.Chronologie générale ! II.Embryologie de l’appareil génital. ! ! 1.Les gonades 2.Différenciation des voies génitales. 3.Migration testiculaire III.Malformations !! ! ! ! sur 22 1 ! ! ! ! Introduction ! • Appareil urinaire sert à filtrer le sang et maintenir l’équilibre de l’eau et des électrolytes. • Fonction production d’urines, stockage et vidange régulière. • Développement implique la formation et la régression ou le remaniement de systèmes vestigiaux primitifs • Développement du système génital intégré à celui des organes urinaires primitifs (malformation commune +++) ! - L’appareil urinaire est formé des reins et des voies urinaires à savoir calices, bassinets, uretères, vessie et urètre et a pour rôle de maintenir l’équilibre hydro-électrique et de stocker et éliminer les urines. ! - L’embryologie du rein et celle des organes génitaux masculins sont intimement liées, si bien que beaucoup de pathologies se traduisent par des anomalies de l’un et de l’autre : d’ailleurs, naguère quand un enfant naissait avec une anomalie génitale, on suspectait aussi une anomalie rénale, et on faisait alors des échographies de manière systématique. Aujourd’hui, on le fait moins puisque les échographies anténatales auront déjà permis de rechercher une éventuelle anomalie rénale si l’enfant naît avec une anomalie génitale. !! ! I. Embryologie de l’appareil urinaire. ! 1.Le mésoblaste intermédiaire ! Le système uro-génital se développe aux dépens d’une crête commune d’origine mésoblastique qui se situe au niveau de la paroi postérieure de l’abdomen. Primitivement, les canaux excréteurs des 2 appareils (uretère pour appareil urinaire et canaux de Wolff pour appareil génital) se jettent dans une cavité commune : le cloaque, qui donnera ensuite la vessie. ! ! ! ! ! ! sur 22 2 ! Pour rappel, le mésoderme (=mésoblaste) est la couche située entre l’ectoderme et l’endoderme, organisée de part et d’autre de la ligne médiane lors de la gastrulation, et qui se compose de 3 parties : ! ! ! o le mésoblaste para-axial qui va donner les structures musculaires, tendineuses et vasculaires (somites) o le mésoblaste intermédiaire qui va donner les structures néphrotiques de l’embryon (l’appareil urinaire), les portions des gonades et du système des conduits génitaux mâles, avec un épaississement de ce mésoblaste et un développement qui se fait de l’avant vers l’arrière (=crânio-caudal chez l’embryon) entre la 4ème et la 8ème semaine. L’aboutissement de ce développement va se faire vers le cloaque. o le mésoblaste latéral Au dessus du mésoblaste intermédiaire on a la cavité amniotique. En dessous on a le sac vitellin. Et sur le côté on a des ouvertures qui correspondent à la cavité coelomique. ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! On voit également cette invagination de la partie ventrale qui fait qu’on a deux cavités qui vont apparaître : la cavité coelomique (future cavité abdominale). Sur cette face ventrale on va également avoir l’apparition des vaisseaux sanguins, qui va se faire parallèlement aux structures néphrologiques. !! !! ! ! sur 22 3 ! !! ! Le mésoblaste intermédiaire devient les cordons néphrogènes qui se segmentent (métamérisation) en amas indépendants appelés néphrotomes. Ce qui est un cordon plein, va se segmenter progressivement d’avant en arrière, en amas cellulaires. Cette métamérisation se fait dans le sens crânio-caudal et de manière inégale : ! ! ! o elle est complète dans la partie crâniale o elle est intermédiaire dans la 2ème partie o elle est inexistante dans la partie caudale et va donner le rein définitif Cette segmentation permet de dégager 3 ébauches rénales, successivement créées entre la 4ème et la 8ème semaine : !! -le pronéphros ! -le mésonéphros ! -le métanéphros !! ! Sur une coupe longitudinale on peut voir que le mésoderme intermédiaire fait un cordon tout le long, et, au niveau crânial, il va se diviser en petits groupes cellulaires. !! !! ! A.Pronéphros Le pronéphros apparaît à partir de la 4ème semaine. Il va y avoir une métamérisation (=segmentation) de ce pronéphros selon un gradient crânio-caudal avec formation de 7 à 10 métamères, donnant naissance à des néphrotomes. ! -Ceux-ci vont émettre dans la cavité coelomique un diverticule qui se creuse d’une lumière et qui s’allonge vers la paroi latéro-externe de l’embryon, formant un tubule pronéphrotique soit la partie initiale du canal de Wolff. ! -La réunion de ces tubules formera un canal longitudinal, le canal pronéphrotique. Celui-ci s’ouvre à la cavité coelomique au niveau de son extrémité antérieure, et s’allonge longitudinalement pour se raccorder à l’extrémité du métamère sous-jacent à son extrémité postérieure pour former l’ébauche du canal mésonéphrotique. - Le canal pronéphrotique est non fonctionnel. In fine, les structures du pronéphros vont finir par régresser au cours de la 4ème semaine, dans leur ordre d’apparition. ! sur 22 4 ! !! ! ! A la 4ème semaine de développement on observe une métamérisation du cordon néphrogène avec une ouverture vers la cavité coelomique et un diverticule qui part vers l’arrière. En effet, chacun des petits métamères va se creuser avec : - Un diverticule qui va s’aboucher vers la cavité coelomique. ! - un diverticule qui part en latéral, puis à 90° vers l’arrière en région caudale, qui va retrouver l’amas cellulaire derrière lui pour former un canal pronéphrotique. Au fur et à mesure du développement vers l’arrière, on observe la disparition progressive de la première partie du pronéphros. ! Ceci va former le pronéphros, ouvert dans la cavité coelomique. Ce dernier n’a aucune fonction, à part être le précurseur du mésonéphros. !! B.Mésonéphros ! Le mésonéphros se développe à partir de la 4ème semaine en situation dorso-lombaire. Il subit une segmentation métamérique pour former des vésicules mésonéphrotiques, mais qui contrairement aux vésicules pronéphrotiques, ne s’ouvrent pas dans la cavité coelomique. ! Celles-ci vont se rejoindre pour former le tube mésonéphrotique ou canal de Wolff. Même si on n’a pas encore de fonction rénale, on a une structure architecturale qui ressemble à un glomérule. En effet, à chaque métamère, une branche de l’aorte dorsale vient se terminer à l’extrémité interne du tube par un petit glomérule artériel. ! ! ! ! ! En regard, l’épithélium du tube s’aplatit et forme une cupule à double feuillet, la capsule glomérulaire. ! sur 22 5 ! ! Lors de la métamérisation du mésonéphros on peut voir : - Un diverticule qui part vers la cavité coelomique mais qui n’y arrive pas. Il se met en rapport avec une branche vasculaire qui vient de l’aorte. -Un diverticule qui part vers l’arrière et qui va participer à la formation du canal mésonéphrotique.! On commence à avoir une organisation qui ressemble à une organisation rénale avec une possibilité de filtration : coiffe de cellules mésonéphrotiques en face du diverticule vasculaire. Le mésonéphros est important, non pas parce qu’il va donner le rein (qui lui dérive du métanéphros), mais parce qu’il va donner un reliquat : le canal de Wolff. Le canal mésonéphrotique, se développe d’avant en arrière et se jette dans le cloaque. ! Q/R : Le canal mésonéphrotique c’est la même chose que le canal de Wolff. Le canal de Wolff est issu du mésonéphros mais le canal de Müller (abordé plus loin) n’est pas issu du mésonéphros. ! ! Le canal de Wolff va régresser complètement chez le sujet féminin (développement canaux de Müller) . En revanche, chez le sujet masculin, sa régression est incomplète et il va participer à la formation des organes génitaux puisqu’il va donner l’épididyme, canal déférent et les canaux éjaculateurs. Le canal de Wolff émet, à proximité de son extrémité cloacale, un diverticule, l’ébauche urétérale qui participe au développement des voies urinaires et du rein définitif. ! sur 22 6 ! A partir du canal de Wolff, à partir du tissu qui entoure les vésicules mésonéphrotiques, il va y avoir un épaississement cellulaire qui va donner les gonades. ! ! ! ! ! C.Bourgeon urétéral Avant de s’aboucher dans le cloaque, le canal de Wolff donne un petit diverticule : le bourgeon urétéral (ureteric bud sur le schéma). Ce dernier donnera toutes les structures excrétrices au niveau du rein, à savoir calices, bassinet, uretère. A noter que l’organisation des cellules germinales et la création des gonades se fait au contact du mésonéphros. ! Attention : le canal de Wolff ne donne pas l’uretère ! Il donne le canal déférent. Mais à partir du canal de Wolff, il y a le bourgeon urétéral qui va donner toutes les voies excrétrices. ! Ce bourgeon urétérique part en arrière et va retrouver du tissu issu du mésoderme intermédiaire (qui est plus caudal par rapport au tissu mésonéphrotique) qu’on va appeler le blastème métanéphrogène. ! Le bourgeon urétéral marque la limite entre mésonéphros en avant et métanéphros en arrière. ! ! ! ! ! ! !! !! ! sur 22 7 ! ! • 4ème semaine : le pronéphros apparaît et disparaît. • 5ème semaine : On a le mésonéphros et le bourgeon urétéral qui part. • 6ème semaine : le bourgeon urétéral chemine en arrière et va trouver du tissu issu du mésoderme intermédiaire qui va donner finalement le blastème métanéphrogène, qui va donner le rein définitif. Et dans le même temps, on a au niveau du mésonéphros la différenciation des gonades. !! ! D.Métanéphros Le métanéphros est la structure qui va donner le rein définitif. Il apparaît au cours la 5ème semaine en position lombo-sacrée, en arrière du mésonéphros. Il donne un amas non segmenté (non métamérisé) appelé le blastème métanéphrogène, à l’origine des structures sécrétrices, fonctionnelles du rein (filtration). Le bourgeon urétéral, lui sera à l’origine des structures excrétrices. La pénétration du blastème métanéphrogène par le bourgeon urétéral permet une différenciation en structure rénale fonctionnelle. Cette rencontre entre le blastème métanéphrogène et le bourgeon urétéral est très importante sur le plan fonctionnel ; c’est une différenciation qui se fait l’un au contact de l’autre. Le bourgeon urétéral part vers l’arrière, en situation caudale, rencontre le tissu du blastème métanéphrogène : c’est au contact du bourgeon urétéral qu’on va avoir une différenciation du tissu du blastème métanéphrogène. ! ! ! ! ! ! ! ! sur 22 8 ! Cette rencontre va permettre la ramification du métanéphros selon le modèle suivant : ! ! ! o Les premiers étages de division formeront les grands calices puis les petits calices. La fusion de ces divisions donnera naissance aux 3 grands calices. o Les segments suivants s’allongent considérablement et formeront les tubes collecteurs du rein. La croissance de l’ébauche urétérale fragmente le blastème métanéphrotique. L’extrémité de chaque ramification est alors recouverte par un petit amas cellulaire provenant du blastème, la coiffe métanéphrotique. Ces coiffes se creusent en vésicules métanéphrotiques. Chaque vésicule est à l’origine d’un néphron. ! ! ! sur 22 9 ! 2.Rein ! ! A.Ascension du rein Pendant la multiplication des divisions du bourgeon urétéral, il va y avoir une ascension du rein de la région caudale vers la région lombaire. C’est pas exactement le rein qui remonte, c’est plutôt une différence de croissance entre la région caudale et la région médiale qui fait que la région caudale va grandir de manière plus importante, et va s’éloigner du rein qui progressivement fait une ascension relative. ! Durant l’ascension du rein qui a lieu entre la 6ème et la 9ème semaine, l’aorte envoie des branches successives qui irriguent le rein et qui vont disparaître au moment où le rein remonte en position lombaire où il a sa vascularisation définitive. Cela implique dans certains cas la persistance de reliquats tels que des vaisseaux polaires qui sont des branches surnuméraires en plus des artères rénales. En effet, des vaisseaux arrivent de l’aorte et disparaissent. Si tous les vaisseaux ne disparaissent pas, on peut voir un rein en position lombaire avec un vaisseau principal qui est l’artère rénale, et un vaisseau qui vient de plus bas (artère polaire inférieur, par exemple). ; c’est un reliquat d’un artère transitoire qui est restée et qui peut provoquer des obstacles. ! L’ascension des reins permet aux reins qui sont dans une position lombo-sacrée (il parle également de position pelvienne) de remonter dans une position lombaire haute. Ils subissent également une rotation telle que le hile, d’abord tourné vers l’avant, se retrouve en position interne. S’il n’y a pas d’ascension du rein, on va le retrouver en position pelvienne. ! !! !! !! !! !! ! ! sur !22 10 ! B.Développement des néphrons. Vers 3 mois, les néphrons déjà formés sont identiques à ceux du rein adulte. Le nombre de néphrons augmente durant toute la vie fœtale par apparition de couches périphériques, pour atteindre le nombre définitif de 106 néphrons par rein à la naissance. ! A la naissance, les reins sont bosselés et ont un aspect lobulé. Cet aspect disparaît avec la croissance et la capsule rénale devient lisse. La longueur des néphrons augmente jusqu’à l’âge adulte. Le vieillissement rénal se traduit par la disparition progressive des corpuscules fonctionnels. ! Le rein commence à élaborer de l’urine en petite quantité, le rein ne filtre pas encore, le véritable travail de filtration se fait via le placenta. L’insuffisance rénale est donc indécelable chez le fœtus. Elle ne sera visible qu’après la naissance. Par contre, comme ses reins produisent quand même de l’urine, il peut y avoir un défaut de production d’urine qui se traduira alors par un oligoamnios (liquide amniotique en faible quantité). Les marqueurs de l’urine foetale donne tout de même des informations sur la fonction rénale. !! ! 3.Division du cloaque. Le cloaque est une poche qui intègre à la fois des structures uro-génitales et des structures digestives. D’ailleurs, un enfant qui naît avec un cloaque possède un orifice unique où s’abouchent le tube digestif, la vessie et chez la fille le vagin. ! A la 5ème semaine, le cloaque est une cavité partiellement dédoublée. La partie céphalique se poursuit par l’allantoïde et reçoit, à sa face postérieure, l’abouchement du canal de Wolff. La partie caudale correspond à l’extrémité de l’intestin primitif. Le cloaque est séparé de la cavité amniotique par la membrane cloacale. ! En temps normal, l’éperon périnéal divise le cloaque en sinus uro-génital en avant et en canal ano-rectal en arrière. ! Par ailleurs, la membrane cloacale est divisée en une membrane urogénitale et une membrane anale. ! Il y a des anomalies congénitales de la division appelées « le cloaque », la division est incomplète, les enfants naissent avec un seul orifice périnéal. A partir de cet orifice, on arrive et dans le rectum et dans le vagin et dans la vessie. (Lors de l’opération, il faut séparer les orifices, si on remonte suffisamment haut on retrouve la division en digestive et uro-génital et on fait la séparation.) ! sur !22 11 ! !! Structure 5 = éperon périnéal Structure 1 = sinus uro-génital Structure 2 = canal ano-rectal Structure 3 = membrane cloacale qui sépare le cloaque de la cavité amniotique !! L’allantoïde, qui relie le cloaque au cordon ombilical, donne un reliquat, l’ouraque, c’est-à-dire un cordon fibreux joignant le pôle antéro-supérieur de la vessie à l'ombilic. L’ouraque est sensé se fermer avant la naissance. On peut trouver des cas d’ouraque perméable !Au début, canal de Wolff et bourgeon urétéral sont liés, puis il se sépare et progressivemet se divise. Puis translation : l’orifice du bourgeon urétéral se déplace vers le haut et l’extérieur, tandis que l’orifice du canal de Wolff se déplace vers le bas. L’espace triangulaire situé entre les 2 abouchements, entouré en rouge sur le schéma, est le trigone (entre les uretères et le déférent) ! Le trigone est une partie fixe de la vessie, relativement solide, il y a un intérêt en chirurgie de le savoir: par exemple, pour réimplanter un uretère, il va être important de savoir quelle est la zone du trigone car elle ne se comportera pas comme une autre partie de la vessie qui est mobile. ! ! ! ! De ce fait, l’uretère migre vers le haut et le canal de Wolff vers le bas. Moyen mnémotechnique du prof himself : « Il suffit de se rappeler que les testicules sont plus bas que le rein ». ! ! sur !22 12 Chez l’homme, le canal de Wolff persiste et devient le canal déférent qui émet un diverticule, la vésicule séminale. ! À la fin du 3e mois, autour de l’abouchement des 2 canaux de Wolff, l’épithélium de l’urètre prostatique bourgeonne pour former la prostate (urètre postérieur). ! La partie du sinus uro-génital au-dessous de la vessie forme l’urètre. Il s’ouvre dans la cavité amniotique par disparition de la membrane uro-génitale, vers 7 semaines. L’urètre dérivant du sinus urogénital se poursuivra par l’urètre pénien chez l’homme (urètre antérieur), résultant de la fermeture d’une gouttière du tubercule génital. !! ! 4.Chronologie générale. 4ème semaine : Apparition du pronéphros, qui va donner le canal pronéphrotique, qui est l’ébauche du canal de Wolff Individualisation du mésonéphros Individualisation du métanéphros qui commence !! 5ème semaine : Canal de Wolff émet un diverticule (voie excrétrice) Progression de l’éperon périnéal au niveau du cloaque !! 6ème semaine : Bourgeon urétéral part en direction du blastème métanéphrogène Progression caudale de l’éperon périnéal !! 7ème semaine : Division du cloaque - Cavité antérieure sinus urogénital Double transformation : abouchement séparé du canal de Wolff et de l’uretère dans le sinus - Cavité postérieure: canal ano-rectal !! 8ème semaine : Différenciation progressive de la masse métanéphrogène en parenchyme rénal Ascension et rotation des reins ! 12ème semaine: Début de la production de l’urine ! ! ! ! sur !22 13 ! ! II. Embryologie de l’appareil génital 1. Les gonades A partir de la partie du mésoblaste intermédiaire qui fait saillie dans la cavité cœlomique, le mésenchyme va s’organiser autour des gonocytes. Puis, des cordons sexuels primitifs issus du mésonephros vont entourer progressivement les cellules germinales situées dans le mésenchyme (mésonéphros). C’est donc au niveau du mésonéphros qu’on a formation de la gonade indifférenciée. ! Rappel : formation en parallèle de : - canal mésonéphrotique = canal de Wolff - canal paramésonéphrotique = canal de Müller -> donne l’utérus et les trompes chez la fille ! ! A gauche : vers la 8e semaine de développement, on a l’apparition de l’albuginée, des cordons testiculaires et du rete testis. A droite : testicule au 4e mois de développement ! ! ! sur !22 14 ! ! ! 2. Différenciation des voies génitales Les gonades restent indifférenciées jusqu’à 7 semaines de développement = pluripotentes. La différentiation se fait largement sous l’effet du gène SRY (qui doit être présent et fonctionnel) qui se trouve sur le chromosome Y. Par défaut, le fœtus a une différenciation féminine et il faut l’effet de ce gène SRY pour avoir une différenciation masculine. Sans gène SRY, le chromosome Y ne sert pas à grand chose (c’est pas moi qui l’ai dit… ;) ) ! Le gène SRY permet ainsi la transformation des gonades en testicules comprenant spermatogonies, cellules de Leydig et cellules de Sertoli. Ce sont ces-dernières qui vont ensuite prendre le relais dans le processus de masculinisation des organes génitaux : • Les cellules de Leydig : produisent la testostérone qui permet le maintien des canaux de Wolff qui donneront ensuite les canaux déférents • Les cellules de Sertoli : sécrètent l’hormone antimüllérienne ce qui entraîne la régression des canaux de Müller ! ! ! ! La persistance du canal de Wolff permet la formation : • de l’épididyme qui coiffe le testicule, • du canal déférent, • l’émergence de la vésicule séminale (près de l’abouchement de l’urètre prostatique) • et le canal éjaculateur, au-delà de la vésicule séminale. ! Remarque : Chez le garçons, la régression du canal de Müller peut laisser deux petits reliquats (en rouge sur le schéma ci-dessus) : ▪ L’utricule prostatique ! sur !22 15 ▪ De petits hydatides sur le sommet du testicule : ils sont inutiles et peuvent parfois se tordre causant une douleur aigüe qu’on peut confondre avec celle d’une torsion testiculaire. C’est pourquoi on va enlever ces hydatides si on en trouve. ! ! ! ! ! 3.Migration testiculaire ! Les testicules sont initialement formés au niveau du mésonéphros, situés au niveau lombaire en position rétro-péritonéale, dans la cavité abdominale. Avant le 7e mois de la grossesse, ils vont subir une augmentation de taille et une migration caudale (il descendent) trans-abdominale jusqu’à l’anneau inguinal, ceci sous contrôle de la Müllerian Inhibiting Hormone (MIH ou MIS). Lors de cette descente, les testicules emportent avec eux un mince feuillet péritonéal, le processus vaginal, créant le canal péritonéo-vaginal ainsi que la vaginale testiculaire qui elle persiste. Ce canal doit normalement se fermer après le passage en transinguinal. La persistance de ce canal, donc d’une ouverture entre l’abdomen et le scrotum, correspond à la hernie inguinale de l’enfant (hernie indirecte congénitale, différente de la hernie directe de l’adulte). Après le 7e mois, les testicules terminent leur descente transinguinale pour arriver dans le scrotum, sous l’influence de la testostérone et guidés par le gubernaculum . ! ! sur !22 16 Chez la fille, il y a un canal inguinal qui est également ouvert durant la vie foetale, et on peut avoir, bien qu’il n’y ait pas de testicule, une extravasation de péritoine causant une hernie avec descente de l’ovaire. Hernie de l’ovaire qui se retrouve au niveau de l’aine. ! Chez le garçon, la veine et l’artère spermatique passent par le canal inguinal. ! Ajout année dernière: Gubernaculum testis = ligament fibreux au pôle caudal du testicule. Il va se raccourcir pour attirer le testicule dans le scrotum. Schémas en plus provenant du site embryology.ch : 1) Gubernaculum testis 2) Pénis 3) Anneau inguinal 4) Testicule 5) Cavité péritonéale 6) Canal déférent ! ! ! La flèche jaune montre l’allongement du processus vaginal par évagination du péritoine, créant le canal péritonéo-vaginal. Le processus vaginal participera aux tuniques séreuses du testicule dans le scrotum. ! Question élève de l’année dernière: Chez les grands prématurés nés avant 7 mois, le risque d’ectopie ou de cryptorchidie sont beaucoup plus élevés. Cependant le premier problème dont il faudra s’occuper à la naissance du prématuré est l’immaturité pulmonaire (la question des testicules est très secondaire à ce momentlà…). ! ! Ajout des ronéistes de l’année dernière pour info : Cryptorchidie = arrêt de la migration du testicule en un point quelconque de son trajet normal entre la région lombaire où il se forme et le scrotum où il doit se trouver à la naissance. A ne pas confondre avec l’ectopie testiculaire = anomalie de la migration du testicule, en dehors de son trajet normal (périnéal, pénien, crural, interstitiel...). ! ! ! ! ! ! ! sur !22 17 ! ! ! L’origine lombaire des testicules signifie aussi que leur vascularisation vient de la région lombaire, donc mésonéphrotique, donc l’artère testiculaire vient de la région de l’artère rénale. Ce qui explique que le testicule est en bas dans la bourse, mais qu’il est appendu à un fil, artère et veine testiculaire, qui arrivent de la région lombaire, ce qui explique pourquoi il peut y avoir des torsions testiculaires, du à cette vascularisation distale. ! Il est intéressant de connaitre l’embryologie dans certains cas pathologiques, comme par exemple dans le « laporoskisis » (le bébé naît avec tous ses intestins dehors): vu que l’intestin n’est plus dans la cavité abdominale, est-ce que le rein se développe normalement vu qu’il n’y a plus la même pression? Pour répondre à ses questions > embryo. ! Précision de dernière minute sur les organes génitaux externes: Il y a une gouttière urétrale et un bourgeon génital. Chez la fille, au final on aura une ouverture avec un urètre périnéal et au-dessus un bourgeon génital qui correspond au clitoris. Chez le garçon, cette gouttière urétrale va se tubulariser, va donner l’urètre antérieur. Le bourgeon génital va grandir et devenir droit et correspondra à la verge. ! sur !22 18 ! ! ! III. Malformations (non traité en cours) !! ▪ Rein polykystique : dû à l’absence d’union entre les tubes excréteurs et sécréteurs car le blastème néphrogène ne rencontre pas le bourgeon urétéral. o Développement normal des éléments sécrétoires o Anomalie de développement des tubes excréteurs o D’où accumulation d’urine o D’où constitution de kystes ! ! Examen complémentaire pour déterminer s’il y a du tissu rénal fonctionnel dans un rein : la scintigraphie rénale (l’échographie ne donne que l’aspect anatomique). ! ! ! ! Anomalies de nombre : ! ▪ Agénésie rénale : dégénérescence précoce du bourgeon urétéral. • Agénésie rénale unilatérale : absence de développement du bourgeon urétéral à la 4e semaine (avec une malformation génitale associée dans 20 à 40% des cas) ▪ Rein double : avec 2 pyélons et 2 uretères. En général, le pôle inférieur fait 2/3 du travail et le pôle supérieur le tiers restant. On peut faire une néphrectomie d’un seul pôle s’il n’y en a qu’un qui est pathologique. ! ! ▪Rein surnuméraire : s’il n’est pas pathologique, on va le laisser. ! !! ! ! ! ! ! ! sur !22 19 Anomalies de rotation : par absence ou excès de rotation ! ▪ ▪ ▪ latéral dorsal ventral ! Anomalies de position : ▪ ▪ ▪ rein pelvien rein thoracique (schéma ci-contre) ectopie rénale croisée : les deux reins sont du même côté ! ! ! sur !22 20 ! ! ! Anomalie de fusion : ! Reins en fer à cheval : fusion des pôles inférieurs des deux reins. On ne va pas forcément opérer mais cette situation est à connaître en cas de néphrectomie. ! ! ! ! !! ! ! ! ! Anomalies congénitales de l’uretère : ! ▪ ! ! Uretère double et uretère ectopique : divisions précoces du bourgeon urétéral qui vont donner des systèmes doubles complets ou incomplets • Les deux uretères vont se rejoindre pour aboucher ensemble dans la vessie : on parle de bifidité (schéma) • Présence de deux bourgeons urétéraux : on parle de duplicité ! Urétérocèle : portion distale de l’uretère trop serrée –> Prolapsus de l’uretère au niveau de la vessie. ! Remarque : Pathologie fréquente chez l’enfant, le reflux vésico-urétéral = l’urine remonte à contre-courant de la vessie aux voies urinaires supérieures, due à un abouchement anormal entre l’uretère et la vessie. ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! sur !22 21 Anomalies de position de l'uretère ! Anomalies de la formation de l’ouraque : Ouraque = structure embryonnaire primitive qui relie la vessie à l’ombilic. ▪ ▪ ! ! ▪ ! Fistule de l’ouraque : écoulement d’urine au niveau de l’ombilic. Kyste de l’ouraque : ouvert ou fermé du côté de l’ombilic. La dilation kystique peut s’infecter donnant une douleur abdominale plus médiane que celle de l’appendicite. A l’échographie, grosse structure liquidienne inflammatoire au-dessus de la vessie. Traitée par antibiotiques et exérèse. ! Sinus de l’ouraque : persistance de la lumière à sa partie inférieure ! ! sur !22 22
