d1-ue4-gigante-embryologie_appareil_urogenital-02-09-16-pdf

UE 4 – Rein et voies urinaires
Dr GIGANTE
Date : 02/09/2016
Promo : DCEM 1 2016- 2017
Ronéistes : David RAYBAUD
Anthony MALLET
Plage horaire : 8H30 – 10H30
Enseignant : Dr GIGANTE
Embryologie de l’appareil urinaire et des organes génitaux
masculins
Introduction
I. Embryologie de l’appareil urinaire.
1.Le mésoblaste intermédiaire
A.Pronéphros.
B.Mésonéphros.
C.Bourgeon urétéral
D.Métanéphros
2.Rein
A. Ascension du rein
B. Développement des néphrons
3.Division du cloaque
4.Chronologie générale
II. Embryologie de l’appareil génital.
1.Les gonades
2.Différenciation des voies génitales.
3.Migration testiculaire
III.Malformations
1
Introduction
Le rein est un appareil urinaire qui sert à filtrer le sang et à maintenir l’équilibre de l’eau et des électrolytes.
• Fonction production d’urines, stockage et vidange régulière.
• Développement implique la formation et la régression ou le remaniement de systèmes vestigiaux primitifs
• Développement du système génital intégré à celui des organes urinaires primitifs (malformation commune
+++)
- L’appareil urinaire est formé des reins et des voies urinaires à savoir calices, bassinets, uretères, vessie
et urètre et a pour rôle de maintenir l’équilibre hydro-électrique et de stocker et éliminer les urines.
- L’embryologie du rein et celle des organes génitaux masculins sont intimement liée, si bien que
beaucoup de pathologies se traduisent par des anomalies de l’un et de l’autre : d’ailleurs, naguère quand un
enfant naissait avec une anomalie génitale, on suspectait aussi une anomalie rénale, et on faisait alors des
échographies de manière systématique.
I. Embryologie de l’appareil urinaire.
1. Le mésoblaste intermédiaire
C'est la couche située entre l'ectoderme et l'endoderme, déposés chacun d'un côté de la ligne axiale ou
médiane lors du phénomène de gastrulation. Le système uro-génital se développe aux dépens d’une crête
commune d’origine mésoblastique qui se situe au niveau de la paroi postérieure de l’abdomen.
Primitivement, les canaux excréteurs des 2 appareils
(uretère pour appareil urinaire et canaux de Wolff
pour appareil génital) se jettent dans une cavité commune : le cloaque, qui donnera ensuite la vessie. Le
mésoderme est composé de 3 portions :
→ Le mésoderme para-axial qui va donner les structures musculaires, tendineuses et vasculaires (somites)
→ Le mésoderme intermédiaire qui va donner les structures néphrotiques de l'embryon (attention ce ne
seront pas les structures définitives), les portions des gonades et du système des conduits génitaux mâles,
avec un épaississement de ce mésoblaste et développement qui se fait de l'avant vers l'arrière (crânio-caudal
chez l'embryon) entre la 4ème et la 8ème semaine.
→ Le mésoderme latéral
2
Au dessus du mésoblaste intermédiaire on a la cavité amniotique.
En dessous on a le sac vitellin. Et sur le côté on a des ouvertures qui correspondent à la cavité coelomique.
On voit également cette invagination de la partie ventrale qui fait qu’on a deux cavités qui vont apparaître :
la cavité coelomique (future cavité abdominale).
Sur cette face ventrale on va également avoir l’apparition des vaisseaux sanguins, qui va se faire
parallèlement aux structures néphrologiques.
C'est le mésoderme intermédiaire qui va nous intéresser, en effet il va se segmenter (métamérisation) et
sera à l'origine de l'appareil uro-génital (tout le système rénal jusqu'à l'urètre, et les organes génitaux).
On lui donnera le terme de cordon néphrogène. Initialement plein, ce cordon va se segmenter
progressivement d'avant en arrière, en amas cellulaires indépendants (néphrotomes).
Cette métamérisation se fera dans le sens crânio-caudal et de manière inégale autour de 3 ébauches rénales
apparaissant successivement entre la 4ème à la 8ème semaine :
→ le Pronéphros, dans la partie crânial,
sa segmentation est complète.
→ le Mésonéphros, segmentation
incomplète.
→ le Métanéphros, dans la partie
caudale, cette portion n'est pas
segmentée et sera à l'origine du rein
définitif.
A.Pronéphros
Le pronéphros apparaît vers la 4ème semaine, il va se segmenter selon un gradient crânio-caudal en 7 à
10 métamères donnant naissance aux néphrotomes. Les structures du pronéphros régressent rapidement et ne
seront jamais fonctionnelles.
Cependant il va émettre un diverticule dans la cavité ceolomique, qui se creuse d'une lumière. Ce
tubule néphrotique va s'allonger en direction caudale et sera à l'origine de la partie initiale du canal
de Wolff.
En fait, la réunion de ces tubules formera un canal longitudinal, le canal pronéphrotique. Celui-ci
s’ouvre à la cavité coelomique au niveau de son extrémité antérieure, et s’allonge longitudinalement pour se
raccorder à l’extrémité du métamère sous-jacent à son extrémité postérieure pour former l’ébauche du canal
mésonéphrotique.
3
B.Mésonéphros
Le mésonéphros se développe à partir de la 4ème semaine en position dorso-lombaire.
Il subit aussi une segmentation métamérique pour former des vésicules mésonéphrotiques, mais qui
contrairement aux vésicules pronéphrotiques, ne s’ouvrent pas dans la cavité coelomique.
Ces vésicules vont se rejoindre pour former le tube mésonéphrotique. Même si on n’a pas encore de
fonction rénale, on a une structure architecturale qui ressemble à un glomérule. En effet, à chaque métamère,
une branche de l’aorte dorsale vient se terminer à l’extrémité interne du tube par un petit glomérule
artériel. De nombreux glomérules primitifs commencent à se former avec un début de phénomène de
filtration.
En regard, l’épithélium du tube s’aplatit et forme une cupule à double feuillet, la capsule
glomérulaire.
Lors de la métamérisation du mésonéphros on peut
voir :
- Un diverticule qui part vers la cavité coelomique
mais qui n’y arrive pas. Il se met en rapport avec
une branche vasculaire qui vient de l’aorte.
- Un diverticule qui part vers l’arrière et qui va
participer à la formation du canal mésonéphrotique
! On commence à avoir une organisation qui
ressemble à une organisation rénale avec une
possibilité de filtration: coiffe de cellules
mésonéphrotiques en face du diverticule vasculaire.
Mésonéphros – Canal de Wolff
→ L'extrémité externe mésonéphrotique se raccorde avec celle du tube sous-jacent pour former le canal
mésonéphrotique (canal de wolff).
→ Le canal de Wolff s'allonge vers l'extrémité caudale de l'embryon et va s'ouvrir à la paroi postérieure de la
cavité cloacale (uretère primitif).
→ A sa partie moyenne est accolée l'ébauche génitale, l'ensemble formant la crête uro-génital. A la fin du
4
2ème mois, alors qu'il existe près de 40 tubes mésonéphrotiques de chaque côté, la régression de l'organe
débute à partir de l'extrémité céphalique.
Ce canal de wolff qui forme l'uretère primitif, ne donnera donc pas le rein définitif (ce sera le rôle du
métanéphros).
! Attention chez la femme, le canal de Müller n'est pas issu du mésonéphros !
Le canal de Wolff régresse complètement chez la femme pour laisser la place aux canaux de Müller.
Chez l'homme, sa régression est incomplète et il va participer à la formation des organes puisqu'il va
donner l'épididyme, les canaux déférents et les canaux éjaculateurs.
Le canal de Wolff émet à proximité de son extrémité cloacale, un diverticule, l'ébauche urétéral qui
participera à la formation des voies urinaires et du reins définitif.
A partir du canal de Wolff, à partir du tissu qui entoure les vésicules mésonéphrotiques, il va y avoir un
épaississement cellulaire qui va donner les gonades.
C. Bourgeon urétéral
Avant de s'aboucher dans le cloaque, le canal de wolff va donner un petit diverticule : le bourgeon
urétéral, qui va s'associer au mésenchyme métanéphrogénique et monter pour donner le rein définitif. Alors
que la gonade elle, initialement en position haute, va s'associer aux tubes séminifères et va descendre.
Attention : le canal de Wolff ne donne pas l’uretère ! Il donne le canal déférent. Mais à
partir du canal de Wolff, il y a le bourgeon urétéral qui va donner toutes les voies excrétrices.
Ce bourgeon urétérique part en arrière et va retrouver du tissu issu du mésoderme intermédiaire
(qui est plus caudal par rapport au tissu mésonéphrotique) qu’on va appeler le blastème métanéphrogène.
5
Donc à la 4ème semaine, on a nos 3 structures : pronéphros, mésonéphros et métanéphros.
Il y a d'abord involution du pronéphros, puis dans un 2ème temps involution du mésonéphros qui va se
concentrer sur l'induction de l'appareil reproducteur, alors que le petit bourgeon urétérique associé au
blastème métanéphrotique va remonter pour donner le rein.
D. Métanéphros
Le métanéphros est la structure qui donnera le rein définitif. Il apparaît en cours de la 5ème semaine en
position lombo-sacrée, en arrière du mésonéphros. Il donne un amas non segmenté (non métamérisé) appelé
le blastème métanéphrogène, à l’origine des structures sécrétrices, fonctionnelles du rein (filtration). Le
bourgeon urétéral, lui sera à l’origine des structures excrétrices.
La pénétration du blastème métanéphrogène par le bourgeon urétéral permet une différenciation en
structure rénale fonctionnelle. Cette rencontre entre le blastème métanéphrogène et le bourgeon
urétéral est très importante sur le plan fonctionnel ; c’est une différenciation qui se fait l’un au contact de
l’autre.
Le bourgeon urétéral part vers l’arrière, en situation caudale, rencontre le tissu du blastème métanéphrogène
et se ramifie, et çà c'est intéressant.
En effet, l'ébauche urétéral va se ramifier au fur et à mesure et permet en même temps la « segmentation
du blastème » selon le modèle suivant :
→ Départ constant sur 3 tiges calicielles, les premiers étages de division permettent la formation des
grands calices puis des petits calices.
Ces ramifications donnent leurs aspects bosselés aux reins, qui prendront leurs aspects harmonieux vers l'âge
adulte.
→ Les derniers bourgeons s’allongent considérablement et formeront les tubes collecteurs du
rein. Le tissu métanéphrotique s'allonge et donne le tube contourné distal.
L’extrémité de chaque ramification est alors recouverte par un petit amas cellulaire provenant
du blastème, la coiffe métanéphrotique. Ces coiffes se creusent en vésicules métanéphrotiques. Chaque
vésicule est à l’origine d’un néphron.
Sur le schéma, ce qui est en violet, provient du bourgeon urétéral et ce qui est rose du tissu métanéphrogène.
6
2. Rein
A. Ascension du rein
Pendant la multiplication des divisions du bourgeon urétéral, il va y avoir une ascension du rein de la
région caudale vers la région lombaire. C’est pas exactement le rein qui remonte, c’est plutôt une différence
de croissance entre la région caudale et la région médiale qui fait que la région caudale va grandir de
manière plus importante, et va s’éloigner du rein qui progressivement fait une ascension relative.
Durant l’ascension du rein qui a lieu entre la 6ème et la 9ème semaine, l’aorte envoie des branches
successives qui irriguent le rein et qui vont disparaître au moment où le rein remonte en position lombaire
où il a sa vascularisation définitive. Cela implique dans certains cas la persistance de reliquats tels que des
vaisseaux polaires qui sont des branches surnuméraires en plus des artères rénales.
En effet, des vaisseaux arrivent de l’aorte et disparaissent. Si tous les vaisseaux ne disparaissent pas, on peut
voir un rein en position lombaire avec un vaisseau principal qui est l’artère rénale, et un vaisseau qui vient
de plus bas (artère polaire inférieur, par exemple). ; c’est un reliquat d’un artère transitoire qui est restée et
qui peut provoquer des obstacles.
L’ascension des reins permet aux reins qui sont dans une position lombo-sacrée (il parle également
de position pelvienne) de remonter dans une position lombaire haute. Ils subissent également une rotation
telle que le hile, d’abord tourné vers l’avant, se retrouve en position interne. S’il n’y a pas d’ascension du
rein, on va le retrouver en position pelvienne.
7
B.Développement des néphrons.
Vers 3 mois, les néphrons déjà formés sont identiques à ceux du rein adulte. Le nombre de néphrons
augmente durant toute la vie foetale par apparition de couches périphériques, pour atteindre le nombre
définitif de 106 néphrons par rein à la naissance.
A la naissance, les reins sont bosselés et ont un aspect lobulé. Cet aspect disparaît avec la croissance et la
capsule rénale devient lisse. La longueur des néphrons augmente jusqu’à l’âge adulte. Le vieillissement
rénal se traduit par la disparition progressive des corpuscules fonctionnels.
Le rein commence à élaborer de l’urine en petite quantité, le rein ne filtre pas encore, le véritable travail de
filtration se fait via le placenta. L’insuffisance rénale est donc indécelable chez le foetus. Elle ne sera
visible qu’après la naissance.
Par contre, comme ses reins produisent quand même de l’urine, il peut y avoir un défaut de production
d’urine qui se traduira alors par un oligoamnios (liquide amniotique en faible quantité).
Les marqueurs de l’urine foetale donnent tout de même des informations sur la fonction rénale.
3. Division du cloaque.
Le cloaque est une poche qui intègre à la fois des structures uro-génitales et des structures digestives.
D’ailleurs, un enfant qui naît avec un cloaque possède un orifice unique où s’abouchent le tube digestif, la
vessie et chez la fille le vagin.
A la 5ème semaine, le cloaque est une cavité partiellement dédoublée. La partie céphalique se poursuit par
l’allantoïde et reçoit, à sa face postérieure, l’abouchement du canal de Wolff. La partie caudale correspond à
l’extrémité de l’intestin primitif. Le cloaque est séparé de la cavité amniotique par la membrane cloacale.
En temps normal, l’éperon périnéal divise le cloaque en sinus uro-génital en avant et en canal ano-rectal en
arrière.
Par ailleurs, la membrane cloacale est divisée en une membrane urogénitale et une membrane anale.
(Lors de l’opération, il faut séparer les orifices, si on remonte suffisamment haut on retrouve la division en
digestive et uro-génital et on fait la séparation.)
Structure 5 = éperon périnéal
Structure 1 = sinus uro-génital
Structure 2 = canal ano-rectal
Structure 3 = membrane cloacale qui sépare le cloaque de la cavité amniotique
L’allantoïde, qui relie le cloaque au cordon ombilical, donne un reliquat, l’ouraque, c’est-à-dire un cordon
fibreux joignant le pôle antéro-supérieur de la vessie à l'ombilic.
8
L’ouraque est sensé se fermer avant la naissance. On peut trouver des anomalies donnant ainsi 2
pathologies : le kyste de l'ouraque ou alors la fermeture incomplète donnant à la naissance des bébé qui urine
par le nombril ! ( bénin car cela s’opère très bien)
Au début, canal de Wolff et bourgeon urétéral sont liés, puis ils se séparent progressivement.
Puis translation : l’orifice du bourgeon urétéral se déplace vers le haut et l’extérieur, tandis que l’orifice du
canal de Wolff se déplace vers le bas jusqu’à l'urètre pour donner par la suite le canal éjaculateur chez
l'homme.
L’espace triangulaire situé entre les 2 abouchements, entouré en rouge sur le schéma, est le trigone (entre les
uretères et le déférent)
Le trigone est une partie fixe de la vessie, relativement solide, il y a un intérêt en chirurgie de le savoir: par
exemple, pour réimplanter un uretère, il va être important de savoir quelle est la zone du trigone car elle ne
se comportera pas comme une autre partie de la vessie qui est mobile.
De ce fait, l’uretère migre vers le haut et le canal de Wolff vers le bas. Moyen mnémotechnique du prof
himself : « Il suffit de se rappeler que les testicules sont plus bas que le rein ».
Chez l’homme, le canal de Wolff persiste et devient le canal déférent qui émet un diverticule, la vésicule
séminale.
À la fin du 3e mois, autour de l’abouchement des 2 canaux de Wolff, l’épithélium de l’urètre prostatique
bourgeonne pour former la prostate (urètre postérieur).
La partie du sinus uro-génital au-dessous de la vessie forme l’urètre. Il s’ouvre dans la cavité amniotique par
disparition de la membrane uro-génitale, vers 7 semaines.
Retenir que le fœtus urine alors dans la cavité amniotique
L’urètre dérivant du sinus urogénital se poursuivra par l’urètre pénien chez l’homme (urètre antérieur),
résultant de la fermeture d’une gouttière du tubercule génital.
4. Chronologie générale. Chance de tomber en QCM !!
4ème semaine :
Apparition du pronéphros, donne le canal pronéphrotique, qui est l’ébauche du canal de Wolff
Individualisation du mésonéphros
Individualisation du métanéphros qui commence
5ème semaine :
Canal de Wolff émet un diverticule (voie excrétrice)
Progression de l’éperon périnéal au niveau du cloaque
9
6ème semaine :
Bourgeon urétéral part en direction du blastème métanéphrogène
Progression caudale de l’éperon périnéal
7ème semaine :
Division du cloaque
- Cavité antérieure sinus urogénital
Double transformation : abouchement séparé du canal de Wolff et de l’uretère dans le sinus
- Cavité postérieure: canal ano-rectal
8ème semaine :
Différenciation progressive de la masse métanéphrogène en parenchyme rénal
Ascension et rotation des reins
12ème semaine:
Début de la production de l’urine
II. Embryologie de l’appareil génital
1.
Les gonades
A partir de la partie du mésoblaste intermédiaire qui fait saillie dans la cavité cœlomique, le mésenchyme va
s’organiser autour des gonocytes. Puis, des cordons sexuels primitifs issus du mésonephros vont entourer
progressivement les cellules germinales situées dans le mésenchyme (mésonéphros).
C’est donc au niveau du mésonéphros qu’on a formation de la gonade indifférenciée.
Rappel : formation en parallèle de :
- canal mésonéphrotique = canal de Wolff
- canal paramésonéphrotique = canal de Müller -> donne l’utérus et les trompes chez la fille
10
A gauche : vers la 8e semaine de développement, on a l’apparition de l’albuginée, des cordons testiculaires
et du rete testis.
A droite : testicule au 4e mois de développement
2.
Différenciation des voies génitales
Les gonades restent indifférenciées jusqu’à 7 semaines de développement = pluripotentes.
La différentiation se fait largement sous l’effet du gène SRY (qui doit être présent et fonctionnel) qui se
trouve sur le chromosome Y. Par défaut, le fœtus a une différenciation féminine et il faut l’effet de ce gène
SRY pour avoir une différenciation masculine. Sans gène SRY, le chromosome Y ne sert pas à grand chose
(c’est pas moi qui l’ai dit… ;) )
•
•
Le gène SRY permet ainsi la transformation des gonades en testicules comprenant spermatogonies, cellules
de Leydig et cellules de Sertoli. Ce sont ces-dernières qui vont ensuite prendre le relais dans le processus de
masculinisation des organes génitaux
Les cellules de Leydig : produisent la testostérone qui permet le maintien des canaux de Wolff qui donneront
ensuite les canaux déférents
Les cellules de Sertoli : sécrètent l’hormone antimüllérienne ce qui entraîne la régression des canaux de
Müller.
11
La persistance du canal de Wolff permet la formation :
•de l’épididyme qui coiffe le testicule,
•du canal déférent,
•l’émergence de la vésicule séminale (près de l’abouchement de l’urètre prostatique)
• et le canal éjaculateur, au-delà de la vésicule séminale.
Remarque : Chez le garçons, la régression du canal de Müller peut laisser deux petits reliquats (en rouge
sur le schéma ci-dessus) :
▪L’utricule prostatique
▪De petits hydatides sur le sommet du testicule : ils sont inutiles et peuvent parfois se tordre causant une
douleur aigüe qu’on peut confondre avec celle d’une torsion testiculaire. C’est pourquoi on va enlever ces
hydatides si on en trouve.
3 Migration testiculaire
Les testicules sont initialement formés au niveau du mésonéphros, situés au niveau lombaire en position
rétro-péritonéale, dans la cavité abdominale.
Avant le 7e mois de la grossesse, ils vont subir une augmentation de taille et une migration caudale (il
descendent) trans-abdominale jusqu’à l’anneau inguinal, ceci sous contrôle de la Müllerian Inhibiting
Hormone (MIH ou MIS).
Lors de cette descente, les testicules emportent avec eux un mince feuillet péritonéal, le processus vaginal,
créant le canal péritonéo-vaginal ainsi que la vaginale testiculaire qui elle persiste. Ce canal doit
normalement se fermer après le passage en transinguinal. La persistance de ce canal, donc d’une ouverture
entre l’abdomen et le scrotum, correspond à la hernie inguinale de l’enfant (hernie indirecte congénitale,
différente de la hernie directe de l’adulte).
Après le 7e mois, les testicules terminent leur descente transinguinale pour arriver dans le scrotum, sous
12
l’influence de la testostérone et guidés par le gubernaculum .
Chez la fille, il y a un canal inguinal qui est également ouvert durant la vie foetale, et on peut avoir, bien
qu’il n’y ait pas de testicule, une extravasation de péritoine causant une hernie avec descente de l’ovaire.
Hernie de l’ovaire qui se retrouve au niveau de l’aine.
Chez le garçon, la veine et l’artère spermatique passent par le canal inguinal.
Gubernaculum testis = ligament fibreux au pôle caudal du testicule. Il va se raccourcir pour attirer le
testicule dans le scrotum.
Schémas en plus provenant du site embryology.ch :
1) Gubernaculum testis
2) Pénis
3) Anneau inguinal
4) Testicule
5) Cavité péritonéale
6) Canal déférent
La flèche jaune montre l’allongement du processus vaginal par évagination du péritoine, créant le canal
péritonéo-vaginal. Le processus vaginal participera aux tuniques séreuses du testicule dans le scrotum.
Question élève : Chez les grands prématurés nés avant 7 mois, le risque d’ectopie ou de cryptorchidie sont
beaucoup plus élevés. Cependant le premier problème dont il faudra s’occuper à la naissance du prématuré
est l’immaturité pulmonaire (la question des testicules est très secondaire à ce moment-là…).
Ajout des ronéistes de l’année dernière pour info :
Cryptorchidie = arrêt de la migration du testicule en un point quelconque de son trajet normal entre la
région lombaire où il se forme et le scrotum où il doit se trouver à la naissance.
A ne pas confondre avec l’ectopie testiculaire = anomalie de la migration du testicule, en dehors de
son trajet normal (périnéal, pénien, crural, interstitiel...).
L’origine lombaire des testicules signifie aussi que leur vascularisation vient de la région lombaire, donc
mésonéphrotique, donc l’artère testiculaire vient de la région de l’artère rénale. Ce qui explique que le
testicule est en bas dans la bourse, mais qu’il est appendu à un fil, artère et veine testiculaire, qui arrivent de
la région lombaire, ce qui explique pourquoi il peut y avoir des torsions testiculaires, du à cette
vascularisation distale.
Il est intéressant de connaitre l’embryologie dans certains cas pathologiques, comme par exemple dans le
« laporoskisis » (le bébé naît avec tous ses intestins dehors): vu que l’intestin n’est plus dans la cavité
abdominale, est-ce que le rein se développe normalement vu qu’il n’y a plus la même pression? Pour
13
répondre à ses questions > embryo.
Précision de dernière minute sur les organes génitaux externes:
Il y a une gouttière urétrale et un bourgeon génital. Chez la fille, au final on aura une ouverture avec un
urètre périnéal et au-dessus un bourgeon génital qui correspond au clitoris.
Chez le garçon, cette gouttière urétrale va se tubulariser, va donner l’urètre antérieur. Le bourgeon génital va
grandir et devenir droit et correspondra à la verge.
III. Malformations
▪
Rein polykystique : dû à l’absence d’union entre les tubes excréteurs et sécréteurs car le blastème
néphrogène ne rencontre pas le bourgeon urétéral.
o
Développement normal des éléments sécrétoires
o
Anomalie de développement des tubes excréteurs
o
D’où accumulation d’urine
o
D’où constitution de kystes
maladie génétique autosomique dominant
se développe généralement à partir de 40 ans ?
Examen complémentaire pour déterminer s’il y a du tissu rénal fonctionnel dans un rein : la scintigraphie
rénale (l’échographie ne donne que l’aspect anatomique)
14
Anomalies de nombre :
▪ Agénésie rénale : dégénérescence précoce du bourgeon urétéral.
•
Agénésie rénale unilatérale : absence de développement du bourgeon urétéral à la 4e semaine (avec une
malformation génitale associée dans 20 à 40% des cas
▪
Rein double : avec 2 pyélons et 2 uretères. En général, le pôle
inférieur fait 2/3 du travail et le pôle supérieur le tiers restant. On peut
faire une néphrectomie d’un seul pôle s’il n’y en a qu’un qui est
pathologique.
▪Rein surnuméraire : s’il n’est pas pathologique, on va le laisser.
Anomalies de rotation : par absence ou excès de rotation
▪ latéral
▪ dorsal

ventral
15
Anomalies de position :
▪ rein pelvien ( s'arrête de monter vers la 9ème semaine )
▪ rein thoracique (schéma ci-contre)
▪ ectopie rénale croisée : les deux reins sont du même coté.
Anomalie de fusion :
Reins en fer à cheval : fusion des pôles inférieurs des deux reins. On ne va pas forcément opérer mais cette
situation est à connaître en cas de néphrectomie.
Anomalies congénitales de l’uretère :
▪
Uretère double et uretère ectopique : division précoce du bourgeon urétéral qui va donner des systèmes
doubles complets ou incomplets
Anomalies congénitales de l’uretère :
▪ Uretère double et uretère ectopique : divisions précoces du
bourgeon urétéral qui vont donner des systèmes doubles complets ou
incomplets
• Les deux uretères vont se rejoindre pour aboucher
ensemble dans la vessie : on parle de bifidité (schéma)
• Présence de deux bourgeons urétéraux : on parle de
duplicité
Urétérocèle : portion distale de l’uretère trop serrée –> Prolapsus de l’uretère au niveau de la vessie.
16
Remarque : Pathologie fréquente chez l’enfant, le reflux vésico-urétéral = l’urine remonte à contre-courant de
la vessie aux voies urinaires supérieures, due à un abouchement anormal entre l’uretère et la vessie
Anomalies de position de l'uretère
Anomalies de la formation de l’ouraque :
Ouraque = structure embryonnaire primitive qui relie la vessie à l’ombilic.
Fistule de l’ouraque : écoulement d’urine au niveau de l’ombilic.
Kyste de l’ouraque : ouvert ou fermé du côté de l’ombilic.
La dilation kystique peut s’infecter donnant une douleur abdominale plus médiane que celle de
l’appendicite. A l’échographie, grosse structure liquidienne inflammatoire au-dessus de la vessie. Traitée
par antibiotiques et exérèse.
Sinus de l’ouraque : persistance de la lumière à sa partie inférieure
17