Mémoire sémantique

Démence sémantique (DS)
O. Martinaud
Rouen, le 12/12/2008
Epidémiologie
• Début entre 46 et 71 ans (médiane 60 ans)
(Belliard et al., Psychiatr Neuropsychiatr Vieil 2007)
• Sex ratio 56% d’hommes
• 25% d’antécédents familiaux (1er degré)
• Survie entre 2,3 et 19,5 ans (moyenne 9 ans)
(Rhys Davies et al., Brain 2005)
• Facteurs de mauvais pronostic à 2 ans : déficit
sémantique et/ou dysexécutif ++
Critères diagnostics nécessaires
9 Début insidieux et progression lente
9 Trouble du langage
- Progressif, fluent, langage spontané ‘vide’
- Perte du sens du mot (manque du mot, troubles de
compréhension)
- Paraphasies sémantiques et/ou
9 Trouble perceptif : prosopagnosie et/ou agnosie
associative MAIS préservation tests perceptifs, répétition,
L/E mots réguliers
Neary et al., 1998
Critères diagnostics
complémentaires
9 Langage
→ parle sans interruption, termes stéréotypés, pas de
paraphasies phonémiques, dyslexie/dysgraphie de
surface, calcul préservé
9 Comportement
→ perte d’empathie, préoccupation ciblées, parcimonie
9 Signes négatifs
→ amnésie sévère/précoce, désorientation spatiale
Neary et al., 1998
Diagnostics différentiels : les
aphasies progressives primaires (APP)
9 DS : perte du sens du mot mais fluence et grammaire correctes
9 Aphasie progressive non fluente (APNF) : discours avec effort,
agrammatisme, troubles moteurs de parole (dont apraxie bucco-faciale)
9 Aphasie progressive logopénique (APL) : discours hésitant avec
manque du mot, répétition de phrases difficile
APNF
APL
Vitesse de
parole
↓
N
Grammaire
↓
N
Répétition
de phrases
N
↓
⇒ Problème de
mémoire de travail?
Imagerie DS
D
G
D
G
D
G
Atrophie temporale G (75% des cas), D ou bilatérale
Imagerie APP
IRM en étude quantitative (‘voxel-based morphometry’) versus
64 contrôles appariés en âge et sexe :
9 DS (n=10) → atrophie temporale antérieure
9 APNF (n=11) → atrophie frontale inférieure G et insula
9 APL (n=10) → atrophie temporale postérieure G et lobule
pariétal inférieur
Gorno-Tempini et al., 2004
Imagerie fonctionnelle
T0
+2ans
+3ans
Hypoperfusion bitemporale prédominant à G en SPECT
Critères diagnostics français
9 Perte des connaissances sémantiques (insidieux, progressif)
- Manque du mot personnes/objets
- Trouble compréhension mots
- Déficit d’identification personnes/objets
9 Absence de :
- Troubles perceptifs (copie de dessins, tâches perceptives)
- Troubles mnésiques au jour le jour, désorientation temporelle
- Réduction fluidité discours, atteinte phonologique/syntaxe
- Troubles du raisonnement non verbal, orientation spatiale,
gestes, capacités visuospatiales, calcul
- Perte d’autonomie
9 Anomalies temporales (IRM/SPECT) 2x asymétriques
Moreau et al., 2008
Critères diagnostics français
DS atypique si :
9 Déficit unimodal progressif
- Manque du mot personnes/objets + trouble de compréhension
sans déficit d’identification → forme verbale
- Manque du mot personnes/objets + déficit d’identification sans
trouble de compréhension → forme visuelle
9 Présence (au second plan) de :
- Troubles perceptifs
- Troubles mnésiques au jour le jour
- Anomalies L/E mots réguliers
- Troubles du raisonnement non verbal, orientation spatiale,
gestes, capacités visuospatiales, calcul
- Perte d’autonomie
Moreau et al., 2008
Critères diagnostics français
9 En faveur
- Troubles du comportement → égocentrisme, idées fixes,
rigidité mentale, ↓ répertoire comportemental, parcimonie
- Présence de paraphasies sémantiques, ↓ fluence catégorielle
> formelle, dyslexie/dysorthographie de surface
9 Signes négatifs
- Lésion IRM permettant d’expliquer l’atteinte sémantique
- Troubles mnésiques ou comportementaux au 1er plan
- Aphasie sans trouble de compréhension ou identification
Moreau et al., 2008
Neuropathologie
Etude post-mortem de 18 patients répondant aux critères de DS :
9 n=13 → Démence fronto-temporale avec inclusions
ubiquitinées
9 n=3 → Démence fronto-temporale Pick+
9 n=2 → maladie d’Alzheimer
Rhys Davies et al., 2005
Neuropathologie et APP
9 APNF (n=11) → Démence fronto-temporale Tau?
9 DS (n=10) → Démence fronto-temporale ubiquitine
TDP-43?
9 APL (n=10) → Maladie d’Alzheimer?
Gorno-Tempini et al., 2004
Prise en charge
• Pas de traitement spécifique ± Vitamine E + éviter
certains médicaments (neuroleptiques) + vigilance /
certaines situations à risque (chirurgie)
• Information de l’entourage (risque d’évolution+) et prise
en charge orthophonique (maintenir les possibilités de
communications++)
• Aides sociales et financières