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DYSPHASIES :
état des lieux
QUELQUES NOTIONS ESSENTIELLES
à la compréhension
des dysphasies
M. MAZEAU, Paris - www.wix.com.mazeaumichele.com
Nantes, le 04 fév. 2016
PLAN
 Introduction : quelques chiffres – les causes ?
 Différentes terminologies / différentes définitions
 Le substrat cérébral
 Les principales classifications
 Les comorbidités ?
 Conclusion
M. Mazeau -2015
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PLAN
 Introduction : quelques chiffres – les causes ?
 Différentes terminologies / différentes définitions
 Le substrat cérébral
 Les principales classifications
 Les comorbidités ?
 Conclusion
M. Mazeau -2015
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Dysphasies, TSL, SLI … : Quelques chiffres
• Fréquence : difficile à déterminer (selon les auteurs)
 5-8 % des enfants d’âge préscolaires
 dont 0,5 à 1 % « graves » ou sévères
(Verloes & Excoffier, 2004)
• Garçons : 2 à 3 fois plus nombreux que les filles
(selon les sources, les définitions, …)
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Causes ?
• Trouble phonologique ?
Déficit analyse et ttt phonologique
• Pb perceptif ou pb ttt temporel rapide
(P. Tallal) (visuel, tactile, auditif, …)
 perturbat° analyse phonologique
• Déficit MCT/MT
Perturbent l’extract° des
régularités phonol. , lexicales
et morpho-syntaxiques
- Déficit quasi-constant
- Nbreuse études : lien étroit avec dvlpmt phonol., lexical,
morpho-syntax.
• Déficit grammatical spécifique
-Déficit constant et le plus svt au cœur
de la pathologie.
- mais quid du pb phonol. ?
• Hypothèse de capacités de ttt limitées
M. M2015
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Capacités de traitement limitées ???
Représentation cérébrale des structures linguistiques
05 janvier 2016 - Cours Introduction aux structures combinatoires du langage – S. Dehaene
Structures arborescentes enchâssées
P
Rôle MT ?
Ce
sont les voisins
des gens de
la maison rouge
Récursivité
LO : Structure de surface linéaire
mais structure profonde arborescente
(accès sémantique)
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Dysphasie et génétique
• Jumeaux monozygotes : concordance 70-80%
≠ Jumeaux dizygotes : 32-45 % (Bishop, 1992)
• Fréquence familiale : 20-40% des proches (parents, fratrie)
alors que fréquence 0-15% pour entourage enfants normaux
• Famille KE (phonol.syntaxique, apraxie de la parole, ?) :
translocation au niveau chromosome 7, sur le gène FOXP2 qui joue
un grand rôle dans la transmission du langage y compris les
capacités grammaticales.
• Ccl° : Facteur génétique certain mais … encore mal connu –
probablement polygénique - plutôt facteur de vulnérabilité (et non
déterminisme)
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PLAN
 Introduction : quelques chiffres – les causes ?
 Le substrat cérébral
 Différentes terminologies / différentes définitions
 Les principales classifications
 Les comorbidités ?
 Conclusion
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Supports neuroanatomiques du LO
L’hémisphère gauche
Hémisphère G : 6 grands sous-systèmes dédiés, massivement interconnectés
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Supports neurobiologique du LO
L’hémisphère G … mais pas que ….
• Massivement interconnecté avec :
- Hémisphère D : compréhension fine implicite, humour, métaphore,
émotions, …
- MLT-MT - + lexique distribué + émotions (noyaux gris, substance
blanche, …)– etc.
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Et chez le bébé ? Idem !
• L’asymétrie fonctionnelle au profit de
l’hémisphère G pour le langage est présente
d’emblée (y compris chez des fœtus de 29
semaines) : cette asymétrie (planum temporale, …)
loin d’être la conséquence de l’asymétrie
fonctionnelle, lui pré-existe
• Avantage du planum temporale pour les stimuli
verbaux dès la naissance
• Écouter de courtes phrases active la partie
temporale sup. et frontale inf.
• Répéter le même phrase 14 s. plus tard active
la région de Broca (MCT verbale)
[Dehaene-Lambertz, 2015, Neuron 88]
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Dysphasies et IRM
• IRM anatomique et fctnelle : résultats nbreux et concordants
 Symétrie hémisphères G/D (Léonard et al, 2006, Brain, IRM)
 Voire asymétrie au bénéfice hémisphère D (Herbert et al, IRM, 2004, Brain - de
Guibert et al, IRM-f, 2011, Brain)
 2015 : C. Allaire et al, Rennes (apport de l’IRM fcntnle à 3 Teslas)- (18 contrôles : OK)
21 dysphasiques : « défaut de latéralisation pour l’ensemble des 4 tâches
langagières (fluence catégorielle /évocation de mots sur définit° orale/
différenciat° phonol. / segmentation phonol.)
Ccl° : Hypoactivat° G de l’ensemble des aire langagières + hyperactivat° droite
(insula) - Compensatoire ? - (www.hal.inserm.fr/inserm-00609088)
DYSPHASIE = DÉFICIT DE LA SPÉCIALISATION HABITUELLE ?
Mais :
 Il s’agit de corrélats : origine ou conséquence du tr. ?
 Grande variété inter-individuelle
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PLAN
 Introduction : quelques chiffres – les causes ?
 Le substrat cérébral
 Différentes terminologies / différentes définitions
 Les principales classifications
 Les comorbidités ?
 Conclusion
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Différentes terminologies
• Audimutité (Ajuriaguerra et al.,1958)
•
•
•
•
Dysphasie (Ajuriaguerra et al., 1963)
Aphasie de développement (Benton, 1964)
Dysphasie développementale (Rapin, 1987)
Developmental language disorder (Rapin &
Allen, 1982)
A partir des années ’90 :
• Troubles sévères du langage  TSL
• Troubles sévères du LO  TSLO
• Troubles sévères du développement du
langage  TSDL
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Importance du
terme
dvlpmental
Abandon du terme « spé »
(pb interprétation du terme
puisque souvent pb MT, LE,
attent°, calcul, …)
- On insiste sur la sévérité, le
handicap (tr. ou difficulté ou
retard …)
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Diff. terminologies, diff. définitions
• Specific language impairment  SLI
(Tallal, 1982 - Bishop, 1992)
s’impose dans la littérature anglosaxonne•  TSL en français …
On insiste sur
« Spécifique »
(vs Global)
• Exclut : DI, TED /TSA
• Intègre :
- les retards de parole/langage
- les « difficultés » (extrinsèques)
Evite diagnostic (petits <
6ans) : on se centre sur les
symptômes
 Les études ne portent pas sur les mêmes enfants que
dysphasiques « stricts » (structurels) : épidémiologie, pronostic,
stratégies de remédiation …
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Définition clinique (dysphasie, TSL/SLI)
• Déficit durable des performances verbales,
significatif en regard des normes établies pour l’âge ;
non liée à un déficit auditif, une malformat° des
organe phonateurs, un déficit intellectuel, une lésion
cérébrale acquise au cours de l’enfance, un TED, une
carence affective grave.
• NB : Inclut
- Difficultés
- « retard » parole et/ou langage
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Diagnostic en
« ni/ni… »
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Définitions : que dit le DSM 5 ?
•
Dans la rubrique « troubles de la communication » (no comment !)
•
Troubles de la communication comportent 5 rubriques :
- les troubles du langage,
- les troubles de la phonologie et de la parole,
- les troubles de la fluence (bégaiement),
- les troubles de la pragmatique du langage
- les troubles de la communication non précisés ailleurs.
 Points communs :
Ces différents troubles se déclarent durant la jeune enfance et s’avèrent persistants.
Ils déterminent des limitations significatives de la communication, de la participation
sociale et des apprentissages.
Ils ne peuvent pas être mieux expliqués par d’autres troubles, déficits ou problématiques
médicales (déficit auditif, anomalie anatomique, mutisme sélectif, DI, …).
 Troubles du langage :
Difficultés persistantes d’acquisition et d’utilisation du langage dans ses différentes
modalités (parlé, écrit, LSF ou autre), dues à un manque de compréhension ou
d’expression : Trouble du vocabulaire, Trouble de la grammaire ,Trouble du discours …
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Dysphasies : définitions cliniques
EN FONCTION DES SYMPTÔMES
DÉF° NEURO-PÉDIATRIQUE, DSM :
Tr. dvlpmnt du langage oral
 spécifique (ni …, ni ..)
 sévère
 persistant
Définition par exclusions :
- Exclusions discutables : quid
des autistes, des IMC, …
- Non discriminant avec
« retard » (pb pour PEC
précoce) ni avec « difficultés »
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Dysphasies : définitions
EN FONCTION DES MODÈLES NEUROBIOLOGIQUES
DÉF° NEURO-COGNITIVE
 Anomalies supports cérébraux du système LO
(= « structurelle)
 Anomalies de leur développement
 DÉFINITION PAR
1 - Exclusions relatives
ET 2 - Signes positifs
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Définition neuropsychologique
• Anomalies, dysfonctionnement, atypies de développemt des
syst. cérébraux spécifiquement dédiés au traitement des
informations linguistiques, à savoir
 Phonologie
 Lexique
 Syntaxe
 Sémantique
 Pragmatique
Symptômes :
langage oral
+/- Langage écrit
[ +/- MT]
• Les autres systèmes dédiés aux autres fonctions mentales
sont préservés.
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Déf.° neuropsychologique
Lésions, atypies, anomalies dysfonctionnements
DES STRUCTURES CÉRÉBRALES
spécifiquement dédiées
au traitement des informations linguistiques
A-phasies
(secondaires)
DYS-phasies
(d’emblée)
Lésionnelles
ou « développementales »
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Implications de la définit° neuro-cognitive
Anomalies dvlpmt structures cérébrales impliquées dans LO
 Touche (+/-) TOUTES les modalités linguistiques mais pas
forcément avec la même intensité . : L1, L2 - LO, LE, LSF,
 Elimine Difficultés
 Elimine pb psy (éducatif, relationnel, psycho-dynamique, mutisme
sélectif)
 mais … quid du Retard de langage ?
 Donne accès à des signes POSITIFS
TR. COGNITIF SPÉCIFIQUE, D’EMBLÉE  Choix du terme de DYS-Phasie
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La question du « retard » de parole/langage
• Speech and language delay is typically characterised by less
severe difficulties which resolve over time or with therapy.
• Plus de la moitié de enfants diagnostiqués “retard de parole
isolé” ont des troubles persistants  adultes : épr. Répétit° ,
faible cursus scolaire, (Law et al, 2004)
• Les enfants qui ont consulté pour retard de langage entre 24 et
31 mois gardent des séquelles à l’âge de 17 ans p.r. contrôles :
déficit vocabulaire, syntaxe, MT verbale, … (Rescorla, 2009)
« Retard » vs Dysphasie : diff. de nature ou d’intensité ???
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Réflexion sur critères d’exclusion classiques
 Il peuvent être relatifs
• An SLD may also occur in the presence of other conditions, such as
- autism spectrum disorder (ASD)
- intellectual disabilities (ID),
- psychological/emotional disorders
- hearing loss, ...
 Each of these affected populations may exhibit common characteristics of
language problems (Rice & Warren, 2004).
• DSM 5 : “les troubles neurocognitifs du domaine de la communication peuvent
être associés à un handicap intellectuel. Les deux dagnostics sont posés si tous
les critères de handicap intellectuel et de troubles de la communication sont
réunis”
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Les signes positifs
• Dissociations intralinguistiques :
pathognomonique
DIAGNOSTIC PLUS PRÉCOCE
ET PLUS FIABLE
≠ difficultés psycho-sociales et
éducatives (causes extrinsèques)
mais association possible.
≠ DI (mais relative)
1 - Exclusions relatives
ET 2 - Signes positifs
Structure universelle des langues
(struct. cérébrale)
Déviances : très évocatrices ++++
Hypospontanéité, inhibition langagière
Dissociation automoatico-volontaire
Phonologiques/lexicales/syntaxiques
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PLAN
 Introduction : quelques chiffres – les causes ?
 Le substrat cérébral
 Différentes terminologies / différentes définitions
 Les principales classifications
 Les comorbidités ?
 Conclusion
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Classifications, recherches de sous-types
• INTÉRÊT
- Au dela de la diversité et de l’hétérogénéité clinique, identifier un
« profil » à des fins d’intervention  évaluer l’efficacité des interventions,
envisager un pronostic, recherche clinique et fondamentale.
- Regrouper les sujets ayant des besoins communs  scolarité (pédagogie
collective, stratégie accès LE, orientation)
• Le Heuzay, Gérard, Dugas, 1990 : modèle de Crosson (aphasie de l’adulte)






Phonologico-syntaxique : la plus fréquente - Compréhension >>> expression
Production phonologique : pb expression phono au 1er plan (meilleur Pic)
Dyspraxie verbale
Réceptive : tr. de la compréhension au 1er plan
Lexicale syntaxique ou mnésique : manque du mot
Sémantique-pragmatique : pb informativité, incohérences, persévérations
(+rare)
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Classifications, recherches de sous-types
• Rapin & Allen(1996) : classification neurolinguistique
 Tr. mixte = receptif/expressif : Agnosie verbale – Phonologique/syntaxique
 Tr. expressif : Dyspraxie verbale – Jargon fluent
 Tr. des processus de haut niveau : Manque du mot (+/- pb syntaxe) –
Sémantique/pragmatique (prévalence chez autistes)
• Bishop (1997) : inspirée de Rapin et Allen






Phonologico-syntaxique :majoritaire - tr. en expression et compréhension
Déficit lexico-syntaxique (manque du mot + pb syntaxe. Phonologie ~ OK)
Troubles sévères de la compréhension : agnosie ou surdité verbale – plus rare
Dyspraxie verbale
Déficit de programmation phonologique
Syndrome sémantique-pragmatique
[* inclut l’autisme]
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Classifications, recherches de sous-types
• Botting & Conti-Ramsden, 1999, 2004 : Analyse en 6 clusters
 pb en compréhens° syntaxique, product° d ‘une histoire (phonologie et lexique :
déficit lexico-syntaxique))
 Pb compréhens° syntaxe, lecture mots simples, phonol et product° d’histoire
(dyspraxie verbale)
 Idem mais pb lexical (tr. de programmation phonol.)
 Scores globalement faibles en Lo (phonologico-syntaxique)
 Echec répétition histoire (sémantique-pragmatique)
 LO et LE : OK * Pb = stabilité d’appartenance à un gr. : 45% des enfants
changeraient de groupe au cours de leur évolution (240 enfants suivis de 7 à 8
ans) (16 enfants en T1  8 en T2. 3 ont migré vers cluster 3 - 4 vers cluster 4)
• Bishop (2004) :
 Dyspraxie développementale verbale
 Dysphasie linguistique
 Troubles pragmatiques du langage
 Trouble sévères compréhension langage (agnosie verbale)
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Classifications, recherche de sous-types
• Van Weerdenburg et al, 2006 : analyse factorielle (tests phonol./lexiq/syntaxe)
 Tr. sévères de la production (phonol/syntax) >>> Tr. compréhension
 Tr. compréhension ~ Tr. production
• Parisse & Maillart, 2009 : TDSL (tr. spécifiques du dvlpmt du langage)
classification clinique (test NV : HNTLA : Hiskey Nebraska Test d’Aptitude d’Apprentissage)
 Tr. Typiques (dysphasies linguistiques) : pb syntaxique (+/- phono, +/- pragmat.,
+/- lexique, +/- compréhens°…)
 Dyspraxie développementale verbale
 Tr. pragmatiques du langage
 [Retard de langage non spécifique ]
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Classifications : Conclusion
• Hétérogéneité des dys
• Classifications nombreuses, pas de consensus
« Le système langagier est très complexe et puissant,
construit sur de multiples capacités de base »
« Chaque TSL est la conséquence d’une conjonction
de déficits de base »
(C.Parisse et C. Maillart, 2010, Nouvelles propositions pour la recherche et l’évaluation
du langage chez des enfants dysphasiques, in autour du mot, Labert-Lucas, 201-222 –
halshs-00531699)
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Au delà des classifications, il faut donc
spécifier le fonctionnement de chaque sous-système
RÉCEPT°/
COMPRÉHENS°
EXPRESS°
PHONOLOGIE
LEXIQUE
MORPHOLOGIE
SYNTAXE
SÉMANTIQUE
PRAGMATIQUE
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PLAN
 Introduction : quelques chiffres – les causes ?
 Le substrat cérébral
 Différentes terminologies / différentes définitions
 Les principales classifications
 Les comorbidités ?
 Conclusion
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Les comorbidités ?
•
•
•
•
•
•
MT
Praxies
LE
Attention
Communication, TSA
Etc.
Parties intégrantes des dysphasies
ou réelles comorbidités ?
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Les comorbidités ?
• « Grand recouvrement» entre les troubles langagiers,
moteurs et attentionnels
(Campbell & Skarakis-Doyle, 2007)
• 40 à 90 % (?) remplissent également les critères de
dyspraxie
(Hill, 2001)
• 20 à 60 % (?) remplissent également les critères
d’hyperactivité
(Oram, Fine, Okamoto, & Tannock, 1999)
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Dysphasies et MT
Répétition de pseudo- mots de 1 à 4 syllabes
Contrôles appariés en âge linguistique (AL) et en niveau non-verbal (NV)
Gathercole, 2006, Applied psycholinguistics
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Dysphasie et Dyslexie
• Environ 50% des jeunes SLI (dysphasies + retards +
« difficultés ») présentent une dyslexie
• D’autant plus fréquent que trouble phonologique
• Mais … 50 % apprennent à lire et cela constitue
une aide +++  LO, communication, scolarité
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PLAN
 Introduction : quelques chiffres – les causes ?
 Le substrat cérébral
 Différentes terminologies / différentes définitions
 Les principales classifications
 Les comorbidités ?
 Conclusion
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On ne peut aider efficacement qu’un enfant dont on comprend
quels obstacles il rencontre pour construire son langage
 TOUT BILAN DOIT RENSEIGNER CHACUN DES ÉLÉMENTS SUIVANTS
RÉCEPT°/
COMPRÉHENS°
EXPRESS°
PHONOLOGIE
+ Capacités non-V
LEXIQUE
+ Communicat° Non-V
SYNTAXE,
MORPHOLOGIE
+ Fluent ou réduit
SÉMANTIQUE
+ MT
PRAGMATIQUE
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• Les jeunes dysphasiques sont empêchés de mettre en
mots des idées que pourtant ils conçoivent bien.
 Limitation communicationnelle
 Souffrance
 Difficultés scolaires, baisse estime de soi
 Image de soi, confiance en l’avenir...
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?
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M. MAZEAU, Paris www.wix.com.mazeaumichele.com
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La question de l’évolution du QI ?
• Évolution du QIP à travers le temps
Chute moyenne de 8 à 36 points chez certains
dysphasiques entre l’enfance et l’âge adulte
(Botting, 2005; Mawhood, Howlin, & Rutter, 2000; Paul & Cohen, 1984;
Tomblin, Freese, & Records, 1992)
• Krzemien, Leroy & Maillart, 2015, revue neuropsychologique
Evaluation raisonnement analogique chez enfants
dysphasiques,
 idem enfants contrôles
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La question de l’évolution du QI ?
Evolution sur 10 ans du QIP dans une population de SLI
Seul le sous groupe 6 (dysphasies sévères avec troubles importants
de la compréhension) présente un effet de fléchissement du QI.
Dans le autres groupes les performances restent stables, voire
progressent (gr. 5) - Conti-Rasden et al, 2012, J.Speech.lang. Hear Res.
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M. Mazeau -2015
SLI et développement numérique ?
• Faits numériques (SLI, 7-8 ans) : après
contrôle du QIP, déficit, en lien avec gravité
des signes langagiers : Severity of SLI
predicts délayed development in number skills
Durkin, Conti-Ramsden, et al, 2013 Front. Psychol.
• Syst. Numérique exact et symbolique altéré –
Syst. Numérique approximatif : OK, idem
dévelppement typique
Nys, J., Content, A., & Leybaert, J. (2013). J. of speech,
language and hearing research,
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