Les vascularites

Les vascularites
Les vascularites
Vascularite des artères de
gros et moyens calibre
La maladie de horton et
la pseudo polyarthrite
rhizomélique
• Terrain
– Sujets âgés, 6 ou 7ème décennies
– Ne survient pas avant 50 ans
– Femme dans 2 cas / 3
• Physiopathologie?
clinique
• Signes généraux: 5A, fébricule possible.
• Syndrome rhumatologique: Arthromyalgie
inflammatoire des ceintures pelviennes et
scapulaires. Enraidissement des ceintures.
• Signes céphaliques: céphalées, claudication des
mâchoires, hyperesthésie cutanée…
Signes ischémiques dans le territoire de l’artère
carotide externe.
Gravité = manifestations oculaires
6
8
Autres atteintes artérielles
peut atteindre toutes les artères de
gros et moyens calibres:
–
–
–
–
carotides internes et vertébrales
artères coronaires
tronc coeliaque
Syndrome de la crosse de l’aorte.
Examens complémentaires
• Syndrome inflammatoire aspécifique
souvent marqué.
• Cholestase anictérique
• Bilan immunologique négatif.
• Radiographies normales (+++)
Examens complémentaires
L’examen qui confirme
le diagnostic est la BAT:
Pan artérite giganto
cellulaire,
segmentaire et focale des
artères de gros et moyens
calibres.
NB: cet examen peut être faussement négatif.
NB: Ne pas attendre sa réalisation en cas de
signes oculaire
Diagnostic différentiel
• Horton: Maladie de takayashu, périartérite
noueuse
• PPR:
– Autres rhumatismes inflammatoires à début
rhizomélique: PR, SPA, connectivite, rhumatisme
à apatite
– Dysthyroidie, hyperparathyroidie
– Ostéose métastatique
Évolution
• Prolongée
• Pronostic sévère du fait de l’atteinte
artérielle
• Une récidive est possible
Traitement
• Corticothérapie ++++++, débutée dès le
diagnostic:
– 0,7mg/kg/j pour une maladie de Horton sans signes
OPH
– 1mg/kg/j si signe OPH
– 20mg/j si PPR
• Possibilité d’associer un immunomodulateur (PLQ
ou MTX)
• Interet de l’aspirine
• Diminution très lente et très progressive de la
cortisone.
• Mesure de prévention associées à la
corticothérapie.
Les vascularites
Vascularite des artères de
petits et moyens calibre
Périartérite noueuse
Périartérite noueuse
• Vascularite nécrosante
• Clinique:
– nécrose cutanée, livedo, nodosité sur les trajets
artérielles
– Arthromyalgies
– Atteinte neurologique
– Atteinte rénale (vasculaire), digestive, HTA…
• Ex complémentaires:
– Syndrome inflammatoire+++
– pANCA dans <20%
– Infection par le VHB (10 à 15%)
Les vascularites
Vascularite des artères de
petits calibre
-Polyangeite microscopique
-Granulomatose de wegener
-Syndrome de churg et strauss
-Vascularite d’hypersensibilité
Vascularite
d’hypersensibilité
• Physio pathologie: vasc. des petits
vaisseaux après exposition antigénique 
Dépôts de CIC
• Étiologie:
–
–
–
–
–
Médicaments
Infection
Purpura rhumatoïde
Cryoglobuline (VHC)
Autre: cancer, connectivite
Granulomatose de Wegener
• Vascularite nécrosante, granulomateuse
• Clinique:
– Atteinte ORL, pulmonaire, OPH
– Gravité = atteinte rénale
– Arthralgies, arthrites
• Ex complémentaire:
– Syndrome inflammatoire
– cANCA de type anti PR3 (marqueurs diagnostic
et pronostic)
• Polyangeite microscopique:
– Vascularite nécrosante
– Atteinte rénale et pulmonaire
– Syndrome inflammatoire; pANCA anti MPO
• Maladie de schurg et strauss
– Vascularite nécrosante granulomateuse à
éosinophile
– Asthme, infiltrats pulmonaires labiles,
vascularites systémique
– Syndrome inflammatoire, hyperéosinophilie,
pANCA anti MPO
Quand évoquer une
vascularite?
• Signe des 5 A: asthénie, anorexie,
amaigrissement, algie, anémie.
• Signes cutanées: purpura vasculaire,
nécrose cutanée, ulcère ou gangrène
digitale
• Atteinte viscérale: hématurie, protéinurie,
mono ou polyneuropathie.
• Arthralgie et/ou myalgie.
• Syndrome inflammatoire inexpliqué.
• ANCA ou cryoglobuline.
Le diagnostic de certitude
est histologique +++
Quels sont les diagnostics
différentiels à éliminer?
• Endocardite
• Artériopathie athéromateuse
• Embolie de cholestérol.
Traitement
• Corticothérapie
• +- immunosuppresseurs
Cas clinique
Mme G… âgée de 66 ans consulte pour des « douleurs diffuses »
apparues spontanément depuis 2 à 3 mois.
Mme G se dit épuisée, elle n’a plus d’appétit. Son mari vous signale
qu’elle a perdu plusieurs kilos ces derniers mois. Hier soir elle a
présenté un épisode de flou visuel de l’œil gauche qui l’a inquiété.
La patiente vous apprend qu’elle n’arrive plus à manger à cause de
douleur dans les mâchoires. Elle souffre de douleurs des 2 épaules,
du rachis cervicale et des 2 cuisses. Depuis 2 semaines il existe
également des douleurs sur la tempe gauche. Ces symptômes la
gênent en permanence mais surtout la nuit vers 3 ou 4 heures du
matin.
L’examen clinique retrouve une raideur des épaules et des
hanches. Les masses musculaires des deltoïdes et des
quadriceps sont douloureuses à la palpation. Le pouls
temporal gauche n’est pas perçu. Le reste de l’examen
clinique est normal.
Le bilan biologique montre :
CRP : 132mg/l
VS : 120 mm à la 1ère heure.
Hb : 9,5gr /l
Plaquettes : 198000
Leucocyte : 8500
Phosphatase alcaline : 230 UI/l (N : 20 à 80UI/l)
Gamma GT : 112 UI/l (N: <28/UI/l)
TGO : 21 UI/L (N<30UI/l)
TGP :17 UI/L (N<30UI/l)
Ferritine : 500ng/ml (N : 30 à 300 ng/ml)
Fer : 0,3mg/l (N : 0,6 à 1,9mg/L)
1°) Quel est le diagnostic ?
2°) Quelle est votre attitude thérapeutique ?
3°) Quel examen va vous permettre de
confirmer le diagnostic ?
4°) Sur quels paramètres surveillerez vous le
traitement ?
1°) Quel est le diagnostic ?
Pseudo polyarthrite rhyzomélique(5) avec maladie de Horton(5)
car
-Terrain : femme(2) âgé de plus de 55 ans(2) .
-Clinique :
Douleurs inflammatoires des ceintures pelviennes et scapulaires(2)
avec enraidissement(2) .
Signes d’artérite des branches de la carotide externe (2) :
claudication des mâchoires(2) , céphalées temporales(2) , signes
d’ischémie oculaire(2) (NOIAA). Abolition du pouls
temporal(2)
Altération de l’état général(2) (anorexie asthénie amaigrissement)
-Biologie : Syndrome inflammatoire biologique(2) avec anémie
inflammatoire(2) et cholestase(1)
2°) Quelle est votre attitude thérapeutique initiale?
-URGENCE(10) car signes d’atteinte oculaire.
-Hospitalisation(3)
-Traitement symptomatique et étiologique : Corticothérapie général
immédiate à la dose de 1mg/kg/J(10)
Antalgique(3)
-Mesure associée :Prévention de l’ostéoporose cortisonique(3)
(supplémentation vitamino calcique et biphosphonate), régime peu
salé(3) et peu sucré(3) (également régime riche en protéine et en
potassium).
-Discuter antiagrégant plaquettaire
Si le caractère d’urgence du traitement n’apparaît pas : 0 au dossier.
3°) Quel examen va vous permettre de confirmer le
diagnostic ?
Biopsie de l’artère temporale gauche(15) avec analyse
anatomo pathologique du prélèvement jusqu’à épuisement
du bloc prélevé.
Le traitement doit être débuté avant cet examen. (Les
anomalies histologiques persistent plusieurs semaines
après le début de la corticothérapie.)
4°) Sur quels paramètres surveillerez vous le
traitement ?
Efficacité :
-clinique :régression des douleurs(2) en rapport avec la PPR et le
Horton. Surveillance de l’examen ophtalmologique(3) (fond
d’œil)
-biologie : VS et CRP(2) .
Tolérance :
-Clinique : poids(2) , tension artérielle(2) . État psychique, cutané,
musculaire
-Biologie : Glycémie(2) , kaliémie(2)