UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE -RABAT- ANNEE: 200 THESE N°: Méningiome de la région pétroclival: Intérêt de l'abord sous temporal transtentoriel THESE Présentée et soutenue publiquement le :……………………….. PAR Mr. IBRAHIM DAO Né le 05 Octobre 1980 à Bobo Dioulasso Médecin interne du CHU Ibn Sina Rabat De L’Ecole Royale du Service de Santé Militaire - Rabat Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine MOTS CLES Méningiome – Petroclival – Abord sous temporal transtentoriel - Chirurgie . JURY Mr. M. BOUCETTA PRESIDENT Professeur de Neurochirurgie Mr. M. GAZZAZ Professeur Agrégé de Neurochirurgie Mr. M. JIDAL Professeur Agrégé de Radiologie Mr. R. GANA Professeur Agrégé de Neurochirurgie Mr. S. J. LALAOUI Professeur Agrégé d'Anesthésie et Réanimation RAPPORTEUR Toutes les lettres ne sauront trouver les mots qu’il faut….. Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude, l’amour, le respect, la reconnaissance. Aussi, c’est tout simplement que : Je dédie cette thèse à … A mon pays le Burkina Faso (Terre des hommes intègres) Et Au Royaume du Maroc A Son Excellence BLAISE COMPAORE Président du Faso et chef suprême des FORCES ARMEES BURKINABE A feu sa majesté le roi HASSAN II Que dieu l’accueille dans sa sainte Miséricorde A Sa Majesté le Roi Mohammed VI Chef suprême et chef d’état major général des Forces Armées Royales. Roi du MAROC et garant de son intégrité territoriale Que Dieu le glorifie et préserve son Royaume. A Monsieur le Médecin Général de Brigade ALI ABROUQ Professeur d’oto-rhino-laryngologie de VAL-DE-GRACE Inspecteur du service de santé des FAR En témoignage de notre grand respect et notre profonde considération A Monsieur le médecin Colonel Major MOHAMED HACHIM Professeur de CHU de médecine interne Médecin chef de l’HMIMV-RABAT En témoignage de notre respect et notre profonde considération. A Monsieur le médecin Colonel Major M.ATMANI Professeur d’anesthésie et réanimation Directeur de l’ERSSM et de l ERMIN En témoignage de notre respect et notre profonde considération. A Monsieur Le LT-Colonel d’administration A. KRAMDA Chef de division élèves sous officiers de l’ERSSM. A Monsieur Le commandant d’administration k .SAADI Chef des services administratifs de l’ERSSM A Monsieur Le commandant d’administration A.RADI Chef de bureau de sécurité de l’ERSSM A Monsieur Le Capitaine d’administration M.LAALOU Chef de bureau études de l’ERSSM A Monsieur le Lieutenant lahboub En témoignage de notre respect et notre profonde considération A mon très cher père, TAHIROU DAO Vous avez été et vous serez toujours un exemple pour moi par vos qualités humaines, votre persévérance, votre perfectionnisme et surtout votre grande sagesse. Vous nous avez appris, le sens du travail, de l’honnêteté et de la responsabilité. Vos prières ont été pour moi d’un grand soutien moral tout au long de mes études. Aucun mot, aucune dédicace ne saurait exprimer mon respect, ma considération et l’amour éternel pour les sacrifices que vous avez consentis pour mon éducation et mon bien être. Je souhaite que cette thèse vous apporte la joie de voir aboutir vos espoirs Puisse Dieu être le témoin de ma profonde reconnaissance, vous garder et vous procurer santé et longue vie afin que je puisse vous combler à mon tour. A ma très chère Mère, AWA DEMBELE Combattante infatigable, « GUERRIERE TOUT TERRAIN » Vos qualités humaines exceptionnelles font de vous une mère exemplaire et un modèle de vertu. Durant des années, vous avez fait preuve de courage et de générosité, prête à tous les sacrifices pour nous bâtir dans une unité familiale la plus sacrée. Vos prières ont été pour moi d’un grand soutien moral tout au long de mes études. En choisissant cette voie, j’espère un jour atteindre mon objectif honorable et réalisé un rêve que vous-même avez longtemps caressé. Merci pour tous vos sacrifices, merci pour votre bonté, merci pour votre tendresse et votre grand amour. A vous maman, ma lumière dans les sentiers ténébreux, je dédie ce travail en gage de mon amour sans bornes. Puisse Dieu vous prêter longue vie afin que je puisse vous combler à mon tour. « Hum Dembèrin » A mes très chers frères et sœurs : Madina, Abdou, Bakari, Abdramane, Moumoni (Bonbonnon), Karidia (Maton, Kérémégué), Yaza. Vous êtes à la fois mes meilleurs amis et les meilleurs frères et sœurs dont je suis très fière. L’unité familiale et le soutien mutuel ont toujours été les vertus sacrées pour nous. Que ALLAH vous protège et vous accorde santé, longue vie et bonheur. Together forever (AAAHUUUU...). A mon Bébé chérie, Aicha Djamila Traoré. Tu m’as comblé au-delà de mes espérances, tu as versé sur ma vie tant de roses. Malgré la distance, tu as toujours été présente à mes cotés, tu m’as toujours soutenu, tu as toujours combattu avec moi et pour nous. Tu es une source inestimable de sacrifice, de tendresse et de compréhension. Ton dévouement et ton amour ont été une grande source de motivation pour moi. Tes conseils, encouragements et sacrifice m’ont toujours poussé à donner le meilleur de moi-même. Tu es la réincarnation de mon idéal. Je suis si fière de toi. Aucune dédicace ne saurait exprimer l’amour et le respect que j’ai pour toi. Que DIEU te bénisse, te comble de bonheur et réalise nos rêves. Remerciements A notre maître et président de thèse Monsieur le professeur M. BOUCETTA Professeur de Neurochirurgie Votre culture scientifique, votre compétence et vos qualités humaines ont suscité en nous une grande admiration, et sont pour nous un exemple à suivre et un rêve à réaliser. Nous sommes très sensibles à l'honneur que vous nous faites en acceptant la présidence de notre jury de thèse. Veuillez accepter, cher Maître, l'assurance de notre estime et notre profond respect. A notre maître et rapporteur de thèse Monsieur le professeur M. GAZZAZ Professeur de Neurochirurgie Ce fut pour nous un honneur et un privilège de travailler a vos cotés. Malgré la distance vous vous êtes sacrifié pour la réalisation de ce travail. Votre sérieux, votre compétence et votre sens du devoir nous ont énormément marqué. Veuillez trouver ici l'expression de notre respectueuse considération et notre profonde admiration pour toutes vos qualités scientifiques et humaines. Ce travail est pour nous l'occasion de vous témoigner notre profonde gratitude. A notre maître et juge de thèse Monsieur le professeur JIDAL Professeur de Radiologie Nous sommes particulièrement touchés par la spontanéité et la gentillesse avec laquelle vous avez bien voulu accepter de juger ce travail. Nous vous remercions ce grand honneur que vous nous faites. Veuillez accepter, cher maître, ce travail avec toute notre estime et haute considération. A notre maître et juge de thèse Monsieur le professeur Gana Professeur de Neurochirurgie Nous avons le privilège et l'honneur de vous avoir parmi les membres de notre jury. Veuillez accepter nos remerciements et notre admiration pour vous et vos qualités humaines et professionnelles. A notre maître et juge de thèse Monsieur le professeur Lalaoui Professeur agrégé d’Anesthésie-Réanimation Vous avez accepté de juger ce travail avec une spontanéité et une simplicité émouvante. C’est pour nous un grand honneur de vous voir siéger parmi le jury de cette thèse. Nous tenons à vous exprimer nos sincères remerciements et profond respect. Plan INTRODUCTION ............................................................................................................. 1 HISTORIQUE ................................................................................................................... 4 RAPPEL ANATOMIQUE ............................................................................................... 7 RAPPEL ANATOMOPATHOLOGIQUE ..................................................................... 34 1 Généralité ................................................................................................................ 35 2 Macroscopie ............................................................................................................ 35 3 Microscopie ............................................................................................................. 36 4 Classification anatomoradiologique ........................................................................ 39 ETIOPATHOGENIE ........................................................................................................ 41 1 Facteurs génétiques ................................................................................................. 42 2 Méningiomes radio induits ...................................................................................... 42 3 Facteurs hormonaux ................................................................................................ 43 4 Traumatisme crânien ............................................................................................... 45 5 Virus et méningiome ............................................................................................... 45 MATERIEL ET METHODOLOGIE ............................................................................. 46 RESULTATS ET DISCUSSION ..................................................................................... 71 I Epidémiologie ......................................................................................................... 72 1 Incidence ........................................................................................................... 72 2 Age et sexe ........................................................................................................ 72 II Manifestations cliniques .......................................................................................... 74 III Bilan neuroradiologique .......................................................................................... 78 1 Radiologie standard ........................................................................................... 78 2 Tomodensitométrie (TDM) ............................................................................... 78 3 Imagerie par résonance magnétique .................................................................. 80 4 Angiographie cérébrale .................................................................................... 84 IV Diagnostic différentiel ............................................................................................. 84 V Bilan électro physiologique ..................................................................................... 86 VI Bilan pré anesthésique ............................................................................................. 87 VII Traitement .............................................................................................................. 87 A. La chirurgie .................................................................................................... 87 A .1 But ......................................................................................................... 87 A.2 Progrès techniques .................................................................................. 87 A.3 Voies d’abords ........................................................................................ 89 A.3.1 La voie sous temporale transtentorielle .......................................... 89 A.3.2 Les autres voies d’abords ............................................................... 102 A.4 Résultats évolutifs .................................................................................. 106 A.4.1 Evolution à court terme .................................................................. 106 A.4.2 Evolution à long terme ................................................................... 111 A.4.3 Récidives ........................................................................................ 111 B. Autres traitements ....................................................................................... 116 B.1 But ....................................................................................................... 116 B.2 Moyens thérapeutiques non chirurgicaux ............................................ 116 B.2.1 Radiothérapie conventionnelle ....................................................... 116 B.2.2 Radiochirurgie ................................................................................ 116 B.2.3 Perspectives d’avenir ...................................................................... 119 B.2.4 Abstention thérapeutique ................................................................ 120 CONCLUSION .................................................................................................................. 123 RESUME ........................................................................................................................... 125 BIBLIOGRAPHIE ........................................................................................................... 129 Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Introduction Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Les méningiomes petroclivaux représentent 6 à 15 % des tumeurs de l’angle ponto cérébelleux et 3 à 10 % des méningiomes de la fosse cérébrale postérieure [1]. Généralement ils sont insérés sur une petite surface d’élection entre le conduit auditif interne, la pointe du rocher le long du sinus pétreux supérieur et les 2/3 supérieur du clivus. Ces rapports avec le tronc cérébral, la proximité des nerfs mixtes recouverts par la tumeur, du paquet acoustico-facial, le nerf trijumeau, et les artères de la circulation postérieures font de la résection chirurgicale de cette tumeur un véritable challenge pour le neurochirurgien ; et ce, malgré les progrès majeurs en matière de microchirurgie et de neuroradiologie qui ont baissé considérablement la mortalité [2]. Ces moyens neuroradiologiques (tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique) permettent actuellement de proposer une classification anatomo-radiologique en préopératoire prenant en compte la zone exacte d’implantation, ses rapports avec le conduit auditif interne et les extensions de la tumeur [2, 3, 4]. Les voies d’abord, décrites dans la littérature sont très nombreuses. Seuls quelques auteurs décrivent des voies différentes à utiliser selon la localisation exacte de la tumeur, sa taille et ses extensions [5, 6]. Nous pouvons citer : - Les Voies sous occipitale rétrosigmoïde et fronto-temporale transylvienne qui sont considérées comme des voies classiques [7, 8]. - La voie sous temporale transtentorielle [2, 9, 10]. - La voie translabyrinthique et sous-tentorielle [2, 5, 11, 12, 13, 14]. - -La voie sus et sous-tentorielle presigmoïdiénne (voie de Al-Mefty) [15, 16, 17, 18]. - La voie sous temporale avec pétrectomie de la pointe du rocher (voie de Kawasi) [19, 20, 21, 22]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Notre travail repose sur une petite série de 09 méningiomes pétro-clivaux colligés et opérés par voie sous temporale transtentorielle au service de neurochirurgie de l’Hôpital Militaire Mohammed V de Rabat durant les 8 dernières années (2000 à 2008). Nous proposons de décrire cette voie d’abord utile dans l’approche de ces tumeurs, et d’étudier les aspects cliniques, radiologiques et évolutifs chez ces malades opérés pour un méningiome pétro-clival. Notre travail est subdivisé en trois parties : La première concernant un rappel anatomique de la fosse cérébrale moyenne et postérieure, un rappel anatomopathologique sur les méningiomes et les moyens diagnostiques des méningiomes pétro-clivaux. La seconde partie sera dédiée à l’analyse de notre série. La troisième est consacrée à une revue de la littérature et une analyse des résultats, et l’expérience cumulée des auteurs pour cette voie sous temporale transtentorielle. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Historique Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel La première véritable description d’un méningiome pétro-clival fut celle de Rokiansky en 1855 [2]. En 1928, Cushing et Eisenhardt, rapportèrent leur expérience concernant sept cas de méningiomes simulant un neurinome de l’acoustique dans leur grande série de 313 méningiomes intra crâniens et rachidiens. C’était la première grande série de méningiomes [23, 24]. Depuis la fin du XIX e siècle l’abord sous temporal a été utilisé par Horsley et Cushing dans les neurinomes rétrogasseriens pour traiter les névralgies faciales rebelles [25]. En 1904. Fraenkel et Hunt étaient les premiers à décrire la voie combinée pré et rétrosigmoide pour l’approche des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure. Pour avoir un accès plus élargi de la fosse cérébrale postérieure, Quix, en 1915, était le premier à réaliser la ligature du sinus sigmoïde [26]. En 1965, Drake, introduit la voie sous temporale dans le traitement des anévrismes de l’artère basilaire [27, 28, 29, 30, 31, 32]. L’approche thérapeutique moderne a bénéficiée de l’apport du microscope opératoire, de la coagulation bipolaire, de l’aspiration ultrasonique et du laser, du matériel de fraisage osseux [24, 33]. Depuis une dizaine d’années des publications de plus en plus nombreuses, foisonnent de nouvelles voies d’abords simples et combinés utilisées dans le traitement de ces tumeurs [5]. - La voie translabyrinthyque et sous-tentorielle décrite par Morrisson et King en 1973. Il s’agit d’une voie translabyrinthyque étendue vers l’avant [2, 5, 11, 12, 13, 14, 26]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel - La voie tranpétreuse transtentorielle décrite par Hakuba et Nichimura en 1977. [5] - La voie sus et sous-tentorielle présigmoidienne décrite en 1988 par Al Mafty [15, 16, 17, 18]. - La voie sous temporale extradurale avec pétrectomie de la pointe décrite par Kawase en 1989 [19, 20, 21, 22]. La voie rétrolabyrinthique associée à une voie sous temporale postérieure transtentorielle utilisé par Desgeorge 1992 [33]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Rappel Anatomique de la fosse cérébrale moyenne de et de la fosse cérébrale postérieure Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel I. REGION PETROCLIVALE Elle peut se définir comme la zone de jonction entre la face postérieure de la pyramide pétreuse et le clivus; le long de la suture petroclivale s’étendant du trou déchiré postérieur à l’apex pétreux [34]. Sa chirurgie nécessite alors une connaissance parfaite de l’anatomie de la fosse cérébrale moyenne et de la fosse cérébrale postérieure. II. ANATOMIE CHIRURGICALE DE LA FOSSE CEREBRALE MOYENNE [27] Placée sur l’étage moyen de la base du crâne, entre la petite aile du sphénoïde (en avant) et le bord supérieur du rocher (en arrière) ; elle correspond en superficie à la région temporale. Elle contient le lobe temporal, mais aussi, dans son double-fond dure-mérien, le ganglion de Gasser du trijumeau. 1. Parois : On peut donc lui décrire que deux parois : a) Externe : Formée par le plan osseux de la région temporale, particulièrement mince (3mm), et comprenant deux portions : L’une inférieure, l’écaille du temporal L’autre antérieure, la partie verticale de la grande aile du sphénoïde, au-dessus de laquelle la suture sphéno-pariétale, ou ptérion, répond à l’intérieur du crâne, à la pointe de la petite aile du sphénoïde. b) Inférieure : Le plancher osseux de la fosse cérébrale moyenne, qui se continue insensiblement en dehors avec la paroi externe, a pour limites : En avant : la fente sphénoïdale, surmontée par la petite aile du sphénoïde. En dedans : le flanc de la selle turcique et la gouttière caverneuse. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel En arrière : le bord supérieur du rocher, qui le sépare de la fosse cérébelleuse. On peut lui décrire deux portions : Médiale, étroite et profonde, dominée en dedans par les apophyses clinoïdes et comprenant : . Des orifices : . La fente sphénoïdale, par où passe les nerfs de l’orbite. . Le trou grand rond, pour le nerf maxillaire supérieur. . Le trou ovale, pour le nerf mandibulaire. . Le trou petit rond, pour l’artère méningée moyenne. . Et plus en dedans, le trou déchiré antérieur et le trou carotidien. . Une fossette : L’emprunte du trijumeau, destinée à loger le ganglion de Gasser, sur le versant antérieur du rocher ; le tubercule rétrogassérien marque la limite approximative de ses deux parties : . L’une postérieure, triangulaire . L’autre antérieure, large et excavée, au contact du trou déchiré antérieur. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure n° 1 : Vue supérieure de la base du crâne montrant les différents étages [34]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure n° 2 : La paroi osseuse de la fosse cérébrale moyenne, les orifices de l’étage moyen [35]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 2. Contenu 2-1 Les formations intra-dure-mériennes : Le cavum de Meckel ou cavité trigéminale : Loge fibreuse, due au dédoublement de la dure-mère, contient le nerf trijumeau, le ganglion de Gasser, et ses trois branches périphériques. Le sinus caverneux : Important sinus veineux de la base du crâne, placé en dedans du cavum de Meckel. Il présente quatre parois et deux extrémités. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure n° 3 : Coupe frontale passant par le sinus caverneux [36]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure n° 4 : Vue postéro-latérale du sinus caverneux droit [34]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 2-2 Le lobe temporal : Contenu dans la fosse cérébrale moyenne, elle est nettement séparé du lobe frontal et pariétal par la profonde scissure de Sylvius, creusée en face de la petite aile du sphénoïde, et son pole temporal s’engage dans le récessus rétro-orbitaire, derrière la fente sphénoïdale. En arrière, il se continue sans transition avec le lobe occipital, à partir du bord supérieur du rocher 2-3 La veine anastomotique de Labbé (ou veine anastomotique inférieure) Connectant les veines cérébrales moyennes superficielles et le sinus transverse juste en avant du sinus sigmoïde. Son atteinte entraîne un infarcissement du cortex moteur [5, 36, 37]. 2-4 La grande veine anastomotique de Trolard (veine anastomotique supérieure) : Entre le sinus longitudinal supérieur et le sinus sphéno-pariétal, par l’intermédiaire d’une veine rolandique et d’une veine cérébrale moyenne superficielle [36, 37]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure n° 5 : vu latérale du cerveau montrant les veines cérébrales anastomotiques superficielles (mise en évidence de la veine de Labbé et de la veine de Trolard) [36]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 3. Rapports a- Avec la voûte du crâne : La fosse cérébrale moyenne répond en dehors à la région temporale, recouverte par le muscle temporal. La trépanation de la très mince écaille du temporal, permet un abord facile de la région. b- A travers la base du crâne : Le plancher de la fosse cérébrale moyenne, est limité en dehors par la crête sphénotemporale. Il constitue le plafond de la région ptérygoïdienne, et comprend deux portions : - En arrière : la région zygomatique, communique avec la fosse temporale par le grand trou zygomatique - En avant : la fosse ptérygo-maxillaire contient la terminaison de l’artère maxillaire interne, et le nerf maxillaire supérieur, à sa sortie du trou grand rond. c- A l’intérieur du crâne : - En avant : La loge temporale répond à la partie externe de la fente sphénoïdale, et au dessous au segment postérieur de la paroi externe de l’orbite. - En haut : le lobe temporal répond à la scissure de Sylvius, surmontée par la région rolandique. - En arrière : les rapports se font, à travers la paroi endocrânienne du rocher avec les cavités de l’audition, ou l’on distingue de dehors en dedans, trois portions : .une portion Externe : le tegmen tympani, mince plafond du conduit auditif externe et de la caisse du tympan .une portion Intermédiaire : le labyrinthe se loge dans le rocher avec en avant la cochlée et en arrière le vestibule. . Interne : la pointe du rocher est unie au bord latéral de la lame quadrilatère par le ligament pétro-sphénoïdal (de Gruber), au dessous duquel passe le nerf oculaire externe (VI) [2, 38, 39]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure n° 6. : Vue anatomique de la fosse cérébrale moyenne, avec les branches du trijumeau (V1, V2, V3) ; les nerfs IV, III [38]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel III. ANATOMIE CHIRURGICALE DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEURE [2] La fosse cérébrale postérieure est une loge ostéo-fibreuse inextensible située à la partie postéro-inférieure de la cavité crânienne abritant la plus grande partie du tronc cérébral et le cervelet. Elle représente en outre le lieu d’origine de la plupart des nerfs crâniens. 1. Limites : Les limites de la fosse cérébrale postérieure sont représentées : - En haut par la tente du cervelet - En bas et en arrière par l’écaille de l’occipital - En avant par la face postérieure des deux pyramides pétreuses et la lame quadrilatère. 2. Les parois de la fosse cérébrale postérieure On lui décrire une paroi postéro-inférieure, une paroi antérieure, une paroi supérieure, deux orifices et une cloison médiane. Dans l’épaisseur de ces parois cheminent des sinus veineux. 2-1 La paroi postéro-inférieure Elle comprend un plan osseux et un plan fibreux. 2-1-1 Le plan osseux : Formé par la face endocrânienne de l’occipital, concave en haut et en avant et présente à sa partie antérieure et inférieure le trou occipital. Plus en arrière elle est marquée sur la ligne médiane par la tubérosité occipitale interne, qui est reliée au bord postérieure du trou occipital par la crête occipitale interne qui donne insertion à la faux du cervelet. De chaque coté de la tubérosité occipitale interne, l’écaille de l’occipital est marquée par les gouttières du sinus latéral. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Le bord antérieur de l’écaille de l’occipital s’articule avec le bord postéro-inférieur du rocher et qui présente à sa partie antéro-interne une vaste déhiscence : le trou déchiré postérieur [2, 37]. 2-1-2 Le plan fibreux : Formé par la dure-mère qui à ce niveau est très résistante, mais peu adhérente à l’os. Elle se dédouble au niveau de la gouttière du sinus latéral pour former les parois du sinus latéral. 2-2 La paroi antérieure Elle présente également deux plans : 2-2-1 Plan osseux : Il est formé sur la ligne médiane par la lame quadrilatère. Elle est limitée en avant par le bord postérieur de la selle turcique. Latéralement elle forme avec le bord inférieur du rocher et la gouttière du sinus pétreux inférieur. Plus en dehors, la paroi antérieure osseuse est formée par la face postéro-supérieure des pyramides pétreuses. Elle est limitée en haut par le bord supérieur du rocher échancré à sa partie interne par l’incisure du nerf trijumeau (V), et plus en bas, la face postéro-supérieure du rocher est marquée en dehors par la gouttière du sinus latéral. Plus en avant c’est l’orifice de l’aqueduc du vestibule et le conduit auditif interne surplombant le trou déchiré postérieur [2, 37, 38]. 2-2-2 Le plan fibreux : Représenté toujours par la dure-mère qui est très résistante, relativement peu adhérente sauf au niveau du coude de la gouttière du sinus latéral. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 2-3 La paroi supérieure Elle est purement fibreuse et formé par la tente du cervelet, grossièrement horizontale, légèrement oblique en bas et en arrière, convexe vers le haut. La grande circonférence s’insère en arrière sur la tubérosité occipitale interne puis aux bords de la gouttière du sinus latéral et au bord supérieur du rocher. En avant elle se fixe sur les apophyses clinoïdes postérieures La petite circonférence est libre et délimite le foramen ovale de Pacchioni. En avant elle se fixe sur l’apophyse clinoïde antérieure [2, 37]. 2-4 La faux du cervelet Cloison sagittale qui divise la fosse cérébrale postérieure en deux loges cérébelleuses. Son bord supérieur se fixe sur la ligne médiane à la face inférieure de la tente du cervelet, cette insertion contribuant à former le sinus droit. Le bord postérieur s’attache à la crête interne. Il contient les sinus occipitaux postérieurs qui se sont rapprochées où fusionnées. Le bord antérieur libre est en rapport avec le vermis inférieur [2]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure n° 7. Vue supérieure de la base du crâne, montrant les limites osseuses de la fosse cérébrale postérieure [2]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 3. Le contenu de la fosse cérébrale postérieure Il comprend, une partie de névraxe correspondant au tronc cérébral et au cervelet, des formations méningés, et des éléments vasculo-nerveux. 3-1 Le tronc cérébral Constituer par : Le bulbe rachidien : Cône tronqué de 03 cm, reposant sur le tiers inférieur du clivus, présente sur sa face antérieure et sur la ligne médiane un sillon longitudinal qui s’étend jusqu’au sillon bulboprotubérantiel. De part et d’autre de ce sillon médian se trouvent les pyramides bulbaires, et plus en dehors l’olive bulbaire. Entre l’olive et la pyramide existe le sillon pré-olivaire qui donne issue aux fibres du nerf hypoglosse, et plus en arrière le sillon collatéral postérieur donne issu de haut en bas aux nerfs glosso-pharyngien (IX), vague (X) et spinal (XI). Le pons ou protubérance : Saillie transversale de 2,5 cm à convexité ventrale reposant sur le tiers moyen et le tiers supérieur du clivus, séparé de l’étage bulbaire par un sillon transversal ; le sillon bulboprotubérantiel. Latéralement le sillon bulbo-protubérantiel donne issue de dedans en dehors, au nerf moteur oculaire externe (VI), le nerf facial (VII ) l’intermédiaire de Wrisberg (VIIbis), et au nerf auditif (VIII). La face antérieure de la protubérance est caractérisée par un sillon médian dit gouttière basilaire. Plus en dehors, une fossette donne issue aux deux racines du nerf trijumeaux (V). Les pédoncules cérébraux : Ils sont séparés de la protubérance par un sillon très marque : le sillon pontopédonculaire. Ces deux pédoncules s’engagent sous les tractus optiques qui supportent en arrière la lame tectale. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Leur face latérale répond à l’orifice tentorial, à la fente de Bichat, et est croisée par le trajet du nerf pathétique (IV). Le long du bord interne du pédoncule, émerge le nerf moteur oculaire commun (III). Les cavités ventriculaires du tronc cérébral : Elles présentent trois segments bien différents : A la partie inférieure du bulbe c’est le canal de l’épendyme qui s’élargit progressivement. A l’étage supérieur du bulbe et du pons : le quatrième ventricule de forme losangique, avec un triangle pontique et un triangle bulbaire. Sa paroi antérieure présente l’ensemble des noyaux des nerfs crâniens. Il s’ouvre dans la citerne cérébello-médullaire par l’orifice de Magendie. A l’étage supérieur : le quatrième ventricule se rétréci à nouveau formant l’aqueduc de Sylvius, le faisant communiquer avec le troisième ventricule. 3-2 Le cervelet Situé en arrière du tronc cérébral auquel il est relié par les pédoncules cérébelleux, il est constitué par un lobe moyen ou vermis et deux hémisphères latéraux. 3-2-1 Le vermis : D’allure fusiforme, allongé d’avant en arrière. Sa face antérieure répond au toit du quatrième ventricule. Sa face postérieure est parcourue par des sillons transversaux qui délimitent un certain nombre de lobes cérébelleux. 3-2-2 Les hémisphères cérébelleux : Forment de chaque coté da la ligne médiane deux masses arrondies. On leur distingue, une face supérieure, répondant à la tente du cervelet, une face postéro-inférieure moulée sur la partie latérale de l’écaille occipitale, et une face antérieure qui répond à la face postéro-interne du rocher, au conduit auditive interne, et plus en bas au trou déchiré postérieur. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 3-3 Les formations méningées : Elles sont représentées par d’importants lacs cérébro-spinaux, et par les formations choroïdiennes du toit du quatrième ventricule. 3-3-1 Les espaces arachnoïdiens Forment au niveau de la fosse cérébrale postérieure plusieurs lacs particulièrement importants : Le lac cérébelleux supérieur, entre la tente du cervelet et la face supérieure du cervelet. La grande citerne. De forme losangique, elle s’effile en haut vers le vermis, en bas, derrière la moelle, latéralement, autour des amygdales cérébelleuses. La citerne pré-pontique et les citernes ponto-cérébelleuses, situées en avant de la face antérieure du pédoncule et du cervelet, contre la face postérieure du rocher, baignant l’origine des nerfs crâniens Ces différentes formations sous-arachnoïdiennes communiquent avec le quatrième ventricule par l’intermédiaire du trou de Magendie et de Luschka. 3-3-2 Les formations choroïdiennes Sont des dépendances de la pie-mère, s’appliquant contre les membranes épendymaires, situées dans l’angle du cervelet et de la membrana tectoria. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure n° 8. Coupe sagittale de l’encéphale : le contenu de la fosse cérébrale postérieure [2]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 3-4 Les vaisseaux 3-4-1 Les artères Elles sont représentées par les deux artères vertébrales qui convergent pour former le tronc basilaire 3-4-1-1 l’artère vertébrale Branche collatérale de la sous-clavière, arrive dans la région de la fosse cérébrale postérieure à l’issu de son trajet dans le canal transversaire traverse la membrane occipitoatloïdienne postérieure, traverse la dure-mère pour pénétrer dans la fosse cérébrale postérieure. Elle contourne ensuite la face latérale du bulbe et se réunit à son homologue du coté opposé pour former le tronc basilaire, qui chemine d’abord dans le sillon antérieur du bulbe puis dans la gouttière basilaire de la protubérance. Il se termine au dessus de la protubérance en se divisant en ses deux branches terminales les deux cérébrales postérieures, qui traversent l’orifice tentorial pour pénétrer dans la fente de Bichat. 3-4-1-2 Les collatérales de l’artère vertébrale Les artères spinales postérieures qui naissent au bord latéral du bulbe et convergent sur la face postérieure du bulbe. Les deux artères spinales antérieures qui naissent au dessus du trou occipital, et convergent sur la face antérieure du bulbe. La cérébelleuses inférieure et postérieure, naît du bord externe de la vertébrale, croise le pole inférieur de l’olive bulbaire pour se distribuer à la face postéroinférieure du cervelet. 3-4-1-3 Les collatérales du tronc basilaire Des branches protubérantielles, très nombreuses et très grêles Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel L’artère auditive interne, qui suit le nerf auditif et pénètre dans le conduit auditif interne. La cérébelleuse moyenne, qui longe les faces latérales de la protubérance en passant entre le nerf V en haut et le VII en bas, pour se distribuer au niveau de la face antérieure du cervelet. La cérébelleuse supérieure, naît de la partie terminale du tronc basilaire juste au dessous de l’orifice tentorial, et se dirige transversalement en dehors entre le V en bas et le IV en haut pour gagner la face supérieure du cervelet. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure n° 9. vue inférieure de l’encéphale montrant sa vascularisation artérielle [37]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 3-4-2 Les veines Les veines bulbaires, forment un fin réseau pie-mèrien qui se draine dans les veines médianes antérieure et postérieure. Les veines cérébelleuses se repartissent en deux groupes. Les veines cérébelleuses vermiennes, se drainant vers l’ampoule de Galien et le sinus droit. Les veines cérébelleuses latérales, se drainent au sinus pétreux supérieur et au sinus latéral. 3-4-3 Les sinus veineux des parois de la fosse cérébrale postérieure Ils drainent le sang veineux encéphalique vers la veine jugulaire interne. Ils comprennent : 3-4-3-1 Dans la paroi supérieure - Le sinus droit, impair et médian, chemine dans l’épaisseur de la tente du cervelet, au niveau de l’insertion de la faux du cerveau. 3-4-3-2 Dans la paroi antérieure - Le sinus pétreux supérieur, issu de la loge caverneuse, suit l’insertion de la grande circonférence de la tente du cervelet et rejoind le sinus latéral. - Le sinus pétreux inférieur, qui suit la suture pétro-occipital - Le sinus occipital transverse ou plexus basilaire: longe la face postérieure de la lame quadrilatère. 3- 4-3-3 Dans la paroi inférieure - Le sinus occipital postérieur, qui longe le bord postérieur du trou occipital. - Le sinus latéral, le plus volumineux qui naît de chaque coté, au niveau de la protubérance occipital interne, du torcular, ou s’abouchent le sinus occipital postérieur, sinus droit et sinus longitudinal supérieur. D’abord dirigé transversalement sur l’écaille occipitale dans l’insertion de la tente du cervelet, il descend ensuite sur la face postérieure du rocher pour se terminer dans le trou déchiré postérieur ou il forme le golfe de la jugulaire. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Sinus caverneux. Sinus pétreux inférieur. Sinus pétreux supérieur. Sinus latéral. A Sinus longitudinal supérieur. Sinus longitudinal inférieur. Sinus droit. Confluent veineux des sinus. B Figure n° 10. Les sinus veineux de la base du crâne. (A) vue supérieure de la base du crâne. (B) coupe sagittale de l’encéphale [34]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 3-5 Les nerfs crâniens Emergeant du névraxe, la plupart au niveau de la face antéro-latéral du bulbe et de la protubérance, ils traversent les espaces arachnoïdiens pour se diriger vers les orifices de la base du crâne. Ces nerfs crâniens se repartissent en trois groupes principaux : Groupe supérieur formé par le moteur oculaire externe (VI) et le trijumeau (V). Groupe moyen formé par le facial (VII), L’auditif (VIII), et l’intermédiaire de Wrisbeg (VIIbis). Groupe inférieur formé par le glosso-pharyngien (IX), le vague (X), et le spinal (XI) A ces trois groupes principaux, s’ajoute - le nerf hypoglosse (XII), issu du sillon pré-olivaire du bulbe. - Le nerf pathétique, émergeant de la face dorsale des pédoncules cérébraux. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure n° 11. Vue antéro inferieure du tronc cérébral, montrant l’émergence des différents nerfs crâniens [37]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Rappel Anatomopathologique Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 1. Généralité Les méningiomes sont formés à partir des cellules dérivées de la crête neurale. Ils peuvent dérivér des cellules duraux ou des fibroblastes piales mais ; le plus souvent ils proviennent des cellules arachnoïdiennes et plus particulièrement des cellules des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent dans les veines et les sinus duraux. Ceci explique leur présence préférentielle au niveau des grandes voies de drainage veineux des méninges et leur relative rareté « à l’intérieur du cerveau » ou dans les ventricules où ils se développent à partir des cellules leptoméningées s’invaginant le long des artères perforantes ou des artères choroïdiennes [24, 40, 41, 42]. 2. Macroscopie Macroscopiquement le méningiome se présente sous forme d’une tumeur bosselée, charnue, dense et blanchâtre s’incrustant dans le cortex dont elle reste toujours distincte ; plus ou moins facilement clivable. Elles sont jaunâtres dans les tumeurs riches en lipide, d’aspect gélatineux dans les tumeurs myxoïdes ou riche en mucine. La consistance est dure à ferme variant selon la quantité de tissu fibreux et le degré de calcification intra tumorale. La texture est plus rarement élastique ou spongieuse dans les variantes microkystiques ou richement vasculaires. Certains méningiomes ont une présentation kystique qui peut rendre difficile leur diagnostique pré opératoire et leur distinction d’une tumeur gliale ou d’une métastase [43]. Les méningiomes refoulent habituellement les structures anatomiques avoisinantes sans les envahir mes peuvent parfois les entourer (vaisseaux et nerfs crâniens) rendant leur dissection périlleuse. Dans un plus petit nombre de cas, les méningiomes n’apparaissent pas comme des tumeurs limitées mais au contraire ; s’étendant en surface réalisant des méningiomes en «plaque », envahissant souvent les structures osseuses adjacentes, sans limites précises, rendant leur exérèse totale très difficile, voir quasiment impossible [24]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel La transformation anaplasique ou maligne d’un méningiome est associée généralement à des modifications macroscopiques apparaissant au fur et à mesure des récidives : la tumeur devient mal circonscrite, à bordure infiltrante, difficilement clivable des structures nerveuses adjacentes [24]. 3. Microscopie Les méningiomes représentent un groupe de tumeurs d’une extrême diversité microscopique, qui a fait l’objet de nombreuses tentatives de classification, dont celle de l’OMS réactualisée en 1993, qui propose de reconnaître quatre entités [44]: Le méningiome de type usuel, Le méningiome atypique, Le méningiome malin (anaplasique) et Le méningiome papillaire. 3-1 Méningiome de type usuel Selon la classification de l’OMS, les trois types les plus fréquents de méningiome de type usuel : Méningothélial (épithélial) Fibroblastique (fibreux) Transitionnel (mixte) Ces différents types de méningiomes de type usuel, ne représentent pas des entités anatomocliniques distinctes, mais plutôt un continuum d’aspects lésionnels, en rapport avec les variations de morphologie de la cellule méningothéliale tumorale. L’élément histologique caractéristique du méningiome est le « Whorl » ou l’image d’enroulement cellulaire concentrique. 3-2 Les Méningiomes atypiques [24] C’est une catégorie intermédiaire qui ne présente que certains critères de malignités, ou dans une proportion insuffisante pour affirmer formellement la malignité. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 3-3 Les méningiomes anaplasiques [2, 24, 45] Ils correspondent aux méningiomes en cours de différentiation, tant sur le plan architectural que sur celui de la morphologie cellulaire. Les atypies nucléo cytoplasmiques et les mitoses augmentent. Les zones de nécroses intra tumorales peuvent apparaître. 3-4 Les méningiomes papillaires : [44, 46] Reconnus comme une catégorie distincte. Ce sont des tumeurs agressivent survenant préférentiellement chez l’enfant, de cytologie monotone et d’architecture pseudo-papillaire. 3-5 Histo-pronostic Dans la classification de l’OMS, la définition du grade histologique d’une tumeur méningée repose sur la quantification des critères d’agressivité histologique potentielle. Ce grading permet de définir le méningiome anaplasique (malin) pour lequel ces critères de malignité sont manifestes, par rapport au méningiome atypique. Ces critères sont représenté par : Une activité mitotique élevée, une forte densité cellulaire de la population tumorale, des atypies architecturales (prolifération en nappes cellulaires compactes) ou cytologiques (rapport nucléo cytoplasmique élevé, nucléoles proéminents), et la présence de nécrose tumorale spontanée, soit étendue, soit localisée. Pour chacun de ces critères, est attribué un score de 0 à 3, sans qu’il y ait malheureusement de définition précise pour l’attribution de chaque score qui n’est donné que par une évaluation subjective. La plupart des auteurs s’accordent néanmoins sur la classification suivante : Méningiomes bénins : score de 0 à 4 ; Méningiomes atypiques : score de 5 à 11 ; Méningiomes malins : score supérieur à 11. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Malgré l’absence de consensus sur la définition précise des critères de malignité, ce système de grading adopté par l’OMS montre une bonne corrélation globale avec l’évolutivité biologique des tumeurs [24]. Il n’existe pas de corrélation entre la classification histologique du méningiome et la localisation au niveau de la base du crâne. Dans la série de Park [47], le type méningothéliomateux est le plus fréquent (34/49), suivi par le type transitionnel (11/49), angiomateux (3/49), malin (1/49). Cette répartition est également retrouvée dans la série de Helie [48]. Les méningiomes évoluent en général lentement, et particulièrement les méningiomes pétro-clivaux ont un taux de croissance plus bas. Sur une série de 657 méningiomes, Jaaskelainen [49] constate des taux de récidive à 5 ans de 3 %, 38 %, 78 % respectivement pour les méningiomes bénins, atypiques et anaplasiques. L’aspect histologique ne reflète pas toujours l’activité biologique de la tumeur. Dans une autre évaluation portant sur 581 méningiomes, Perry [50] ne retrouve pas de différence significative entre le taux de récidives des méningiomes atypiques et anaplasiques, sans arriver à établir de critère formel de malignité même en cas d’invasion du parenchyme cérébral. Par ailleurs des techniques non invasives d’immunohistochimie permettent d’obtenir des renseignements sur la cinétique des méningiomes [51] en utilisant comme marqueurs le Ki-67 (immunomarquage par l’anticorps méta-iodo-benzyl-1 [MiB-1]) et le PCNA (proliferating cell nuclear antigen). Les résultats sont quantifiés par un index de prolifération exprimé en pourcentage de noyaux tumoraux marqués; ayant un intérêt pronostique. L’étude de Nakasu [52] montre que les méningiomes ayant un index de prolifération bas (environ 1%) présentaient des critères radiologiques de bénignité; permettant chez le sujet à risque d’opter pour une surveillance rapprochée [24]. Pour le diagnostic positif et différentiel de méningiome en immunohistochimie, le marqueur le plus utilisé est l’antigène épithélial de membrane (EMA), montrant une positivité typiquement membranaire. Il existe un marquage diffus pour la vimentine, marqueur Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel mésenchymateux peu spécifique. La protéine S100 peut être utile au diagnostic différentiel entre méningiome et schwannome car elle est négative ou, au mieux, faiblement positive dans les méningiomes, contrastant avec la forte positivité des schwannomes. Les méningiomes peuvent parfois exprimer des marqueurs épithéliaux comme la cytokératine et sont typiquement négatifs pour la protéine acide gliofibrillaire (GFAP), élément important du diagnostic différentiel avec les tumeurs gliales [2]. 4. Classification anatomo-radiologique Les méningiomes pétro-clivaux peuvent être classés selon Sekhar [3] en fonction de L’implantation sur le clivus : 1/3 supérieur, 1/3 moyen ou 1/3 inférieur. Plusieurs combinaisons sont possibles en fonction des implantations plus larges. Cette classification anatomoradiologique permet de guider le choix des voies d'accès. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 1/3 supérieur. 1/3 moyen. 1/3 inférieur. Figure 12. Schéma illustrant les différents types en fonction de leurs implantations sur le clivus (Sekhar) [3]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Etiopathogénie Un certains nombre de facteurs prédisposant à la formation des méningiomes ont été décrits et la plus part reste toujours hypothétiques [24]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 1. Facteurs génétiques [24] La condition génétique essentielle qui prédispose à la formation de méningiome est l’existence d’une mutation (germinale ou somatique) du gène de la neurofibromatose de type 2 (NF2) situé au niveau du bras long du chromosome 22 (22q11.2) codant pour la « schwannomine »: Cette pathologie est caractérisée par des neurinomes du nerf acoustique (VIII) et des tumeurs multiples du système nerveux central, méningiomes, gliomes, épendymomes et schwannomes. Cependant dans 30 à 40%, il n’existe pas de mutation du gène de la NF2 surtout dans les méningiomes de type méningothélial [53]. Par ailleurs, en cas de récidive ou de progression tumorale, ainsi que dans les autres types histologiques de méningiome, d’autres anomalies chromosomiques sont retrouvées en plus d’une mutation du gène de la NF2: - Anomalies du chromosome 1, 6, 10, 14, et 18 dans le cadre des méningiomes atypiques. - l’atteinte du chromosome 9, plus particulièrement au niveau du locus CDKN2A, est plus fréquente au niveau des méningiomes anaplasiques. À l’inverse, le gène suppresseur de cancer p53, localisé sur le bras court du chromosome 17, ne semble pas impliqué dans la genèse des méningiomes [54]. 2. Méningiomes radio-induits [55, 56, 57, 58] En fait, les méningiomes sont de loin les plus fréquentes des tumeurs radio-induites du système nerveux central, environ cinq fois plus que les gliomes ou les sarcomes. Pour affirmer qu’il s’agit de méningiomes radio-induits, cinq critères doivent être présents : – survenue du méningiome dans le champ d’irradiation ; – apparition après une période de latence suffisamment longue, pour confirmer que le méningiome n’était pas présent avant l’irradiation, en général plusieurs années ; – histologie différente de celle de la tumeur irradiée ; Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel – survenue avec une fréquence suffisante pour suggérer une relation de cause à effet ; – incidence significativement plus grande dans le groupe irradié que dans un groupe témoin. On peut diviser les méningiomes radio-induits en deux grands groupes selon les doses d’irradiation reçues : faibles doses (inférieures à 10 Gy) ou fortes doses (supérieures à 20 Gy). -Les méningiomes survenus après de faibles doses d’irradiation (surtout après des traitements pour teigne du cuir chevelu chez des enfants) ont : Une latence d’apparition est grande, entre 20 et 35 ans. Un ratio femmes/hommes qui tend à s’égaliser, voire même à s’inverser. Les méningiomes survenus après de fortes doses d’irradiation (essentiellement après radiothérapie pour adénomes de l’hypophyse et médulloblastomes) ont : Une latence d’apparition est plus courte, entre 12 et 25 ans. Un ratio femmes/hommes respecté, même s’il est un peu plus faible que dans la population générale (1,58/1 versus 2/1). La multiplicité de ces méningiomes est significativement plus importante que dans la population générale (23 à 29 % versus 1 à 2%). Dans tous les cas il s’agit le plus souvent de méningiomes atypiques sans augmentation de méningiomes malins. 3. Hormones et récepteurs hormonaux [24] La « dépendance sexuelle » des méningiomes est en effet plausible devant : [59,60] la constatation de leur prédominance féminine (sex-ratio entre 2 et 3/1), leur accroissement pendant la grossesse ou la phase lutéale du cycle leur association avec des cancers du sein. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Récepteurs à la progestérone (RP) Une très grande quantité de travaux a démontré la présence de RP à des niveaux biologiquement actifs au sein des méningiomes [61, 62, 63, 64]. Cependant la présence de ces récepteurs n’a jamais permis, dans l’immense majorité des cas, d’établir des relations claires entre leur taux et l’âge, le sexe, le statut hormonal chez la femme. Schrell [63], constatant que les RP sont le plus souvent absents au sein du noyau, conclut que les récepteurs cytosoliques ne sont présents que sous une forme inactive et que, de ce fait, ils ne peuvent jouer aucun rôle dans la croissance des méningiomes et ne peuvent être considérés comme des marqueurs tumoraux. Mais de façon plus constante, plusieurs auteurs ont constaté la présence de récepteurs hormonaux dans les méningiomes bénins et leur quasi-absence dans les méningiomes atypiques ou malins, en faisant donc un facteur de bon pronostic [65, 66, 67]. Récepteurs aux oestrogènes (RE) Les techniques immunologiques récentes permettent d’affirmer qu’il n’y a pas de RE biochimiquement décelables dans les méningiomes. Ceci tend à prouver également que, contrairement à ce qui se passe dans le cancer du sein, les RP ne sont pas sous la dépendance des œstrogènes [24]. Autres récepteurs Des récepteurs aux androgènes ont également été trouvés dans un grand nombre de méningiomes et l’utilisation des techniques modernes de détection (Northern blots et hybridation in situ) a mis en évidence l’ARN messager de ces récepteurs, impliquant qu’ils puissent jouer un rôle dans leur croissance [68]. Des récepteurs aux glucocorticoïdes ont été retrouvés, sans que l’on puisse affirmer qu’ils puissent être les médiateurs de l’action des glucocorticoïdes sur l’œdème péritumoral [24]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 4. Traumatismes crâniens Le rôle du traumatisme crânien dans la genèse des méningiomes demeure incertain ; bien que l’on retrouve dans la littérature des cas sporadiques de méningiomes développés sur le site précis d’un ancien traumatisme, on ne peut aujourd’hui affirmer qu’il s’agit d’un véritable facteur étiologique [7]. 5. Virus et méningiomes [57, 69] L’ADN du Papovavirus et l’antigène T sont fréquemment retrouvés dans les méningiomes. Or ces tumeurs ne sont cliniquement parlantes que très longtemps après la transformation cellulaire initiale : il n’est pas du tout prouvé que le virus était l’élément déterminant de la transformation initiale ou qu’il n’a pas simplement infesté la cellule secondairement. Malgré qu’il y ait de solides corrélations biochimiques en faveur de la présence d’ADN viral dans les méningiomes, le rôle des virus dans leur développement reste actuellement inconnu. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Matériel d’étude et méthodologie Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Il s’agit d’une étude concernant une série de 09 cas de méningiomes pétro-clivaux opérés par voie sous temporale transtentorielle sur un ensemble de 32 tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux admis au service de neurochirurgie de l’Hôpital militaire Mohammed V de Rabat durant une période de 08 ans allant de 2000 à 2008; soit une incidence de 28,12%. Nous allons présenter les observations des neuf malades, avec les manifestations cliniques révélateurs, aspects paracliniques, thérapeutiques et évolutifs. Observation n° 1 : Madame E.F âgée de 65 ans, connue hypertendue sous traitement médical, présentant depuis deux ans des névralgies faciales gauches dans le territoire du V3, avec une hypoacousie gauche. L’examen neurologique trouvait une hypœsthésie faciale Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel gauche V3 sans atteinte des autres nerfs crâniens ni déficit sensitivomoteur. Le reste de l’examen clinique était, par ailleurs, strictement normal. La TDM cérébrale montrait un processus lésionnel de l’angle ponto-cérébelleux (APC) gauche, isodense se réhaussant de façon intense et homogène après injection du produit de contraste (Figure 13). L’IRM cérébrale objectivait une lésion extra-axial siégeant au niveau de la face supérieure et interne de l’apex pétreux gauche. Ce processus grossièrement ovalaire, mesurait 3,6x2,5x2,9 cm, discrètement hypointense en séquence pondérée (sp) T1 et discrètement hyperintense en séquence pondérée (sp) T2. Il a été fortement rehaussé après injection IV de gadolinium, arrivant au contact du conduit auditive interne (CAI) dont le porus n’est pas élargi ; s’étendant au tiers supérieur du clivus en bas et à la partie postérieure du sinus caverneux. L’aspect IRM était fortement évocateur d’un méningiome pétro-clival gauche (figure 14, 15, 16). L’audiogramme confirmait l’hypoacousie gauche. La patiente a été opérée par voie sous temporale transtentorielle gauche. L’exérèse de la tumeur a été complète. La base d’implantation sur la face interne et supérieure de l’apex pétreux a été coagulée. L’examen anatomopathologique était en faveur d’un méningiome de type méningothélial. Les suites postopératoires immédiates ont été marquées par l’apparition d’une parésie faciale gauche avec le développement d’une méningite postopératoire à staphyloccoque, ayant bien évoluée sous antibiothérapie adaptée sans séquelles. Nous l’avons mise sous traitement médical antiépileptique (Dépakine chrono 500 (3comprimés/jour). La TDM cérébrale de contrôle montrait une exérèse totale du processus pontocérébelleux. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Trois ans plus tard, la patiente était autonome, gardant une discrète parésie faciale gauche. L’IRM cérébrale réalisée trois ans plus tard, montrait l’absence de récidive tumorale (figure17). Nous avons diminué progressivement la Depakine pour l’arrêter au bout de 06 mois. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure 13 : TDM cérébrale, coupe axiale après injection de produit de contraste. Processus de l’angle pontocérébelleux gauche, fortement rehaussé par le produit de contraste. Figure 14 : IRM cérébrale, coupe coronale, en sp T1, sans injection de gadolinium. Processus hypointense de l’APC comprimant le tronc cérébral. Figure 15 : IRM cérébrale, coupe sagittale, en sp T2. Processus ovalaire pétro-clival, discrètement hyperintense. Figure 16 : IRM cérébrale, coupe axiale, en sp T1 après injection de gadolinium. Rehaussement intense et homogène de la tumeur. Figure 17 : IRM cérébrale de contrôle (3 ans plus tard), coupe sagittale sp T1, coronale sp T2. Absence de récidive tumorale. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Observation n° 2 : Madame L.F, âgée de 48 ans, suivie pour une anémie ferriprive, présentant depuis un an des céphalées d’aggravation progressive avec des acouphènes, des vertiges sans signes d’hypertension intracrânienne. L’examen neurologique trouvait un syndrome vestibulaire sans déficit neurologique. La TDM cérébrale montrait une lésion de l’angle ponto-cérébelleux droit (1/3 antérieur) isodense se rehaussant de façon intense après injection du produit de contraste. Il arrivait au contact du CAI sans élargissement du porus (figure 18A, 18B). L’IRM cérébrale objectivait un processus lésionnel tissulaire de l’angle ponto-cérébelleux droit, grossièrement arrondi et bien limité, homogène, en isosignal en spT1 et légèrement en hypersignal en spT2, avec réhaussement intense après injection de gadolinium, et mesurait 3x2x2,5 cm. Ce processus refoulait le pons vers la gauche et s’étendait en bas au tiers supérieur et moyen du clivus (figure 19, 20, 21). L’abord sous temporal droit trantentoriel a permis une exérèse totale du processus de l’angle pontocérébelleux dont la base d’insertion sur la face supérieure de l’apex pétreux a été coagulée. L’examen histologique confirmait le diagnostic d’un méningiome méningothéliomateux Les suites postopératoires immédiates ont été simples. Le contrôle scannographique montrait l’absence de résidu tumoral (figure 22). Nous l’avons mise sous Phénobarbital (150mg/Jour) pour prévenir les crises épileptiques dues à l’écartement du lobe temporal. Six mois plus tard, un syndrome algodystrophique est apparu sous traitement antiépileptique (Phénobarbital) ayant nécessité le changement de l’antiépileptique, et deux ans plus tard, la patiente était asymptomatique. L’IRM cérébrale réalisée un an plus tard montrait l’absence de récidive tumorale avec cependant des remaniements du lobe temporal séquellaire de l’écartement (figure 23). Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel A B Figure 18 : TDM cérébrale. A. coupe axiale après injection de produit de contraste. Processus de l’angle ponto-cérébelleux droit fortement rehaussé par le produit de contraste. B. fenêtre osseuse. Absence d’élargissement du CAI. Figure 19 : IRM cérébrale, coupe sagittale, en sp T1, sans injection de gadolinium. Processus arrondi pétro-clival, Isoointense. Figure 22 : TDM cérébrale postopératoire. Absence de résidu tumoral. Figure 20 : IRM cérébrale, coupe coronale, en sp T2. Processus hyperintense de l’APC comprimant le tronc cérébral. Figure 21 : IRM cérébrale, coupe sagittale en spT1, après injection de gadolinium. Rehaussement intense et homogène de la tumeur. Figure 23 : IRM Cérébrale contrôle (1an plus tard), coupe axiale, coronale sp T2. Absence de récidive tumorale avec cependant des remaniements post opératoires du lobe temporal droit. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Observation n° 3 : Madame M.K, âgée de 48 ans, diabétique, opérée en 2002 pour un goitre nodulaire, présentant depuis une année un syndrome vertigineux épisodique avec des troubles de la déglutition, une modification de la voie qui est devenue rauque et une hypoacousie droite. L’examen neurologique trouvait une hémiparésie lourde droite, une hémihypœsthésie avec un syndrome tétra pyramidal prédominant à droite et un signe de Babinski à droite. L’examen des nerfs crâniens révélait une hypoesthésie faciale droite V2 V3, une discrète parésie faciale droite avec un voile serré à gauche. L’audiogramme montrait une perte de l’audition de l’oreille droite de 100%. Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral objectivaient un allongement de la conduction centrale évoquant une atteinte du tronc cérébral. La TDM cérébrale montrait un processus de l’angle ponto-cérébelleux droit discrètement hyperdense se réhaussant de façon intense après injection de produit de contraste avec des calcifications punctiformes centrales (Figure 24). L’IRM cérébrale révélait un important processus expansif de l’angle ponto-cérébelleux droit en iso signal T1, et légèrement en hyper signal T2 se rehaussant fortement après injection de gadolinium. Ce processus mesurait 5x3x3 cm et présentait une base d’implantation large sur la face postérointerne du rocher (1/3 antérieur et moyen) et sur le bord libre de la tente du cervelet, s’étendant en bas au 2/3 supérieur du clivus et en haut vers l’étage sus-tentoriel, avec un important effet masse sur le tronc cérébral. Il existait aussi un œdème péri lésionnel (figure 25, 26, 27). Un complément angioIRM montrait le refoulement du tronc basilaire vers la gauche et l’artère cérébrale postérieure en avant mais qui reste perméable. L’artériographie cérébrale confirmait les données de l’angioIRM. L’acte chirurgical avait consisté eu un abord sous temporal transtentoriel droit. La tumeur refoulait le paquet acoustico-facial, le nerf trijumeau et arrivant au contact des nerfs mixtes. La dissection minutieuse de la tumeur de ces éléments nerveux sous microscope opératoire a permis une exérèse subtotale de la tumeur. L’examen anatomopathologique était en faveur d’un méningiome transitionnel. Les suites postopératoires étaient simples avec persistance du déficit de l’hémicorps droit et des troubles de la déglutition. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Le scanner cérébral de control postopératoire montrait la persistance d’un bourgeon tumoral avec discret remaniement oedémato-hémorragique. Deux ans plus tard la patiente pouvait marcher avec cependant persistance des fausses routes. L’IRM cérébrale réalisée trois ans plus tard montrait l’absence de reprise évolutive tumorale (Figure 28). Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure 24 : TDM cérébrale, avant et après injection de produit de contraste. Processus de l’APC droit discrètement hyperdense se rehaussant de façon intense après injection de produit de contraste, avec des calcifications intratumorales. Figure 25 : IRM cérébrale, coupe sagittale, en sp T1, sans injection de gadolinium. Processus pétro-clival, isoointense. Figure 27 : IRM cérébrale, coupe coronale, en sp T1, après injection de gadolinium Rehaussement intense et homogène. Figure 26 : IRM cérébrale, coupe axiale, en sp T2. Processus de l’APC droit légèrement en hypersignal. Figure 28 : (3 ans plus T1, après Persistance tumoral. IRM cérébrale de contrôle tard), coupe axiale, en sp injection de gadolinium. d’un bourgeon tumoral Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Observation n°4 : Madame A.F âgée de 65 ans, cholécystectomisée en 1995, présentant depuis six mois des céphalées intermittentes avec une fatigabilité à la marche sans signes d’hypertension intracrânienne. L’examen neurologique trouvait une marche lente autonome avec une ébauche de Babinski à gauche sans déficit sensitivomoteur. Le reste de l’examen clinique était normal. La TDM cérébrale montrait un processus de la partie antérieure du rocher droit spontanément hyperdense et prenait intensément le produit de contraste. Ce processus s’étendait à l’étage moyen du crâne (figure 29). L’IRM et l’angioIRM cérébrale révélait un processus de la partie antérieure de l’angle ponto-cérébelleux droit avec extension à l’étage moyen du crâne, en isosignal en spT1, en hyposignal en spT2, fortement rehaussée de manière homogène après injection de gadolinium, et mesurait 4x4,2x3,6 cm. Ce processus comprimait la protubérance annulaire et le pédoncule cérébral homolatéral et arrivait au contact du sinus caverneux homolatéral sans l’envahir avec une extension en bas vers le 1/3 supérieur du clivus (figure 30,31). La patiente a été opérée par abord sous temporal transtentoriel droit, avec une exérèse subtotale de la tumeur qui était adhérente à la face inférieure de la tente du cervelet. L’examen histologique confirmait le diagnostic d’un méningiome méningothélial. Les suites postopératoires étaient simples. Le contrôle scannographique montrait la persistance d’un résidu tumoral estimé au 1/6 du volume tumoral. Un an plus tard la malade était autonome. Le scanner cérébral réalisé un an plus tard montrait la présence d’une récidive tumorale calcifiée de l’angle ponto- cérébelleux 32). (figure Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure 29 : TDM cérébrale, après injection de produit de contraste. Processus de la partie antérieure du rocher droit étendu à la fosse temporale droite, prenant le produit de contraste de manière intense. Figure 30 : IRM cérébrale, coupe axiale, en sp T1, sans injection de gadolinium. Processus de la partie antérieure du rocher droit avec extension à l’étage moyen du crâne, en isosignal. Figure 31 : IRM cérébrale, coupe sagittale, en sp T1, après injection de gadolinium. Processus pétroclival fortement rehaussée de manière homogène après injection de gadolinium. Figure 32 : TDM cérébrale de contrôle (un an plus tard). Récidive tumorale calcifiée. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Observation n° 5 : Madame C.F âgée de 50 ans, opérée en 2005 pour une hernie discale lombaire, présentant depuis un an des vertiges intermittents avec des névralgies faciales dans le territoire V2 sans signes d’hypertension intracrânienne. L’examen neurologique et somatique était normal. La TDM cérébrale révélait un processus de l’APC droit spontanément hyperdense, se rehaussant de façon homogène, arrivant au contact du CAI dont le porus n’est pas élargi (figure 33). L’IRM cérébrale montrait un processus extra-axial de l’APC droit, en iso signal T1, hyper signal T2 et fortement rehaussé après injection du gadolinium. Ce processus comprimait le tronc cérébral en regard et mesurait 3,5x2,1x3 cm (figure 34, 35). L’intervention par abord sous temporal transtentoriel permettait de réaliser une résection subtotale d’un processus, qui s’insérait sur la face postérieure du rocher droit par morcellement à l’aide du cavitron. La tumeur refoulait le nerf trijumeau vers le bas qui parait aplati, alors que le paquet acoustico-facial était intact. L’examen anatomopathologique était en faveur d’un méningiome transitionnel. Les suites postopératoires étaient marquées par l’installation d’un déficit de l’hémicorps gauche. Le scanner cérébral de controle montrait un infarcissement hémorragique du lobe temporal droit avec constitution d’un hématome compressif ayant nécessité une reprise chirurgicale en urgence pour l’évacuation de la collection hématique (figure 36). Quatre mois plus tard le déficit moteur régressait complètement permettant une marche autonome. Au bout de 2 ans, nous avons constaté une aggravation clinique avec trouble de la marche et une hypertension intracranienne. L’IRM cérébrale a montré une récidive du méningiome qui a atteint une taille considérable. Après une longue hésitation nous avons décidé de réopérer cette patiente. Nous l’avons réopéré par voie retro sigmoïdienne. Nous avons évité de reprendre la même voie d’abord à cause de l’infarcissement veineux hémorragique et la souffrance du lobe temporal. L’exérèse a été subtotale. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure33 : TDM cérébrale, avant et après injection de produit de contraste. Processus spontanément hyperdense de l’APC droit, se rehaussant de façon homogène. Figure 34 : IRM cérébrale, coupe sagittale, en sp T1, sans injection de gadolinium. Processus pétro-clival, isoointense. A Figure 35 : IRM cérébrale, coupe axiale, en sp T2. Processus de l’APC droit, en hypersignal. B Figure36 : TDM cérébrale postopératoire. A : Infarcissement hémorragique du lobe temporal droit. B : Exérèse subtotale du procesus. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Observation n° 6 : Madame J.M âgée de 50 ans, opérée en 1996 pour une fissure anale, présentant de façon progressive, depuis trois mois, des vertiges isolés sans signes d’hypertension intracrânienne ni troubles moteurs. L’examen neurologique et somatique était normal. L’IRM cérébrale montrait un processus de l’angle ponto-cérébelleux gauche (1/3 antérieure), en iso signal T1, hyper signal T2, homogène, prenant le contraste de façon intense et homogène, arrivant au contact du paquet acoustico-facial et s’étendant en bas au 2/3 supérieur du clivus. Ce processus exerçait un effet de masse sur la protubérance, et mesurait 3x3, 4x2,3 cm (figure 37, 38, 39). Une intervention chirurgicale par abord sous temporal trantentoriel a permis une exérèse subtotale de la tumeur par morcellement à l’aide du cavitron, avec coagulation de la base d’insertion sur la face postérieure du rocher. L’examen histologique concluait à un méningiome de type transitionnel. Les suites post opératoires immédiates ont été marquées par l’installation d’une aphasie motrice et des crises épileptiques partielles de type Bravais Jacksonienne. Le scanner cérébral postopératoire montrait une lame d’hématome sous durale aigu de 3 mm de diamètre, ayant nécessité une simple surveillance. La patiente présentait un état de mal épileptique avec des crises subintrantes. Elle a été mise sous traitement anti épileptique : Depakine chrono (3 comprimés/jours) et Tegretol 200mg (3comprimés/jour). Nous avons progressivement diminué les doses de la Dépakine pour ne garder que le Tegretol pour traiter aussi bien les crises épileptiques partielles et des névralgies faciales touchant le territoire du V2 gauche. Trois mois plus tard les crises épileptiques ont été jugulées avec récupération progressive de la parole. La patiente garde des névralgies faciales gauches. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel L’IRM cérébrale de contrôle (06 mois plutard) montrait la persistance d’un résidu tumoral mesurant moins de 2 cm. Après une longue hésitation et de peur que cette tumeur, quoique bénigne n’augment de taille, nous avons préféré compléter notre geste chirurgical par la radiochirurgie. Cette procédure a été réalisée en Septembre 2008. Les suites ont été simples. Nous attendons terminer une année avant de juger de l’efficacité que cette option thérapeutique sur cette tumeur. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure 37 : IRM cérébrale, coupe axiale, en sp T1, sans injection de gadolinium. Processus de l’APC gauche, isointense. Figure 38 : IRM cérébrale, coupe axiale, en sp T2. Processus de l’APC gauche (1/3 antérieure), en hypersignal. Figure 39 : IRM cérébrale, coupe sagittale, en sp T1, après injection de gadolinium. Processus pétro-clival fortement rehaussée de manière homogène après injection de gadolinium. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Observation n°7 : Madame B.S âgée de 39 ans, diabétique non insulino-dépendant. Présentant depuis six mois des céphalées en casque prédominant en région temporo-pariétal à prédominance nocturne avec des acouphènes et des fausses routes à répétitions, sans signes d’hypertension intracrânienne ni crises convulsives. L’examen neurologique montrait une hypœsthésie faciale V1, sans déficit sensitivomoteur. Le reste de l’examen neurologique et somatique était sans particularités. La TDM cérébrale révélait un processus de l’APC gauche, isodense, se réhaussant de façon homogène après injection de produit de contraste (figure 40). L’IRM cérébrale montrait un processus tissulaire occupant l’APC gauche (1/3 antérieure et moyen), en hyposignal en spT1 et en hypersignal en spT2, se réhaussant par le produit de contraste. Ce processus refoulait vers la droite le tronc cérébral et le quatrième ventricule avec un léger oedéme du pédoncule cérébelleux moyen, s’étendait au 2/3 supérieur du clivus et mesurait 5x3x4 cm (figure 41, 42, 43). La patiente a été opérée par voie sous temporale transtentorielle droite, avec une exérèse totale de la tumeur par morcellement à l’aide du cavitron, et coagulation de la base d’insertion. Ce processus refoulait le nerf V vers le bas. L’examen histologique confirmait le diagnostic d’un méningiome bénin de type méningothélial. Les suites opératoires étaient simples. Le scanner postopératoire montrait l’absence de résidu tumoral (figure 44). Deux mois plus tard la patiente était autonome, asymptomatique. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure 40 : TDM cérébrale, avant et après injection de produit de contraste. Processus isodense de l’APC gauche, se rehaussant de façon homogène. Figure 41 : IRM cérébrale, coupe coronale, en sp T1, sans injection de gadolinium. Processus de l’APC gauche, hypointense. Figure 43 : IRM cérébrale, coupe sagittale en spT1, après injection de gadolinium. Rehaussement de la tumeur. Figure 42 : IRM cérébrale, coupe axiale, en sp T2. Processus de l’APC (1/3 antérieur et moyen), en hypersignal. Figure 44 : TDM cérébrale postopératoire. Absence de résidu tumoral. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Observation n°8 : Madame T. Y âgée de 44 ans suivie pour HTA sous traitement, présente depuis un an une lourdeur de l’hémicorps gauche d’aggravation progressive avec une asymétrie faciale accompagnée de paresthésie à type de décharge électrique et des troubles sphinctériens a type de fuite urinaire, sans signe d’hypertension intra crânienne ni convulsion. L’examen neurologique révélait une marche difficile sans appui avec élargissement du polygone de sustentation, une hémiparésie gauche avec participation faciale, des reflexes ostéotendineux vifs et polycinétiques au niveau de tous les étages ; et un signe de Babinski à gauche. L’examen des nerfs crâniens révélait une atteinte du VII avec une discrète paralysie faciale gauche; une hypoacousie gauche avec un nystagmus multidirectionnel ; et une atteinte des nerfs mixtes responsables de trouble de la déglutition. La TDM montrait un processus de l’angle ponto-cérébelleux gauche isodense et se rehaussant fortement après injection du produit de contraste (figure 45 et 46). L’IRM cérébrale révélait un important processus expansif de l’angle ponto-cérébelleux gauche en isosignal T1, et légèrement en hypersignal T2 se réhaussant fortement après injection de gadolinium. Ce processus mesurait 4,5x5x5 cm et présentait une base d’implantation large sur la face postéro-interne du rocher (1/3 antérieur et moyen) et sur le bord libre de la tente du cervelet, s’étendant en bas au 2/3 supérieur du clivus et en haut vers l’étage sus-tentoriel, avec un important effet masse sur le tronc cérébral (figure 47 et 48). La patiente a été opérée par abord sous temporal transtentoriel gauche avec une exérèse subtotale (80%) du processus par morcellement et à l’aide du cavitron jusqu'à visualisation du sinus caverneux en avant et du cervelet et du tronc cérébral en arrière. Les suites opératoires étaient simples avec une régression des troubles moteurs et une disparition des troubles de la déglutition. La patiente a développé une méningite post opératoire jugulée par une antibiothérapie adéquate. La TDM de contrôle confirmait d’une exérèse subtotale de la tumeur et la persistance d’un petit bourgeon tumoral au niveau du sinus caverneux gauche (figure 49). L’examen anatomo pathologique était en faveur d’un méningiome méningothélial. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel FIGURE 45et 46 : TDM cérébrale avant et après injection du produit de contraste : processus isodense de l’angle ponto cérébelleux gauche se rehaussant de façon intense et homogène. Figure48 : IRM cérébrale : coupe sagittale en spt1 montrant un rehaussement très intense du processus de l’angle ponto cerebelleux apres injection de gadolinium. Figure 49 : TDM de contrôle montrant la persistance d’un petit bourgeon tumoral au niveau du sinus caverneux.gauche. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Observation n°9 : Monsieur A.H âgé de 32 ans, suivi depuis 6 mois pour claudication intermittente des membres inférieurs, présentant depuis un an une baisse de l’acuité visuelle d’aggravation progressive accompagnée de céphalées intermittentes avec baisse une progressive de l’audition ; et depuis trois mois le patient présentait des névralgies faciales dans le territoire du V 3 gauche avec des troubles de l’équilibre et de la marche sans crise convulsive ni trouble de la conscience. L’examen neurologique a révélé une marche ébrieuse avec agrandissement du polygone de sustentation, une dysmétrie et une dysinergie à gauche, un Romberg positif, des reflexes vifs et polycinétiques et un Babinski bilatéral. L’examen des nerfs crâniens a montré une hypoesthésie dans le territoire du V3, une surdité à gauche avec un nystagmus multidirectionnel en fin de course. La TDM cérébrale montrait un processus de l’angle ponto-cérébelleux gauche discrètement hyperdense se réhaussant après injection de produit de contraste (figure 50). L’IRM cérébrale révélait un important processus expansif de l’angle ponto-cérébelleux gauche en hyposignal T1 et légèrement en isosignal T2, se rehaussant modérément après injection de gadolinium sans œdème péri lésionnel (figure 2, 3 et 4). Ce processus mesurait 3,5×4,8×4,6 cm et exerçait un important effet de masse sur le 4èm ventricule qui est refoulé à droite avec dilatation du système ventriculaire en amont (figure 51, 52 et 53). Devant le syndrome d’hypertension intra crânienne, le patient a bénéficié d’une dérivation ventriculo péritonéale; puis un mois plus tard il fut opéré par voie sous temporale transtentorielle gauche permettant l’exérèse presque totale d’une tumeur petroclivale très hémorragique avec mise en place de deux clips sur une branche de l’artère cérébrale postérieure. Les suites opératoires étaient simples. La TDM de contrôle montrait une exérèse subtotale de la tumeur avec des remaniements hémorragiques au niveau du lit opératoire et un résidu tumoral au niveau du sinus caverneux gauche (figure 54). L’examen anatomo pathologique était en faveur d’un méningiome transitionnel. Le patient a repris son activité antérieure tout en gardant une discrète parésie faciale gauche. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure 50 : TDM cérébrale avant injection du produit de contraste : processus de l’angle ponto cérébelleux gauche modérément hyperdense. Figure 51 : IRM cérébrale : coupe axiale, en sp T1, sans injection de gadolinium. Processus pétroclival, hypointense refoulant le 4è ventricule à droite. Figure 52: IRM cérébrale: coupe axiale en spT2: Processus pétro-clival, isointense refoulant le 4è ventricule à droite. Figure 53 : IRM cérébrale : coupe sagittale en spT1 après injection de gadolinium ; le processus petroclival se rehausse modérément. Figure 54 : TDM DE CONTROLE : Remaniement hémorragique du lit opératoire avec persistence d’un bourgeon tumoral au niveau du sinus caverneux gauche. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Tableau I : Présentation clinique et évolutive de nos 9 patients opérés pour méningiomes pétro-clivaux. Patient Age Délai n° sexe diagnostic 1 2 F/65 ans F/48 ans Signes cliniques 2 ans Névralgie faciale 1 an Céphalées, vertiges Taille de Extensions Qualité la tumeur de la tumeur résection 3,6x2,5x 2,9 cm (13.05cm3) 3x2x2,5 cm (7.5cm3) Sinus caverneux Non de la Résection totale Résection totale complication Parésie faciale Syndrome algo dystrophique Récidive tumorale Non Non Recul 3 ans et ½ 1 an et ½ -Vertiges -Hypœsthésie faciale V2, V3 3 F/48 ans 1 an - Trouble de la 5x3x3 cm déglutition, de la voie (15cm3) - Parésie faciale Extension à l’étage sustentoriel Résection subtotale -Hémiparésie droite -Trouble de la Non déglutition 3 ans et ½ -Hypoacousie - Hémiparésie 4 F/65 ans 6 mois -Céphalées, 4x4,2x3,6 cm -fatigabilité de la marche (30.24cm3) Non Résection subtotale Non Non 1 an et ½ Récidive après 2 ans 5 F/50 ans 1 an -Vertiges 3,5x2,1 cm -Névralgies faciales V2 (11.025cm3) Non Résection subtotale Hémiparésie gauche ayant nécessité une reprise par voie retro 10 mois sigmoïdienne. Patient Age Délai n° sexe diagnostic Signes cliniques Taille de Extensions Qualité de la la tumeur de la tumeur résection complication Récidive tumorale Recul Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 6 7 F/50 ans F/39 ans 3 mois 8 ns (11.73cm3) -céphalées 6 mois 5x3x4 cm - acouphènes (30cm3) - fausses routes -hemiparésie F/44a 3x3,4x2,3 cm Vertiges Non radiochirurgie -troubles sphinctériens. -Fausse route ans de l’équilibre. 1 an -crises épileptiques Non 9 mois Non 8 mois type BJ Résection totale Non 4,5×5×5 -sinus -résection -méningite post (56.25cm3) caverneux subtotale. opératoire. -trouble visuels (BAV). -Baisse de l’audition. -Névralgie faciale gauche. - 1 mois et 1/2 -Résection - Trouble de la marche et H/32 -ptôsis gauche Non -Céphalée 9 subtotale + -Aphasie motrice + hémiparesthesie gauche. 1 an Résection subtotale après 3,5×4,8×4,6(38. 64cm3) Non une dérivation ventriculopéritonéale 1 mois auparavant. Non - 1 mois Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Résultats et discussion I. EPIDEMIOLOGIE 1. Incidence Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Les méningiomes représentent 20 % des tumeurs intracrâniennes ; environ 10 % des méningiomes intracrâniens surviennent au niveau de la fosse cérébrale postérieure et parmi ces méningiomes de la fosse cérébrale postérieure, 3 à 10% surviennent au niveau de la région pétro clivale, soit une incidence globale de moins de 2%. Nous rapportons le cas de 09 méningiomes pétro clivaux sur un total de 132 méningiomes intracrâniens opéré entre 1999 et 2008 au service de neurochirurgie de l’Hôpital Miliaire d’Instruction Mohamed √ de Rabat soit une incidence de 6,81%. 2. Age et sexe Notre série comporte 09 cas dont un homme et huit femmes. Cette prédominance féminine est retrouvée dans la plupart de séries de la littérature qui avancent un sexe ratio de ¼. Le pic de survenue se situe vers la cinquième décennie mais le diagnostic se fait le plus souvent entre l’âge de 20 à 60 ans (tableau II). Dans notre série, les patients étaient âgés de 32 à 65 ans avec une moyenne d’âge de 49 ans. Tableau II : Moyenne d’âge et sexe ratio d’une revue de la littérature. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel SERIES NOMBRES DE CAS HOMMES FEMMES SEX RATIO MOYENNE D'ÂGE Park [47] 75 57 18 ¼ 46.2 (15 à 74) Natarajan et al [1] 150 29 121 1 /4 51(18 à 76) Deda et al [70] 10 2 8 ¼ 52(39 à78) Sato et al [71] 12 3 9 1/ 3 57(45 à 71) Iwai et al [72] 7 2 5 1/2.5 65(47 à 79) Notre série 9 1 8 1/8 49(39 à 65) Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel II. MANIFESTATIONS CLINIQUES Au moment du diagnostic, la duré d’évolution des symptômes varie entre 04 mois et 16 ans [2]. Pour Spallone et al [10], elle varie entre 06 mois et 09 ans avec une moyenne de 3.2 ans soit 38 mois. Dans notre série, la durée des symptômes était d’environ 11 mois (entre 3 et 24 mois). Ce bref délai pourrait s’expliquer par l’accès facile aux soins et à l’imagerie de la population militaire. Le mode de début des méningiomes petroclivaux est très polymorphe. Hormis les céphalées en général bien tolérées, leur symptomatologie est avant tout une atteinte des nerfs crâniens pouvant aller de la 3éme à la 11éme paire crânienne [24, 73] (tableau III) : L’atteint du trijumeau (V) pouvant se manifester par des dysesthésies, des névralgies ou des hypoesthésies faciales est présente deux fois sur trois. Une diplopie traduisant une atteinte des nerfs oculomoteurs (III, IV, VI). Une hypoacousie avec syndrome vestibulaire par atteinte du nerf cochléovestibulaire est présente dans 2/3 des cas. Une parésie faciale périphérique est plus fréquente qu’au cours des neurinomes de l’acoustique. L’atteint des dernières paires crâniennes (IX, X, XI) est plus rare, se voit surtout dans les gros méningiomes pétro-clivaux avec extension postérieure. Parmi les autres signes cliniques les plus fréquemment rencontrés, il faut signaler l’ataxie et le déficit moteur dûs à la compression du tronc cérébral et/ou du cervelet et des signes d’hypertension intracrânienne dus à une hydrocéphalie obstructive [2, 73]. Dans notre série, le nerf V était atteint dans 66.6 % des cas (6/9 des cas) ; suivi du VIII et du VII dans respectivement 44.4 % (4/9 des cas) et 22.2 % (2/9) des cas. Ces résultats concordent avec les autres séries de la littérature. En effet : Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel - Roberti et al [73] rapportent ; sur une série de 110 méningiomes pétro clivaux une atteinte du V et du VIII dans la moitié des cas et une atteinte du VII dans 10 % des cas. - Goel et Muzumdar [8] rapportent sur 28 méningiomes petro clivaux; une atteinte du nerf V dans 50 % des cas, et environ 25 % d’atteinte du VIII et du VII. Au niveau de l’angle ponto-cérébelleux, la distinction entre le méningiome pétro-clival et le neurinome de l’acoustique, beaucoup plus fréquent, est impossible sur les données purement cliniques. Cependant, le méningiome pétro-clival à tendance à donner des atteintes du V et du VII plus fréquemment que le neurinome de l’acoustique et l’atteinte du VIII est moins fréquente dans le méningiome alors qu’elle est pratiquement constante en cas de neurinome de VIII. Les III, IV et VI paires crâniennes sont moins fréquemment atteintes en dépit de leur fréquent englobement dans la masse tumorale elle-même [27]. L’atteinte des dernières paires crâniennes est plus rare, mais plus volontiers que lors des neurinomes de l’acoustique [27]. Dans notre série, les nerfs mixtes étaient atteints dans 33.3 % (3/9 des cas). La littérature rapporte, à ce sujet, une atteinte des nerfs mixtes dans 07 % des cas pour Roberti et al [73]; et dans 14 % des cas pour Goel et Muzumdar [8] : Cela est probablement en rapport avec la taille tumorale qui est en moyenne de 3.1 cm de diamètre dans l’étude de Roberti et al ; et de 4 cm dans celle de Goel et Muzumdar [8]. L’étude de Park et al [47] abonde dans le même sens en rapportant une valeur 28.6 % d’atteinte des nerfs mixtes pour une taille tumorale moyenne de 4.14 cm avec une prédominance des méningiomes dits larges (> 3cm de diamètre). Notre étude se rapproche beaucoup plus de cette dernière et l’atteinte des nerfs mixtes a été vue exclusivement dans les trois cas ou la taille tumorale a atteint 5 cm dans son plus grand diamètre. Enfin ; les signes cliniques en faveur d’une atteinte des voies longues ont été observés chez 1/3 de nos patients (3/9 des cas) avec dans un cas l’existence d’une hydrocéphalie ayant nécessité un drainage ventriculo péritonéal un mois avant le geste chirurgical. Cette atteinte Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel des voies longues semble être aussi en rapport avec le diamètre et le volume tumoral tout comme l’atteinte des nerfs mixtes. Cette prévalence relativement faible de l’atteinte des voies longues dans notre série pourrait être en rapport avec la précocité du diagnostic. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Tableau III : Manifestations neurologiques préopératoires de quelques séries de la littérature. Nerfs mixtes Nerfs occulo-moteurs III Park et al [47] N=49 IV V VII MOTEUR VI 9 (18.3%) Roberti et al [73] N=110 DEFICIT VIII 32 (65.3%) 12 (24.4%) 27 (55.1%) 14 (28.6%) 51 (46%) 11 (10%) 55 (47%) 8 (7%) 18 (16%) 8 (29%) 7 (25%) 5 (14%) 4 (14%) Goel and Muzumdar [8] N=28 Mathiesen et al (23) N=29 4 (13%) 3 (10%) 3 (10%) 10 (34.5%) 6 (20.68%) 19 (65.51%) 5 (17.24%) Natarajan et al [1] N=150 36 (24%) 21 (14%) 43 (29%) 64 (43%) 16 (11%) 46 (31%) 10 (7%) 12 (8%) Spallone et al [10] N=31 5 (16%) 8 (26%) 24 (77%) 20 (64%) 18 (58%) 19 (61%) 10 (32%) 5 (16%) Little et al [7] N=137 29 (21%) 42 (31%) 13 (9%) 18 (13%) <1% 12% Notre série N=9 0% 6 (66.6%) 2 (22.2%) 4 (44.4%) 3 (33.3%) 3 (33.3%) Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel III. BILAN NEURORADIOLOGIQUE Les examens neuroradiologiques permettent le plus souvent une forte suspicion du diagnostic de méningiome, et leur combinaison offre au chirurgien un diagnostic topographique très précis. 1. Radiologie standard [24, 74, 75] L’intérêt des radiographies simples du crâne a été rendu caduc par l’apparition du scanner et de l’IRM. Les clichés simples peuvent, certes révéler : une exagération des sillons artériels méningés, une hyperostose, une érosion osseuse, centrée ou à coté d’une caisse du tympan, en totalité ou partiellement opaque. des calcifications tumorales. Mais il est devenu exceptionnel qu’un méningiome puisse être soupçonné à la lecture de clichés simples du crâne. Et toutes ces images osseuses seront retrouvées comme signes accompagnateurs de l’image tumorale proprement dite sur des coupes tomodensitométriques traitées en fenêtres osseuses. 2-La TDM cérébrale Le scanner trouve tout son intérêt dans le bilan préopératoire des méningiomes de la base du crâne par la possibilité qu’il offre de pouvoir, sur la même image, montrer la tumeur et ses rapports osseux. Ceci permet de planifier plus précisément le fraisage osseux de la base (rocher, grande aile du sphénoïde…) qu’il faudra réaliser pour accéder au méningiome. En plus, les reconstructions d’images tridimensionnelles présentent essentiellement un intérêt dans les méningiomes de la base du crâne [24]. On admet que le scanner sans contraste détecte 85 % des méningiomes ; après injection iodée, il en détecte 95 % voir 100 % [24]. L’aspect typique du méningiome à la TDM sans injection du produit de contraste réalise une masse homogène à contours le plus souvent réguliers et nets, parfois polylobés, Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel refoulant le parenchyme adjacent, présentant un point d’attache à une structure méningée et souvent osseuse [24]. Dans 80 % des cas, les méningiomes petro clivaux ont une forme ovale dont l’axe le plus long est orienté le long de la face postérieure du rocher. Le bord du méningiome est souvent bien limité, arrondi et habituellement forme un angle obtu avec la face postérieure du rocher avec extension dans l’angle pétro-clival. L’extension supratentorielle à travers les citernes avoisinantes donne l’aspect caractéristique de virgule [2, 48]. L’étude des densités montre qu’il s’agit, dans 70 à 75 % des cas, d’une lésion hyperdense. Elle peut présenter des calcifications disséminées en son sein (20 à 25 % des cas), ce qui peut « artificiellement » rehausser par endroits sa densité et la faire apparaître hétérogène. Elle est enfin entourée d’une zone hypodense dans plus de la moitié des cas (60 % environ), ce qui signifie l’existence d’un oedème associé. On observe un rehaussement souvent intense et homogène de la lésion après injection du produit de contraste [24]. Le diagnostic tomodensitométrique de méningiome sera alors étayé par : – l’existence d’une insertion durale ; – l’existence de signes osseux (hyperostose, sillons vasculaires) au niveau du point d’insertion de la tumeur sur des coupes travaillées en fenêtres osseuses. Une lyse osseuse est plus rare mais n’élimine pas le diagnostic de méningiome et demanière tout à fait exceptionnelle certains cas peuvent envahir la massif pétreux jusqu'à l’oreille moyenne [76]. Une hydrocéphalie se trouve dans presque 60% des cas due à une compression du IV ventricule ou une distorsion de l’aqueduc de Sylvius [2]. Dans notre série, la TDM a été réalisée chez 8/9 de nos patients (88,8%). Nous avons des résultats presque similaires à ceux de la littérature: les lésions apparaissent spontanément hyperdenses à la TDM dans 5 cas sur 8 soit dans 62.5% des cas et isodenses dans 37.5% des Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel cas (3 cas sur 8) ; et le rehaussement après injection de produit de contraste est intense et homogène dans tous les cas. Quant aux calcifications elles ont été observées dans 1cas sur 8 (12.5%) dans notre étude. Cependant la littérature parle d’un taux de 20 % [24]. 3-L’IRM Si la TDM s’avère plus performante dans la visualisation de la tumeur et de ses rapports avec les structures osseuses de la base du crâne, elle a été supplantée par l’IRM en matière de bilan d’extension tumorale à savoir ses rapports avec les structures vasculaires et nerveuses de voisinage et l’appréciation de la consistance du méningiome [75, 77]. Sans injection de gadolinium Les méningiomes pétroclivaux n’ont aucune caractéristique spécifique par rapport aux autres méningiomes. -sur les séquences pondérées en T1 sans injection de gadolinium, environ deux tiers des méningiomes sont en iso-signal par rapport à la substance grise et un tiers en hypo-signal [24]. Ceci correspond exactement aux chiffres retrouvés dans notre études (iso-intense : 6/9 cas et hypo-intense : 3/9 cas). On note constamment un iso-signal ou un hyper-signal sur les acquisitions pondérées en T2. Ce qui est habituel pour tous méningiomes [2,24]. Par ailleurs concernant la seule consistance, Yamaguchi [77] admet que celle-ci dépend de la proportion d’eau dans la tumeur et de son caractère fibroblastique. Concernant la teneur en eau, on retrouve effectivement une corrélation significative entre l’aspect en T2 et en densité protonique (DP) de la tumeur et sa consistance. En effet, environ trois quarts des méningiomes mous (opératoirement) sont hyperintenses en T2 et en DP et, surtout, 94 % des méningiomes fibreux sont hypo- ou iso-intenses en T2 et près de 80 % hypo- ou iso-intenses en DP [74]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Le caractère extra-axial est objectivé par la présence d’un liseré hypointense en T1 et T2 circonscrivant le dôme tumoral, et correspond à un effet du flux vasculaire. L’existence de ce liseré hypointense en T1, hyperintense en T2 correspond à une interface liquidienne entre la tumeur, le tronc cérébral et le cervelet. Cependant, s’il s’agit des veines périphériques nombreuses et dilatées, des branches artérielles déplacées ou du tissu collagène ce liséré reste en hyposignal en T2 [78]. L’oedéme péri tumoral, visible en T1 sous forme d’une image hypointense de la substance blanche adjacente au méningiome, est encore mieux vu en T2 sous forme d’une image hyperintense de la substance blanche est retrouvée chez deux patients dans notre série (22.22 %). Apres injection de gadolinium - Sur les séquences pondérées en T1, le rehaussement de la tumeur après injection intraveineuse du gadolinium est toujours intense et homogène [24, 79]. Ce qui est constaté chez tous nos malades. Les nerfs crâniens ont le même signal que la substance blanche. L’envahissement vasculaire (Tronc basilaire, et ses branches de divisions) se traduit en IRM par un rétrécissement de la lumière. L’angio-IRM permet d’apprécier davantage l’envahissement et les refoulements vasculaires [24, 80]. Cet examen a été réalisé chez deux patients (22.22 %), devant la suspicion d’envahissement ou de refoulement des structures vasculaires de voisinage (Tronc basilaire et ses branches de division) dans le cas n°3; et devant une suspicion d’envahissement du sinus caverneux dans le cas n°4. Dans les deux cas, ces structures vasculaires étaient perméables et non envahies. Concernant la taille moyenne de la tumeur, elle est évaluée selon le plus grand diamètre sur les séquences T1 après injection du gadolinium : dans notre série, elle était de 4,16 cm (35 cm). Quant au volume moyen il était de 24,14 cm3 (7,5-56,25 cm3). Dans à la série de Park [47] portant sur 49 méningiomes petro clivaux opéré, la taille moyenne est de 4,14 cm (2,1- Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 7,66 cm) tout comme dans notre étude, avec cependant un volume moyen de 46,9 cm3 (5,2235,8 cm3). Une attention particulière doit être portée à la présence d’un rehaussement de la duremère périméningiomateuse, réalisant une image dite « queue du méningiome » non visible en tomodensitométrie. Ce rehaussement, qui stricto sensu, est à distinguer d’un véritable épaississement tumoral en « plaque » péritumoral, est hautement évocateur, sans être spécifique, des méningiomes. Il n’est pas corrélé au caractère agressif de la tumeur [81]. Cette image est classiquement attribuée à une prolifération d’un tissu conjonctif hypervascularisé, mais peut aussi correspondre à une extension méningiomateuse [24, 81, 82]. Ainsi, la prudence veut que l’on fasse l’exérèse de cette dure-mère en même temps que le méningiome lui-même, surtout si cette « queue » est épaisse ou d’aspect discontinu [83]. En conclusion ; La comparaison entre scanner et IRM reste favorable au scanner concernant la « présence » même de la tumeur, la visualisation des calcifications, de l’hyperostose et les rapports os-tumeur dans le cas des méningiomes de la base en général. Cependant, les rapports avec les structures avoisinantes, l’existence ou non d’une interface liquidienne tumeur-parenchyme cérébral, l’appréciation de la consistance du méningiome, sont mieux analysés en IRM [24]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Tableau IV : Localisation du méningiome sur le clivus dans notre série selon la classification de Sekhar [3]. Localisation n° de cas % 1/3 supérieur du clivus 2 22.2 2/3 supérieur du clivus 7 77.7 Extension au sinus caverneux 2 22.2 Total 9 100 Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 4- L’angiographie cérébrale Elle permet l’appréciation directe du degré de vascularisation de la tumeur et ses pédicules afférents et efférents. Elle apprécie egalement le degré d’envahissement ou de refoulement des structures vasculaires de voisinage (Tronc basilaire et ses branches de division) ; ainsi que l’étude des rapports avec les sinus veineux et leurs perméabilités (sinus latéral). [114] Certains auteurs la demande aussi pour voir la localisation de la veine de Labbé dans les voies sous temporales [5, 15]. Souvent remplacé de nos jours par l’angio-IRM, elle garde cependant toute son importance en cas de doute sur l’angio-IRM. Aussi elle joue un rôle très important pour l’embolisation préopératoire des pédicules nourriciers du méningiome [24]. Cet examen a été réalisé chez un seul de nos patients devant la suspicion d’envahissement du tronc basilaire (cas n°3). VI. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL [2, 75] Le diagnostic différentiel s’impose essentiellement avec : 1- Les neurinomes [2, 75] Le neurinome du VIII est le plus fréquent. Les neurinomes des autres paires crâniennes sont extrêmement rares. Au scanner et à l’IRM, ils apparaissent hétérogènes comportant des plages d’hypodensité. Une couronne péri tumorale prenant le produit de contraste est présente dans 20 % des cas. Ces neurinomes entraînent souvent une érosion du conduit auditif interne. Les potentiels évoqués auditifs (PEA) du tronc cérébral sont très fiables dans ces cas. 2- Les chordomes [2, 75] Ils constituent environ 2 % des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux. Des calcifications nodulaires se voit dans 40% des cas, difficilement distinguables d’une hyperostose du méningiome. Les destructions osseuses, présentes dans plus de 90 % des cas, constituent un Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel élément différentiel très important. Apres injection de produit de contraste, le rehaussement est modéré et hétérogène. En IRM, la tumeur prend un aspect hétérogène. 3- Kystes épidermoides ou cholestéatomes [2, 75] Tumeur dysembryoplasique due à l’inclusion d’un fragment ectodermique entraîné par un vaisseau au moment de la fermeture du tube neural. Les cholestéatomes sont hypodenses à la TDM mais ils ne se rehaussent pas après injection de produit de contraste. 4- Les chémodectomes [2, 75] Les chémodectomes proviennent du golf de la jugulaire et représentent 4 % des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux. Dans les formes avec extension dans l’APC, la partie intracrânienne ressemble aussi bien par sa localisation que par sa consistance à un méningiome. Le chémodectome est discrètement hyperdense en TDM et se rehausse de manière homogène avec le produit de contraste. Cependant, la destruction irrégulière de la face inférieure du massif pétreux autour du foramen jugulaire est caractéristique de la lésion. En IRM, le chémodectome a un aspect moucheté du au flux élevé dans les vaisseaux tumoraux. Sur les séquences angioIRM donne un aspect d’éponge de sang. L’embolisation est très utile en préopératoire. 5- Les chondromes [2, 75] Ces tumeurs sont des lésions intracrâniennes rares. Elles proviennent de la jonction pétro-clivale. Au scanner, elles prennent l’aspect de masses richement calcifiées ou ossifiées entraînant des érosions osseuses dues essentiellement à l’hypertension intracrânienne plus qu’à une destruction osseuse de voisinage. 6- Les anévrysmes du tronc basilaire et les angiomes [2, 72] Les anévrysmes ou les angiomes apparaissent au scanner comme les lésions hyperdenses régulièrement rehaussées après injection du produit de contraste. Il est absolument nécessaire de recourir à l’IRM ou à l’angiographie pour affirmer le diagnostic. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 7- Hémangioblastomes [2, 75] L’hemangioblastome peut s’étendre dans l’angle pétro-clival et ainsi être confondu avec un méningiome, surtout si ses composants kystiques caractéristiques sont absents et s’il arrive au contact de la dure-mère. 8- Métastase, lymphomes [2, 75] Les métastases et les lymphomes peuvent avoir un aspect identique aux méningiomes en absence de destructions osseuses. Dans tous les cas, les méningiomes pétro-clivaux ne posent pas de problème diagnostique, car le diagnostic est facilement reconnu sur un faisceau d’argument clinique, neuroradiologique et évolutif. Ces tumeurs posent surtout un problème thérapeutique. V. BILAN ELECTROPHYSIOLOGIQUE 1- Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (PEAP) C’est l’enregistrement des potentiels électriques engendrés par la stimulation de l’ensemble des fibres d’un nerf acoustique. Cet enregistrement non invasif obtenu par voie externe, montre 5 pics de latence bien précis, témoins de l’activité des générateurs principaux suivant : cochlée, relais bulbo pontique, relais de la partie haute du tronc et du mésencéphale. Cet examen est particulièrement intéressant pour les méningiomes pétro-clivaux avec extension au conduit auditif interne pouvant similer un neurinome de l’acoustique [2]. Nousl’avons réalisé chez aucun de nos patients. 2- Electroencéphalogramme (EEG) L’électroencéphalogramme n’a aucune valeur localisatrice pour les tumeurs pétroclivales. Il peut montrer des signes de souffrance cérébrale profonde, parfois un foyer irritatif en cas d’extension tumorale vers la fosse temporale [2]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel VI. BILAN PRE-ANESTHESIQUE Ce bilan permet d’apprécier l’état général des patients, de déceler une contre indication à une anesthésie générale (antécédents cardio-vasculaires importants). VII. TRAITEMENT A. La chirurgie A.1 But L’objectif de l’intervention est l’exérèse totale de la tumeur. En effet, les méningiomes petro clivaux à l’instar des autres méningiomes intra crâniens demeurent, par excellence, du domaine de la neurochirurgie [24]. Cela est d’autant plus vrai que la majorité des méningiomes soient des tumeurs guérissables, donc une exérèse complète offrira une meilleure chance de guérison définitive avec le minimum de récidives. La chirurgie doit s’efforcer à être aussi radicale que possible (exérèse de la tumeur avec son attache durale et de l’envahissement osseux éventuel) [24]. Cependant ; la chirurgie des méningiomes petro clivaux demeure un véritable challenge vu les rapports du méningiome pétro-clival avec les structures neurologiques (tronc cérébral, paires crâniennes), et vasculaires (tronc basilaire et ses branches de division) ; alors l’exérèse n’est toujours pas totale [1, 8, 47, 73]. A.2 Progrès techniques Avant les années 1970, les méningiomes petro clivaux étaient considérés comme « inopérables » par certains auteurs et les chirurgiens les plus téméraires qui s’aventuraient à les opérer se retrouvaient avec des résultats décevant avec plus de 50 % de mortalité et de lourde morbidité comme le soulignent Natarajan et al [1]. L’ébranlement de ce pronostic obscure doit son salut à quatre facteurs qui ont permis aux neurochirurgiens de mieux dompter ces méningiomes petro-clivaux. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Tout d’abord l’introduction de la TDM à partir des années 1970 ; puis des autres moyens neuroradiologiques précités permettent de nos jours : un diagnostic précoce, une meilleur étude topographique de la tumeur, une meilleur appréciation de sa taille, de ses extensions dans les trois plans de l’espace ainsi que de ses rapports. Les progrès en anesthésie réanimation et particulièrement en matière de ventilation artificielle per et post opératoires. Le développement des techniques chirurgicales à savoir : - Le raffinement et le perfectionnement de la microchirurgie (microscopie opératoire, bipolaire, micro instrument) - Les performances de l’aspirateur ultrasonique. Dans notre service nous utilisons le cavitron. - Le développement des voies d’abord ainsi que leurs combinaisons - L’expérience des neurochirurgiens, car il s’agit d’une chirurgie difficile qui nécessite un apprentissage progressive. Et enfin les moyens modernes d’irradiation multifaisceaux en condition stéréotaxique permettant de traiter avec précision des petits fragments tumoraux laissés au contact des structures neurologiques ou vasculaires importantes. Par ailleurs, l’introduction récente de la neuronavigation a révolutionné la prise en charge des patients : Elle sert à guider la procédure neurochirurgicale en visualisant les déplacements des instruments chirurgicaux sur les images préopératoires en trois dimensions. En augmentant la précision du geste, elle permet d’atteindre des lésions parfois très petites ou difficiles d’accès tout en réduisant la morbidité et en augmentant l’efficacité. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel A.3 Voies d’abord Elles sont nombreuses et se combinent le plus souvent afin de permettre une meilleure vue de cette région petro-clival, de réaliser une résection tumoral la plus totale possible tout en assurant un meilleur contrôle des structures neuro-vasculaires. Certaines voies semblent avoir des avantages par rapport à d’autres [6] : A.3.1 La voie sous temporale transtentorielle [2, 25, 26, 33, 75] La voie sous temporale transtentorielle permet d’atteindre les éventuelles extensions tumorales à la tente du cervelet, au clivus, au sinus caverneux. La Position du malade : La position idéale est le décubitus dorsal, proclive à 20° ou 30° pour diminuer la tension veineuse dans l’endocrâne; la tête est tournée vers le coté sain à 90° et fixée par la têtière à pointe de Mayfield. Un coussinet soulevant alors l’épaule du coté malade. Le dégagement du cou pour éviter toute gène dans la circulation de retour qui peut être responsable d’une turgescence cérébrale per opératoire et contribuer au développement ou à l’augmentation d’un œdème vasogénique. Monitorage per opératoire Le monitorage comporte impérativement un électrocardioscope, la mesure de la pression artérielle non invasive, un capnographe et un saturométre de pouls. La mise en place d’une ligne artérielle facilite la surveillance de la pression artérielle et des gaz du sang. L’antibioprophylaxie Une antibiothérapie prophylactique est systématiquement administrée avant l’incision, et doit être renouvelée si la durée de l’intervention dépasse les quatre heures [84]. Cette attitude ne fait pas l’unanimité de tous les auteurs. Le traitement anti-œdémateux per opératoire Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Une détente cérébrale de bonne qualité peut être obtenue par le respect de la normoxie, l’usage d’une hypocapnie modérée entre 30 et 35 mmhg, l’administration de 0,25 mg/kg de furosémide en intraveineux ou 0,5 à 1g/kg de mannitol à 20% dés l’incision cutanée [84]. Certaines équipes neurochirurgicales placent un drainage lombaire le plus souvent après l’induction, qui permettra d’éviter l’écartement nocif du lobe temporal [7, 27, 73, 85]. L’incision (figure 55): L’incision cutanée, en forme de point d’interrogation très évasé. Le scalp est rabattu vers le bas. Le muscle temporal est récliné latéralement après avoir été incisé longitudinalement. Le volet libre à 4 trous est confectionné et la base de l’écaille occipitale est réséquée jusqu'à la face antéropostérieure du rocher. La dure-mère est ouverte en U. Le lambeau dural est relevé vers la voûte (figure 56). Un écarteur est glissé sous le lobe temporal suivant la ligne biauriculaire et vers le foramen de Pacchioni, tout en faisant attention à la veine de Labbé qui sera préservée lors de l’écartement du lobe temporal figure 57). La déplétion cérébrale utile à la progression de l’écarteur sous le lobe temporal est obtenue grâce à la respiration assistée en pression négative, à l’hyperventilation, la perfusion de solutés hypertoniques, l’évacuation et l’aspiration du LCR. La tente du cervelet sera exposée et incisée parallèlement au sinus pétreux supérieur depuis l’orifice de Pachioni jusqu’au sinus latéral scrupuleusement respecté (figure 58 et 59). Deux fils passés aux angles internes des lambeaux tentoriels permettant de maintenir l’écartement des lèvres durales (figure 59). La partie supérieure et antérieure de la fosse cérébelleuse apparaît et la tumeur pétro-clivale, est ainsi bien exposée (figure 60). Ses rapports, avec les éléments vasculo-nérveux seront bien examinés et notamment le tronc basilaire et ses branches de division, les nerfs V, VI, VII, VIII qui peuvent être englobés ou refoulés par la tumeur. L’emploi du microscope est obligatoire avant de commencer la dissection minutieuse de la tumeur des éléments vasculonerveux déjà cités, en maintenant un plan arachnoïdien pour préserver ces structures vitales. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Le décollement de la capsule le long de la protubérance constitue un temps délicat qu’il faudra réaliser avec prudence. La réduction tumorale peut être rapidement réalisée en utilisant l’aspiration chirurgicale à ultrasons (figure 61), la coagulation bipolaire et le laser. L’évidement du méningiome doit être progressive car l’ablation en bloc reste impossible et non souhaitable (risque d’hémorragie incontrôlable et d’attrition du tronc cérébral) (figure 62). L’insertion durale sera coagulée à la bipolaire [24, 86]. En cas d’extension du méningiome au conduit auditive interne, le canal sera fraisé et la portion intra méatique sera enlevée; l’artère auditive interne sera soigneusement respectée [5, 85]. Fermeture Le lambeau dural est rabattu et suturé hermétiquement par surjet, assurant l’hémostase durale et évite les fuites du LCR. En cas de perte de substance durale, une plastie d’agrandissement est faite avec un lambeau d’épicrâne, d’aponévrose temporale. Intérêt de la voie sous temporale Elle offre une vue large sur la région pétro clivale permettant ainsi d’atteindre la base d’implantation de ces méningiomes petro clivaux ce qui assure une meilleure prise en charge : Des méningiomes petro-clivaux avec une extension antérieure vers le sinus caverneux, d’où son avantage par rapport à la voie d’Al Mefty ; et également des méningiomes petro-clivaux avec extension postérieure d’ou son avantage par rapport à la voie de Kawase. Cet abord sous temporal transtentoriel, ne nécessite pas la destruction de certaines structures neuro otologiques contrairement à la voie transcochleaire, à la voie translabyrinthique et à la pétrectomie combinée. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel En outre, elle offre un contrôle très satisfaisant des éléments vasculo-nerveux de l’angle ponto cérébelleux. Cependant, l’incision tentorielle menace plus le nerf pathétique (IV) vu ses rapports étroits avec cette dernière ; les autres nerfs crâniens (du III au XII) peuvent être atteints. Une attention particulière doit être accordée à la veine de Labbé (figure 57) lors de la rétraction du lobe temporal car son atteinte est responsable d’un infarcissement hémorragique de ce lobe. Nous avons observée cette complication chez un de nos patients (cas n°5). Pour Erkmen [5] le choix de la voie d’abord lors du traitement des méningiomes pétroclivaux nécessite tout d’abord une analyse préopératoire de l’imagerie (TDM et IRM) afin de déterminer sa taille, ses extensions, ses rapports avec les structure de voisinage (sinus caverneux ; conduit auditif interne), mais aussi une évaluation de l’état du patient surtout de la perte de l’audition. Une appréciation du drainage veineux par une angiographie ou angio-IRM peut être nécessaire (veine de Labbe, sinus pétreux, sinus sigmoïde). Ainsi donc : la voie transpetreuse antérieure est préconisée en cas de petit méningiome pétroclival ne s’étendant pas en dessous du conduit auditif interne. En cas de volumineux processus petro clival s’étendant en dessous du conduit auditif interne et chez les patients n’ayant pas une perte de l’audition, la voie présigoidienne est plus indiquée. Pour les tumeurs qui s’étendent au delà de la ligne médiane du clivus, la voie sus et sous tentorielle pré sigmoïdienne est la plus adaptée. Enfin en cas d’une volumineuse tumeur pétro-clivale accompagnée d’une surdité, la voie transcochléaire est la mieux adaptée. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Devèze et al [84] soulignent que la voie sous temporale transtentorielle a l’avantage de pouvoir s’associer à tout abord transpetreux antérieur (translabyrinthique, transotic, transcochleair, retro labyrinthique étendue) pendant la même intervention et à travers la même craniotomie et permet d’élargir le champ opératoire et la résection des tumeurs étendues à la tente du cervelet ou à l’étage supra tentoriel à travers le foramen de Pacchioni. Pour d’autres auteurs [87, 88], le contrôle de la tumeur au niveau de l’apex pétreuse et du clivus est très satisfaisant par l’abord sous temporal transtentoriel associé à la voie de kawase ; bien que Devèze el al [84] n’approuvent pas cette association de la petrectomie de la pointe du rocher à l’abord sous temporal transtentoriel dans ce cas précis. En outre, beaucoup de séries soulignent que le neurochirurgien doit choisir la voie d’abord qu’il maitrise parfaitement. Tout ceci concourt à éviter une morbidité iatrogène post opératoire dû à une voie d’abord inadaptée [5]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure 55: montrant l’incision cutanée (Image personnelle). Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Figure 56 : Ouverture de la dure mère (Image personnelle : observation n° 6). Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Veine de Labbé Figure 57. Le lambeau dural est relevé; mise en évidence de la veine de Labbé (image personnelle : observation n° 6). Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Méningiome Bord libre de la tente du cervelet Figure 58 : Méningiome visible à travers le bord libre de la tente (image personnelle : observation n° 6.) Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Incision du bord libre de la tente Figure 59: Incision du bord libre de la tente pour bien exposer le méningiome (Image personnelle : observation n° 6). Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Méningiome Nerf pathétique Figure n° 60 : Méningiome bien exposé. Nerf pathétique bien visible (Image personnelle : observation N° 6). Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel cavitron Cavité Figure n° 61 : Evidement intra tumoral du méningiome à l’aide du cavitron (Image personnelle : observation n° 6). Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Evidement intratumoral Capsule du méningiome Figure n° 62 : La tumeur a été vidée en son centre. Il reste la capsule qu’il faudra enlevée (Image personnelle : observation n° 6). Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel A.3.2 les autres voies d’abords Elles sont nombreuses, les noms sont différents mais bien souvent les voies se ressemblent ; et leurs associations sont fréquentes. Ont peut citer [6] : 1-La pétrectomie antérieure (KAWASE) [6]: Elle optimise l’exposition de la jonction pétroclivale et du tiers moyen du clivus en restant conservatrice. Toutefois, elle ne peut prétendre exposer les tumeurs à extension locorégionale qui dépassent les limites de la région pétroclivale. En particulier, l’exposition postérieure et inférieure en direction des nerfs mixtes est médiocre. 2-La voie présigmoïdienne transtentorielle (AL MEFTY) [6]: Améliore l’exposition de la partie supérieure de l’APC, ainsi que des nerfs trijumeau et trochléaire. Elle permet la résection de la tente du cervelet et des lésions qui s’y insèrent. Elle reste conservatrice mais ne contrôle pas suffisamment l’apex pétreux et la gouttière pétroclivale. 3-La voie translabyrinthique [6] : Elle a tout son intérêt dans l’exérèse des méningiomes petro-clivaux avec extension au conduit auditif interne surtout chez des patient ayant une perte de l’audition en préopératoire. Cependant le risque très élevé de la perte de l’audition ainsi que de le fuite du liquide céphalo rachidien réduit souvent ses indications. 4-La voie transcochléaire [6] : C’est une pétrectomie radicale qui expose parfaitement l’ensemble de la face postérieure du rocher mais comporte l’inconvénient majeur, outre la cophose inhérente à la destruction de l’oreille interne, de mobiliser le nerf facial intrapétreux et d’en altérer systématiquement la fonction motrice et sécrétoire, notamment celle de la lacrymation, du fait de la section nécessaire des nerfs pétreux. En outre, le contrôle de l’extension supratentorielle est réduit. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel 5-La voie rétrosigmoïdienne [6]: C’est une approche qui utilise un corridor naturel constitué par les espaces cisternaux. Elle est bien connue, très reproductible et de réalisation rapide mais elle offre un jour assez étroit sur la région pétroclivale et la face antérieure du pont. Elle requiert une certaine rétraction du parenchyme cérébelleux et place les nerfs crâniens (paquet acousticofacial et nerf trijumeau) en interposition constante entre la tumeur et l’opérateur. Elle offre un contrôle vasculaire tardif des tumeurs insérées sur la dure-mère, n’en permet pas la résection et encore moins l’accès à l’étage supratentoriel. 6-La voie présigmoïdienne, dite rétrolabyrinthique [6]: Cette voie expose les tumeurs de l’angle pontocérébelleux (APC) et celles insérées depuis le porus acoustique interne jusqu’au coude du sinus sigmoïde. Toutefois, elle offre un angle et une surface d’exposition insuffisants de la région pétroclivale. Elle voit ses indications aussi limité en cas de variation anatomique du drainage de certain sinus de la région (golf la veine jugulaire haut situé ; drainage de la veine de Labbé à la face anterieure du sinus sigmoïde). 7- La pétrectomie combinée [6]: Préserve les structures neuro-otologiques du rocher en conservant potentiellement les fonctions vestibulaire et auditive. L’ouverture de la dure mère après le temps osseux permet une exposition de la région pétroclivale dans son ensemble, mais aussi la région périmésencéphalique vers le haut et la citerne cérébellomédullaire en direction caudale. L’inconvénient principal de cette approche est sa longueur de mise en oeuvre et la nécessaire connaissance de l’anatomie pétreuse et péri pétreuse. Aussi, le rocher ayant été ouvert à plusieurs endroits, les risques de fuite du liquide céphalo-rachidien sont élevés. Les problèmes veineux inhérents à la rétraction temporo basale prolongée sont, dans certains cas, à la source de déficits à type d’aphasie de sévérité variable ou de crises comitiales postopératoires le plus souvent transitoire. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Une revue de la littérature montre que les auteurs utilisent le plus souvent plusieurs voies d’abords [2]. Little [7] a utilisé six voies d’abords pour traiter 137 méningiomes pétro-clivaux (voie combinée tranpétreuse antérieure et postérieure, rétrosigmoïde, voie frontotemporale, voie sous temporale périauriculaire avec pétrectomie antérieure, périauriculaire ou postauriculaire avec pétrectomie totale, translabyrinthique). La résection totale a été obtenue dans 40 % des cas, la résection subtotale voire d’une simple décompression dans 60 % des cas. Les facteurs influençant le type d’exérèse selon le même auteur était l’âge du patient, la taille da la tumeur, l’extension vers le sinus caverneux, caractère hypervasculaire de la tumeur, l’adhésion ou l’envahissement des structures neurovasculaires, ainsi que la consistance ferme et fibreuse de la tumeur. Park [47] a utilisé neuf voies d’abord pour traiter 49 méningiomes pétro-clivaux (voie transpétreuse antérieure, voie rétrolabyrinthique, translabyrinthique, transcochléaire, transotique, transpétreuse postérieure, voie combinée transpétreuse antérieure et postérieure, rétrosigmoïde, orbitozygomatique). La résection totale a été obtenue dans 20 % des cas. La résection partielle dans 80 % des cas. L’adhésion de la tumeur au tronc cérébral, les nerfs crâniens, l’invasion du sinus caverneux, l’englobement des structures vasculaires, ainsi que le caractère hypervasculaire du processus étaient les principaux facteurs influençant la qualité d’exérèse. Enfin selon le même auteur la qualité de survie postopératoire était meilleure pour les patient ayant subit une résection partielle que totale [47]. Pour Couldwell [89], l’exérèse totale est obtenue dans 69 % des cas ; les complications neurologiques étaient présentes 32 % des cas et la mortalité péri opératoire était de 3 %. Al Mafty [15] a réussi une exérèse totale dans 85 % des cas en utilisant un abord sus et soustentoriel présigmoïdien. Samii [90] et Spallone [10] ont accompli une exérèse totale, respectivement dans 71 et 48 % des cas en utilisant plusieurs voies (voie transpétreuse antérieure, présigmoïde rétrolabyrinthique, subtotale). transsigmoïde rétrolabyrinthique, translabyrinthique, pétrectomie Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Goel et al [85] dans leur série de 24 cas traités par abord sous temporal ont rapportés une résection totale dans 45,71 % des cas confirmé par l’IRM postopératoire, une résection subtotale ou partielle dans 34 % des cas (taille moyenne de la tumeur : 4 cm). Tous nos patients ont été traités par abord sous temporal transtentoriel. Cet abord a permis une exérèse totale de la tumeur dans 33.3 % des cas, subtotale dans 66,6 % des cas, avec des complications neurologique de l’ordre de 33,3 % et une mortalité post opératoire nulle. Cette résection subtotale est justifiée par les difficultés de dissection de la tumeur par rapport au tronc cérébral et aux paires crâniennes (cas n° 4) ; l’extension au sinus caverneux (cas n° 1 et n° 8), l’envahissement ou le refoulement du tronc basilaire (cas n° 3). Notre série ainsi que celle de Goel montre que la voie sous temporal transtentorielle offre une bonne vue de la région petroclival facilitant l’exérèse tumorale. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel A.4 Les résultats évolutifs A.4.1 L’évolution à court terme L’évolution peut être favorable, mais elle est parfois grevée de plusieurs types de complications. a. Evolution favorable C’est lorsque le patient opéré retrouve son état normal ; ou présente de minime séquelles compatibles avec la reprise de son activité ultérieure, c'est-à-dire retrouve une qualité de vie meilleure. Ceci correspond à un score entre 80 et 100 sur l’échelle Karnovfsky. Cette évolution favorable a été retrouvé chez 8/9 des patients de notre série soit 88,88%. b. Complications Complications neurologiques Elles se définissent comme étant l’apparition d’un déficit neurologique en post opératoire ou l’aggravation d’un déficit préexistant [73]. Et comme le signalent plusieurs auteurs la complication post opératoire la plus rencontrée est l’atteinte des nerfs crâniens [15, 89, 91, 92, 93]. Selon l’étude de Park et al [47], l’atteinte des nerfs crâniens varie entre 28 et 76 %. Dans notre série elle est de 33.33 % soit 1/3 des Patients : - Atteint oculomotrice (III) chez un seul malade (cas n° 6). - Atteinte du nerf VII chez un seul malade (cas n° 1). - Aggravation de l’atteinte des nerfs mixtes (IX) chez un seul malade (cas n° 3), ce déficit était présent en préopératoire. Little et al [7] rapportent une atteinte des nerfs crâniens dans 23 % des cas. Cette atteinte est d’autant plus importante chez les patients présentant un déficit des nerfs crâniens préopératoire (31,6 %) que chez les patients sans déficit préopératoire (11,5 %). Selon lui, le Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel déficit neurologique post opératoire se trouve influencé par : la notion de résection antérieure, l’existence de déficit préopératoire des nerfs crâniens, le caractère fibreux de la tumeur et l’adhérence aux structures neuro vasculaires (tableau VI). Le déficit moteur post opératoire a été retrouvé chez deux (22,22 %) de nos patients (cas n° 3 et n° 5). L’un était présent en préopératoire et le second était lié un infarcissement hémorragique du lobe temporal en rapport avec l’écartement, ayant nécessité une reprise chirurgicale pour évacuation de la collection hématique (cas n°5). Nous devons considérer ces facteurs de l’étude de Little et al [7] afin de mieux éviter les complications neurologiques post opératoires dues à une résection agressive. Une épilepsie postopératoire est notée chez un seul malade n’ayant jamais eu de crises préopératoire, malgré le traitement anticonvulsivant administré systématiquement en pré et en postopératoire (cas n°6). Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Tableau V : Morbidité et mortalité post opératoire (Revu de la littérature). Nombre patients Yasargil et al (1980) [94] de Morbidité Mortalité ( (%) KPS <80.) Déficit des Résection nerfs crâniens totale 20 10 26 50 35 35 9 34 54 26 13 0 8 31 85 24 0 11 70 71 18 0 21 39 78 33 9 39 76 79 109 3.7 15 33 69 110 0.9 45 47 45 49 2 28.6 28.6 20 9 0 11.1 33.3 33.3 Mayberg and Symon (1986) [91] Al-Mefty et al(1988) [15] Samii et al(1989) [90] Spetzler et al(1992) [93] Bricolo et al(1992) [95] Couldwell et al(1996) [89] Roberti et al(2001) [73] Park et al. (2006) [47] Notre series(2008) Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel TableauVI : facteurs de risque du déficit neurologique post opératoire (facteur significatif si écart type : p<0,05) selon little et al [7]. DEFICIT POST OPERATOIRE DES NERFS CRANIENS PARESIE ET ATAXIE POST OPERATOIRE FACTEURS POURCENTAG E (%) Résection antérieur ECART TYPE 70 POURCENTAGE (%) 40 < 0,001 0 ,001 Première résection 19 8 Age > 65 ans 25 11 0,367 Age < 65 ans 22 Déficit préopératoire des nerfs crâniens ECART TYPE 0,478 10 32 0,005 Absence de déficit préopératoire des nerfs crâniens Taille tumorale < 2 cm 15 Taille tumorale entre 2 et 4 cm Taille tumorale > 4 cm Tumeur adhérente structures de voisinage 12 aux 21 8 0,467 10 27 12 32 17 0,046 0,045 Tumeur non adhérente aux structures de voisinages 17 7 Tumeur de consistance fibreuse 41 19 0,005 Tumeur de consistance non fibreuse 17 0,829 0,069 8 Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Complications infectieuses Dans notre série, deux de nos patients (22,22 %) ont développés une méningite post opératoire jugulé par une antibiothérapie bien adaptée (cas n° 1 et n° 8). Complications vasculaires L’infarcissement hémorragique du lobe temporal il a été observé chez un seul patient (cas n° 5), avec l’existence d’un hématome compressif associé ayant nécessité une reprise chirurgicale. Un autre (cas n°6) a développé un hématome sous dural aigu de 3mm en post opératoire. Nous n’avons pas eu recours à l’évacuation chirurgicale. c. Mortalité post opératoire Les progrès de la neurochirurgie d’après les années 1970 ont permis une diminution très considérable de cette mortalité qui était de plus de 50%. Elle reste de nos jours inférieure à 10 % selon plusieurs auteurs [47]. La mortalité opératoire se définit comme tout décès survenant dans les 30 jours du post opératoire et elle est nulle dans notre étude (0%) (tableau VI). Cette mortalité est généralement plus importante que les sujets sont plus âgés, l’état neurologique préopératoire plus sévère (Karnovsky inférieur à 70%) et le volume de la tumeur plus important [1, 2]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel A.4.2 L’évolution à long terme Le recul moyen de notre série est de 21 mois allant de un mois à 4 ans. Une évolution favorable a été obtenue chez 8/9 (88 %), c’est à dire un score de 80 à100 sur l’échelle de Karnovsky .Un seul patient a gardé un état neurologique stationnaire (Karnovky < à 70) : cas n° 3. Park et al [47] ainsi que Goel et Muzumdar [8] ont obtenu dans leurs séries un score de karnovsky>80 dans respectivement 71,5 % et 82,14 % des cas. A.4.3 Récidives Le délai de découverte d’une récidive était en moyenne 5 ans, mais il se trouve de plus en plus raccourci du fait de l’utilisation systématique du scanner ou mieux l’IRM dans les surveillances au long cours. Ce qui permet de découvrir ces récidives au stade pré symptomatique [2]. Dans notre série un seul patient (11,1 %) a présenté une récidive tumorale symptomatique au bout de 2 ans après une exérèse subtotale ayant nécessité une reprise chirurgicale par voie retrosigmoïdienne (cas n°5). Jung et al [96] ont trouvé un taux de récidive radiologique de 42% après une étude portant sur 38 méningiomes petroclivaux ayant auparavant bénéficié d’une résection subtotale avec une vitesse de croissance tumorale qui était de 3,7 mm/an pour un recul moyen de 47,5 mois. Cependant, Van Havenbergh et al [97] dans leur série de 21 méningiomes pétro-clivaux non opérés rapportent une vitesse de croissance tumoral plus faible de 0,81 mm/an sur une période de 82 mois. Ils constatent une récidive radiologique chez 16 patients (76 %) spécialement pour les tumeurs de petite et de moyenne taille. Parmi ceux-ci, la récidive radiologique était symptomatique chez 10 patients (62.5 %). Plusieurs auteurs attestent que la fréquence des récidives post opératoires des méningiomes pétro-clivaux varie entre 0 à 42% [1, 8, 16, 85, 89, 90, 91, 98, 99, 100]. Natarajan et al [1] soulignent que cette récidive est influencée par : le degré d’exérèse, le type Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel histologique et l’extension au sinus caverneux. La même étude rapporte un arrêt de croissance tumorale chez beaucoup de femme en post ménopause [1, 97]. La topographie et le degré d’exérèse : ils sont étroitement corrélés. Depuis l’étude de Simpson [86], il est admis que la qualité d’exérèse soit le paramètre fondamental régissant le risque de récidive [2] (tableau VII). Mathiesen et al [101], dans leur série de 315 cas de méningiomes localisés à la base du crâne, rapportent un taux de récidive symptomatique de 3,5 % à 4 % après une exérèse estimée grade I ou II de Simpson, 25 à 45 % pour le grade III ou IV. Après 25 ans d’évolution, ces taux de récidive sont de 13 à 16% pour le grade I, 16 à 20 % pour le grade II, 39 à 76 % pour le grade III. Quant au grade IV et V, la plupart d’entre elle récidive après 15 ans. Signalons en outre que ces taux de récidive sont sous estimés car cette étude de Mathiesen et al [101] est antérieure à l’utilisation de la TDM dans le diagnostic des récidives, et seules les récidives cliniques étaient prises en considération. Selon little et al [7] la qualité de l’exérèse est elle-même influencée par : la taille de la tumeur, l’extension au sinus caverneux et le caractère adhérent ou non adhérent aux structure neuro vasculaires. Ces différents facteurs doivent donc être pris en considération afin de ne pas s’obstiner à effectuer une résection totale au prix d’une importante morbidité ou un risque élevé de mortalité (tableau VIII). L’extension au sinus caverneux : constitue un facteur limitant la qualité d’exérèse. Pour Little [7] cette extension constitue un facteur influençant le taux de récidive, puisqu’elle représente 80 % des cas de récidive. Le type histologique : en dehors du méningiome angioblastique, il ne permet pas de prédire la survenue d’une récidive [2]. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Tableau VII: La classification de Simpson [86] Grade I Exérèse macroscopiquement complète de la tumeur et son attache durale ainsi que ces extensions extradurales (os, sinus veineux) Grade II Exérèse macroscopiquement complète de la tumeur et ses extensions extradurales avec coagulation de son attache durale Grade III Exérèse macroscopiquement complète de la partie intradurale de la tumeur sans exérèse ou coagulation de son attache durale ou de ses extensions extradurales Grade IV Exérèse partielle laissant un résidu intradural en place Grade V Simple décompression avec ou sans biopsie Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Tableau VIII : Facteur influençant le degré d’exérèse (facteur significatif si écart type < 0.05). selon Little [7]. Résection totale FACTEURS POURCENTAGE (%) Résection antérieur 30 Résection subtotale POURCENTAGE (%) ECART TYPE (P) 10 0,363 Première résection 41 21 Age > 65 ans 21 28 0,054 Age < 65 ans 45 17 Taille tumorale < 2 cm 25 24 Taille tumorale entre 2 et 4 cm 39 23 Taille tumorale > 4 cm 77 4 Tumeurs adhérente aux structures de voisinage 28 19 Tumeur non adhérente structures de voisinages aux Tumeur de consistance fibreuse Tumeur fibreuse de consistance non Envahissement du sinus caverneux 0,001 0,023 48 21 22 25 0,055 46 18 7 24 0,001 Sinus caverneux non envahi 55 18 Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Tableau IX: Récidive des méningiomes pétro-clivaux (revu de la littérature). Séries 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 Notre série 2008 Little et al, 2005 [7] Nombre patients Recul (mois) Degré d’exérèse Récidive 9 21 Résection totale 33.3% 11.1% 27.8 Résection totale 40% subtotal, 40% 17.6% 29% des résections subtotale. 85 Seifert et al, 2003 [99] 19 Non disponible Résection totale 63% Jung et al, 2000 [96] 38 47.5 Résection Subtotal, 100% 42% Samii et al, 2000 [102] 12 67.2 Résection totale 75% 9% Goel et al, 1999 [85] 24 14 Résection totale 67% 0 19 18 Résection totale 68% 0 109 73 Résection totale 69% 13% Kawase et al, 1994 [19] 42 54 Résection totale 76% 7% Bricolo et al, 1992 [95] 33 52 Résection totale 79% 26% Kawase et al, 1991 [20] 10 36.1 Résection totale 70% 30% Nishimura et al, 1989 [103] 24 60 Résection totale 63% 36% Sekhar et al, 1987 [104] 30 60 Zenter et al, 1997 [100] Couldwell et al, 1996 [89] Résection totale 7% Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel B. Autres traitements B.1 But Le plus souvent ils visent à potentialiser les résultats du traitement chirurgical en offrant au patient les meilleures chances de guérison au prix de la moindre mortalité ou morbidité. Dans de rares cas ils peuvent être utilisés à défaut du traitement chirurgical. B.2 Moyens thérapeutique non chirurgicaux. B.2.1 La radiothérapie conventionnelle L’efficacité de la radiothérapie externe dans le contrôle des résidus et des récidives tumoraux post opératoires n’est plus à démontrer et représente pour de nombreux auteurs un standard thérapeutique [47, 105, 106, 107, 108]. Cependant, son utilisation comme traitement de première intention a été évaluée seulement par quelque auteurs tels que Devèze et al [84] et trouve le plus souvent son indication : soit chez des sujets âgés dont l’état général et /ou les antécédents contre indiquent tout geste opératoire. Ou chez des patients peu symptomatiques ayant un risque postopératoire élevé de déficits séquellaires définitifs. C’est le cas notamment des méningiomes pétroclivaux avec envahissement du sinus caverneux. B.2.2 La radiochirurgie [2] La radiochirurgie stéréotaxique est une technique d’irradiation externe. Elle comporte l’emploi d’un cadre stéréotaxique et d’un système d’imagerie à haute résolution comme la tomodensitométrie ou l’imagerie par résonance magnétique. Les données recueillies sont transférées à un système de traitement de données numérisées qui permet le calcul précis des coordonnées et des caractéristiques de la cible ainsi que des doses de rayonnement nécessaires à la destruction de la tumeur au moyen d’un appareil de radiothérapie extrêmement performant. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Les principaux appareils employés : Le cyclotron : accélérateur circulaire de particules lourdes chargées L’accélérateur linéaire le gamma knife Cette radiochirurgie a révolutionné la prise en charge des méningiomes petro clivaux. Tout comme la radiothérapie conventionnelle, elle est le plus souvent utilisée comme un traitement adjuvant; mais plusieurs auteurs ont démontrés son efficacité en tant que traitement de première intention. En plus, elle permet de réduire considérablement les complications liées à la radiothérapie conventionnelle. La plupart des auteurs indique qu’elle garde toute son importance et son efficacité pour des tumeurs de petite taille (< 3 cm de diamètre) et située à plus de 2cm des voies optiques [47, 109, 110, 111, 112]. Pour Sato et al [71] ainsi que Yoshimoto et Jokura [113], un volume tumoral post opératoire inferieur ou égal à 20 Cm3 est une cible idéale pour la radiochirurgie. Hakim et al [74] ont rapporté des résultats portant sur le traitement du méningiome pétro-clival au moyen d’accélérateur linéaire avec 84 % de maîtrise de la croissance tumorale et des complications secondaires permanentes de l’ordre de 4,7 %. Park [47] avait rapporté un taux de contrôle tumoral dans 100 % des cas. Subach et al [114] ainsi que Roch [115] ont obtenu des résultats similaires avec l’utilisation du gamma knife comme le montre le tableau suivant (tableau X). Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Tableau X: Bilan de la prise en charge de méningiomes petro-clivaux (Revu de la littérature) Arrêt Nombre de Recul patients (mois) Protocole de prise en charge des patients Volume moyen(Cm3) de l’évolutio Complic n ations tumorale (%) (%) -16 patients en prémière intention. Subach et al [114] -39 patients en post 62 37 opératoire. -7 13.7 92 5 2.3 100 6.25 patients après radiothérapie radiation Roche al [115] et 24 32 56 patients en prémière intention. 8 en post opératoire. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Iwai et al [72] ont démontré la diminution des effets secondaires relatifs à la radiochirurgie par gamma knife en délivrant le traitement plutôt en deux séances espacées de 6 mois d’intervalles utilisant des doses de 8 à 12 Gy sur un volume tumoral moyen de 53.5 cm3: il s’agissait d’un traitement de première intention chez 58 % des patients, et comme traitement adjuvant post chirurgical chez le reste. Le contrôle de la croissance tumoral a été obtenu dans 86 % des cas, dont la moitié montrait une régression tumorale. Aucun patient n’a présenté des effets secondaires dûs à l’irradiation. Beaucoup d’études telles que celle de Sato et al [71] préconise un intervalle de 03 mois entre la chirurgie et la première séance de gamma knife, et un intervalle de 03 à 06 mois entre la première séance et la seconde. Un seul de nos patients a bénéficié d’une radiochirurgie comme traitement adjuvent après une exérèse subtotale (cas n° 6), mais nous ne disposons pas encore de recul suffisant pour apprécier l’efficacité de cette thérapeutique sur chez ce patient. B.2.3 Perspectives d’avenir Traitements antihormonaux La découverte de récepteurs hormonaux au sein des méningiomes, et notamment des récepteurs de progestérone, avaient fait naître l’espoir de possibilités thérapeutiques avec l’utilisation d’une molécule anti progestérone, le RU486 ou mifépristone. Cette drogue, qui possède une très grande affinité pour les récepteurs de progestérone, a montré des effets anti progestatifs et cytotoxiques sur des lignées cellulaires de méningiomes [24]. En monothérapie, la mifépristone s’est avérée très partiellement efficace sur la régression des méningiomes in vivo [116, 117, 118]. Son efficacité est accrue lorsqu’elle est associée à des anti canaux calcique [119]. Quant aux anti œstrogènes (Tamoxifène), ils se sont montrés peu bénéfiques [120]. Chimiothérapie Les essais de chimiothérapie pour le traitement des méningiomes incomplètement réséqués sont peu nombreux. L’utilisation de polychimiothérapie de type CAV Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel (cyclophosphamide, adriamycine, vincristine) n’a permis que des réponses partielles transitoires [24]. Il a été montré que des tumeurs greffées chez la souris nude régressaient sous l’effet d’une chimiothérapie par hydroxyurée [24, 116, 121]. Elle présente l’avantage de pouvoir être administrée par voie orale en continu, sans toxicité importante et sous simple surveillance de l’hémogramme. Elle induirait l’apoptose des cellules de méningiome grade I (de la classification OMS) in vitro [24, 116, 122]. Des études récentes montrent qu’elle induit une stabilisation de la tumeur dans 80 à 90% des cas sans toute fois entrainer une régression, et s’avère moins efficace sur les méningiomes de type anaplasiques [123]. Nouvelles cibles thérapeutiques La thérapie génique se basant sur les anomalies du chromosome 22 fréquemment rencontrée chez les patients atteints de méningiome [50, 116]. La découverte de la stimulation de la croissance de cellules méningées par certains facteurs de croissances : {Epithelium growth factor(EGF), transforming growth factorα (TGF-α) [116, 124, 125]; l’inhibition de la croissance cellulaire et l’induction de l’apoptose des cellule méningées par des inhibiteurs de la COX 2 associées ou non à des facteurs inhibiteurs des facteurs de croissances [126, 127]… ., ouvrent une nouvelle ère d’espoir pour la prise en charge de ces méningiomes d’accès difficile. B.2.4 L’abstention thérapeutique Toute chirurgie doit s’abstenir de traiter uniquement une image radiographique ou scannographique, mais elle doit plutôt prendre le patient dans son ensemble. Bindal et al [128], dans leur étude portant sur les méningiomes de la base du crâne y compris des méningiomes petro-clivaux ont remarqué que 54 % des patients ayant une détérioration progressive sur le plan neurologique avaient des images scannographiques inchangées, et 30% des croissances tumorales sur le scanner étaient asymptomatique. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Dans l’étude de Park [47], seul 22,2% des méningiomes petro-clivaux non opérés ont montré une progression tumorale ayant nécessité un traitement chirurgical sur une période d’observation de 63 mois. Tout ceci concourt à dire que les méningiomes petroclivaux ont une croissance lente ; qu’il n’ya parfois pas de parallélisme entre l’évolution de la symptomatologie et celle de l’imagerie. Et sachant que leur gestion sur le plan chirurgical s’accompagne souvent d’une morbidité plus ou moins importante, alors les données clinico-radiologiques doivent être bien confrontées aux facteurs relatifs au patient (âge, tares associé…) afin de prendre la meilleure décision thérapeutique. Partant de là ; l’abstention thérapeutique avec une surveillance clinico radiologique rapproché peut être la décision thérapeutique la plus sage et la meilleur pour certains patients (tableau XI). Dans cette optique, Park [47] tente de nous offrir quelque grandes ligne de la prise en charge thérapeutique des méningiomes petroclivaux (Tableau XI) : Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Tableau XI: Algorithme de prise en charge des méningiomes petro clivaux Selon Park [47]. Diagnostic du méningiome petroclival Age ≥ 50 ans Tumeur < 3 cm Age < 50 ans tumeur ≥ 3 cm Tumeur < 3 cm Tumeur ≥ 3 cm RC ou Rxchir Asymptom DS < 1 an DS ≥ 1an Surveill RC ou Ou Rxchir Rxchir Rxchir Asymptom = asymptomatique. DS= durée des symptômes. RC= résection complet. RIC= résection incomplet. Rxchir= radiocirurgie. Surveill= surveillance. Asymptom surveill RC ou RIC + Rxchir DS < 1 an DS ≥ 1 an RIC + Rxchir ou RC RIC + Rxchir Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Conclusion Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Les méningiomes pétro-clivaux représentent 3 à 10 % des méningiomes de la fosse cérébrale postérieure. Ces lésions ont été considères initialement comme des tumeurs inopérables du fait de leurs localisations et rapports étroits avec les éléments vasculo-nerveux de l’étage moyen et postérieur de la base du crâne. Tous ces rapports font de la résection chirurgicale de ces tumeurs un véritable challenge pour le neurochirurgien. Les manifestations cliniques sont largement dominées par l’atteinte des nerfs crâniens. L’arrivée de techniques nouvelles de diagnostic telle l’imagerie par résonance magnétique a permis d’apporter plus de précision dans la topographie de ces tumeurs, de déterminer ses rapport avec les éléments nobles de voisinage, comme le tronc cérébral, les gros vaisseaux de la circulation postérieure et éventuellement les nerfs crâniens, guidant ainsi la stratégie thérapeutique. Le traitement est avant tout chirurgical. L’exérèse chirurgicale doit s’efforcer d’être la plus radicale possible pour diminuer les récidives. Les rapports du méningiome pétro-clival avec les structures neurologiques (tronc cérébral, paires crâniennes), et vasculaires (tronc basilaire et ses branches de division) impliquant un risque élevé de séquelles postopératoires. On doit parfois se contenter d’une exérèse subtotale voire d’une simple décompression. Les voies d’abord, décrites dans la littérature sont très nombreuses. Aucun auteur ne décrit des voies différentes à utiliser selon la localisation exacte de la tumeur, sa taille et ses extensions. L’abord sous temporal transtentoriel permet d’espérer réaliser des exérèses assez large des méningiomes pétro-clivaux, et d’atteindre les éventuelles extensions tumorales à la tente du cervelet, au clivus, au sinus caverneux, également un control très satisfaisant des éléments vasculo-nerveux de l’angle ponto-cérébelleux, avec un minimum de morbidité et de mortalité. Les thérapeutiques adjuvantes comportant la radiothérapie et la radiochirurgie constituent une alternative thérapeutique, venues compléter et améliorer le traitement du méningiome. Elle est particulièrement indiquée pour les tumeurs ou les récidives tumorales jugées inopérables, ou comportant un risque élevé de séquelles postopératoires. Les thérapeutiques endocriniennes basées sur la découverte de récepteurs hormonaux dans les méningiomes sont de plus en plus utilisées même si leurs effets thérapeutiques ne sont pas encore clairement démontrés. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Résumé Résumé Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Notre travail repose sur une série de 09 méningiomes pétro-clivaux colligés au service de neurochirurgie de l’Hôpital Militaire Mohammed V de Rabat durant les 08 dernières années (2000 à 2008). Ce qui représente 6,8% des méningiomes intracrâniens admis au service durant la même période. L’âge de nos patients variait entre 32 et 65 ans avec une moyenne de 49 ans. Il y’avait une nette prédominance féminine. Un seul de nos patients était de sexe masculin soit un sexe ration de 1/8. Le délai moyen de diagnostic était de 11 mois avec des extrêmes allant de 3 à 24 mois. Le tableau clinique était largement dominé par l’atteinte des nerfs crâniens (77,77 %). Le déficit moteur a été retrouvé dans 33,3 % des cas. Le scanner cérébral a été réalisé dans 88,8 % des cas. Il a objectivé un aspect isodense dans 37,5% des cas, spontanément hyperdenses dans 62,5 % des cas. Les calcifications étaient présentes dans un seul cas. L’imagerie par résonance magnétique a été réalisée chez tous nos patients. La tumeur apparaissait en isosignal dans 66,6 % des cas (6/9) et un hyposignal dans 33,3 % (3/9) sur les acquisitions pondérées en T1. La taille moyenne était de 4,16 cm (entre 3 et 5 cm). Le volume moyen était de 24,14 cm3. (Entre 7,5 et 56,25 cm3). Tous nos patients ont été opérés par voie sous temporale trantentorielle. L’exérèse a été macroscopiquement complète dans 33.3 % des cas (4 cas sur 9). L’évolution à court terme a été favorable chez 88,8 % des cas. La mortalité post opératoire était nulle. La première complication postopératoire était réprésente par l’atteinte des nerfs crâniens ainsi que le déficit moteur (33,3 %). A long terme et après un recul de 21 mois en moyenne, 88,8% des patients ont repris leur activité antérieure à l’affection avec une bonne qualité de survie (score de 80 à 100 sur l’échelle de Karnovsky). Une seule patiente a présenté une récidive de son méningiome au bout d’un an après exérèse subtotale. Elle a été réopérée par voie retrosigmoïdienne. Cette étude appuyée d’une revue de la littérature nous a permis de mieux appréhender les aspects cliniques, radiologiques, évolutifs chez les malades opérés pour un méningiome pétro-clival par voie sous temporale transtentorielle. Elle a été utile dans l’évaluation de cette voie d’abord dans l’approche de ces tumeurs jugées dangereuses par leur localisation proche des éléments nobles vasculo-nerveux. Abstract Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel The record of 09 patients with petroclival meningiomas were studied in the department of neurosurgery at the Mohammed V instruction military hospital of Rabat during the 08 past years, from 2000 to 2008. The age of the patients ranged from 32 to 65 years with a mean of 49 years. Only one patient was man and the male to female ratio was 1/8. The duration of clinical history varied from 3 to 24 months (mean, 11 months). The most common clinical symptom was cranial nerves deficits (77.77 %). Motor deficit was observed in 33.3 % of cases. Computed tomographic (CT) was achieved in 08 patients (88.88 %). It showed an isodensity aspect in 37.5 % and a high density in 62.5 % of cases. Calcifications were found in only a patient. All patients underwent magnetic resonance imaging.T1-weighted magnetic resonance imaging showed an iso signal intensity in six patients (66.66 %) and a low signal intensity in three patients (33.33 %). The average tumor diameter was 4.16 cm (3 to 5). The average tumor volume was 24.41 cm3 (7.5 to 56.25 cm3). All patients underwent subtemporal transtentorial approach. Gross total resection was achieved in three patients (33.33 %). The early postoperative course was favorable in 88.88 % cases. At the late follow up, after a mean period of 21 months, 88.88 % patients were capable of their last normal activity with good quality of life (Scored from 80 to 100 on karnofsky performance scale). Only one patient showed recurrence after one year. She underwent a retrosigmoid approach. This study, underlined by a literature review gave us more details about the clinical, radiological and progression features of subtemporal transtentorial approach in patients with petroclival meninigiomas. It has been very useful in the management of these so-called dangerous tumors according to their relationships with important neuro vascular structures. Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel ) % Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel Bibliographie Méningiomes de la région petro-clivale : intérêt de l’abord sous temporal transtentoriel [1] Natarajan SK, Sekhar LN, Schessel D et al. Petroclival meningiomas: multimodality treatment and outcomes at long-term follow-up. Neurosurgery 2007, 60: 965-981. [2] Naama O. Place de l’abord sous temporal transtentoriel dans la prise en charge des méningiomes petro-clivaux. Mémoire pour obtention du diplôme national de fin de spécialité. Option neurochirurgie, 2008. [3] Sekhar LN, Wrigth DC, Richardson R, Monaci W: Petroclival and foramen magnum meningiomas: surgical approach and pitfalls. J Neuro-oncol 1996; 29:249-259. 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