Arthrite Juvénile idiopathique (AJI) Diagnostic d`exclusion des

Traitements de fond des
Arthrites Juvéniles Idiopathiques (AJI)
Pierre Quartier
Centre de référence pour les rhumatismes inflammatoires et
les maladies auto-immunes systémiques rares de l’enfant
(centre RAISE) ex centre pour la rhumatologie et les
maladies inflammatoires en pédiatrie (www.cerhumip.fr)
Unité d’Immuno-Hématologie et Rhumatologie pédiatrique
Necker-Enfants Malades, Paris

Conflits d’Intérêt
Bourses de recherche : Abbott/Abbvie, Chugai-
Roche, Novartis, Pfizer
Expertise ou intervention à des séminaires :
Abbott/Abbvie, Amgen, BMS, Chugai-Roche,
Medimmune, Novartis, Novimmune, Pfizer, Sanofi,
Servier, Sweedish Orphan Biovitrum (SOBI)
Coordination d’essais cliniques : Abbott/Abbvie,
BMS, Chugai-Roche, Novartis, Pfizer, Sanofi
Invitation à des congrès : Abbott/Abbvie, BMS,
Novartis, Pfizer, Roche, SOBI

Nomenclature/classification des AJI à revoir
1/ Trois formes à rapprocher des formes équivalentes de l’adulte :
Formes systémiques Still à début pédiatrique
Formes polyarticulaires FR positif PR à début juvénile
Enthésite en rapport avec une arthrite Spondylartropathies juv.
2/ Une entité (et non deux) de début spécifiquement < 6 ans *:
Formes oligoarticulaires isoler début< 6ans FAN+
Formes polyarticulaire FR négatif isoler début< 6ans FAN+
3/ des entités trop hétérogènes (+ les oligo/poly FAN-, début > 6 ans)
AJI psoriasique (certaines proches d’oligo ou de spondylarthrites)
AJI indifférentiées
FR = facteur rhumatoïde ; PR = polyarthrite rhumatoïde
FAN = facteurs anticorps anti-nucléaires *risque d’uvéite “à oeil blanc”

Les AJI, maladies chroniques, variées
Les AJI commencent par définition dans l’enfance mais
sont souvent actives sur des années* voire à l’âge adulte
Certaines formes d’AJI sont associées à des symptômes
particuliers :
–l’atteinte systémique de la forme systémique d’AJI ou
maladie de Still (fièvre, rash, péricardite, …)
–l’uvéite chronique associée à des AJI oligo ou poly-
articulaires du jeune enfant
–l’atteinte des enthèses puis parfois du rachis et des
articulations du bassin dans les spondylarthropathies
–l’atteinte cutanée d’AJI associées au psoriasis, …
*certainement moins actives avec des traitements efficaces précoces

Les AJI, hétérogènes quant aux déséquilibres
physiopathologiques sous-jacents
Ces maladies ont en commun l’arthrite qui débute
avant l’âge de 16 ans et a une évolution chronique
Mais on distingue :
–Une forme systémique dont la physiopathologie
implique les molécules (cytokines) interleukine
(IL)-1, IL-18, IL-6 (profil auto-inflammatoire)
–les oligo et polyarthrites, associées à un excès de
Tumor Necrosis Factor (TNF) alpha, parfois d’IL-6
et qui peuvent aussi répondre à l’abatacept.
–les spondylarthropathies, où TNF et IL-17 sont des
molécules clés mais ni les anti-IL-6 ni l’abatacept
ne fonctionnent