Deux proliférations cutanée et hématologique liées au virus HHV8

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endémique avec atteinte cutanée, digestive, puis osseuse par contiguïté (pied). De 2005 à 2015, il avait reçu de multiples lignes
thérapeutiques : interféron alpha pégylé, doxorubicine liposomale,
paclitaxel, avec échappement secondaire puis lénalidomide, bléomycine, ribavirine, radiochimiothérapie (taxol) et étoposide. Début
2016, un choc septique sur une lésion de MK cutanée du pied
droit imposait une amputation transtibiale. Le patient développait
rapidement un tableau d’anasarque avec ascite et épanchement
pleural, altération de l’état général, diarrhée, anémie à 7 g/dl,
hyponatrémie, hypoalbuminémie à 12 g/L, CRP à 210 g/L, charge
virale HHV8 sanguine à 4,05 log/ml, sans argument pour une MCD.
Le patient est rapidement décédé malgré trois cures de vinblastine
(Fig. 1).
Discussion
Notre patient répondait aux critères du KICS avec
au moins 2 manifestations parmi fièvre, asthénie, œdèmes,
cachexie, symptômes respiratoires, perturbations gastrointestinales, arthro-myalgies, trouble mental, neuropathie,
anémie, thrombopénie, hypoalbuminémie, hyponatrémie ; adénopathies/organomégalie/anasarque prouvés radiologiquement et
tous les critères suivants : CRP à plus de 3 g/dL, charge virale plasmatique HHV8 à plus de 1000 copies/mL, absence d’argument pour
une MCD. Contrairement à notre cas, tous les patients rapportés à
ce jour étaient séropositifs VIH, bien que ce dernier critère ne fasse
pas partie de la définition du KICS. Le KICS a un mauvais pronostic
avec une médiane de survie de 13,6 mois contrastant avec les
données connues dans la MK endémique. La physiopathologie du
KICS est discutée, manifestation prodromique d’une maladie de
Castleman ou existence de polymorphismes génétiques HHV8 particuliers aux MCD et aux KICS. Ces polymorphismes portent sur
des séquences HHV8 codant pour des microARN impliqués dans
l’activation de la réplication lytique du virus HHV8. Le rôle d’un
déficit immunitaire spécifique d’HHV8 ne peut être exclu et notre
malade avait une présentation inhabituelle de MK endémique, âge
de début jeune, atteinte viscérale symptomatique.
Conclusion
Notre cas suggère que le KICS peut s’observer même
en l’absence d’infection VIH et que sa survenue dépend surtout
de l’activité de la MK, elle-même liée à l’immunosuppression sousjacente.
Mots clés
KSHV Inflammatory Cytokine Syndrome ; Maladie de
Castelman ; HHV8 ; Maladie de Kaposi
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts.
夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.
2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.631
P357
Deux proliférations cutanée et
hématologique liées au virus
HHV8 chez un patient non
immunodéprimé夽
O. Djeddou 1,∗ , S.M. Belateche 2 , M.O. Ait si Ali 3 , A. Salhi 4 ,
A. Djeridane 5 , A. Ammar-Khodja 6
1 Dematologie, hôpital central de l’armée
2 Dermatologie, hôpital central de l’armée
3 Dermatologie
4 Hôpital central de l’armée
5 Hopital central de l’armée
6 Dematologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie
∗ Auteur correspondant.
Introduction La maladie de Kaposi (MK) est une affection multifocale à expression cutanée et viscérale. Elle est d’origine
multifactorielle dont l’HHV8, agent étiologique de toutes les
formes de MK. L’association d’une maladie de Kaposi (MK) et
d’un lymphome est rarement rencontrée, même si l’implication de
S391
l’HHV8 dans plusieurs pathologies lymphoïdes est connue. Nous rapportons un cas de maladie de Kaposi associé à un lymphome non
hodgkinien HHV8+ chez un patient VIH (−).
Observations
Un patient, âgé de 72 ans, aux antécédents d’un
lymphome non hodgkinien ganglionnaire traité par 24 cures de RCHOP puis par 6 cures de rituximab, était déclaré en rémission
depuis 1 an. L’examen clinique mettait en évidence des plaques
et des lésions papulonodulaires, douloureuses, violacées et infiltrées des jambes, d’allure angiomateuse, associées à un œdème.
Le diagnostic d’une MK était retenu après la confirmation histologique spécifique (prolifération de capillaires néoformés et quelques
cellules fusiformes, présence d’une inflammation lymphoplasmocytaire, extravasation d’hématies au sein du derme réticulaire et
positivité des cellules fusiformes avec le CD34, HHV8+). Les sérologies VIH1 et VIH2 étaient négatives. La biopsie ganglionnaire
réalisée à l’occasion de cet examen a objectivé un lymphome B à
grandes cellules CD20−, CD79a+ et un immunomarquage HHV8+.
Une chimiothérapie par vinblastine a été décidée à raison de
4 mg/m2 /15 jours plus un traitement par rituximab pour son lymphome (Fig. 1 et 2).
Discussion
L’HHV-8 appartient au groupe des gamma herpes virus.
S’il est connu comme étant responsable de la maladie de Kaposi, il
peut donner également un certain nombre de pathologies hématologiques. L’association maladie de Kaposi et affection hématologique
est mal connue et concerne surtout le myélome. La MK, considérée
comme une hyperplasie constituée de cellules d’aspect fusiforme
ou vasculaire, de cellules dermiques normales et de cellules inflammatoires plutôt qu’un véritable sarcome, fait partie des tumeurs
induites par les virus. En effet, quelle que soit sa forme, elle est
toujours associée à une infection virale chronique par l’HHV-8.
L’HHV8 est incriminé dans la maladie de Castleman multicentrique,
les lymphomes B à grandes cellules et les lymphomes des séreuses,
cela montrant l’intérêt d’un immunomarquage au niveau ganglionnaire qui a confirmé le lien entre la lymphoprolifération et le virus
chez notre patient. L’étiologie, la physiopathologie, l’évolution, le
pronostic et la prise en charge sont encore méconnus. Des études
plus larges sont souhaitables afin d’identifier le rôle oncogène de
ce virus.
Conclusion
Nous avons rapporté un cas de maladie de Kaposi associé à un lymphome non hodgkinien. Il s’agit d’une association rare,
qui nécessite un immunomarquage du virus au niveau ganglionnaire
pour confirmer le rôle pathogénique de HHV8 dans le développement du lymphome.
Mots clés
HHV-8 ; Lymphome non hodgkinien ; Maladie de
Kaposi
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts.
夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.
2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.632
P358
Maladie de Kaposi révélatrice d’une
lymphoprolifération
HTLV-1 indolente夽
C. Mazaud 1,∗ , C. Hua 2 , A. Marcais 3 , O. Hermine 3 , C. Rouzaud 4 ,
L. Lhermitte 5 , V. Avettand Fenoel 6 , N. Ortonne 7 ,
P. Wolkenstein 8 , O. Chosidow 8 , K. Ezzedine 8
1 Dermatologie
2 CHU Henri-Mondor, Créteil, France
3 Hématologie
4 Maladies infectieuses
5 Laboratoire d’hématologie
6 Virologie, CHU Necker, Paris, France