Cas clinique Tumeur Kaposi cutané et conjonctival Cutaneous and conjunctival Kaposi Tumeur de Kaposi • Déficit immunitaire congénital • Tumeur conjonctivale. L. Lumbroso-Le Rouic (Service d’ophtalmologie, Institut Curie, Paris) Kaposi’s sarcoma • Congenital immunological deficiency • Conjunctival tumor. U ne patiente, âgée de 30 ans, est suivie pour un déficit immunitaire commun variable et traitée par injections de gammaglobulines i.v. tous les mois. Elle présente depuis quelques mois une “rougeur” oculaire gauche qui a fait l’objet d’un traitement symptomatique par des collyres anti-inflammatoires, sans succès. Examen À l’examen, on constate effectivement un épaississement conjonctival d’aspect vasculaire en nasal supérieur mais aussi une tuméfaction assez discrète et indolore au niveau de la paupière supérieure (figures 1, 2 et 3). Le reste de l’examen est sans particularité. Devant la présence d’une lésion conjonctivale chronique chez une patiente immunodéprimée, bien qu’équilibrée sous traitement, une biopsie a été réalisée et a permis d’affirmer le diagnostic de tumeur de Kaposi (figure 4). Devant ce diagnostic, un bilan général a été proposé à nouveau à la patiente afin de vérifier l’absence d’autres affections, en particulier une recherche du VIH (négative) ainsi que d’une infection à HHV8, qui s’est révélée positive dans le sang et au niveau de la biopsie conjonctivale. Dans un premier temps, la patiente a été traitée par ganciclovir pour l’infection virale à HHV8, mais la lésion conjonctivale a progressé (figure 5) alors que la lésion cutanée avait tendance à diminuer. Une irradiation à faible dose (20 Gy) de la paupière supérieure et de la conjonctive supérieure a été proposée à la patiente et réalisée. Un mois après la fin de l’irradiation, la patiente ne présentait plus de lésion cutanée ni conjonctivale, et elle n’a pas récidivé avec plus de deux ans de recul (figures 6, 7 et 8). Discussion Le sarcome de Kaposi est une tumeur vasculaire maligne rare qui peut affecter la peau ou les muqueuses et touche plus particulièrement les sujets immunodéprimés, en particulier les patients infectés par le VIH, ce qui n’était pas le cas chez cette patiente qui présentait néanmoins une autre forme d’immunosuppression. La co-infection par le virus HHV8 impliquée dans la pathogenèse de ces néoplasies (1) a, par contre, été confirmée, mais le traitement viral n’a pas apporté d’amélioration clinique, justifiant l’irradiation, qui est une alternative thérapeutique efficace lorsque le traitement de l’immunosuppression et de l’infection virale à HHV8 ne permettent II pas de contrôler la maladie locale (2). Références bibliographiques 1. Verma V, Shen D, Sieving PC, Chan CC. The role of infectious agents in the etiology of ocular adnexal neoplasia. Surv Ophthalmol 2008;53(4):312-31. 2. Kirova YM, Belembaogo E, Frikha H et al. Radiotherapy in the management of epidemic Kaposi’s sarcoma: a retrospective study of 643 cases. Radiother Oncol 1998;46(1):19-22. 120 Images en Ophtalmologie • Vol. II • n° 4 • octobre-novembre-décembre 2008 Légendes Figure 1 et 2. Présence d’une lésion conjonctivale nasale supérieure, d’aspect vasculaire. Figure 3. Lésion violacée développée aux dépens de la partie cutanée de la paupière supérieure dans son tiers externe indolore, souple à la palpation. Figure 4. Aspect histologique du fragment de biopsie conjonctivale. Figure 5. Aspect de la tuméfaction conjonctivale après traitement antiviral par ganciclovir, avec légère progression par rapport aux clichés initiaux. Figure 6. Aspect de la paupière supérieure après irradiation, avec disparition de la lésion du tiers externe de la paupière. Figures 7 et 8. Normalisation de la conjonctive. Cas clinique Tumeur 1 3 2 4 5 6 7 8 Images en Ophtalmologie • Vol. II • n° 4 • octobre-novembre-décembre 2008 121