Tissu lymphoïde

Lymphomes non hodgkiniens
Véronique Leblond
Hôpital Pitié Salpêtrière
Tissu lymphoïde
1- vaisseaux lymphatiques
= routes
Système
lymphatique
Tissu lymphoïde
1- vaisseaux lymphatiques
= routes
2- ganglions
= contact Antigènes-système immunitaire
Tissu lymphoïde
1- vaisseaux lymphatiques
= routes
2- ganglions
= contact Antigènes-système immunitaire
3- rate
 destruction : vieux GR
bactéries
cellules infectées/anormales
 réserve en plaquettes
 hématopoïèse (chez le fœtus)
LYMPHOMES
Tumeurs malignes lymphocytaires
Hodgkin
Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière
LNH
Epidémiologie
INC 2010
EVOLUTION
incidence
Mortalité
INVS 2010
EVOLUTION
incidence
Mortalité
Incidence des hémopathies(1)
LNH
Hodgkin
Myélome
0%
LLC/LL
2%
LPL
4%
10%
36%
9%
LAL/LL
4%
1%
Tricho
15%
7%
0%
Lymphoïde:
autres
LAM
12%
LMC
(1) Morton et al. Blood 2006; 107: 265-76
Leucémies
autres
Divers
Influence du sexe
• LNH de Burkitt : 72% hommes
• LNH de la zone du manteau : 73% hommes
• LNH primitif du médiastin: 60% femmes
Etiologies
Infectieuses - virus
- VIH : risque 0.5% / an -
en diminution
- EBV : immnunodépression
Burkitt
- HHV8 : Castelman, séreuses
- HTLV1 : ATLL
- VHC : LNH zone marginale spléniques
Infectieuses - bactéries
• Hélicobacter Pylori (estomac)
• Campylobacter Jejuni (digestif)
• Borrelia Burgdorferi (peau)
• Chlamydia psittaci (conjonctives)
LNH de la zone marginale
Autres étiologies
• Immunodépression
• Idiopathique +++
Orientation:
Clinique
 Syndrome tumoral:
- ganglions (30% extra-ganglionnaires)
- rate
 Signes généraux:
- fièvre
- perte de poids
- sueurs nocturnes
…. prurit
principales aires ganglionnaires
Palpation des aires ganglionnaires
Localisations…
Localisations…
Localisations…
Localisations…
Localisations…
Localisations…
Localisations…
Localisations…
Localisations…
Localisations…
Diagnostic
Orientation = ponction
Certitude = Biopsie
Ponction sous scanner
Ponction sous scanner
Ponction sous scanner
Traitement de la biopsie
Phénotypage - Immunohistochimie
L’histologie est un
facteur pronostique
majeur et guide le
traitement
Ganglion
lymphatique
Centre
germinatif
Zone du
manteau
Zone
interfolliculaire
CD20
Ganglion
lymphatique
CD3
Bcl-2
Classification clinique
Bilan d’extension
• Localisations:
 scanner thoraco-abdomino-pelvien
 RX thorax
• Envahissement médullaire ?

BOM
• Général:
 NFS
 VS
TEP-scanner
(tomographie par émission de positron)
T EP Scanner Réactif
Fluorine-18
Demi-vie = 110 mn
Machine
D
TEP
TEP-scanner
TEP-scanner
Classification
Lymphomes non Hodgkiniens
LNH folliculaire
LNH diffus
LNH B “indolents”
LNH folliculaire
LNH de la zone marginale
- ganglionnaire
- splénique
- du MALT
LNH lymphoplasmocytaires
LNH lymphocytiques = LLC
LNH B “agressifs”
Diffus à grandes cellules
LNH de Burkitt
LNH à cellules du Manteau
Les LNH T sont plus rares ( 20%)
Traitement
LNH B à grandes cellules
• Quand traiter ?
Toujours
• Comment ?
CHOP (ou dérivé) + Rituximab (anticorps anti CD20)
/ 21 voire 14 jours
Principales complications
• C: cyclophosphamise: endoxan ( cystite
hémorragique, nausées, alopécie, leucémie
secondaire, stérilité )
• H : adriamycine ( cardiopathie dose dépendante,
alopécie, toxicité cutanée, nausées)
• O: oncovin : neuropathie, constipation , iléus
• P: prednisone: corticoide ( diabète, HTA, infections,
hypokalimie
LNH folliculaires
zone marginale
• Quand traiter ?
Selon la présentation
• Comment ?
• Radiothérapie (formes localisées)
• Chimio orale : chloraminophène (AEG)
• CVP, CHVP, CHOP : + Rituximab
• Rechutes:
– Autogreffe
– Fludarabine + Rituximab
– Anticorps marqués (Zévalin)
Zone marginale splénique = splénectomie
LNH à cellules du manteau
• Quand traiter ?
Toujours
• Comment ?
• CHOP + Rituximab / DHAP + Rituximab puis Autogreffe +/TBI
• Hyper R-CVAD/R-Méthotrexate-Aracytine
• R + Fludarabine + cyclophosphamide
• Place du thalidomide ? Du Lenalidomide ? Du Bortézomib ?
• Temsirolimus (Torisel®)
• Ibrutinib
Lymphome de Hodgkin
Cellule de Reed-Sternberg
Traitement
Chimiothérapie
 quand ?
Toujours
 comment ? ambulatoire
associations
cures répétées
 pas de rituximab
Lymphome de Hodgkin
Traitement - 2
• Chimiothérapie:
 quand ?
Toujours
 Comment ?
ambulatoire
associations
cures répétées
Radiothérapie : modalités
20-36 Gy
Lymphome de Hodgkin
Résultats
60 à 90% de guérison
Mais…
Complications +++++
•
•
•
•
Croissance
Cancers +++
Coeur/Thyroïde
Fertilité
Lymphome non Hodgkinien
Formes particulières
• VIH:
 Agressifs
 1° cancer des HIV
 Souvent Cérébral
• Burkitt:
 très agressifs
 Patients jeunes
 Afrique : face, EBV+
• Post-greffe:
 haut grade de malignité
 EBV+
Europe: abdomen, EBV -
Prendre en charge un patient
atteint de LNH
• Savoir perfuser les anticorps monoclonaux
anti CD20 (IV, sous cutané): réaction liée à
la perfusion fièvre, frissons hypotension,
bronchospasme)
• Prémédication + vitesse de perfusion
• Attention aux extravasations de
chimiothérapie ( anthracyclines+++)
toujours vérifier le reflux +++ et rester lors
de la perfusion si voie périphérique
Prendre en charge un patient
atteint de LNH
• Connaître les examens à pratiquer pour le
bilan d’un LNH
• Connaître les principaux types de
lymphomes
• Connaître les complications des principales
chimiothérapies