Actualisation des précautions vis-à

INSTRUCTION du 1er décembre 2011
Actualisation des recommandations pour réduire les risques
de transmission d’ATNC lors des actes invasifs
Dr Joseph HAJJAR
Service d’hygiène et d’épidémiologie

Pathologies concernées
•Encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) humaine
–Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
–Forme variante de la MCJ (v-MCJ)
•En rapport avec l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou maladie de la
« vache folle » (1996)
–Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
–Insomnie fatale familiale

Incidence des EST *
•Incidence annuelle des EST entre 1,5 et 2 cas par
million d’habitants
–Depuis 2001, nombre de cas égal à 130 environ / an
•Répartition
–MCJ sporadique 80%
–Formes génétiques 10%
–MCJ iatrogènes 10%
•traitement par hormone de croissance
•greffes de dure-mère
–v-MCJ <1%
* Source : www.creutzfeldt-jakob.aphp.fr/

Forme variante de la MCJ (v-MCJ)
•Données épidémiologiques *
–27 cas v-MJC en France, mais une taille de la population
asymptomatique infectée inconnue
–Influence « génétique » dans l’expression clinique de la
maladie
•Patients avec v-MCJ tous de génotype Méthionine/Méthionine
•Incertitude sur la capacité des porteurs asymptomatiques de v-
MCJ, présentant le génotype Valine/Valine ou Méthionine/Valine
de développer la maladie
*Au 31/10/2012

Forme variante de la MCJ (v-MCJ)
Année
96
97
98
99
00
01
02
03
04
05
06
07
08
09
10
11
12
NB
1
0
0
0
1
1
3
0
2
6
6
3
0
2
0
0
2
Décédés : 25
Vivants : 2