Biochimie II - CHMI 3226 F Examen Final 12 décembre 2005

Biochimie II - CHMI 3226 F
Examen Final
12 décembre 2005
Professeur : Eric R. Gauthier, Ph.D.
Votre nom : _________________________
Consignes :
1) 8 questions sur 16 pages, pour 150 points. Compte pour 50 % de la note finale.
2) Veuillez répondre aux questions directement sur le questionnaire, en utilisant
l’espace réservé. N’UTILISEZ PAS LE VERSO DES PAGES DU
QUESTIONNAIRE.
3) Soyez brefs et précis dans vos réponses.
4) L’utilisation de notes de cours, livres et de la calculatrice est strictement interdite.
5) Pour les questions 4.3, 4.4, 6 et 7, l’omission des structures chimiques mènera à une
déduction automatique de 1/3 de la note pour la question concernée.
6) Bonne chance, et bonnes vacances des fêtes!
Examen Final – CHMI 3226F – 12 décembre 2005
Question 1. Pour chacune des questions suivantes, sélectionnez l’unique bonne réponse (20
points – 2 points par question).
1.6) Tous les acides aminés suivants sont
glucogéniques, sauf un seul. Lequel:
1.1) Le NADPH nécessaire pour la synthèse des
lipides est principalement formé par la voie des
pentoses et l’enzyme suivant:
a) valine
b) aspartate
c) alanine
d) isoleucine
e) leucine
a) enzyme malique cytosolique
b) acide gras synthétase
c) citrate lyase
d) enzyme malique mitochondriale
e) acyl-CoA carboxylase
1.7) L’alcaptonurie est un trouble du métabolisme
de quel acide aminé:
1.2) Lequel des produits suivants active la synthèse
des acides gras :
a) tyrosine
b) aspartate
c) cystéine
d) histidine
e) leucine
a) citrate
b) palmitate
c) mévalonate
d) leptine
e) AMPK
1.8) Lequel des enzymes suivants ne fait pas partie
du cycle de l’urée:
1.3) Tous les lipides ci-dessous contiennent au
moins une partie obtenue à partir d’un acide gras,
sauf un. Lequel :
a) arginase
b) glutaminase
c) ornithine transcarbamylase
d) argininosuccinate synthétase
e) argininosyccunate lyase
a) sphingosine
b) phosphatidylinositol
c) triglycéride
d) ester de cholestérol
e) cholestérol
1.9) Lequel des produits suivants n’est pas un
métabolite de la synthèse de l’AMP:
1.4) Cette lipoprotéine est responsable du transport
du cholestérol du foie vers les autres tissus de
l’organisme :
a) inosinate
b) 5-phosphorybosyl-1-pyrophosphate
c) 5-phospho-β-D-ribosylamine
d) xylulose-5-phosphate
e) adénylosuccinate
a) HDL
b) LDL
c) VLDL
d) Chylomicron
e) IDL
1.10): L’uridine phosphorylase fait partie de :
1.5) Les acides aminés ramifiés (branched chain
amino acids) sont métabolisés principalement :
a) la voie des pentoses
b) la synthèse des purines
c) la degradation de la guanine
d) le cycle de l’urée
e) le catabolisme de la cytidine
a) dans le foie
b) dans le rein
c) dans le coeur
d) dans le muscle
e) dans le cerveau
2
Question 2. Pour chacune des questions suivantes, indiquez si l’énoncé est vrai ou faux (20
points – 2 points par question).
Vrai (V) ou
Faux (F)
Énoncé
2.1 Les acides aminés ne peuvent pas être à la fois glucogéniques et cétogéniques
2.2 La glutamine est essentielle à l’anabolisme des purines
2.3 La synthèse de l’hème est possible si la glycine et le succinyl-CoA sont les seules
sources de carbones et d’azote disponibles.
2.4 La lipoprotéine lipase est une enzyme des adipocytes responsable de la dégradation
des triglycérides.
2.5 La dégradation de la sérine mène au pyruvate
2.6 La trypsine hydrolyse le lien peptidique en C-terminal de Tyr
2.7 Le catabolisme de la thymine permet de faire du glucose
2.8 La cystinurie est une maladie attribuable à l’incapacité de dégrader la cystéine en
pyruvate.
2.9 La proline est un acide aminé essentiel.
2.10 L’action de la phospholipase A sur le phosphatidylsérine mène à la production
d’acide phosphatidique.
Question 3. Répondez aux questions suivantes en donnant le mot ou expression demandée
(15 points – 3 points par question).
Énoncé
3.1 La maladie du sirop d’érable est attribuable à l’absence de cette
enzyme.
3.2 Cette enzyme permet d’obtenir le dADP à partir de l’ADP
3.3 Cette maladie du métabolisme des acides aminés résulte dans
l’accumulation de phénylpyruvate dans le sang et l’urine.
3.4 Le SCID, une maladie du système immunitaire (aussi appellée
maladie du « bubble boy ») est attribuable à l’absence de cette enzyme.
3.5 Le N-acétylglutamate active cette enzyme.
Réponse
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Question 4. Répondez brièvement aux questions suivantes (15 points - 3 points par
question):
4.1. Donnez l’organisation structurale de l’acide gras synthase des mammifères. Identifiez toutes
les activités enzymatiques de l’enzyme.
4.2. Indiquez sur le dessin ci-dessous la provenance des atomes de carbone et d’azote lors de la
synthèse des purines:
H
C
N
N
C
CH
C
HC
N
H
N
4.3. Donnez la structure moléculaire d’une molécule de phosphatidylcholine dont les chaînes
d’acides gras sont faites de palmitate (C16) et de linoléate (C18:2 ∆9,12).
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4.4. Montrez comment la cellule peut produire de la glutamine à partir de l’α-cétoglutarate. Les
structure chimiques doivent être incluses.
4.5 Décrivez brièvement les principaux points de régulation de la synthèse et de la dégradation
des acides gras.
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Question 5. Expliquez en détail comment se fait la régulation de la synthèse du cholestérol à
partir de l’acétyl-CoA. (15 points).
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Question 5 (suite).
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Question 6. Expliquez en détail comment le groupement amine (NH3+) des acides aminés est
éliminé dans l’urine suite à la dégradation de protéines musculaires (prenez la glutamine
comme transporteur d’azote vers le foie). Montrez les structures chimiques de tous les
intermédiaires métaboliques (25 points).
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Question 6
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Question 6
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Question 7. Expliquez comment les réserves de triglycérides des adipocytes sont utilisées en
temps de disette afin de former beaucoup d’ATP dans le foie. Prenez comme exemple des
adipocytes qui ne contiennent que des triglycérides dont les chaînes d’acides gras sont du
palmitate (C16). Montrez les structures chimiques des intermédiaires métaboliques (30
points).
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Question 7 (suite)
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Question 7 (suite)
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Question 7 (suite)
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Question 8. Expliquez comment l’organisme, en temps de disette, utilise l’acétyl-CoA
obtenu de la dégradation des lipides du foie afin de fournir de l’énergie au cœur et au
cerveau (10 points).
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Question 8 (suite)
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