Que savoir du cœur droit des cardiopathies congénitales adultes

Que savoir du cœur droit dans les cardiopathies congénitales chez l’adulte ? Dr Marielle Gouton – Paris Colloquium de l’Ins7tut de Cardiologie Groupe Hospitalier Pi7é-­‐Salpêtrière 23 juin 2016 1
Probabilité d’appari7on IC Probabilité d’appari:on d’insuffisance cardiaque Années Norozi et al, 2006
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LES CŒURS DROITS CONGÉNITAUX 3
Il peut être DILATÉ ± défaillant (I) §  Par surcharge de volume •  Shunt Gauche-­‐Droite pré-­‐tricuspidien méconnu –  CIA méconnue (CIA-­‐OS, CIA-­‐OP, CIA-­‐SV) –  RVPAP méconnu 4
Apicale 4 cavités CIA-OS
Parasternal petit axe CIA-­‐OP + fente mitrale (CAV partiel) Apical 4 cavités Grand Axe Parasternal CIA-SV
Petit Axe Parasternal Sous-­‐costal Il peut être DILATÉ ± défaillant (II) §  Par surcharge de volume •  Shunt Gauche-­‐Droite pré-­‐tricuspidien méconnu –  CIA méconnue –  RVPAP méconnu •  Suite à une IP chronique –  Tétralogie de Fallot opérée 8
Apical 4 cavités Petit Axe Base du Coeur Petit Axe Parasternal 9
Il peut être DILATÉ ± défaillant (II) §  Par surcharge de volume •  Shunt Gauche-­‐Droite pré-­‐tricuspidien méconnu –  CIA méconnue –  RVPAP méconnu •  Suite à une IP chronique –  Tétralogie de Fallot opérée Mesurer le volume VD est un vrai challenge pour les échocardiographistes 10
Mesurer le volume du VD Ellen Ostenfeld, and Frank A Flachskampf Echo Res Pract 2015;2:R1-R11
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Mesurer le volume du VD 12
Il peut être DILATÉ ± défaillant (III) §  Par surcharge de volume •  Shunt Gauche-­‐Droite pré-­‐tricuspidien méconnu –  CIA-­‐OS méconnue –  RVPAP méconnu •  Suite à une IP chronique –  Tétralogie de Fallot opérée §  Par anomalie du muscle •  Dysplasie Ventriculaire Droite Arythmogène •  Maladie de Uhl 13
DVDA
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UHL
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HYPERTROPHIÉ ± dilaté ± défaillant §  Obstacle sur la voie pulmonaire •  Sténose pulmonaire na7ve –  Valvulaire –  Supra-­‐valvulaire •  Sténose pulmonaire résiduelle ou récidivante –  Tube VD-­‐AP devenu restric7f (Tétralogie de Fallot -­‐ Troncus) 16
CICATRICIEL ± dilaté ± hypertrophié ± défaillant §  Post-­‐opératoire d’une chirurgie dans l’enfance •  Tétralogie de Fallot : Patch d’infundibulotomie è Anévrysme infundibulaire •  Truncus arteriosus : zone d’implanta7on du tube VD-­‐AP è panus sous pulmonaire §  Arythmogène 17
SYSTÉMIQUE (sous-­‐aor:que) souvent défaillant §  Double discordance 18
La double discordance (L-­‐TGV – inversion ventriculaire -­‐ ccTGV) Apical 4 cavités Petit Axe Parasternal 19
SYSTÉMIQUE (sous-­‐aor:que) souvent défaillant §  Double discordance §  D-­‐TGV après correc:on atriale (Senning – Mustard) 20
DTGV corrigée à l’étage atrial Petit Axe Parasternal Apical 4 cavités 21
ATRIALISÉ ± défaillant : maladie d’Ebstein §  Maladie d’Ebstein 22
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ABSENT §  Circula:on de type Fontan 24
TRAITER LE(S) CŒUR(S) DROIT(S) CONGENITAL(AUX) §  VD dilaté : •  CIA : médical, rythmologique, interven7onnel ou chirurgical •  IP post-­‐Fallot : interven7onnel ou chirurgical •  DVDA, Uhl : médical, rythmologique §  VD hypertrophié : •  Sténose pulmonaire : interven7onnel ou chirurgical •  HTAPP : médical, interven7onnel ?, chirurgical ? (PoZs) §  Cicatriciel : •  Anévrysme infundibulaire : chirurgical •  Arythmie : médical, rythmologique, chirurgical §  Systémique défaillant : Peu de traitement médical efficace, rythmologique (BAVC), Greffe cardiaque §  Ebstein : médical, interven7onnel, rythmologique (WPW), chirurgical. §  Fontan : médical, rythmologique, greffe cardiaque §  Recherche clinique : thérapie cellulaire 25
CONCLUSION §  Collabora:on nécessaire de tous les acteurs de la cardiologie : •  Cardiologue congénitaliste •  Cardiologue interven7onnel •  Rythmologue •  Imagerie (Scanner – IRM) •  Chirurgien cardiaque congénitaliste •  Assistance circulatoire •  Transplanta7on cardiaque •  Recherche fondamentale 26
MERCI ! http://cardiocongenitale.fr 27