Tétralogie de Fallot Livret d’accueil et d’information
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Tétralogie de Fallot Livret d’accueil et d’information Unité Médicochirurgicale de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale Centre de Référence des Malformations Cardiaques Congénitales Complexes Hôpital Necker-Enfants Malades 149, rue de Sèvres 75015 Paris, France La tétralogie de Fallot représente 7 à 10% de toutes les malformations cardiaques congénitales. A l’hôpital Necker, les mères et les nouveaux-nés sont pris en charge de façon coordonnée par les différents acteurs du pôle périnatalogie et cardiologie pédiatrique. No t r e o r g a n i s a t i o n Les pathologies cardiaques représentent 7% des n a i s s a n c e s d e l a m a t e r n i t é d e l ’ h ô p i t a l . L’ u n i t é médico-chirurgicale dispose de l’ensemble des moyens de prise en charge des nouveaux-nés cardiaques : un secteur de cardiologie médicale avec une salle de cathétérisme, un secteur d’imagerie non invasive, un secteur de chirurgie cardiaque disposant de deux salles d’opérations et d’une unité de réanimation dédiée à la chirurgie cardiaque. Qu’est-ce qu’une tétralogie de Fallot ? Dans le cœur normal, le sang bleu (désoxygéné) passe dans les cavités droites (oreillette droite et ventricule droit) puis est éjecté dans l’artère pulmonaire, qui achemine le sang jusqu’aux poumons, pour qu’il soit chargé en oxygène. Le sang rouge (oxygéné) arrive dans les cavités gauches du cœur (oreillette gauche et ventricule gauche), puis il est éjecté dans l’aorte, qui est le vaisseau qui apporte l’oxygène à nos organes. Dans la tétralogie de Fallot, le sang désoxygéné se mélange avec le sang oxygéné à travers une communication inter-ventriculaire (trou entre les ventricule) car le passage entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire est rétréci. Ce sang « mélangé » va être éjecté dans l’aorte et est responsable de la cyanose (coloration bleutée de la peau), en particulier lorsque l’enfant s’agite ou crie. Où ? Où ? La naissance Où ? Il vous a été proposé d’accoucher à l’hôpital Necker-Enfants Malades. Votre futur enfant et vous mêmes serez pris en charge par la maternité pour l’accouchement en lien avec l’Unité médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique. L’accouchement aura lieu à la maternité de l’hôpital Necker-Enfants Malades. Votre enfant sera examiné par le pédiatre de maternité puis par l’équipe de cardiopédiatrie. En fonction de ce qui sera constaté à la naissance, il restera avec vous ou bien pourra être hospitalisé dans le service de cardiopédiatrie. Pourquoi ? Comment ? La majorité des enfants naissant avec une tétralogie de Fallot est ROSE. Après avoir été examiné par le cardiopédiatre, votre bébé pourra probablement rester avec vous à la maternité parfois après quelques heures d’observation. Le suivi sera organisé avec votre cardiopédiatre. Plus rarement, mais cela justifie la naissance en centre spécialisé, le bébé sera BLEU ou cyanosé. Il sera alors nécessaire qu’il soit hospitalisé pour être surveillé voire opéré quelques jours plus tard. La malformation de votre bébé ne justifie pas qu’il naisse différemment d’un autre enfant. C’est donc l’obstétricien qui décidera des modalités de l’accouchement comme dans toutes les grossesses. La différence sera la programmation de l’accouchement qui sera déclenché environ une quinzaine de jours avant le terme théorique. Tout ceci vous sera expliqué lors de vos entretiens à la maternité. La période néonatale Votre enfant sera examiné cliniquement et en échographie par un des médecins seniors du service. Le plus souvent, le médecin que vous aurez rencontré avant la naissance viendra vous saluer et examiner votre enfant. Si votre bébé est ROSE, et que l’échocardiographie est rassurante, il vous sera rendu rapidement à la maternité. Un suivi sera organisé avec votre cardiopédiatre. Vous serez informés de la possibilité de survenue de «malaise de Fallot», de la façon de les prévenir et des gestes simples qu’il faut savoir faire. Les malaises sont rares quand le bébé est rose à la naissance. Si votre enfant se développe normalement et que les consultations régulières ne notent pas de cyanose importante ou de malaise, l’opération de réparation sera prévue entre l’âge de 3 et 6 mois en s’adaptant au poids de votre enfant. Si votre bébé est BLEU, il sera hospitalisé en cardiologie pédiatrique. Il y sera décidé d’intervenir chirurgicalement ou pas en fonction du degré de cyanose et éventuellement des résultats d’examens supplémentaires comme le scanner cardiaque ou le cathétérisme. Si votre enfant a besoin d’une opération dans les jours qui suivent la naissance, celle-ci ne sera pas une réparation mais une intervention palliative qui permettra d’attendre quelques mois que le poids soit suffisant pour une réparation. Plusieurs techniques sont utilisées qui visent à apporter plus de sang au poumon : l’anastomose de Blalock, l’ouverture entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire et parfois la mise en place d’un stent (ressort) dans le canal artériel. Blalock La chirurgie et les suites opératoires La réparation La réparation chirurgicale de la tétralogie de Fallot est envisagée entre l’âge de 3 et 6 mois si la cardiopathie est bien tolérée (absence de cyanose profonde ou de malaise). Les délais sont les mêmes s’il y a eu une intervention palliative. La veille de sa chirurgie, votre enfant sera admis dans le service de chirurgie cardiaque. Vous aurez rencontré l’anesthésiste et le chirurgien qui vous auront informés sur l’intervention et ses risques. Deux toilettes préopératoires seront faites, avec votre participation si vous le désirez, une la veille de l’intervention, la seconde avant la chirurgie. Le jour de l’intervention votre enfant est pris en charge au bloc opératoire où le chirurgien va fermer la communication interventriculaire et enlever le rétrécissement entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire. Après l’intervention, votre enfant séjournera en réanimation de chirurgie cardiaque. Avant de rentrer à la maison, nous veillerons à ce que tout aille bien sur le plan cardiaque bien sûr mais aussi pour le reste de la prise en charge pédiatrique. Quand vous serez prêts, vous rentrerez chez vous et un suivi sera organisé auprès de votre cardiopédiatre de façon hebdomadaire pendant le premier mois. Les fils seront ôtés par une infirmière si ce la n’a pas déjà été fait. Les numéros de téléphone du service vous seront remis pour vos questions après le retour à la maison. Nous écrirons un courrier à votre médecin traitant ainsi qu’à tous les médecins que vous souhaiteriez voir informés. Vous recevrez systématiquement une copie de ces courriers à votre domicile. L’enfance La vie quotidienne Une fois la tétralogie de Fallot réparée et s’il n’y a pas d’anomalies extra-cardiaques associées, la vie quotidienne est normale. La scolarité se déroule normalement et les activités sportives ne sont pas contre-indiquées. La pratique de la compétition nécessite des évaluations à l’effort. Il n’y a habituellement aucun traitement médicamenteux. Un suivi cardiologique auprès de votre cardiopédiatre est organisé: plusieurs consultations sont recommandées la première année puis le plus souvent le suivi est annuel. Le suivi médical Le suivi se fait avec une échocardiographie et un ECG. Un scanner cardiaque et/ou une IRM peuvent être utiles pour rechercher un rétrécissement des artères pulmonaires ou pour évaluer la fonction du ventricule droit et la fuite de la valve pulmonaire. Ces derniers examens ne sont souvent faits qu’après l’âge de 10 ans. Insuffisance pulmonaire Rétrécissement des artères pulmonaires Grandir puis devenir adulte avec une tétralogie de Fallot opérée Faut-il continuer à voir un cardiologue spécialisé ? Valve percutanée La vie d’adulte Oui certainement ! Un suivi spécialisé une fois par an est utile pour vérifier la fonction du ventricule droit, s’assurer qu’il n’y a pas de trouble du rythme mais aussi pour vous informer clairement sur les activités physiques, la contraception et la grossesse, l’assurance, etc... Que peut-il arriver à l’âge adulte ? Le ventricule droit peut se dilater de façon excessive à cause de la fuite pulmonaire. Il faut parfois mettre une nouvelle valve par voie percutanée ou chirurgicalement. La survenue d’anomalies du rythme cardiaque est souvent liée à cette dilatation du coeur droit. Le plus souvent, tout va très bien, mais un patient avec une tétralogie de Fallot opéré vieillit comme tout le monde et il faut s’assurer qu’il le fait effectivement comme tout le monde. M3C Necker-Enfants Malades Cardiologie Pédiatrique Consultations Echocardiographie Electrocardiogramme-Holter Pavillon Grancher– Entrée NG 3 & 4 Rendez-vous : 01 44 49 43 67 Hospitalisation Salle Nouaille 1er – Porte NG1 Salle Grancher – Porte NG1 Accueil : 01 44 49 43 50 Chirurgie Cardiaque Consultations Chirurgicales 01 44 38 18 67 Consultation d’Anesthésie 01 44 38 18 94 Réanimation 01 44 38 19 03 Hospitalisation Sèvres 2ème – Porte S2 Accueil : 01 44 38 18 95 Cathétérisme Cardiaque-Scanner-IRM Cardiaque Epreuves d’Effort-Electrophysiologie-Stimulation Education thérapeutique Hypertension pulmonaire Entretiens Prénataux Chirurgie des cardiopathies congénitales Transplantation cardiaque Assistance circulatoire-Cœur artificiel Méthodes hybrides-Chirurgie mini-invasive Réanimation chirurgicale Le M3C-NEM assure toutes les activités de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique. Un Cardiopédiatre assure une permanence des soins 24h/24. En cas d’urgence médicale, appeler le L’équipe de chirurgie cardiaque et de réanimation du M3C-NEM prend en charge tous les types de cardiopathies congénitales. Pour contacter le service de chirurgie cardiaque appeler le 01 44 38 18 95 01 44 49 43 48 Cardiologie Congénitale Adulte Consultations 01 56 09 30 43 Hospitalisation Cardio 2 01 56 09 36 85 Les patients adultes ayant une cardiopathie congénitale sont pris en charge à l’Hôpital Européen Georges Pompidou par l’équipe du M3C-NEM. Maternité Diagnostic Prénatal La maternité de l’hôpital Necker-Institut de Puériculture de Paris assure la totalité de la prise en charge périnatale des pathologies cardiaques du fœtus ainsi que le suivi spécialisé des futures mères ayant une cardiopathie congénitale. Maternité Sèvres 1er – Porte S1 01 44 49 43 93 Centre de Référence National-M3C Necker Malformations Cardiaques Congénitales Complexes Hôpital Necker-Enfants Malades 149, rue de Sèvres 75015 Paris Aider le M3C-Necker Vous pouvez soutenir les programmes de recherche du M3C-NEM en contactant Mme Isabelle Descamps – ARCFA 01 44 49 43 44 [email protected] www.arcfa.fr ! www.carpedem.fr Ce livret a été conçu par l’équipe du M3C-Necker Réalisation Damien Bonnet Copyright ARCFA 2011
