Tétralogie de Fallot Livret d’accueil et d’information

Tétralogie de Fallot
Centre de Référence des Malformations Cardiaques
Congénitales Complexes
Hôpital Necker-Enfants Malades
149, rue de Sèvres
75015 Paris, France
Livret d’accueil et d’information
Unité Médicochirurgicale de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale

La tétralogie de Fallot représente 7 à 10% de toutes les malformations cardiaques
congénitales. A l’hôpital Necker, les mères et les nouveaux-nés sont pris en charge de façon
coordonnée par les différents acteurs du pôle périnatalogie et cardiologie pédiatrique.
Notre organisation
Les pathologies cardiaques représentent 7% des
naissances de la maternité de l’hôpital. L’unité
médico-chirurgicale dispose de l’ensemble des moyens
de prise en charge des nouveaux-nés cardiaques!: u n
secteur de cardiologie médicale avec une salle de
cathétérisme, un secteur d’imagerie non invasive, un
secteur de chirurgie cardiaque disposant de deux
salles d’opérations et d’une unité de réanimation
dédiée à la chirurgie cardiaque.

Qu’est-ce qu’une tétralogie de Fallot ?
Dans le cœur normal, le sang bleu (désoxygéné) passe dans les
cavités droites (oreillette droite et ventricule droit) puis est éjecté dans l’artère
pulmonaire, qui achemine le sang jusqu’aux poumons, pour qu’il soit chargé
en oxygène. Le sang rouge (oxygéné) arrive dans les cavités gauches du
cœur (oreillette gauche et ventricule gauche), puis il est éjecté dans l’aorte,
qui est le vaisseau qui apporte l’oxygène à nos organes.
Dans la tétralogie de Fallot, le sang désoxygéné se mélange avec le
sang oxygéné à travers une communication inter-ventriculaire (trou entre les
ventricule) car le passage entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire est
rétréci. Ce sang «!mélangé!» va être éjecté dans l’aorte et est responsable de
la cyanose (coloration bleutée de la peau), en particulier lorsque l’enfant
s’agite ou crie.

Où ? Où ?
La naissance
Où ?
Pourquoi ?
Comment ?
Il vous a été proposé d’accoucher à l’hôpital Necker-Enfants Malades.
Votre futur enfant et vous mêmes serez pris en charge par la maternité pour
l’accouchement en lien avec l’Unité médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique.
L’accouchement aura lieu à la maternité de l’hôpital Necker-Enfants Malades.
Votre enfant sera examiné par le pédiatre de maternité puis par l’équipe de
cardiopédiatrie. En fonction de ce qui sera constaté à la naissance, il restera avec vous
ou bien pourra être hospitalisé dans le service de cardiopédiatrie.
La majorité des enfants naissant avec une tétralogie de Fallot
est ROSE. Après avoir été examiné par le cardiopédiatre,
votre bébé pourra probablement rester avec vous à la
maternité parfois après quelques heures d’observation. Le
suivi sera organisé avec votre cardiopédiatre.
Plus rarement, mais cela justifie la naissance en centre
spécialisé, le bébé sera BLEU ou cyanosé. Il sera alors
nécessaire qu’il soit hospitalisé pour être surveillé voire opéré
quelques jours plus tard.
La malformation de votre bébé ne justifie pas qu’il naisse différemment d’un autre enfant.
C’est donc l’obstétricien qui décidera des modalités de l’accouchement comme dans
toutes les grossesses. La différence sera la programmation de l’accouchement qui sera
déclenché environ une quinzaine de jours avant le terme théorique. Tout ceci vous sera
expliqué lors de vos entretiens à la maternité.

La période néonatale
Votre enfant sera examiné cliniquement et en échographie par un des médecins seniors du service. Le
plus souvent, le médecin que vous aurez rencontré avant la naissance viendra vous saluer et examiner
votre enfant.
Si votre bébé est ROSE, et que l’échocardiographie est rassurante, il vous sera rendu rapidement à la
maternité.
Un suivi sera organisé avec votre cardiopédiatre. Vous serez informés de la possibilité de survenue de
«malaise de Fallot», de la façon de les prévenir et des gestes simples qu’il faut savoir faire. Les
malaises sont rares quand le bébé est rose à la naissance.
Si votre enfant se développe normalement et que les consultations régulières ne notent pas de
cyanose importante ou de malaise, l’opération de réparation sera prévue entre l’âge de 3 et 6 mois en
s’adaptant au poids de votre enfant.
Si votre bébé est BLEU, il sera hospitalisé en cardiologie pédiatrique. Il y sera
décidé d’intervenir chirurgicalement ou pas en fonction du degré de cyanose et
éventuellement des résultats d’examens supplémentaires comme le scanner
cardiaque ou le cathétérisme.
Si votre enfant a besoin d’une opération dans les jours qui suivent la naissance,
celle-ci ne sera pas une réparation mais une intervention palliative qui
permettra d’attendre quelques mois que le poids soit suffisant pour une
réparation. Plusieurs techniques sont utilisées qui visent à apporter plus de
sang au poumon : l’anastomose de Blalock, l’ouverture entre le ventricule droit
et l’artère pulmonaire et parfois la mise en place d’un stent (ressort) dans le
canal artériel. Blalock