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FILIALE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET CONGENITALE
AVRIL 2015
Etude critique d’article (Cuypers J. et al., circulation 2014) S. HASCOET M3C CHU Toulouse / Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Plessis Robinson M. LADOUCEUR M3C Hôpital Européen Georges Pompidou, APHP, Paris Devenir à long terme des patients opérés de Tétralogie de Fallot : une mortalité inférieure à 15% à 40 ans mais une morbidité importante dans le registre Hollandais. La tétralogie de Fallot est la plus fréquente des cardiopathies congénitales cyanogènes avec une incidence de 1/10 000 naissances. C'est la première cardiopathie congénitale cyanogène pour laquelle a été proposée une intervention chirurgicale initialement palliative par une anastomose systémico-­‐
pulmonaire (Blalock-­‐Taussig, 1945) puis curative (Lillehei, 1954). La mortalité opératoire était significative dans les premières années mais a considérablement diminué à l’heure actuelle avec une survie supérieure à 90% à 30 ans. Néanmoins, les études de suivi à long terme ont mis en évidence une incidence élevée d’arythmies atriales et ventriculaires, de lésion de la voie droite nécessitant des ré-­‐interventions et des défaillances cardiaques droites et gauches. Il n’y a pas de données sur le suivi à long terme au-­‐delà de 30 ans. Cet article a pour objectif de décrire la morbi-­‐mortalité à 40 ans de ces patients. Méthodes : Une cohorte monocentrique prospective des patients opérés en cure complète de Tétralogie de Fallot avant l’âge de 15 ans entre 1968 et 1980 avec évaluation médicale approfondie dans ce centre tertiaire tous les 10 ans. Une analyse de survie a été réalisée avec recherche de facteurs prédictifs de mortalité par la méthode de cox. FILIALE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET CONGENITALE
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Résultats : 144 patients ont été inclus dont 136 avec données de survie disponibles. 72 patients ont eu une évaluation médicale approfondie (IRM de stress, SF-­‐36, VO² max, ECG, holter, ETT, NT-­‐pro-­‐BNP). La survie cumulée étant de 72% à 40 ans. La survie à 40 ans des patients. Trente cinq décès ont été observés dont 23 dans la période post opératoire précoce. La survie des patients ayant survécu à la chirurgie initiale est de 86% à 40 ans, soit une mortalité de 0.29/100 patients-­‐années, au-­‐delà du 30eme jour post-­‐opératoire (figure). Les causes de décès tardifs étaient l’insuffisance cardiaque et la fibrillation ventriculaire. L’incidence cumulée de ré-­‐interventions est de 44% à 35 ans dont celle du remplacement valvulaire pulmonaire qui est de 40% à 35 ans. L’incidence cumulée d’arythmies (incluant arythmies atriales et ventriculaires, implantation de Pace-­‐maker et/ou de Défibrillateur) est de 17% à 35 ans et semble moindre que dans les travaux antérieurement publiés (Khairy, circulation 2010). L’incidence cumulée de DAI à 35 ans est de 5%. On compte dans cette série 5 évènements rythmiques graves : 2 décès par FV, une TV soutenue et 2 DAI implantés en prévention secondaire. Aucun patient n'avait FILIALE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET CONGENITALE
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de DAI en prévention primaire. Deux endocardites ont été observées, l’une sur DAI, l’autre 21 ans après implantation d’une homogreffe, résolutive sous antibiotiques. A la dernière évaluation (entre 31 et 43 ans après la chirurgie), 40% des patients ont une capacité fonctionnelle inférieure à 85% de la norme. Une élévation des biomarqueurs d’insuffisance cardiaque a été observée dans 58% des cas. L’incidence cumulée de l’insuffisance cardiaque (définition non précisée) est de 3% à 35 ans. Une dysfonction systolique évaluée par IRM du ventricule droit a été observée dans 47% des cas et du ventricule gauche dans 29%. Une dilatation de la racine aortique au-­‐delà de 40mm a été observée dans 24% sans majoration significative en regard de l’évaluation antérieure. De manière surprenante, les patients rapportent plutôt un fonctionnement physique satisfaisant avec moins d’interférences entre la capacité physique et l’activité professionnelle que la population hollandaise de référence. L'analyse multivariée utilisant un modèle de Cox réalisé suggère que les arythmies post-­‐opératoires précoces, une hypothermie durant la chirurgie, une chirurgie palliative antérieure sont des facteurs prédictifs de mortalité. Néanmoins, dans l’interprétation de ce modèle, il faut tenir compte du nombre de décès post-­‐opératoire précoces (23 sur 35). Un modèle prédictif de survie chez les patients ayant survécu à la chirurgie n’est pas détaillé mais la présence d’une arythmie supraventriculaire lors des dernières évaluations en 1990 et 2000 semble prédicteur de mortalité alors que la durée du QRS >180 msec à ces mêmes évaluations ne ressort pas comme marqueur significatif. La réalisation d’un patch trans-­‐annulaire a été confirmée comme marqueur prédictif de recours à une revalvulation pulmonaire ultérieure mais aussi à la survenue tardive d’arythmies. FILIALE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET CONGENITALE
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En conclusion, les auteurs soulignent la bonne survie à long terme des patients opérés en curatif d’une tétralogie de Fallot dans l’enfance, malgré une morbidité importante avec près de la moitié nécessitant une ré-­‐intervention ultérieure. La défaillance de la fonction systolique des ventricules droits mais aussi gauches est à surveiller. Les mensurations aortiques semblent peu évolutives. L’état clinique et la perception subjective de leur santé par ces patients est bonne. Référence : Unnatural history of tetralogy of Fallot: prospective follow-­‐up of 40 years after surgical correction. Cuypers JA, Menting ME, Konings EE, Opić P, Utens EM, Helbing WA, Witsenburg M, van den Bosch AE, Ouhlous M, van Domburg RT, Rizopoulos D, Meijboom FJ, Boersma E, Bogers AJ, Roos-­‐Hesselink JW. Circulation. 2014 Nov 25;130(22):1944-­‐53. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25341442