Tétralogie de Fallot
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Tétralogie de Fallot Anatomie Physiopathologie Diagnostic Traitement Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004 Tétralogie de Fallot 1, 2, 3, 4 comme…. 1 - Sténoses sur la voie pulmonaire sténose infundibulaire réactive, musculaire, riche en récepteurs adrénergiques Ao AP sténose valvulaire pulmonaire hypoplasie du tronc pulmonaire hypoplasie des branches pulmonaires 2 - Large CIV haute 3 - Aorte large et dextroposée 4 - Hypertrophie VD Inf CIV VG Décrite en 1888 VD Inf: infundibulum Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004 Tétralogie de Fallot Maladie conotruncale par déviation du septum conal vers la droite CP cyanogène la + fréquente , 5 à 9% des CP congénitales Microdélétion 22q11 fréquente (26% d’après D. Bonnet). Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004 Tétralogie de Fallot Chez le foetus Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004 Tétralogie de Fallot Que se passe-t-il au niveau de la circulation pulmonaire ? de la circulation systémique ? du cœur ? Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004 Tétralogie de Fallot Physiopathologie Cyanose Malaise de Fallot généré par la réactivité de la sténose infundibulaire Pas d ’insuffisance cardiaque shunt droite-gauche / CIV diminution du Q pulmonaire le VG n ’assurant pas le débit qui shunte / CIV AVC et abcès du cerveau favorisés par le court-circuit du filtre pulmonaire Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004 Tétralogie de Fallot Signes cliniques Dès le séjour en maternité Souffle de sténose pulmonaire constant +++ Cyanose isolée, sans signes respiratoires majorée par la polyglobulie, masquée par l ’anémie pouvant s’accentuer lors de la fermeture du CA parfois absente si prédomine le shunt gauche-droite: « Fallot » rose Absence d ’insuffisance cardiaque DIAGNOSTIC AVANT LA SORTIE DE MATERNITE +++ Complications Malaise anoxique agitation, tachycardie, majoration de la cyanose voir teint gris, puis troubles de la conscience et convulsion favorisé / stress, douleur, déshydratation, fièvre non corrélé au degré de cyanose Polyglobulie et hippocratisme digital (tardif) Accident vasculaire cérébral et abcès du cerveau Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004 Tétralogie de Fallot Radiographie de thorax Vascularisation pulmonaire pauvre, coeur en sabot Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004 Tétralogie de Fallot ECG • Surcharge ventriculaire droite Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004 Tétralogie de Fallot Echocardiographie Etude morphologique Limites anomalies des artères coronaires CIV multiples artères pulmonaires distales Cathétérisme cardiaque Utile avant chirurgie Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004 Tétralogie de Fallot Traitement médical Prévention du malaise Traitement du malaise Prise en charge de la douleur lors des vaccin, prise de sang, cathétérisme, traitement énergique d ’un RGO et d ’une oesophagite Prévention du stress Prévention de la déshydratation Savoir rechercher avec les parents les signes précurseurs de malaise Traiter la douleur, la déshydratation, le stress Repli des membres inférieurs sur le tronc AVLOCARDYL IV (1mg) pour lever le spasme infundibulaire Administration intrarectale de valium pour calmer l ’enfant Remplissage Traitement martial Vaccination Prophylaxie antioslérienne Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004 Tétralogie de Fallot Traitement chirurgical Cure complète sous CEC de principe entre 4 et 6 mois plus précoce si cyanose+++ ou malaise Anastomose aorto-pulmonaire centrale (tronc AP et Ao Ascendante) ou latérale (collatérale de l’aorte et artère pulmonaire enfant fragile, chirurgie délicate: anomalies coronaires, CIV multiples, malformations associées Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004 Tétralogie de Fallot Cure complète Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004 Tétralogie de Fallot Cardiopathie opérable et curable Pronostic assombri si hypoplasie majeure de la voie pulmonaire malaises répétés risque vital immédiat séquelles neurologiques à distance instabilité psychomotrice difficultés d ’apprentissage à l ’école crises convulsives retard psychomoteur Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004
