cancer vulvaire

CANCER VULVAIRE
Melinda PETROVIC BARBITCH
EPIDÉMIOLOGIE & FDR
 4ème K de la femme
 Femme post ménopausée (âge moyen 68 ans)
 FDR: tabac
lichen scléro-atrophique
VIN ou CIN
HPV +
Immunodépression
ATCD K col
 2 types indépendants de carcinogenèse vulvaire
HPV infection dans 60% (HPV 16, 18, 33)
Inflammation chronique ou procès auto-immun
MANIFESTATION CLINIQUE
Plaque / ulcère / nodule
Grandes lèvres
Uni focal, rarement multifocal
Prurit (lichen)
Saignement, dysurie si maladie avancée
DIAGNOSTIC
Examen clinique (taille, localisation) +
Biopsie vulvaire
Si pas de nodule mais suspicion clinique
utilisation d’acide acétique 5% sous
colposcopie (acidophilie)
TYPES HISTOLOGIQUES
TUMEURS ÉPITHÉLIALES (90%):
 Epidermoide
- Keratinisant, différencié, femme âgée, sans lien avec HPV, associé
au lichen
- Type Bowenoide, associé au HPV 16, 18 et 33, femme plus jeune
 Carcinome verruqueux
 Carcinome baso-cellulaire
TUMEURS GLANDULAIRES: Md de Paget extra-mammaire, ADK,
Carcinome de la glande de Bartholin
TUMEURS MÉSENCHYMATEUSES: Léiomyosarcome,
rhabdomysarcome, angiosarcome, liposarcome
TUMEURS MÉLANOCYTAIRES: Mélanome malin
K de vulve sur lichen scléro-atrophique
Md de Bowen dégénérée en cancer
BILAN PRÉ THÉRAPEUTIQUE
BILAN CLINIQUE:
Examen vulve, périnée et marge anale
FCV
Colposcopie vagin, col
Uréthroscopie +- cystoscopie +- anuscopie, rectoscopie
Examen des aires ganglionnaires
IMAGERIE COMPLÉMENTAIRE EN FONCTION DE STADE
Echographie inguinale +- biopsie
PET TDM si >T2
IRM pelvienne si > T2
BILAN D’OPÉRABILITÉ ET DISCUSSION EN RCP
PRÉ THÉRAPEUTIQUE
IMAGERIE GANGLIONNAIRE
DANS LES CANCERS
VULVAIRES
Oonk et al, Curr Opin Oncol, 2010
STADIFICATION
Vulvectomie
TRAITEMENT  STADE I
 IA: Vulvectomie partielle avec 1 cm de marge
minimale (pas de curage)
 IB: Vulvectomie partielle avec 2 cm de marge
macroscopique (= 8 mm histologique)
+ Evaluation ganglionnaire
Pièce fixée et orientée
TRAITEMENT  STADE II
EXÉRÈSE POSSIBLE D’EMBLÉE?
 OUI
Excision radicale (vulvectomie totale) avec 2 cm de
marges + curage inguino-fémoral bilatéral
(ganglion sentinelle (GS) si bilan inguinal négatif?)
 NON
Radio chimiothérapie avec évaluation de la réponse
clinique à 2-3 mois
 réponse complété: surveillance
 réponse partielle: chirurgie
TRAITEMENT  STADE III et IV
Radiochimiothérapie ou Radiothérapie
seule +- chirurgie ensuite
Chimiothérapie néoadjuvante
Lambeau de comblement
ÉVALUATION GANGLIONNAIRE
Principal facteur pronostique et indicatif du
traitement adjuvant
Région inguino-fémorale superficielle et
profonde
 Curage inguinal unilatéral (si lésion > 1cm de la
ligne médiane)
 Curage inguinal bilatéral (si lésion centrale ou N+
au curage homolatéral)
……………………min 7N par coté
MORBIDITÉ DE LA
LYMPHADÉNECTOMIE INGUINOFÉMORALE
 Necrose lambeaux cutanés 12-38%
 Cellulite cutanée 22-57%
 Lymphocèle 12-40%
 Lymphoedème chronique 13-53%
 Infection locale 26-58%
Morbidité globale 13-40%: évolution vers la
lympadénectomie sélective  ganglion sentinelle
(GS)
Manci,Ann Surg Oncol, 2009
INDICATION DE GS?
(méthode radio-isotopique et colorimétrique)
 T1-T2,
unifocal < 4 cm avec TEP et échographie
inguinale négatifs
 Etude observationnelle de 403 patientes avec une médiane
de suivie de 35 mois (tumeur < 4cm): récidive ganglionnaire
si GS négatif 3% (pas de différence si curage)
Van der Zee et al, J Clin Oncol, 2008
 GOG-173 étude de 452 patientes (tumeur 2-4 cm):
Se de GS 92% et VPN 96%
Levenback et al, J Clin Oncol ,2012
Avantage GS
Technique mini-invasive, fiable, reproductible
Appréciation du N+
Evite curage N Morbidité
 Durée hospitalisation


Equipe expérimentée
Indications sélectionnées
CURAGE INGUINO-FÉMORAL
T1-T2 > 4cm et TEP ou échographie inguinale négatifs
T3-T4

Unilatéral

Bilatéral si N+ ou lésion médiane
: N+ ≥ 2: Radiothérapie iliaque et inguinale +chimiothérapie de potentialisation
: N+ < 2: Surveillance
TRAITEMENT ADJUVANT
 RADIOTHERAPIE VULVAIRE
Si FDR: taille > 4 cm, marges proches ou positives sans
possibilité de reprise chirurgicale
 RADIOTHERAPIE INGUINALE
Si N+ (≥ 2N+ ou 1 N+ avec rupture capsulaire) : région
inguinale et pelvienne de façon bilatérale
 GOG étude : RT adjuvante des ganglions (inguinaux
et pelviens) vs curage pelvien si N+ fémoral:
augmentation de survie à 2 ans si RT adjuvante
ganglionnaire
Kunos et al, Obstet Gynecol, 2009
ROLE DE LA
RADIOCHIMIOTHÉRAPIE
 En préopératoire si maladie localement avancée
 En cas de marges + ne pouvant pas être reprises
 En postopératoire en cas N+ (≥ 2N+ ou 1N+ avec
rupture capsulaire): radiothérapie seule ou
radiochimiothérapie inguinale et pelvienne
 Etude 1700 patientes avec N+ et RT adjuvante:
utilisation de la chimiothérapie concomitante :
tendance vers la réduction du risque de décès: HR
0,62, 95% CI 0,48-0,79
Gill et al, Gynecol Oncol, 2015
TRAITEMENT NÉOADJUVANT
RADIOCHIMIOTHÉRAPIE/ RADIOTHÉRAPIE
- Maladie localement avancée : stades III ; stades IV
- Fixation osseuse
- ADP inguinales ou fémorales importantes
Réévaluation locale à 6-12 semaines :
Réponse locale complète: Surveillance
Réponse locale incomplète: Chirurgie
FACTEURS PRONOSTIQUES
N+ inguinal et/ou fémoral
Stade
Age
Beller U, Quinn MA, Benedet JL, et al. Carcinoma of the vulva. Int J Gynaecol Obstet, 2006
SURVEILLANCE
 Examen de la vulve et des ganglions
Stades 1-2: tous les 6 mois pendant 2 ans
puis 1 fois par an
Stades 3-4: tous les 3 mois pendant 2 ans
puis tous les 6 mois pendant 3 ans puis 1 fois
par an
FCV ou frottis du fond vaginal tous les ans
Imagerie si récidive clinique (IRM, PET-TDM)
TRAITEMENT DES RÉCIDIVES
Récidives locales:
 Traitement chirurgical si possible
 Radiothérapie si non utilisée précédemment
Récidives régionales
Récidives à distances
 Chimiothérapie
LES AUTRES TUMEURS
 Melanome (5-10%)
Lésion de novo, pigmentée, (clitoris, petites lèvres), femme post ménopausée
Traitement : exérèse large et complète
En cas de ganglion(s) palpable(s), il faut en pratiquer l’exérèse, et si nécessaire
réaliser un curage inguino-crural
Une chimiothérapie est indiquée en cas de métastases.
 Carcinome basocellulaire
Traitement: exérèse complète
Il n’y a pas d’indication à un curage ganglionnaire
Rechercher des lésions ailleurs sur la peau
 Carcinome verruqueux
Tumeur pouvant devenir très volumineuse, à surface irrégulière et
hémorragique
L’évolution est essentiellement locale (surface et profondeur)
Sans métastases ganglionnaires ou à distance.
Traitement: chirurgical d’emblée très large (vulvectomie totale)
Récidives fréquentes
 Adénocarcinome de la glande de Bartholin
Les métastases ganglionnaires sont précoces et le traitement est superposable
à celui des carcinomes épidermoïdes.
Merci de votre attention