SFR 2005 CV24 Cœur et maladies de systèmes: apport de l'IRM cardiaque A Khalil, R Boutekadjirt, E Auberton, B Cocheteux, B Brochu, P Cluzel Service de Radiologie, Pr P. Grenier Hôpital Pitié-Salpétrière SFR 2005 CV24 Table de matières Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Résumé Objectifs: Décrire la technique, les séquences nécessaires et les anomalies observées dans les cardiomyopathies des maladies systémiques. Reconnaître les artéfacts et la rigueur dans l'interprétation des anomalies de signal sur les séquences pondérées en T2 et après injection de produit de contraste Matériels et méthodes: Les examens sont pratiqués sur une IRM Philips 1.5 T. Les séquences utilisées sont des séquences morphologiques, de caractérisation tissulaire, de perfusion et des séquences fonctionnelles pour calculer les fonctions cardiaques. Résultats: L'atteinte cardiaque est un tournant évolutif et un signe de gravité clinique et pronostic dans l'évolution des maladies de systèmes. Les atteintes péricardiques, myocardique (inflammatoires ou ischémique) dans les maladies telle la sarcoïdose, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Shurg-Strauss, l'amylose et les autres connectivites seront décrites à partir des observation en IRM et des données de la littérature. Conclusion: L'IRM cardiaque avec une interprétation rigoureuse chez un patient coopérant est utile dans le diagnostic de l'atteinte cardiaque des maladies de systèmes. Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Introduction L’atteinte cardiaque au cours des maladies systémiques: - Tournant de l’évolution - De mauvais pronostic - Nécessitant un diagnostic précoce - Traitement lourd, donc un diagnostic de certitude Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Introduction Type de l’atteinte: - Le myocarde: Inflammatoire Ischémique - Valvulopathies - Le péricarde - Le cœur droit: la conséquence de l’atteinte pulmonaire Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Introduction L’atteinte cardiaque est polymorphe dans les maladies systémiques 1- La sarcoïdose cardiaque 2- L’amylose cardiaque 3- LEAD 4- Maladie d’Erdheim-Chester 5- Autres Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Les séquences Toutes les séquences sont pratiquées avec un asservissement cardiaque. A- Les séquences morphologiques B- Les séquences fonctionnelles C- Les séquences de viabilités Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Les séquences SE T1 DB A- les séquences morphologiques: Images en Haute Résolution (image/apnée): SE T1 DB (GE, Philips, Siemens) STIR DB (GE, Philips, Siemens) STIR DB Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Les séquences A- les séquences morphologiques: Images en Haute Résolution (image/apnée): TSE T1 DB (GE, Philips, Siemens) STIR DB (GE, Philips, Siemens) Haste T1 Images en faible résolution (Plusieurs images/apnée voire en RL) Haste T2 Haste T1 (Siemens) Haste T2 FS (Siemens) Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Les séquences B- les séquences fonctionnelles: 1- Ciné MR: Petit axe, 4 cavités, long axe -Contractilité myocardique -FE VD et VG CINE Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Les séquences B- les séquences fonctionnelles: 1- Ciné MR: Petit axe, 4 cavités, long axe -Contractilité myocardique -FE VD et VG 2- Perfusion myocardique: PA +/- 4C CINE Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Les séquences B- les séquences fonctionnelles: 1- Ciné MR: Petit axe, 4 cavités, long axe -Contractilité myocardique -FE VD et VG Mesure du flux dans le tronc de l’AP 2- Perfusion myocardique: PA +/- 4C 3- Etude vélocimétrique Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Les séquences C- Viabilité: Séquence EG et IR pour supprimer le signal du myocarde FIESTA (GE) True FISP (Siemens) Balanced (Philips) Thrombus Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Sarcoïdose cardiaque 1- Symptomatique 5% 2- Autopsies 20-50% 3- Mort subite 4- En cas d’un traitement tardif: dysfonction du VG ++ 5- Biopsie du myocarde peu rentable Bargout R, et al. I J Card 2004; 97:173-182 Chapelon-Abric C, et al. Medicine 2004; 83:315-334 Chiu CZ, et al. Am J Cardiol 2005; 95:143-146 Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Sarcoïdose cardiaque Premier cas de sarcoïdose cardiaque Bernstein,M, et al. Boeck's sarcoid. Report of a case with visceral involement. Arch Intern Med 1929:44;721-734 Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion Sarcoïdose cardiaque SFR 2005 CV24 1- Diagnostic histologique myocardique (Biopsies endomyocardiques, chirurgie) 2- Diagnostic clinique: Histologie de sarcoïdose extra-cardiaque 2A- Histologie de BBS extra-cardiaque et l’item a et 1 ou plus des items b à e 2B- Histologie de BBS extra-cardiaque et 2 ou plus des items b à f a: BBD, axe gauche, BAV, TV, ESV de grade supérieur à II de la classification Lown, onde Q anormale, ou modification ST-T sur l’ECG ou le Holter. b: Echocardiographie: Asynergie du VG, hypertrophie ou épaississement focale du VG c: Scintigraphie: défaut de perfusion thallium 201, accumulation: Gallium 67 et Technétium-99m-pyrophosphate. d: Cathétérisme cardiaque: Pressions anormales, troubles de la cinétique ou diminution de la FE du VG à la ventriculographie. e: Histologie: fibrose interstitielle non spécifique Yoshida Y, et al. Am Heart J 1997; 134:382-386; f: IRM anormales. Chapelon-Abric C, et al. Medicine 2004; 83:315-334 Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion Sarcoïdose cardiaque T2 Hyper Perfusion T1Gp T1Gr Myocardite aigue: Nodulaire ++ Confluente ++ NA NA +++ +++ Cicatricielle NA - +/- Haste T1 Long Axe Gauche Epaississement +/+ SFR 2005 CV24 Cinétique perturbée +/++ - ++ Haste T1 Long Axe Gauche FS post Gado Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion Sarcoïdose cardiaque SFR 2005 CV24 Adénopathies médiastinales et hilaires bilatérales et symétriques Atteinte parenchymateuse diffuse Le cœur est dans le thorax Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Sarcoïdose cardiaque STIR petit axe STIR petit axe Prise de contraste trans murale Viabilité Grand axe gauche Viabilité 4 Cavités Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Sarcoïdose cardiaque STIR petit axe Viabilité 4 cavités Viabilité grand axe gauche Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Sarcoïdose cardiaque Indication de l’IRM cardiaque chez un patient asymptomatique Pas d’indication: Indication utile: Indication obligatoire: Sarcoïdose peu sévère Articulaire Syndrome de Löfgren Cutanée Glandes salivaires Sarcoïdose sévère Signes généraux Pulmonaire active Granulomatose multisystémqiue Localisation particulière Neurologique; Osseuse; Nasale Chapelon-Abric C, et al. Medicine 2004; 83:315-334 Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Amylose cardiaque Hypertrophie globale du VG Amylose: Dépôts amyloïdes: Epaississement concentrique VD, VG, Cordages Aspect identique CMH, mais ↓↓ contraction systolique ↓↓ FE, F de raccourcissement du VG AL: 50% des décès SE T1 sang noir STIR Prise de contraste du septum TTR: Amylose cardiaque sénile Traitement Pronostic Prise de contraste sous épicardique de la paroi libre du VG Patient suivi pour une amylose AL Viabilité 4 cavités Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion Amylose cardiaque Perfusion Perfusion SFR 2005 CV24 Viabilité Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion Amylose cardiaque IRM SFR 2005 CV24 IRM cardiaque Amylose 29 Contrôle (HTA) 16 Masse du VG indexée à la surface: Normaux: Amylose: HTA: 69 +/- 10g /m2 116 +/- 33g /m2 ( p<0,001) 98 +/- 24g /m2 ( p<0,001) Amylose, HTA pas de différence significative Maceira AM, et al. Circulation 2005;111:186-193 Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Amylose cardiaque Prise de contraste retardée Hypertrophie duVG Contrôle: n=0 Prise de contraste Oui non LVMI (g/m2) 126+/-30 RVMI (g/m2) 44+/-8 FEVG (%) 57+/-12 93 +/-25 30+/-7 67+/-7 p 0,0094 <0,001 0,0029 Maceira AM, et al. Circulation 2005;111:186-193 Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Amylose cardiaque Patiente suivie pour une amylose AL Hypertrophie du VG prédominante sur le septum Ciné PA Ciné PA Prise de contraste retardée mouchetée Viabilité dans les 3 plans cardiaques Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Erdheim-Chester Rendu volumique d’une AngioTDM cardiaque Histiocytose sans cellule de Langerhans Atteinte cardio-vasculaire rare: 72 cas* Atteinte cardiaque: Péricarde: 32/72 (44%) Masse tissulaire Epanchement: 17 englobant la Tamponade: 5/17 coronaire droite Myocarde: 22/72 (31%) Valves: 6/72 (8%) A. coronaires: 6/72 (8%) Cause de décès: 2 Insuff Cardiaque: 19/72 (26%) Masse tissulaire du sillon auriculoCause de décès: 8 Haroche J, et al. Medicine 2004; 83:371-392 ventriculaire droit englobant la coronaire droite Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Erdheim-Chester Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Erdheim-Chester CINE Masse tissulaire du sillon auriculo-ventriculaire droit englobant la coronaire droite Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Erdheim-Chester CINE Imagerie de perfusion montrant l’arrivée du produit de contraste dans la coronaire droite et la prise du contraste du tissus l’englobant Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Forme évoluée: infiltration importante de l’aorte ascendante et descendante, autour de la veine cave supérieure, de l’oreillette droite (*), de la coronaire droite ()et du septum inter-auriculaire (). Dion E, et al. AJR 2004; 183:1253-1260 Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion Erdheim-Chester Diagnostic différentiel SFR 2005 CV24 Fibrose rétro-péritonéale Artérite de Takayasu SE T1 sang noir SE T1 sang noir post Gado SE T1 sang noir STIR Aortite de Takayasu STIR Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion LEAD SFR 2005 CV24 Epaississement et prise du contraste du péricarde Atteinte cardiaque fréquente Myocarde: >50% (souvent asymptomatique) Myocardite Ischémie Athérosclérose infra-clinique +++ Péricarde: 17 à 50% Péricardite Tamponnade Valves: 18 à 74% Epaississement des cordages Endocardite de Libman-Sacks Lalani TA, et al. Radiographics 2004; 1069-1086 *Sella EMC et al. Ann Rheum Dis 2003; 62:1066-70 Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 LEAD Atteinte cardiaque fréquente Epaississement des cordages de la valve aortique et végétations Myocarde: >50% (souvent asymptomatique) Myocardite Ischémie Athérosclérose infra-clinique +++ Péricarde: 17 à 50% Péricardite Tamponnade Prise du contraste péricardique Valves: 18 à 74% Epaississement des cordages Endocardite de Libman-Sacks Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 LEAD CINE Atteinte cardiaque fréquente Myocarde: >50% (souvent asymptomatique) Myocardite Ischémie Athérosclérose infra-clinique +++ Péricarde: 17 à 50% Péricardite Tamponnade Valves: 18 à 74% Epaississement des cordages Endocardite de Libman-Sacks Epaississement des cordages de la valve aortique, végétations et fuite aortique Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Autres: Hyperéosinophilie Séquence de diffusion, b=1000 Patiente âgée de 45 ans hospitalisée pour bilan d’AVC multiples Apparition d’une douleur thoracique avec élévation de la troponine, coronarographie normale IRM Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Autres: Hyperéosinophilie Viabilité grand axe gauche Viabilité 4 cavités Prise de contraste retardée sous-endocardique Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Autres: Sclérodermie Axial STIR DB TDM-HR Atteinte parenchymateuse pulmonaire asymétrique prédominante du côté gauche Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Etudes hémodynamiques Débit AP Gauche: 12 mL/s TAP: 61 mL/sec AP Droite: 53 mL/s Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Autres: Wegener Amincissement et prise de contraste sous-endocardique en inféro-septal: séquelles d’IDM Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion SFR 2005 CV24 Conclusion Littérature pauvre en IRM cardiaque au cours des maladies de systèmes à part la sarcoïdose. Sarcoïdose: IRM cardiaque est plus sensible que la scintigraphie myocardique. Intérêt dans le suivi thérapeutique. Amylose: Hypertrophie myocardique avec prise de contraste retardée hétérogène, problème de calculer le temps d’inversion optimal pour la séquence de viabilité. Erdheim-Chester: Atteinte du péricarde surtout du sillon auriculo-ventriculaire droit englobant la coronaire droite. LEAD: Atteinte cardiaque fréquente: myosite, péricardite, valvulopathies et pathologie ischémique. Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion