Amylose cardiaque et IRM

Amylose cardiaque et
IRM
XVIèmes Assises du CNCH
26/11/2010
P. Leddet

Généralités
•Affection héréditaire ou sporadique,
•Dépôts extra-cellulaires de protéines
fibrillaires disposées en feuillets
(formation irréversible),
•Mécanismes: anomalies de conformation et
interactions entre la protéine et la matrice extra-
cellulaire,
•Différents types d’amylose selon la nature de la protéine
majoritaire dans le dépôt amyloïde.

Types d’amylose
•Amylose AL,
•Amylose AA,
•Amylose héréditaire,
•Amylose sénile,
•Amylose auriculaire isolée.

Amylose AL
•Secondaire à la synthèse d’une chaîne légère
d’Ig monoclonale isolée, associée ou non à
une prolifération tumorale (myélome,
maladie de Waldenström),
•La localisation cardiaque est présente dans
60-80% des cas,
•Une insuffisance cardiaque survient dans 55%
des cas.

Amylose AA
•= amylose inflammatoire,
•Secondaire à une pathologie inflammatoire
ou cancéreuse,
•L’atteinte cardiaque est rare, décrite
essentiellement dans la polyarthrite chronique
juvénile et la maladie de Still de l’adulte,
•Exceptionnellement symptomatique.