Urgence hypertensive révélant une amylose cardiaque AL familiale G. ABIDI, Z. BENCHAOUIA, A .HADDADI , L .AZZOUZI, R .HABBAL Service de cardiologie, CHU Ibn Rochd , Casablanca Introduction : L'amylose cardiaque représente 5 à 10% des cardiomyopathies non ischémiques. Elle réalise typiquement une cardiomyopathie restrictive. Cependant, la grande diversité des présentations possibles fait d’elle une grande simulatrice qu'il faut évoquer devant toute cardiopathie inexpliquée au delà de 40 ans. L'atteinte cardiaque peut également évoluer de façon isolée comme le cas clinque que nous allons vous présenter. Observation : Patiente âgée de 59 ans, de race noire , suivie pour une HTA résistante depuis 11 ans qu’on a admis pour urgence hypertensive. Elle présente une dyspnée stade II de NYHA, palpitations et des épisodes de lipothymies avec de douleur thoracique atypique. La pression artérielle était à 210/110 mmHg symétrique sans signes d’insuffisance cardiaque. L’ECG avait objectivé un RRS, de multiples ESV, un BBG incomplet et des ondes T négatives en apicoinférolatéral avec l’Holter ECG une hyperexcitabilité ventriculaire. Le fond d’œil a objectivé une rétinopathie hypertensive stade III. L’échocardiographie cardiaque a montré un aspect de CMH asymétrique (SIV=35mm, PP=19mm) et obstructive (Gradient max=114mmHg) avec un aspect scintillant du myocardique. Il n’existe pas d’anomalie morphologique de la valve mitrale ni de SAM. Devant l’angor et les troponines positives à 0,12mg/l, on réalise une coronarographie qui est revenue normale. Le bilan rénal met en évidence une insuffisance rénale avec DFG à 32ml/min, une protéinurie de 24h positive à 1g/24h avec un BHE sanguin et urinaire normaux. Le bilan de l’HTA secondaire était négatif. On complète par une biopsie des glandes salivaires accessoires objectivant une sialadénite subaigüe et chronique, associée à des dépôts amyloïdes. L’étude immuno-histochimique a confirmé la forme AL de l’amylose. L’échocardiographie réalisée chez la fratrie retrouve une CHM asymétrique chez 4 sœurs. Un bilan génétique est en cours. Conclusion : La cardiopathie amylosique AL ou primitive est une affection rare qui doit être suspectée chez tout patient d’âge mur atteint surtout d’un tableau de décompensation cardiaque diastolique avec signe échographique d’HVG et aspect granité brillant du myocarde. L’affection ayant un caractère systémique, l’atteinte extracardiaque doit être recherchée. Une biopsie effectuée au niveau de l’organe atteint ou au niveau d’un site facilement accessible (glande salivaire, muqueuse rectale) apportera la preuve histologique. Il est important que le diagnostic soit posé précocement afin que le patient puisse bénéficier d’un protocole thérapeutique agressif, sachant que le pronostic de l’affection reste malheureusement sombre.