Adénocarcinome du duodénum sur maladie de Crohn : une
publicité
C A S C L I N I Q U E Adénocarcinome du duodénum sur maladie de Crohn : une complication exceptionnelle ● P. Artru*, Y. Parc**, L. Beaugerie***, C. Louvet* L’ adénocarcinome du duodénum est une maladie rare représentant moins de 0,5 % des cancers digestifs. Son incidence semble en augmentation en raison d’une part de l’augmentation de la fréquence des endoscopies hautes qui permettent une exploration facile du premier et du deuxième duodénum et, dans une moindre mesure, de son dépistage systématique chez les patients suivis pour polypose adénomateuse familiale. Sa survenue sur une maladie de Crohn duodénale est très exceptionnelle, trois cas ayant été rapportés à ce jour dans la littérature. Nous présentons ici un nouveau cas pris en charge récemment dans nos services. OBSERVATION Un homme de 32 ans était hospitalisé dans le service d’oncologie en septembre 2000 pour prise en charge d’une carcinose péritonéale compliquant un adénocarcinome duodénal sur maladie de Crohn. Le diagnostic de maladie de Crohn avait été porté en 1992 devant une fistule anale nécessitant un traitement chirurgical. En 1995, un bilan entrepris devant une altération de l’état général avec amaigrissement de 15 kg, douleurs de l’hypochondre droit, diarrhée et anémie ferriprive révélait une sténose infranchissable du deuxième duodénum associée à des érosions antrales. Les biopsies étaient non contributives. Par ailleurs, il existait une atteinte de l’iléon terminal et de la valvule de Bauhin. Un traitement par corticothérapie et dérivés salicylés (Pentasa®) entraînait une disparition des douleurs mais il persistait une sténose duodénale infranchissable sur les contrôles endoscopiques de 1996. En février et septembre 1999, une recrudescence des douleurs, prédominant en épigastre et à l’hypochondre gauche, avait motivé de nouvelles hospitalisations. Il persistait une atteinte ulcérée de l’iléon terminal associée à une sténose duodénale infranchissable. De nouvelles biopsies duodénales étaient non contributives. Une corticothérapie était alors reprise puis le malade était mis sous immunosuppresseurs (Imurel ®). En novembre 1999, il était réalisé une dérivation gastroduodénale *Services d’oncologie et de **chirurgie digestive, hôpital Saint-Antoine, ***service d’hépato-gastroentérologie, hôpital Rothschild, Paris. La Lettre du Cancérologue - volume X - n° 1 - janvier/février 2001 et une résection iléocaecale avec anastomose iléocolique termino-latérale. Lors de la laparotomie, il était constaté une sténose fibreuse de la région prépylorique et des premier et deuxième duodénums. L’examen anatomopathologique de la pièce de résection iléocaecale confirmait le diagnostic de maladie de Crohn. En août 2000, le malade était réhospitalisé dans un autre hôpital en raison de l’apparition d’un ictère et d’un nouvel amaigrissement de 15 kg. Il existait une dilatation de la voie biliaire principale sans obstacle tumoral visible au scanner abdominal. Le cathétérisme rétrograde ne permettant pas une opacification de la voie biliaire principale, une bili-IRM était réalisée et retrouvait une sténose du bas cholédoque dans sa portion intrapancréatique (figure 1). Le malade était alors transféré vers notre hôpital. De nouveaux examens d’imagerie n’identifiaient pas d’obstacle mais notaient l’existence d’adénopathies cœliaques et pédiculaires. Une laparotomie exploratrice était pratiquée, mettant en évidence de multiples nodules indurés de 2 à 3 mm de diamètre sur le mésentère et le péritoine pariétal, dont l’examen anatomopathologique affirmait la nature adénocarcinomateuse. La région antroduodénale était extrêmement Figure 1. Bili-IRM : sténose serrée du bas cholédoque avec dilatation des voies biliaires intra-hépatiques et de la voie biliaire principale. 27 C A S C L I infiltrée et non dissécable. Il n’était pas constaté de métastases hépatiques mais il existait des adénopathies cœliaques centimétriques. Il était alors réalisé une dérivation cholécysto-jéjunale. L’indication d’une chimiothérapie était retenue, d’autant que le malade a présenté rapidement un nouvel état occlusif. Après réalisation d’un nouveau scanner (figures 2 et 3) il était administré une cure de FOLFOX 7 (association d’une perfusion d’acide folinique 200 mg/m2 avec oxaliplatine 130 mg/m2 en 2 heures en Y, suivie d’une perfusion continue de 5-FU 2 400 mg/m2 sur 46 heures). Une deuxième cure était réalisée à J14. L’évolution était marquée par la persistance du syndrome occlusif et l’apparition de troubles neurologiques avec syndrome pyramidal et troubles sphinctériens. Le bilan neurologique (TDM et IRM cérébrales, ponction lombaire) retrouvait des lésions de la substance blanche évoquant une vascularite. Secondairement, l’état respiratoire du malade se dégradait, avec probables métastases pulmonaires bilatérales à la radiographie de thorax, et le décès survenait trois semaines après son admission dans le service. Figures 2 et 3. Scanner abdominal. Épaississement de la paroi duodénale. Adénopathies cœliaques. Ascite abondante. 28 N I Q U E DISCUSSION L’adénocarcinome duodénal demeure une localisation exceptionnelle. Il représente 0,35 % des cancers digestifs et, sur une série autopsique de 500 000 malades, n’était retrouvé que chez 0,035 % des sujets (1-5). Cliniquement, les circonstances de diagnostic sont peu spécifiques : la douleur, un amaigrissement, des nausées et des vomissements sont le plus souvent rapportés. Le siège le plus fréquent est le deuxième duodénum (1-5). L’endoscopie haute avec biopsie est l’examen-clé du diagnostic, la tomodensitométrie étant généralement décevante et ne visualisant que la moitié des tumeurs (1). L’intérêt de l’écho-endoscopie reste à évaluer. Le traitement consiste en une exérèse tumorale large, généralement une duodéno-pancréatectomie céphalique qui permet une résection “en bloc” des aires ganglionnaires. Une résection duodénale segmentaire simple semble néanmoins possible pour les tumeurs du troisième et quatrième duodénum, avec une moindre morbidité (2). L’analyse des principales séries chirurgicales publiées montre une survie à 5 ans de 30 à 45 %, la médiane de survie tombant à moins d’un an en cas de chirurgie palliative. Les principaux facteurs pronostiques seraient la taille de la tumeur, la présence d’une extension transmurale, la différenciation cellulaire (1-5). De façon intéressante, l’envahissement ganglionnaire n’est pas un facteur de mauvais pronostic, contrairement, par exemple, à l’adénocarcinome pancréatique de sorte que la découverte per-opératoire d’un envahissement ganglionnaire ne doit pas faire récuser une chirurgie à visée curative (1-4). Nous ne disposons pas de données quant à l’intérêt d’un traitement néoadjuvant ou adjuvant par chimiothérapie ou associations de radio-chimiothérapie, mais des associations comprenant essentiellement du 5-FU et de la mitomycine C ont été proposées (2). Sur le plan physio-pathologique, il existe de forts arguments pour valider une séquence polype-cancer comme principale mode de carcinogenèse. En effet, la coexistence de lésions adénomateuses (avec souvent un contingent villeux, notamment dans le deuxième duodénum) et d’adénocarcinomes est notée dans 20 à 50 % des cas, de même que l’existence de lésions de dysplasie (5). L’atteinte du duodénum dans la maladie de Crohn n’est retrouvée que chez 1 à 4 % des malades (6). Trois cas d’adénocarcinomes du duodénum sur maladie de Crohn ont été rapportés (7-9). Dans notre cas, comme dans les deux observations pour lesquelles les données cliniques sont disponibles, le diagnostic de transformation maligne n’a été fait qu’en per-opératoire. Le risque de transformation maligne dans la maladie de Crohn est connu. En ce qui concerne le risque de cancer du côlon, il est considéré comme 4 à 20 fois supérieur à celui de la population normale et 50 fois supérieur en ce qui concerne les cancers de l’intestin grêle (9-10). Le rôle de phénomènes inflammatoires persistants, des traitements immunosuppresseurs prolongés et aussi de facteurs environnementaux et génétiques particuliers a été évoqué. Les cancers de l’intestin grêle sur maladie de Crohn se développent essentiellement sur le grêle distal, à l’inverse des cancers de l’intestin grêle de la population générale, dont 45 % touchent le duodénum. Les principaux facteurs de risque de cancer de l’intestin grêle sur malaLa Lettre du Cancérologue - volume X - n° 1 - janvier/février 2001 die de Crohn seraient le sexe masculin, des sténoses multiples, une longue durée d’évolution sans résection, des fistules et des anses exclues (11-12). La coexistence de plusieurs de ces facteurs de risque est certainement responsable de la transformation adénocarcinomateuse de notre malade. ■ R É F É R E N C E B S I B L I O G R A P H I Q U E 5. Scott-Coombes DM, Williamson RCN. Surgical treatment of primary duodenal carcinoma : a personal series. Br J Surg 1994 ;84 : 1472-4. 6. Frandsen PJ, Jarnum S, Malmstrom J. Crohn’s disease of the duodenum. Scan J Gastroenterol 1980 ; 15 : 683-8. 7. Meiselman MS, Ghahremani GG, Kaufman MW. Crohn’s disease of the duodenum complicated by adenocarcinoma. Gastrointest Radiol 1987 ; 12 : 333-6. 8. Slezak P, Rubio C, Blomqvist L et al. Duodenal adenocarcinoma in Crohn’s disease of the small bowel: A case report. Gastrointest Radiol 1991 ; 16 : 15-7. 9. Greenstein AJ, Sachar DB, Smith H et al. A comparison of cancer risk in Crohn’s disease and ulcerative colitis. Cancer 1981 ; 48 : 2742-5. 10. Munkholm P, Langholz E, Davidsen M et al. Intestinal cancer risk and mortality in patients with Crohn’s disease. Gastroenterology 1993 ; 105 : 1716. 11. Lashner BA. Risk factor for small bowel cancer in Crohn’s disease. Dig Dis Sci 1992 ; 37 : 1179-84. 12. Ribeiro MB, Greenstein AJ, Heimann TM et al. Adenocarcinoma of the small intestine in Crohn’s disease. Surg Gynecol Obstet 1991 ; 173 : 343-9. S 1. Pickleman J, Koelsch M, Chejfec G. Node positive duodenal carcinoma is curable. Arch Surg 1997 ; 132 : 241-4. 2. Ryder NM, Ko CY, Hines OJ et al. Primary duodenal carcnoma : a 40-year experience. Arch Surg 2000 ; 135 :1070-5. 3. Rose DM, Hochwald SN, Klimstra DS et al. Primary duodenal carcinoma : a ten-year experience with 79 patients. J Am Coll Surg 1996 ;183 : 89-96. 4. Rotman N, Pezet D, Fagniez PL et al. Adenocarcinoma of the duodenum : factors influencing survival. Br J Surg 1994 ;81 : 83-5. A B O N N E Z - V O U ✁ S ! À découper ou à photocopier Tarifs 2001 Merci d’écrire nom et adresse en lettres majuscules ❏ Collectivité ................................................................................. à l’attention de .............................................................................. FRANCE / DOM-TOM / Europe ÉTRANGER (autre qu’Europe) ❐ 380 F collectivités (57,93 €) ❐ 500 F collectivités (91 $) Dr, M., Mme, Mlle ........................................................................... ❐ 300 F particuliers (45,73 €) ❐ 420 F particuliers (76 $) Prénom .......................................................................................... ❐ 190 F étudiants (28,96 €) ❐ 310 F étudiants (56 $) ❏ Particulier ou étudiant joindre la photocopie de la carte Pratique : ❏ hospitalière ❏ libérale ❏ autre............................... POUR RECEVOIR LA RELIURE ...................................................................................................... ❐ 70 F avec un abonnement ou un réabonnement (10,67 €, 13 $) ❐ 140 F par reliure supplémentaire (franco de port et d’emballage) (21,34 €, 26 $) MODE DE PAIEMENT Code postal ................................................................................... Ville ................................................................................................ Pays................................................................................................ Tél.................................................................................................. Avez-vous une adresse E-mail : Sinon, êtes-vous intéressé(e) par une adresse E-mail : oui ❏ non ❏ oui ❏ non ❏ Merci de joindre votre dernière étiquette-adresse en cas de réabonnement, changement d’adresse ou demande de renseignements. ❐ par carte Visa N° ou Eurocard Mastercard Signature : Date d’expiration ❐ par virement bancaire à réception de facture (réservé aux collectivités) ❐ par chèque (à établir à l’ordre de La Lettre du Cancérologue) EDIMARK - 62-64, rue Jean-Jaurès - 92800 Puteaux Tél. : 01 41 45 80 00 - Fax : 01 41 45 80 25 - E-mail : [email protected] Votre abonnement prendra effet dans un délai de 3 à 6 semaines à réception de votre ordre. Un justificatif de votre règlement vous sera adressé quelques semaines après son enregistrement. 1 abonnement = 24 revues “on line” LK X-1 Adresse..........................................................................................
