L`atteinte cardiaque dans le syndrome d`hyperéosinophilie
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L’atteinte cardiaque dans le syndrome d’ d’hyperéosinophilie hyperéosinophilie Aydi Z, Ayari A, Daoud F, Ben Dhaou B, Baili L,Boussema F, Rokbani L. Service de Médecine Interne, Hôpital Habib Thameur, Tunis. INTRODUCTION Le syndrome hyperéosinophilique idiopathique (IHSE) hyperéosinophilie (HE) est défini par une supérieure à 1500/mm3 persistant plus de 6 mois associée à des manifestations viscérales et une enquête étiologique négative. Le pronostic est dominé par le risque d’atteinte cardiaque qui est le premier facteur de mortalité . OBSERVATION Mr YA âgé de 59 ans, aux antécédents de convulsion type Bravais Janksonienne et asthme professionnel. Mai 2004: ACFA rapportée à un rétrécissement mitral sous jacent. Et à la biologie: une hyperéosinophilie à 5000/mm3 . Examen physique était normal mise à part un rythme irrégulier et un roulement diastolique au foyer mitral Biologie: GB à 11000/mm3 avec une HE à 5300/mm3 et une hémoglobine à 14g/dl sans SIB. ECG une ACFA, à la Rx thorax une silhouette mitrale associée à une surcharge hilaire et à l’ETT une RM serré à 1,5 cm2 Fig 1 : IRM cardiaque : aspect de fibrose endomyocardique atteignant surtout la valve mitrale. Le diagnostic de ISHE a été retenu devant la persistance d’une hyperéosinophilie >1500/mm3 pendant plus que 6 mois et une enquête étiologique négative Bilan lésionnel : * Atteinte pulmonaire avec syndrome restrictif à l’EFR et infiltration bronchique par des HE . * Infiltration du colon à l’histologie et au LBA LBA.. * Atteinte du SNC : multiples hypersignaux en périventriculaire (fig2 (fig2). . Fig 2 : IRM cérébrale: des lésions de démyélinisations diffuses bilatérale confluentes par endroits. CONCLUSION L’apparition d’une atteinte cardiaque au cours du SHE constitue un élément pronostic majeur et justifie l’indication d’ un traitement corticoïde et/ou antimitotique. Dans certains cas, le traitement chirurgical peut représenter le seul espoir de survie.
