Schwartz, Gastroenterology 2001
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MICI: DIAGNOSTIC • • MICI = affections chroniques évoluant par poussées Diagnostic = reconnaître la MICI 1) Rectocolite hémorragique 2) Maladie de crohn 3) Autre cause (infectieuse, médicamenteuse…) • La conduite diagnostique est variable selon la richesse symptomatique et dépend des données anamnestiques, cliniques, biologiques, morphologiques, et anatomopathologiques • Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments, confirmé par la négativité de l’enquête étiologique et l’évolution ultérieure • Place des examens « traditionnels » et d’autres plus récents (capsule, PET-scan, IRM…) Diagnostic positif interrogatoire • ATCD personnels 1. Poussées antérieures, profil évolutif 2. Manifestations proctologiques, extra-digestives 3. Prise médicamenteuse, séjour en pays tropical • ATCD familiaux de MICI, manifestations ostéo-articulaires, cutanées • Mode de début, circonstances déclenchantes • Signes fonctionnels digestifs: diarrhée, rectorragies, douleurs abdominales • Symptômes associés 1. fièvre, AEG 2. signes ano-périnéaux 3. signes cutanés, articulaires, oculaires clinique • Peu de signes digestifs sauf complications 1. MC Sténoses: Koenig, Σ occlusif Fistules (entéro-vésicales, -vaginales, -cutanées) Abcès intra-abdo, perforation 2. RCH Colectasie, perforation colique, hémorragie • Atteinte articulaire 1. Oligo-arthrite périphérique (évol. Ind.) 2. SPA, sacroiliite isolée (évol. Ind.) 3. Ostéoarthropathie hypertrophiante (MC) 4. Ostéoporose, ostéonécrose Clinique (2) Manifestations cutanées 65% MC et 40% RCH Delaporte, Research Clinical Forum 1998 1. Aphtes 30% MC et RCH (Id. poussées) 2. Érythème noueux 0,5% à 15% RCH pancolique et MC colique 3. Pyoderma gangrenosum 2 à 4% MICI MICI dans 15 à 40% des P.G RCH+++ (3x MC) pancolique 4. Vascularite Exceptionnel, +/- cryo Pfs association avec P.G 5. « métastases » cutanées Clinique (3) • Atteintes hépatobiliaires 1. Cholangite sclérosante primitive (RCH, indep poussées) 2. Cholangiocarcinome (RCH) 3. Lithiase (indep poussées) • Atteintes vasculaires: vascularite, thrombose • Atteintes oculaires, neurologiques, amylose Clinique (4) manifestations ano-périnéales • Prévalence augmente si lésions distales 20% si MC de l’IG et du colon droit >50% si MC du colon G et du rectum • Lésions spécifiques Ulcération, fistule/abcès, sténose classification de base • Lésions non spécifiques Dues à la macération et la diarrhée classification subsidiaire Oedème, dermite périanale, pseudomarisques Fissures commissurales, fistules cryptoglandulaires, hémorroides Fissure anale Fistule périanale Abcès anal Fistule rectovaginale Diagnostic de sévérité • Maladie de crohn: index de BEST • RCH: classification de TRUELOVE et WITTS Nb selles/j T° vespérale Poussée sévère Poussée légère > 6 sanglantes < 4 avec petites quantités de sang 37,5 ou > 37,8 > jours / 4 2 Absence de fièvre Rythme cardiaque > 90 Absence de tachycardie hémoglobine < 10,5 Absence d’anémie VS > 30 < 30 Examens biologiques • Aucun critère biologique spécifique de RCH ou de MC • Justifient la poursuite des explorations (organicité des troubles) • Appréciation du retentissement et de l’évolutivité de la MICI • Anémie carentielle (ferriprive, B12), inflammatoire, hémolytique AI • NFS: HLPNN, thrombocytose, hyperactivité du VIII,VS, CRP, fibrinogène… • Perturbations hydro-électrolytiques, hypoalbuminémie+++ • Coproculture, Ex parasitologique des selles, sérologies • (examens bactériologiques et parasitologiques de biopsies intestinales) ASCA, ANCA, NOD2 - CARD 15 ??? CARD15 (NOD2) Arg702Trp 1 mutation: 30% MC et x 2 à 4 le risque de crohn Gly908Arg 2 mutations: 17% MC et x 20 à 40 le risque de crohn 1007fs Mutation: diminution activation NFKB, diminution activité monocytes/macro Augmentation réponse T, diminution défensines et pullulation bactérienne • relation mutation CARD 15 et maladie iléale (Hampe et al, Lancet 2002) avec moins de maladie colique pour les porteurs de 2 mutations (Lesage et al, Am J Hum Genet 2002) • Association avec phénotype fibrosténotique, fistules, ou chirurgical très controversée (études divergentes) • Association avec un début plus précoce (2 ans) • Pas de relation avec la réponse aux anti TNF. Pas de datas pour les autres traitements • Pas de dépistage prévu car pénétrance limitée. La plupart des sujets avec des mutations ne développent pas la maladie. Il n’y a pas de traitement prophylactique • Pas de role diagnostic : peu de crohn coliques avec mutations • Pas d’interet à chercher les mutations chez les crohn connus :pas de datas suffisantes sur le lien de l’évolution de la maladie et le génotype, et pas de relation avec la réponse thérapeutique ASCA et pANCA • Spécifiques de la MC et de la RCH (85 à 98%) • Faible sensibilité: intérêt diagnostic faible • Intérêt pour différencier MC et RCH • ASCA: facteur prédictif de chirurgie précoce ? • ASCA: surveillance sous corticoïdes ? • Intérêt de C3 et de C1 INH pour différencier MC de RCH ? Endoscopie • Recommandations de la SFED (01/2004): iléocoloscopie et gastroscopie • Pas d’indication à l’entéroscopie sauf si suspicion sténose jéjunale • Biopsies multiples en zones saines et pathologiques • Permet les diagnostics positif et différentiel • Confirme une atteinte du grêle, un siège inhabituel (proximal 20% appendiculaire (isolé) 35%) • Différencie MC de RCH (90% précision, 4% erreurs, 7% imprécision) Endoscopie (2) lésions évolutives et cicatricielles • • • • • • • • • • • Érythème Aspect congestif « pleurant le sang » Œdème muqueux Ulcérations aphtoïdes Ulcérations superficielles Ulcérations creusantes Sténoses cicatricielles Sténoses ulcérées Fistules Cicatrices d’ulcérations pseudopolypes Nature des lésions RCH MC +++ + Effacement des structures vasculaires ++ +/- Aspect granulaire, friable ++ +/- - ++ ++ ++ - ++ +/- ++ - ++ +/- ++ Atteinte rectale +++ + Atteinte continue et symétrique +++ +/- Anomalies de la muqueuse environnante + - Intervalle de muqueuse saine - ++ Ulcérations iléales - ++ Érythème Muqueuse boursoufflée Pseudopolypes Ulcérations aphtoïdes Ulcérations superficielles Ulcérations creusantes Sténoses Topographie des lésions Forme modérée de RCH Forme sévère de RCH RCH sévère RCH pseudopolypes Crohn sigmoïdien Fistules iléo-sigmoïdes Crohn iléal Score de sévérité endoscopique • • • • • MC iléocolique: CDEIS (Crohn Disease Endoscopic Index of Severity) seul score validé pour la MC Complexe Pas de corrélations cliniques et biologiques Mauvaise appréciation de la profondeur des ulcérations et de la surface des lésions • • • • RCH: score de Baron Non validé Évalué chez des malades ambulatoires (poussées peu sévères) Peu de corrélations endoscopiques et cliniques Anatomopathologie MC • formes iléales pures 30% • formes coliques pures 25% • formes iléocoliques 45% • existence de lésions asymptomatiques • lésions segmentaires, transmurales, multiples, polymorphes • iléon terminal et caecum+++ • non spécifiques sauf granulomes Anatomopathologie MC (2) Inflammation Distribution Transmurale discontinue Éléments constitutifs de l’inflammation Lymphocytes et plasmocytes Agrégats lymphoïdes Œdème sous-muqueux Fibrose Hyperplasie musculo-nerveuse Lésions des structures intestinales Ulcérations Abcès cryptiques Désorganisation architecturale des glandes Épaississement pariétal Sténoses Pseudopolypes Lésions les plus caractéristiques Fissures Granulome épithélio-giganto-cellulaire granulome fissure granulomes Anatomopathologie RCH • atteinte rectale ou rectosigmoïdienne 50% • atteinte pan-rectocolique 20% • atteinte diffuse, homogène, sans intervalles de muqueuse saine • Inflammation homogène, prédominance muqueuse •Lamina propria oedémateuse + capillaires dilatés+ infiltrat dense allant jusqu’à la musculaire muqueuse • infiltration crypte / PNN = cryptite, abcès cryptique •Anomalie architecture des cryptes (bifides, atrophie) microscopie •Dim. Cell mucus, épithélium surface aplati •Ulcération, avec pfs atteinte jusqu’à musculeuse •Sous TTT, pfs répartition hétérogène •Maladie ancienne: inflammation chronique atténuée, inhomogène (« crohn-like ») •dysplasie Inflammation muqueuse et érosion Abcès cryptique Anomalies architecturales des cryptes et dysplasie Examens morphologiques • Opacifications digestives • Échographie • Scanner • IRM • PET-scan Maladie de Crohn échographie • Amélioration technique: sondes haute-fréquence 5-7MHz, 7-10 MHz • Doppler couleur: caractérisation des anomalies pariétales digestives • Iléon: épaississement circonférenciel hyperéchogène (fibrose sousmuqueuse) • Spiculations hypoéchogènes du versant séreux le long des vx droits: pathognomonique • Respect différenciation couches pariétales: inflammation peu sévère • Lésions chroniques fibreuses: pas d’hypervascularisation au doppler • Détection abcès, fistules, phlegmons, sténose (Se 95%, Spé 90%) • Sous-estimation 30% / endoscopie et transit baryté • Examen long, examinateur dépendant Épaississement circonférenciel iléal (MC) Opacifications digestives transit du grêle/lavement baryté • Étude lésion en aval de l’angle de Treitz ou en amont d’une sténose • Indications: confirmation iléite terminale en l’absence d’entéroscopie et évaluation récidive après résection chirurgicale • Atteinte segmentaire, surtout iléale terminale, pfs multifocale, zones de muqueuse saine • ulcérations aphtoïdes, ulcères longitudinaux linéaires ou rhagades, ulcères serpigineux ou larges (en carte de géographie) • Nodules ou micronodules « pavage » ou « cobblestone » • Sténoses asymétriques, fistules • Lavement baryté: en cas d’endoscopie impossible Aspect ulcéro-nodulaire de l’iléon scanner • Maladie de crohn en poussée • complications • Abcès • Phlegmon • Fistules • occlusion • Complications urinaires: abcès, fistules, obstruction urétérale (fibrose, calcul) • Complications hépato-bilio-pancréatiques: obstruction biliaire, CSP, pancréatite aiguë (corticoïdes) • Manifestations ostéo-articulaires, pulmonaires Maladie de Crohn iléale en poussée. Scanner. Epaississement parietal régulier, circonférenciel de l'iléon distal avec réhaussement en cible Maladie de Crohn en poussée. Scanner « signe du peigne » correspondant à une dilatation des vaisseaux droits au sein d'un mésentère élargi par la proliferation fibrograisseuse Maladie de Crohn compliquée. Scanner. Abcès pelvien Scanner. Phlegmon mésentérique compliquant une maladie de Crohn iléale Occlusion intestinale liée à une maladie de Crohn iléale. Anse iléale à paroi épaissie inflammatoire (flèche), responsable d’une dilatation du grêle d’amont. IRM • Même résolution spatiale que scanner, non irradiante, pas de toxicité rénale • Possibilité d’acquisitions multiplanaires • Même sémiologie que scanner • Substitution au transit du grêle pour évaluation longueur atteinte intestinale (hypersignal du contenu intestinal en T2) • Entéro-IRM permet un meilleur remplissage intestinal • Meilleure visualisation des ulcérations et des trajets fistuleux • Entéro-IRM: détection et localisation des segments atteints (MC) Se 100% • Utilité pour suivi évolutif • Problème: coût et accessibilité des machines Maladie de Crohn en poussée inflammatoire. IRM coupe sagittale en écho gradient dynamique T1 avec saturation de graisse après injection intraveineuse de Gadolinium, montrant un épaississement pariétal iléal avec réhaussement muqueux et oedème de la sous muqueuse La RCH • ASP: mégacolon toxique = transverse > 6cm + disparition haustrations • Lavement baryté en double contraste: aspect granité (phase congestive) aspect réticulé (ulcères superficiels), aspect tubulé (phase chronique), sténoses • Échographie: épaississement pariétal circonférenciel de la paroi colique sans perte de la différentiation des couches et sans anomalie de la graisse périrectocolique • Scanner: peu utile car pas d’extension extra-murale, aspect tubulé, stratification pariétale (muqueuse, œdème sous muqueux, réhaussement musculeuse), non spécifiques, remaniements polypoïdes (formes chroniques), perforation+++ • IRM: diagnostic de CSP Abdomen sans préparation. Colite ulcéreuse compliquée d’une colectasie. Recto-colite hémorragique. Lavement baryté en double contraste. Aspect de granité muqueux avec colon tubulé. Cholangite sclérosante compliquant une recto-colite Recto-colite hémorragique. Scanner. Epaississement pariétal du colon sigmoïde avec aspect tubulé (flèche). hémorragique. Cholangio-IRM. Alternance de sténoses et dilatations des voies biliaires intra-hépatiques Crohn ano-périnéal • IRM, écho-endorectale • Fistules, abcès • Exactitude diagnostic des fistules: Examen sous AG 91% Échographie 91% IRM 87% AG+écho 100% AG+IRM 100% Schwartz, Gastroenterology 2001 Imagerie: quel complément à l’endoscopie ? • Diagnostic initial MICI: endoscopie +/- imagerie conventionnelle • Diagnostic complications MICI: imagerie • Imagerie = complément à l’endoscopie dans le diagnostic et le suivi des MICI Vidéo-capsule • Difficulté d’explorer l’intestin grêle • Limites de l’exploration radiologique (tumeurs, lésions vasculaires) • Limites de l’exploration endoscopique • Modalités: Patient à jeun depuis la veille au soir Peut boire de l’eau 2 heures après le début de l’examen Alimentation 4 heures après le début de l’examen Symptomes du patient sur une feuille d’agenda Contrôle du voyant lumineux par le patient durant l’examen Prokinétiques ? Préparation colique ? Pas de recommandations Indications validées • Saignement digestif sans cause retrouvée – Capsule > entéroscopie poussée – Suivi: VPP 80% VPN 95% • Surveillance des syndromes de polypose héréditaires (PAF, SPJ, PFJ) – Intérêt de rechercher des lésions intestinales • Surveillance de polyposes héréditaires (Lynch): non validé Capsule et Crohn • En cours d’évaluation • Les limites des études disponibles (1,2) : Evaluation de situations cliniques différentes Nombre limité de patients Beaucoup d’études rétrospectives non contrôlées Comparaison avec Transit du Grêle alors que entéro-CT et entéro- IRM sont plus performants • Une conclusion établie : Capsule M2A retrouve beaucoup plus de lésions intestinales qu’attendu chez les patients avec maladie de Crohn Une question : Influence réelle sur prise en charge 1 Costamagna et al. Gastroenterology 2002 2 Eliakim et al. Eur. J. Gastroentérol. Hépatol. 2002 Capsule et Crohn (2) Les faits établis aujourd’hui: – La capsule M2A n’a pas d’indication chez les patients avec une maladie de Crohn de présentation typique – La capsule M2A est utile devant une suspicion de maladie de Crohn ou de récidive, avec un bilan endoscopique normal. – La capsule M2A est utile pour contrôler l’efficacité d’une thérapeutique immunosuppressive. – La capsule M2A pourrait être utile pour détecter des lésions précoces évoquant une récidive (étude en cours) Autres techniques • PET scan: détection activité de la maladie au niveau de l’iléon terminal et du colon Se 85% Spé 89% • Scintigraphie au leucocytes marqués (Tc99): intérêt dans les suspicions de suppuration intra-abdominale, distinction sténoses fibreuses et inflammatoires, bilan lésions inflammatoires non accessibles à l’endoscopie • Alternative aux CI à l’endoscopie pour le diagnostic et la surveillance ? Diagnostic différentiel colon et iléo-colon Causes infectieuses et parasitaires • Évolution aiguë ou subaiguë, pfs plus prolongée « MICI-like » • Campylobacter jejuni (RCH) • Salmonelles, shigelles, colibacilles entéro-invasifs: muqueuse érythémateuse, hyperhémiée, avec dépôts de mucus • Yersinia enterolitica: MC (iléon terminal +/- colon dt et petites ulcérations hémorragiques), évolution parfois prolongée avec manifs articulaires et/ou cutanées • Escherichia coli 0157 H7: colite hémorragique, pfs ulcérations + enduit fibrineux, surtout colon dt, vérotoxine dans les selles • Klebsiella oxytoca: colite hémorragique, limites nettes, rectum épargné, culture des biopsies +++ • Clostridium difficile: colite pseudomembraneuse, colite érosive, rarement hémorragique (RCH) Causes infectieuses et parasitaires (2) • Rectite à gonocoques, treponema pallidum, chlamydia, herpes virus – Homosexuels • Colite à CMV chez les sujets VIH+ (RCH) • Tuberculose iléo-caecale ou colique (MC): ulcérations, pseudopolypes, sténoses, atteinte pluri-segmentaire, grêle, colon anus, diagnostic difficile, traitement d’épreuve pfs nécessaire • Amibiase colique (MC): ulcérations à l’emporte pièce, pfs aphtoïdes, +/sténoses, biopsies+++ • Schistosomiase, balantidium coli, strongyloïdes stercoralis: RCH Autres causes • Saignement hémorroïdaire, IBS parfois évoqué devant un rectite hémorragique ou une MC d’intensité légère • Sigmoïdite diverticulaire: MC • Colite ischémique: MC • Colites médicamenteuses: vasoconstricteurs (ergotamine, OP, amphétamines, digitaliques) ou non (AINS++, phénotiazines, méthotrexate, pénicillamine, aspirine, alpha-méthyl-dopa) • Colites toxiques (cocaïnes) ou chimiques (ac acétique…) • Behcet, vascularite, lymphome diffus, colite neutropénique, post-radique, collagène… conclusions • Faisceau d’arguments cliniques, biologiques, endoscopiques, anatomopathologiques et morphologiques • Forme clinique typique: endoscopie +/- imagerie « classique » • Forme clinique atypique: capsule et imagerie « non classique », dont les validités et indications restent à préciser • Importance du diagnostic différentiel • Importance de l’évolution et de la réponse au traitement • Penser au dépistage de la dysplasie dans la surveillance, avec utilisation de colorations, spectroscopie (?)
