Humanité et compétence 07.11.2013_1ère partie
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Les syndromes démentiels Le plan cantonal des Centres Mémoires Rebecca Dreher St -Prex 7 novembre 2013 Plan • • • • • • • • • Historique Épidémiologie Diagnostic Diagnostic différentiel Évolution Options thérapeutiques Prévention Mesures d’accompagnement Plan Cantonal Centres Mémoire Historique • Premières description de la démence datent du 19ème • Maladie d’Alzheimer 1907 • Pas une préoccupation majeure de santé publique! Les baby-boomers arrivent à l’âge de la retraite! Démographie Evolution de la population âgée en Suisse % pop 45 40 35 30 25 20 65+ 15 80+ 10 80+ / 65+ 5 2050 2040 2030 2020 2010 2000 1990 1980 1970 1960 1950 1940 1930 1920 0 année (OFSP, 2002) Démographie Evolution de la population âgée en Suisse % pop 45 40 35 30 25 20 65+ 15 80+ 10 80+ / 65+ 5 2050 2040 2030 2020 2010 2000 1990 1980 1970 1960 1950 1940 1930 1920 0 année (OFSP, 2002) Démographie Estimation de l’évolution du nombre de personnes souffrant de démences en Suisse 160 Nbre (en milliers) 140 120 100 Jo rm 80 H o fm an 60 40 20 0 1990 2000 2010 2020 2030 2040 année (Life Sciences, 1997) Prévalence des démences en fonction de l’âge % patients souffrant de ? démences 40 35 Prévalence: 30 25 • 3.6 – 8.2 % ensemble des plus de 65 ans 20 • 2–5 % 65-74 ans 15 • Double (approx.) pour chaque 5 ans 10 suppl. 5 Âge 0 60 65 70 75 80 85 90 95 100 (Hermann, 1999) Maladie d’Alzheimer et coûts ECOPLAN 2010 Kosten der Demenz in der Schweiz • Coût global en Suisse en 2009 – Liés au système de santé • 3.9 Mrd. CHF (6,4% du budget de la santé) – Non liés au système de santé • 3.0 Mrd. CHF – Total • 6.9 Mrds. CHF – Accroissement des coûts totaux de 10,9 % entre 2007 et 2009 Qu’est ce la maladie d’Alzheimer? • Une maladie dégénérative du cerveau avec une perte neuronale Démence & Génétique Maladies génétiques • Transmission autosomale dominante • ~20% des démences à début précoce APP (Amyloid βA4 Precursor Protein) [chromosome 21, ~1015%] Préséniline1 [chromosome 14, ~30-70%] Préséniline2 [chromosome 1, <5%] Génotype de ApoE (ApolipoprotéineE) • Facteur de risque génétique de démence à début tardif • Risque relatif: ~2-3 si hétérozygote ε4/ε2 ~7-9 si homozygote ε4/ε4 Vieillissement et cognition Intelligence, Fonction scolarité,... Maladies intercurrentes, médicaments cognitive Vieillissement réussi Vieillissement usuel Seuil fonctionn el Vieillissement anormal Démence Age DémenceCritères diagnostiques (DSM IV, Diagnostic and Statistical Manual) • Définition • –Syndrome associant des déficits cognitifs acquis multiples, survenant en l’absence d’un état confusionnel Syndrome démentiel Critères diagnostiques (DSM IV, 1994) • A. Apparition de multiples déficits cognitifs: – A.1. Altération de la mémoire • Capacité d’apprendre nouvelles informations • Capacité de se souvenir d’informations acquises antérieurement – A.2. Un (ou plusieurs) des troubles cognitifs suivants • Troubles du langage (aphasie) • Troubles praxiques (incapacité de réaliser certaines activités motrices malgré des fonctions motrices intactes) • Troubles gnosies (incapacité de reconnaître ou identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes) • Atteinte des fonctions exécutives (planification, organisation, régulation de l’activité, capacité d’abstraction) Critères diagnostiques (DSM IV, 1994) • B. Les troubles cognitifs des critères A.1 et A.2 interfèrent avec le fonctionnement antérieur • C. Les déficits ne surviennent pas exclusivement durant un épisode confusionnel • D. Les déficits ne s’expliquent pas par une maladie psychiatrique (Axe 1: dépression, schizophrénie) Diagnostic des démences • Diagnostic clinique ! – Probable / Possible Clinique Anamnèse Examen neurologique Examen neuro-psychologique Neuro-imagerie Laboratoire – Définitif Neuropathologie Démences: Etapes diagnostiques • Identifier sources d’information (proches) – Etablir le cours (évolution) des déficits • Anamnèse médicale, neurologique et psychiatrique • Status neurologique • Examen du status mental • mémoire récente • langage • raisonnement / jugement • capacité visuo-spatiale Démences Démences Examen du status mental DD dément vs normal: • 75 - 88 % sensibilité • 63 – 96 % spécificité (Salmon et al., Clin Ger Med, 2001) Troubles mnésiques et démences (Bowen et al, Lancet, 1997;349:763-5) Durant le f-up: Non demented • 48% déments parmi cas • 18% parmi contrôles • Temps moyen jusqu’au diagnostic: Isolated memory loss 3.77 vs 5.96 ans Cases remaining at risk Controls remaining at risk Years after no dementia diagnosis Kaplan Meier survival curves comparing proportion remaining non-demented for cases (n=21) and Évolution de la maladie d’Alzheimer Stades Léger Modéré • Incontinence • Tr. comportement • Tr. moteurs • Mémoire • Personnalité • Desorientati on spatiale Sévère • • • • • Aphasie • Diff.pour s’alimenter Apraxie Confusion Agitation Insomnie Terminal • Grabatisatio n • Mutisme • Dysphagie • Infections Temps Démence type Alzheimer: Evolution typique Cognition Comportement Fonction Précoce Mémoire récente Dépression Hobbies, gestion finances Modéré Langage, praxies Confabulation fonction exécutive construction, calcul Habillage, hygiène Avancé Aphasie - mutisme Agitation, insomnie Alimentation, marche, continence, signes extrapyramidaux Démences Diagnostic différentiel • Infections – HIV – Démence post-encéphalite – Méningite bactérienne • Néoplasies – SNC primaires (gliome, ménigiome) – Métastases • Troubles métaboliques – – – – Troubles thyroïdiens Hypoglycémie Troubles électrolytiques Insuffisances hépatique, rénale Démences Diagnostic différentiel (cont’) • Troubles psychiatriques – Dépresion – Schizophrénie • Atteintes toxiques – Alcool – Métaux lourds – Solvents • Etats confusionnels – – – – Médicaments (psychotropes, anti-cholinergiques, etc..) Hypoglycémie Troubles électrolytiques Insuffisances hépatique, rénale Diagnostic différentiel Paramètre Dépression Démence Début Progressif Progressif, insidieux Evolution Matins plus difficiles Stable Etat d’éveil Normal Habituellement normal Orientation Habituellement normale Peut être normale; svt désorientation T+E Mémoire Récente peut être altérée Ancienne conservée Récente, puis ancienne altérées Pensée Ralentie, idées tristes, anhédonie Ralentie, appauvrie, persévération Perception Hallucinations plutôt auditives Hallucinations relativement rares (plutôt visuelles) Humeur Anxiété, tristesse, « plate » Apathie, labilité, irritabilité Rythme veille - sommeil Difficulté à l’endormissement Altéré tardivement, déambulation nocturne Epidémiologie des démences 10 - 15 % 10 - 15 % 5 - 10 % 5 - 10 % Alzheimer Lewy body 55 - 70 % Vasculaire Fronto-temp Autres Source: Katzman, 1992 Démences Diagnostic différentiel • Maladies dégénératives – Démence de type Alzheimer – Démences fronto-temporales – Démence à corps de Lewy – Démence de la maladie de Parkinson • Démences vasculaires – AVC multiples – Artérites – Post-hypoxique Quel est le diagnostic exact ? Démences fronto-temporales Démence à corps de Lewy Démences vasculaires Sx vasculaires + imagerie Sx extrapyramidaux Troubles comportement Démence de la Démences rapidement évolutives Maladie d’Alzheimer Etat confusionnel ? Interventions pharmacologiques • Réviser le traitement! – Éliminer tout traitement qui peut contribuer à altérer les performances cognitives (somnifères) Interventions pharmacologiques • Traitements procognitifs – Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase (3) • Augmentent la disponibilité en acétylcholine dans les zones affectées • Amélioration modeste des symptômes cognitifs • Amélioration en terme fonctionnelle et d’impression clinique • Retarde de 2-7 mois l’évolution • Retarde le délai d’institutionnalisation • Maladie légère à modérée • Effest secondaires: digestifs Interventions pharmacologiques • Traitements procognitifs – Mémantine (2) • Agit sur le système de transmission glutamatergique • Bénéfices cognitifs et fonctionnels • Réduction de la charge en soins des proches (réduction de 45,8 h/mois) • Excellente tolérance • Stade modérée à sévère Interventions pharmacologiques • Traitements procognitifs – Autres traitements???? • • • • • Ginko Vitamine E Anti-inflammatoire Œstrogène Tabac…. – Pas de bénéfices clairement démontrés! Interventions pharmacologiques • Futur – Vacin(s) ?? Traitement des troubles psychologiques et comportementaux • Troubles psychologiques (dépression, anxiété, tr. du sommeil) • Troubles comportementaux (agitation, irritabilité, agressivité, déambulation) • Idéalement prise en charge par des mesures non pharmacologiques • Si besoin: anti-dépresseur, neuroleptique Déductions • Vu l’augmentation inévitable de l’incidence et la prévalence des syndromes démentiels • Et vu l’effet modeste des traitement procognitifs • La prévention par l’identification et modification de facteurs de risque a toute son importance Démence & Prévention Contrôle HTA Ça marche Statines AINS + Ginkgo biloba Œstrogènes Activité physique Stimulation cognitive Antioxydants Diète méditerranéenne Ça ne marche pas Substitution Vitamines B6, B12 et folates Stratégies de prévention Etudes observationnelles Essais randomisés contrôlés FRCV DM, HTA, dyslipidémie, obésité et syndrome métabolique associés à risque accru de démence et de déclin cognitif Diminution du risque de démence et de déclin cognitif sous ttt antihypertenseur. Activité cognitive (réserve cérébrale) Niveau socio-éducatif élevé et activités mentales complexes associés à risque moindre de démence Amélioration des performances cognitives et diminution du déclin cognitif avec interventions cognitives Activité physique Activité physique régulière Amélioration des associée avec risque performances cognitives chez moindre de démence sujets avec ou sans atteinte cognitive avec intervention physique Résultats inconstants sous statine et ttt antidiabétique Stratégies de prévention Etudes observationnelles Etudes randomisés contrôlés Implication sociale Réseau social pauvre et implication sociale faible associés en général avec risque accru de démence Absence d’ERC avec intervention sociale Alimentation Apports riches en antioxydants et acides gras polyinsaturés ω-3 et ω-6 associés en général avec risque moindre de démence Performances cognitives sous substitution en antioxydants et régime méditerranéen: résultats inconstants Dépression Dépression ou symptômes dépressifs élevés associés avec risque acru de démence Amélioration des performances cognitives sous ttt antidépresseur chez patients déprimés Check list de problèmes à aborder • Précocement – Information diagnostique et prognostique – Conduite autombile – Contact avec associations (Alzheimer,groupes d’entreaide, etc…) – Aide pour les activités de la vie quotidienne: CMS, entourage, bénévole (gestion finances, repas, médicaments…) – Directives anticipées et représentant thérapeutique – Disposition légales: testament, succession… Check list de problèmes à aborder • Durant l’évolution – Aide pour les activités de la vie quotidienne (toilette , habillage) – Troubles du comportement et du sommeil, agitation vespérale: traitement médicamenteux, soutien aux proches (CAT, séjour de répit) – Chutes, fugues (bracelet d’identification..) – Institutionnalisation Démences Barrières au diagnostic précoce • Patients Déni / minimalisation des déficits • Anosognosie • Anxiété face au diagnostic Proches Banalisation, déni / minimalisation des déficits • Anxiété face au diagnostique • Assimilation « Démence = folie » • Difficulté à distinguer normal vs anormal Démences Barrières au diagnostic précoce • Professionnels Pas de test diagnostique simple et fiable ! Frontière normal / anormal pas bien délimitée Pas de traitement « curatif » • Nihilisme thérapeutique • Dépistage précoce pas (encore !) rentré dans les habitudes médicales Bénéfices d’une prise en charge précoce? • Si des mesures de soutien sont mises en place systématiquement et précocement – Risque d’institutionnalisation réduit de 30% – Délai à l’institutionnalisation de 1,5 ans (557j) – EMS vaudois : prix moyen Fr 275/j – Economie de Fr 150 000/an Mittelmann.Neurology 2006 Conclusion • Prise en charge des patients souffrant d’une démence repose sur: – Une approche englobant le patient et son entourage – Interventions non pharmacologique et pharmacologique – Collaboration entre de multiples acteurs (medecin traitant, spécialistes, soins à domicile, associations et institutions) Büla,CME,2010 Le Programme Cantonal « Alzheimer » • Le programme « Alzheimer » fait parti de la politique « Vieillissement et Santé » du canton de Vaud. • Il s’articule autour de 4 axes prioritaires : • la détection et le diagnostic de pathologies démentielles, ainsi que la prise en charge des personnes affectées • les prestations de soutien aux proches aidants • l’information et la sensibilisation de la population en général • la formation et la recherche dans le domaine des pathologies démentielles Bénéfices attendus des centres de la mémoire – Une seule porte d’entrée par réseau de soins : • simplification des démarches pour le Médecin de Premier Recours (MPR), pour le patient et pour le réseau • tous les services et tous les spécialistes réunis à la même adresse – Interdisciplinarité et synergie entre professionnels favorisées : • le patient peut être orienté de manière optimale dans le réseau • la prise en charge du patient est nettement améliorée par une approche clinique adaptée, en fonction de sa situation et du stade d’évolution de la maladie • harmonisation des pratiques entre professionnels impliqués • diffusion des connaissances et des outils de bonne pratique clinique en démentologie • recherche forte et coordonnée • relève favorisée dans un domaine où peu de professionnels sont formés. Centre Mémoire de la Côte • Hôpital d’Aubonne – Sur demande du med ttt – Tel: o21 821 42 20 • Ouvert ses portes juin 2012 • Depuis: 170 demandes de consultation • Trois premiers trimestres 2013: 326 consultations Fréquence Un nouveau cas d’Alzheimer survient: - tous les 7-10 sec……………...monde - toutes les 15- 20 min……. .en suisse - toutes les 4- 5 heures....dans le canton de Vaud Merci de votre attention Source Prof. Büla, Service de Gériatrie et de Réadaptation Gériatrique -CHUV
