Clinique hyperprolactinémie
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Hypophyse, pathologie • Dr Salenave Sylvie • service endocrinologie Hôpital Bicêtre Rappel anatomie Hypothalamus Chiasma optique Tige pituitaire Lobe antérieur Lobe postérieur Hormones hypothalamiques : TRH, CRH, GnRH (LHRH), DA, GHRH, Somatostatine Système porte HH AVP (ADH) PH TSH GH AH ACTH PRL LH thyroïde FSH corticosurrénale glande mammaire gonades cortisol T3, T4 testicule testostérone spermatogénèse ovaire E2, prog. folliculogénèse Principales pathologies de la région • Adénomes hypophysaires • Insuffisance antéhypophysaire • Le diabète insipide Les adénomes hypophysaires Adénome à PRL Adénome à GH Adénome à ACTH Adénomes à prolactine Hyperprolactinémie Clinique hyperprolactinémie • Prévalence 1 à 1,5% • Chez la femme - troubles des règles, infertilité - galactorrhée 10% • Chez l’homme - troubles de la libido, infertilité - gynécomastie Diagnostic • Dosage plasmatique de la prolactine: PRL N<20µg/l • Dans un bon laboratoire Eliminer une cause évidente (PRL <250ug/l) • La grossesse 20%, allaitement • Cirrhose, • insuffisance rénale chronique • Médicaments 30 à 60% - pilule E2Pg - neuroleptiques et apparentés (antiémétiques), - antidepresseurs TC, benzodiazépines - autres: rétinoides, méthadone, morphine, amphétamines... Etiologies, pathologies • PRL < 250 ug/l - Microadénome hypophysaire à PRL 15% - Hyperprolactinémie de déconnection: (Tumeurs hypothalamiques, hypophysaires, granulomatose, section de tige) • PRL> 250ug/l - Macroprolactinome Traitement • Tt médical - Ad à PRL: en 1ère intention pour Macro Agonistes dopaminergiques Parlodel®, Dostinex®, même si trouble AV Acromégalie Etiologies • Rare: 50 cas /millions hab/an • Adénomes hypophysaire à GH : souvent macroadénomes Clinique • Evolution lente ++ • Syndrome dysmorphique • Douleur articulaire, canal carpien • sueurs • HTA, diabète, SAS • Impuissance fréquente chez l’homme • Mesure de l ’insulin-like growth factorI (IGF-I) reflète l’hypersécrétion permanente de GH IGF-1 hypophyse GH GH-R foie Organes cibles Diagnostic • Cycle GH/ 24 heures(N<1ng/ml) • IGF1 / âge • HGPO sur GH (N<1ng/ml) • IRM hypophysaire Traitement • Chirurgical – 1ère intention • Médical – 2ème intention – Analogues de la somatostatine Sandostatine LAR® et somatuline® 1inj IM/mois – Somavert ® inhibiteur de la GH Voie trans-rhino-septale 1 : incision sous-labiale 2 : décollement sousmuqueux et progression jusqu’au sinus sphénoïdal 3 : après avoir pénétré dans le sinus sphénoïdal, ouverture de la paroi osseuse inférieure de la selle turcique, ouverture de la dure-mère 1 Adénomes à ACTH= maladie de Cushing Clinique • Rare 10 cas/millions hab/an • + svt 1Femme • Syndrome de Cushing - Obésité faciotronculaire, lunaire,érythrose - fragilté cutané, ecchymoses, vergetures pourpres - Aménorhée, hirsutisme chez la femme - libido, gynécomastie - HTA, diabète, ostéoporose Diagnostic difficile • Confirmer le syndrome de Cushing: cortisol (Fx positif: dépression, alcool,erreur recueil) • Différencier origine hypophysaire/ surrénales: dosage ACTH • Différentier tumeur ectopique sécrétant ACTH/ Tumeur hypophysaire à ACTH: tests hormonaux, Cathétérisme des sinus pétreux, IRM hypophysaire Traitement • Chirurgical – 1ère intention • Médical – 2ème intention – Mitotane ® – Surrénalectomie bilatérale Insuffisance antéhypophysaire Panhypopituitarisme • Déficit gonadotrope - F: aménorhée, libido, HypoE2 - H: libido, gynécomastie, • Déficit thyréotrope - signes d’hypothyroidie (cf) • Déficit corticotrope - signes d’insuffisance surrénale lente (cf) sans mélanodermie Panhypopituitarisme • Déficit en GH - Chez l’adulte RAS, nanisme chez l’enfant • +/- hyperPRL • +/- troubles visuels Traitement substitutif de l’insuffisance anté-hypophysaire - Hormones thyroidiennes: Levothyrox - Cortisol: Hydrocortisone - Hormones sexuelles: E2/PG chez la F, testostérone Androtardyl - Hormones de croissance chez l’enfant, chez l’adulte à discuter Le diabète insipide Atteinte post-hypophyse Diabète insipide • Déficit en hormone antidiurétique (ADH) • Syndrome polyuropolidipsique - absence de diabète sucré, hypercalcémie, hypokaliémie Diagnostic RESTRICTION HYDRIQUE EN CAS DE DIABETE INSIPIDE 400 350 diurèse (ml/h) Uosm (mosm/kg) 300 250 200 150 100 50 0 1 2 3 4 temps (h) 5 6 7 Diagnostic différentiel RESTRICTION HYDRIQUE EN CAS DE POLYDIPSIE PRIMAIRE 700 600 diurèse(ml/h) Uosm(mosm/kg) 500 400 300 200 100 0 1 6 8 temps (h) 10 12 14 Sarcoidose Histiocytose Métastase de la tige
