Anapathologie de l`hypophyse
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Embryologie de l'hypophyse • lobe antérieur et lobe postérieur : origines embryologiques différentes >> structure et fonction différentes • post-hypophyse = neuro-hypophyse évagination provenant du diencéphale primitif (> hypothalamus) neurectoderme = tissu nerveux • anté-hypophyse = adéno-hypophyse expansion à partir du toit de la cavité buccale primitive (> oropharynx) appelée poche de Rathke ectoderme = tissu épithélial ontogenèse des cellules sécrétoires : ACTH, GH, a-SU (7-8 s), b-SU des glycoprotéines TSH, LH et FSH (13-14 s), PRL (16 s) Macroscopie • 400 à 600 mg / 13 x 9 x 6 mm • anté-hypophyse : 70-80 % - pars glandularis ou distalis = lobe antérieur - pars intermédia = lobe intermédiaire fente ou kystes vestigiaux de la poche de Rathke - pars tuberalis = lobe tubéral • post-hypophyse = 20-30 % - infundibulum ou éminence médiane - tige pituitaire ou hypophysaire - pars nervosa = lobe postérieur Histologie : adéno-hypophyse normale • 5 types cellulaires glandulaires - somatotropes (secrètent l ’hormone de croissance) : 50 % - lactotropes (secrètent prolactine) : 15-25 % - corticotropes (secrètent corticotropine ACTH) : 15-20 % - gonadotropes (secrètent gonadotrophines FSH et LH) : 10% - thyréotropes (secrètent thyréostimuline TSH) : 5 % • cellules folliculo-stellaires • architecture normale - lobules épithéliaux avec plusieurs types cellulaires - cernés par membrane basale - capillaires reposant sur un stroma de collagène et réticuline Répartition des cellules glandulaires PRL LH – FSH : lobe tubéral PRL Moyens d ’étude de l ’adénohypophyse • colorations histochimiques (Azan, Mann, …HES ++) - chromophiles acidophiles (oranges ou éosinophiles) : GH - chromophiles basophiles (bleutées ou violines) : ACTH - chromophobes (sans affinité tinctoriale) : les autres • immunohistochimie identification des 5 types cellulaires en fonction de l ’hormone synthétisée détection d ’un antigène (hormone) par un anticorps spécifique couplé à un système d ’amplification, révélation chromogénique de la réaction • microscopie électronique identification des 5 types cellulaires en fonction de la taille et du nombre des grains neuro-sécrétoires denses aux électrons (1001000 nm) Adénohypophyse normale HES Réticuline Immunohistochimie indirecte Chromogène: Diaminobenzidine (DAB) Antéhypophyse normale ACTH PS100 Microscopie électronique Histologie : post-hypophyse normale • pituicytes (id névroglie du SNC) • axones (terminaisons ++) amyéliniques des cellules neurosécrétoires hypothalamiques • important réseau de capillaires • entre AH et PH : lobe intermédiaire virtuel fentes et microkystes à bordure épithéliale, à contenu colloide éosinophile et bordés par cellules de type corticotrope Post-hypophyse normale HES GFAP Pathologie hypophysaire • pathologie tumorale : 95 % 10 à 20 % des tumeurs intracraniennes 95% de tumeurs bénignes • pathologie non tumorale : 5 % - kystes : 3,5% (Rathke ++, arachnoïdien, dermoïde, épidermoïde) - hyperplasie pituitaire - inflammation granulomateuse (BK, sarcoïdose…) auto-immune (hypophysite chronique lymphocytaire), idiopathique - abcès (bactérien, mycélien...) - pathologie vasculaire (hémorragie, infarctus, Sheehan) - histiocytose langerhansienne X - pathologie de surcharge : amylose, hémochromatose Tumeurs hypophysaires • Adénohypophyse : 87 % - adénomes : 86% - carcinomes • Neurohypophyse : 1% - tumeurs neuronales - tumeurs gliales - tumeurs à cellules granuleuses • Tumeurs sellaires : 12% Tumeurs sellaires : 12% • • • • • • • • • craniopharyngiomes : 6 % méningiomes : 1% chordomes : 1% schwannomes tumeurs germinales tumeurs hématologiques (leucémie, lymphome) tumeurs vasculaires (angiome, fibrome, sarcome…) métastases (poumon, estomac, sein, prostate..) extensions de carcinomes de la sphère ORL ... Adénome hypophysaire • sex ratio féminin (sauf somatotrope) • macroadénome / microadénome (taille < 10 mm) • fonctionnel ou non fonctionnel selon le statut clinicobiologique = manifestations endocrinologiques en rapport avec un excès de production hormonale • acidophiles, basophiles, chromophobes • expression immunohistochimique d ’une ou plusieurs hormones dans 3/4 des non fonctionnels (silencieux) >> monohormonal, plurihormonal, ou sans production hormonale Diagnostic anatomopathologique d’adénome • histologique perte de lobulation, de la pluralité cellulaire, des cellules folliculostellaires monomorphisme cellulaire, architecture trabéculée, papillaire ou diffuse • immunohistochimique - kératine : marqueur épithélial - chromogranine A ou B : marqueur des grains neurosécrétoires - type de sécrétion hormonale : PRL, GH, ACTH, aSU, bTSH, bLH, bFSH - PS100 : cellules folliculo-stellaires Classification clinico-pathologique • monohormonaux : 80% (fonctionnels ou silencieux) adénomes à PRL : 30%, chromophobes (parfois silencieux) adénomes à GH : 15%, acidophiles adénomes à ACTH : 15%, basophiles (25% silencieux) adénomes à LH/FSH : 15-20%, chromophobes (silencieux +++) adénomes à TSH : 1%, chromophobes • plurihormonaux : 15% toute association possible mais GH-PRL +++ • non classés = aucune expression hormonale : 5% null cell adenoma (parfois sous unité a) adénome oncocytaire Adénome hypophysaire Adénome hypophysaire PAS PS100 Adénome à PRL PRL GH Adénome corticotrope Architecture papillaire Architecture diffuse Adénome corticotrope cellules de Crooke Adénome mixte GH - PRL Hyperplasie pituitaire Craniopharyngiome • • • • • • • • 3 à 5% des tumeurs intracraniennes, 10% chez l ’enfant tumeur bénigne développée vestiges poche de Rathke tumeur supra sellaire, dont 15% avec composante intrasellaire HIC, troubles visuels, insuffisance anté-hypophysaire, diabète insipide élargissement selle turcique, calcifications 50% kystique ou solide et kystique, taille moyenne 4 cm histologie : tissu adamantin (90%) et/ou malpighien, diagnostic différentiel : kystes dermoïdes, épidermoïdes, Rathke Craniopharyngiome Craniopharyngiome Craniopharyngiome Kyste épidermoïde Kyste de Rathke
