Les Démences Vasculaires
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Déclins cognitifs et démences vasculaires Thierry Voisin Déclin cognitif et syndrome démentiel • Le terme de déclin cognitif sans démence définit la perte acquise de fonctions cognitives sans retentissement dans la vie quotidienne. • Le terme de syndrome démentiel désigne un trouble mnésique authentifié, associé à au moins un autre trouble des fonctions supérieures (langage, praxie, gnosie, fonctions exécutives) et interférant avec les activités de la vie quotidienne. Fonctions cognitives 100% 1- Vieillissement physiologique 2- Anomalies de la substance blanche cérébrale 1 Seuil « de plainte » 2 Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans Fonctions cognitives 100% 1- Vieillissement physiologique 2- Accident vasculaire cérébral 1 Seuil « de plainte » 2 Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans Fonctions cognitives 100% 1- Vieillissement physiologique 2- Accident vasculaire cérébral 1 Seuil « de plainte » 2 Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans Fonctions cognitives 100% 1- Vieillissement physiologique 2- Accident vasculaire cérébral 1 Seuil « de plainte » 2 2 Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans Une situation plus complexe … Amélioration Stable Aggravation MCI amnésique Maladie d’Alzheimer MCI domaines multiples Maladie d’Alzheimer Démence vasculaire Vieillissement normal MCI un domaine autre que la mémoire Démence fronto-temporale Démence à corps de Lewy Aphasie progressive primaire Démence sémantique Maladie de parkinson Démence vasculaire Maladie d’Alzheimer, … Le déclin cognitif d’origine vasculaire • Critères diagnostiques encore flous. • Fréquence difficile à évaluer. • Intrication avec les pathologies dégénératives fréquentes. • Evolution pas forcément péjorative sur le plan cognitif. Déclin cognitif et syndrome démentiel • Le terme de déclin cognitif sans démence définit la perte acquise de fonctions cognitives sans retentissement dans la vie quotidienne. • Le terme de syndrome démentiel désigne un trouble mnésique authentifié, associé à au moins un autre trouble des fonctions supérieures (langage, praxie, gnosie, fonctions exécutives) et interférant avec les activités de la vie quotidienne. Démences corticales vs sous-corticales Fonctions cognitives Fonctions instrumentales (langage, perception, gestes) Démences corticales Démences sous-corticales Atteintes Préservées M émoire - rappel libre Atteint Atteint - rappel indicé Atteint Préservé - amorçage Atteint Préservé - reconnaissance Atteinte Préservée - procédurale Préservée Atteinte Atteint Parfois atteint Calcul Fonctions exécutives Vitesse de raisonnement Atteintes proportionnelles aux Atteintes majeures par rapport autres déficits aux autres déficits Normale Bradyphrénie Démences corticales vs sous-corticales • Démences corticales – Maladie d’Alzheimer – Démence frontotemporale – Atrophie localisée – Démences vasculaires –… • Démences sous-corticales – Maladie de Parkinson – Maladie de SteeleRichardson – Démences vasculaires –… Corticales et sous-corticales –Dégénérescence corticobasale –Maladie à corps de Lewy –Démences vasculaires Classiquement on sépare Démences dégénératives Démences vasculaires – Aggravation progressive – Brutale ou par paliers dans les trois mois après l’AVC – Absence d’affection cérébrale – Absence d’affection neurologique (dont MA) – Absence d’anomalie vasculaire à l’imagerie – Anomalies vasculaires à l’imagerie Entre les deux, la maladie d’Alzheimer avec maladie cérébrovasculaire impliquant des lésions dégénératives de type Alzheimer et des lésions vasculaires cérébrales. Maladie d’Alzheimer 77% Démence à corps de Lewy 26% Démence Vasculaire 17% SH 13% DFT 5% Démence Pertes synaptiques et neuronales Infarctus lacunaires Infarctus territoriaux Anomalies de la substance blanche … Maladie d’Alzheimer Démence dégénérative de type Alzheimer pure Aphasie, apraxie agnosie marquées Faible co-morbidité Patients plus « jeunes » Excès de mortalité marqué Atrophie mésiotemporale marquée Hypoperfusion temporopariétale Augmentation des protéines tau et diminution de l’Aß dans le LCR +/-40% apoE e4 positif + Maladie d’Alzheimer à un stade léger Maladie d’Alzheimer + maladie cérébrovasculaire Déficits corticaux focaux moins marqués Associée à l’athérosclérose Sujets souvent plus âgés Évolution plus lente « Lésions vasculaires » à l’imagerie Atrophie et hypoperfusion moins claires Pas d’anomalies distinctes dans le LCR +/-15% apoE e4 positif Démence vasculaire Démence vasculaire pure Déficits corticaux focaux, déficits sous-corticaux Associée à l’athérosclérose Facteurs de risque vasculaire +++ Lésions vasculaires à l’imagerie Hypoperfusion corrélée aux lésions Pas d’anomalies distinctes dans le LCR La Démence Vasculaire • La démence vasculaire est un syndrome démentiel secondaire à des lésions cérébrales d’origine vasculaire, qu’elles soient de nature ischémique, hémorragique ou anoxique. Les Démences Vasculaires • 2ème cause de démence après la maladie d’Alzheimer. • 16% des démences en étude de population. • Plus fréquente chez l ’homme que chez la femme. • Prévention potentielle (prise en charge des facteurs de risque vasculaire, traitement de la récidive des AVC). • Peut survenir en l’absence d’histoire clinique d ’AVC. Les Démences Vasculaires • Les causes sont celles des Accidents Vasculaires Cérébraux (AVC): – Athérosclérose de l’aorte, des artères du cou et des artères cérébrales de gros calibre; – Lipo-hyalinosclérose des petites artères cérébrales; – Angiopathie amyloïde; – Cardiopathies emboligènes, … • Le risque de démence post-AVC est favorisé par : l’âge, l’HTA, la survenue d’un deuxième AVC, la présence de lacunes, le DNID, le tabagisme, la localisation et l’étendue des lésions (hémisphère dominant), l’atrophie corticale … Lésions responsables • Les infarctus et les hémorragies multiples. • Les infarctus stratégiques. • Les lésions ischémiques diffuses de la substance blanche des hémisphères cérébraux. Démences vasculaires • Démences par infarctus et les hémorragies multiples. • Démences infarctus stratégiques. • Démences sous-corticales (maladie de Binswanger, état lacunaire). Infarctus et hémorragies multiples • Démence par infarctus ou hémorragies multiples. • Addition des déficits cognitifs élémentaires engendrés par les lésions cérébrales successives. • Variabilité des troubles cognitifs en fonction de la localisation des lésions. Type de démence vasculaire Démence par infarctus multiples Déficits neuropsychologiques Corticaux Aphasie, agnosie, apraxie, amnésie Mixtes (corticaux et sous-corticaux) Aspects variables des déficits incluant le langage et la mémoire Infarctus stratégiques • Démence par infarctus stratégique. • Lésion limitée, souvent de petit volume. • Touchant une région cérébrale qui supporte une fonction nécessaire au déroulement normal de fonctions cognitives. • Infarctus thalamique paramédian, de la tête du noyau caudé, du genou de la capsule interne, temporal droit… Sujet Sain Patient 1 Patient 2 Démence par infarctus stratégique Infarctus du gyrus angulaire Infarctus du noyau caudé Infarctus du genou de la capsule interne Déficits neuropsychologiques Anomie, alexie avec agraphie, syndrome de Gerstmann, trouble constructif Troubles mnésiques, attentionnels, de la flexibilité, de la fluence verbale, de la planification, de l’organisation et des séquences Troubles mnésiques, désorientation, troubles du langage, ralentissement psychomoteur Infarctus du globus pallidus Troubles mnésiques et de la flexibilité Infarctus thalamique Troubles mnésiques, de la fluence verbale, du contrôle mental, de la flexibilité, de la programmation motrice et du raisonnement séquentiel Démence par infarctus stratégique Déficits neuropsychologiques Infarctus du gyrus angulaire Anomie, alexie avec agraphie, syndrome de Gerstmann, trouble constructif Infarctus du noyau caudé Troubles mnésiques, attentionnels, de la flexibilité, de la fluence verbale, de la planification, de l’organisation et des séquences Infarctus du genou de la capsule interne Troubles mnésiques, désorientation, troubles du langage, ralentissement psychomoteur Infarctus du globus pallidus Troubles mnésiques et de la flexibilité Infarctus thalamique Troubles mnésiques, de la fluence verbale, du contrôle mental, de la flexibilité, de la programmation motrice et du raisonnement séquentiel Gyrus angulaire Gyrus angulaire Aphasie fluente + alexie + agraphie + désorientation spatiale Benson/Cumming, 1982 Démence par infarctus stratégique Déficits neuropsychologiques Infarctus du gyrus angulaire Anomie, alexie avec agraphie, syndrome de Gerstmann, trouble constructif Infarctus du noyau caudé Troubles mnésiques, attentionnels, de la flexibilité, de la fluence verbale, de la planification, de l’organisation et des séquences Infarctus du genou de la capsule interne Troubles mnésiques, désorientation, troubles du langage, ralentissement psychomoteur Infarctus du globus pallidus Troubles mnésiques et de la flexibilité Infarctus thalamique Troubles mnésiques, de la fluence verbale, du contrôle mental, de la flexibilité, de la programmation motrice et du raisonnement séquentiel Tête du noyau caudé Confusion + syndrome dysexécutif + trouble du langage et de la mémoire Mendez et al, 1989 Démence par infarctus stratégique Déficits neuropsychologiques Infarctus du gyrus angulaire Anomie, alexie avec agraphie, syndrome de Gerstmann, trouble constructif Infarctus du noyau caudé Troubles mnésiques, attentionnels, de la flexibilité, de la fluence verbale, de la planification, de l’organisation et des séquences Infarctus du genou de la capsule interne Troubles mnésiques, désorientation, troubles du langage, ralentissement psychomoteur Infarctus du globus pallidus Troubles mnésiques et de la flexibilité Infarctus thalamique Troubles mnésiques, de la fluence verbale, du contrôle mental, de la flexibilité, de la programmation motrice et du raisonnement séquentiel Genou de la capsule interne Confusion + Aboulie + déficit de la mémoire verbale Tatemichi et al, 92 Démence par infarctus stratégique Déficits neuropsychologiques Infarctus du gyrus angulaire Anomie, alexie avec agraphie, syndrome de Gerstmann, trouble constructif Infarctus du noyau caudé Troubles mnésiques, attentionnels, de la flexibilité, de la fluence verbale, de la planification, de l’organisation et des séquences Infarctus du genou de la capsule interne Troubles mnésiques, désorientation, troubles du langage, ralentissement psychomoteur Infarctus du globus pallidus Troubles mnésiques et de la flexibilité Infarctus thalamique Troubles mnésiques, de la fluence verbale, du contrôle mental, de la flexibilité, de la programmation motrice et du raisonnement séquentiel Démence par infarctus stratégique Déficits neuropsychologiques Infarctus du gyrus angulaire Anomie, alexie avec agraphie, syndrome de Gerstmann, trouble constructif Infarctus du noyau caudé Troubles mnésiques, attentionnels, de la flexibilité, de la fluence verbale, de la planification, de l’organisation et des séquences Infarctus du genou de la capsule interne Troubles mnésiques, désorientation, troubles du langage, ralentissement psychomoteur Infarctus du globus pallidus Troubles mnésiques et de la flexibilité Infarctus thalamique Troubles mnésiques, de la fluence verbale, du contrôle mental, de la flexibilité, de la programmation motrice et du raisonnement séquentiel Thalamus Amnésie + Aphasie transcorticale motrice + confusion Kart et al, 87 Territoire de l’artère cérébrale antérieure Aboulie + Aphasie transcorticale motrice + Amnésie Tatemichi et al, 93 Territoire de l’artère cérébrale postérieure Amnésie + Cécité corticale + Hallucinations Lazaro et al, 2005 Lésions diffuses de la substance blanche • Ischémie chronique provoquée par des lésions multifocales ou diffuses des petites artères cérébrales. • Déficit cognitif dont l’installation peut être progressive. • Ralentissement psychique et déficit exécutif. Sévérité des lésions diffuses de la substance blanche Type de démence vasculaire Anomalies des petits vaisseaux État lacunaire Déficits neuropsychologiques Troubles de la flexibilité, de la fluence verbale, de l’attention et des capacités d’abstraction Maladie de Binswanger Troubles mnésiques, de l’attention, de la flexibilité, des performances motrices et de la marche Diagnostic • Constatation d’un syndrome démentiel. • Constatation de lésions cérébrales d’origine vasculaire. • Et la démonstration d’un lien entre ces deux éléments. Diagnostic • Si les deux premières étapes n’offrent guère de difficulté (tests psychométriques, imagerie). • Affirmer que les troubles cognitifs sont bien consécutifs aux lésions vasculaires peut être plus compliqué. • Un antécédent d’AVC n’est pas un argument suffisant pour porter le diagnostic puisque la démence n’est vasculaire pure que dans moins de 50% des cas. Diagnostic • Neuropsychologie: profil neuropsychologique de dysfonctionnement sous-cortico-frontal associé à des signes corticaux ou profil de dysfonctionnement cortical en fonction des lésions. • Imagerie: la présence de lésions vasculaires cérébrales à l’imagerie est indispensable au diagnostic. (IRM+++) Les anomalies de la substance blanche sont insuffisantes (atteinte substance blanche >25 % pour les critères NINDS-AIREN). • Lien entre les deux: lien temporel entre le début des troubles et l’AVC; relation entre lésions et troubles neuropsychologiques. Diagnostic: éléments évocateurs • Progression en marche d’escalier (mais déclin progressif et sans à-coup possible, notamment dans formes lacunaires et anomalies de la substance blanche). • Evolution fluctuante. • Signes et symptômes neurologiques focaux. • Conscience des troubles pendant longtemps, parfois anosodiaphorie. • Symptômes affectifs et comportementaux non spécifiques mais évocateurs: hyperémotivité, indifférence affective, apathie, irritabilité; hallucinations (non récurrentes); idées délirantes; urinations; TOC (noyaux caudés, pallidum, thalamus); psychoses, dépressions tardives et sévères liées aux lésions étendues de la substance blanche. Critères diagnostiques • Chaque type de démence possède des critères diagnostiques qui sont le plus souvent inspirés des critères diagnostiques de la maladie d’Alzheimer. • Ainsi, il existe de multiples critères différents de démence vasculaire. L ’ ancêtre en est le Score Ischémique de Hachinski. Score de Hachinski •Caractéristiques •Pointage •Début subit •2 •Détérioration par paliers •1 •Évolution fluctuante •2 •Confusion nocturne •1 •Préservation relative de la personnalité •1 •Dépression •1 •Plaintes somatiques •1 •Incontinence émotionnelle •1 •Histoire d’hypertension •1 •Antécédents d’AVC •2 •Évidence d’athérosclérose associée •1 •Symptômes neurologiques focaux •2 •Signes neurologiques focaux •2 •≤ 4: maladie d’Alzheimer •≥ 7: démence vasculaire Critères diagnostiques • Le DSM-IV comporte des critères de démence vasculaire, ils ne diffèrent de ceux de la maladie d’Alzheimer que par la démonstration de lésions cérébrales vasculaires causales. Ces critères sont basés sur une vision des démences vasculaires limitée aux démences par infarctus multiples. • Les critères du NINDS-AIREN apportent un facteur nouveau, la nécessité d ’ établir un lien chronologique entre la lésion vasculaire cérébrale et les troubles cognitifs. Critères NINDS-AIREN • • • • • • DEMENCE VASCULAIRE PROBABLE Ce diagnostic clinique doit inclure tous les critères suivants Démence Déclin cognitif se traduisant par l'atteinte de la mémoire et de ≥ 2 autres sphères cognitives établi par l'évaluation clinique et confirmé par les épreuves neuropsychologiques Les déficits doivent être suffisants pour interférer avec la conduite des activités de la vie quotidienne, ceci n'étant pas dû aux séquelles physiques de l'accident vasculaire cérébral Critères d'exclusion : atteinte de la vigilance, délirium, psychose, aphasie sévère, atteinte neurologique (telle Alzheimer) qui peuvent contribuer à la démence • • Maladie vasculaire cérébrale Définie par la présence de signes neurologiques focaux compatibles avec un accident vasculaire cérébral (avec ou sans histoire) et évidence de changements vasculaires pertinents à l'imagerie cérébrale incluant de multiples infarctus de grande taille, un infarctus unique à localisation stratégique, de nombreuses lacunes, ou des changements extensifs de la substance blanche périventriculaire • • • Relation entre les 2 critères précédents Début de la démence dans les 3 mois suivant l'accident vasculaire cérébral Début abrupt ou progression par paliers du déclin cognitif Limites des critères diagnostiques • La plupart des experts s ’ accordent pour réclamer un remaniement profond des critères de démence vasculaire dont la sensibilité et la spécificité, en l’état actuel, sont parmi les plus mauvais des critères de démence. • Difficultés à relier les troubles cognitifs à l’existence de lésions vasculaires cérébrales. • Vers de nouveaux concepts? D’un point de vue clinique • On peut envisager l’origine vasculaire d’une démence : – Chez sujet jeune (faible risque de MA) mais … – Évolution temporelle du déficit cognitif avec l’AVC mais … – Infarctus stratégiques mais … – Marqueur spécifique d’une affection vasculaire connue: le CADASIL. Démences post-AVC : l’importance d’un dépistage • Un AVC est un facteur de risque de démence. • Le risque de démence est multiplié par 9 dans l’année qui suit un AVC et par 2 au cours des années suivantes. • La prévalence de la démence après un AVC est de 13 à 32%. • Les démences post-AVC ne sont pas toutes conséquences directes des lésions vasculaires. • 16% des sujets admis pour un AVC ont déjà une altération des fonctions cognitives antérieures. • Toute démence post-AVC n’est pas nécessairement due à la (seule) pathologie vasculaire (possible origine dégénérative). 1-Kokmen E, Neurology 1996; 2-Pohjasvaara T, Stroke 1997; 3-Henon H, Stroke 1997. Liens entre maladie d’Alzheimer et maladie cérébrovasculaire • Démences dégénératives fréquentes à l’âge des AVC. • Facteurs de risque communs: Age, ApoE4, HTA, tabagisme, diabète, cardiopathies ... • Démence pré-AVC: 2/3 évoquent une MA. • Dans la maladie d’Alzheimer le risque de décès par AVC x 3.7. • Etudes anatomo-cliniques : – A lésions Alzheimer égales la démence est plus sévère si infarctus cérébral. – Un AVC peut révéler une MA asymptomatique. • Association MA + maladie cérébro-vasculaire fréquente surtout chez les plus âgés. Maladie d’Alzheimer avec maladie cérébrovasculaire • Comme pour les démences vasculaires: • Éléments cliniques évocateurs: – Syndrome dépressif; – Signes ou symptômes neurologiques focaux; – Troubles de la marche, … • Sur le plan neuropsychologique: associe un profil de dysfonctionnement sous-cortico-frontal avec un profil de maladie d’Alzheimer. • La présence de lésions vasculaires cérébrales à l’imagerie (IRM+++) est indispensable et permet de redresser le diagnostic de MA en maladie d’Alzheimer avec maladie cérébrovasculaire dans 20% des cas. Conclusions • La démence vasculaire est fréquente (25% trois mois après un AVC, risque multiplié par 5.5). • La moitié des démences observées après un AVC n’est pas due uniquement à cet AVC: – Soit vasculaire pure; – Soit survient chez un sujet déjà altéré; – Soit vient révéler une pathologie démentielle encore asymptomatique. • Diagnostic: – Neuropsychologique; – Imageries morphologiques (scanner, IRM+++) +/- imagerie fonctionnelle (SPECT); – Liens entre lésions et troubles; • Savoir rechercher une cause associée (MA). Conclusions • Maladie d’Alzheimer avec maladie cérébrovasculaire: pathologies fréquentes (20 à 40%). • Association de lésions de type Alzheimer à des lésions vasculaires cérébrales. • Savoir l’évoquer pour traiter à la fois la part dégénérative et la part vasculaire. • Concept valide mais encore flou car absence de critères diagnostiques fiables. • Prise en charge des facteurs de risque vasculaire (HTA+++). • Prise en charge « somatique » des patients déments.
