Historique DV = grands et petits vaisseaux

O.Henry
Avril 2013
Conflit d’intérêt: aucun
Démences Vasculaires
2 ème cause de démence (15 à 30%)
Démence après lésions vasculaires
Diversité des lésions vasculaires =
hétérogènes
Dg par excès, par défaut ?
Rarement pures après 75 ans
Accessibles à la prévention ?
Fried et al, 2001
Fried et al, 2001
INSEE,2005
INSEE,2005
Historique
•
•1894: DV = multiples infarctus , sans doute lacunaires 1894: DV = multiples infarctus , sans doute lacunaires
•
•1907: Alois Alzheimer 1907: Alois Alzheimer
•
•1910: Kraepelin, vasculaire = d 1910: Kraepelin, vasculaire = dé émence s mence sé énile, diff nile, diffé érente de MA rente de MA
•
•1960: perte de tissu c 1960: perte de tissu cé ér ré ébral dans AVC = d bral dans AVC = dé émence (50 mence (50 à à60 ml) 60 ml)
•
•1974: multi 1974: multi- -infarct dementia infarct dementia
•
•1991: NINDS 1991: NINDS- -AIREN AIREN
DV = grands et petits
vaisseaux
Maladies des grands vaisseaux
Maladies des grands vaisseaux
•
•post AVC post AVC
•
•infarctus multiples corticaux infarctus multiples corticaux- -sous sous- -corticaux corticaux
•
•infarctus strat infarctus straté égique (a. c gique (a. cé ér ré ébrales ant. ou brales ant. ou
post.)
post.)
Maladies de petits vaisseaux
Maladies de petits vaisseaux
•
•lacune strat lacune straté égique (thalamus) gique (thalamus)
•
•lacunes multiples lacunes multiples
•
•isch isché émie substance blanche (leucoaraiose) mie substance blanche (leucoaraiose)

Les lésions
Artériosclérose:
fréquence croit avec l’âge,
surtout due à l’HTA
lacunes, micro-saignements sous-corticaux
Angiopathie amyloide
peptide Abeta dans la paroi des vaisseaux
microbleeds dans régions postérieures, infarctus lacunaires
Microangiopathies génétiques, rares
CADASIL
Roman & al,
Roman & al,
JAGS 2003
JAGS 2003
LES CRITERES
DIAGNOSTIQUES
•TOUTE DEMENCE AVEC FACTEURS DE RISQUE
VASCULAIRE (HTA, DIABETE, CHOLESTEROL, …)
N ’EST PAS FORCEMENT VASCULAIRE.
•DEMENCE VASCULAIRE = DEMENCE + PATHOLOGIE
CEREBRO-VASCULAIRE OBJECTIVE + RELATION
ENTRE LES DEUX.
•CRITERES NINDS-AIREN (temporelle)
•CRITERES DSM IV (causalité)
A. APPARITION DE DEFICITS COGNITIFS MULTIPLES COMME EN TEMOIGNENT A LA
FOIS
A.
1Une altération de la mémoire (altération de la capacité d ’apprendre des
informations nouvelles ou de se rappeler les informations apprises
antérieurement)
2 Une ou plusieurs des perturbations cognitives suivantes :
a- aphasie (perturbation du langage)
b- apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité malgré
des fonctions matrices intactes)
c- agnosie (impossibilité de reconnaître des objets malgré des
fonctions sensorielles intactes)
d- perturbations des fonctions exécutives (faire des projets,
organiser dans le temps, avoir une pensée abstraite)
B. LES DEFICITS COGNITIFS DES CRITERES A1 ET A2
Ces déficits sont tous deux à l ’origine d ’une altération significative du
fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin
significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.
(DSM IV)
C. Signes et symptomes neuro en foyer, ou mis en
évidence d ’après les ex complémentaires d ’une
maladie cérébro-vasculaire jugée liée
étiologiquement à la perturbation.
D. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive
au cours d’un déliriuml
(DSM IV)
CRITERES NINDS-AIREN
•1. PRESENCE D ’UNE DEMENCE DEFINIE PAR UNE ALTERATION
DE LA MEMOIRE ET D ’AU MOINS DEUX AUTRES DOMAINES
COGNITIFS, SUFFISANTE POUR INTERFERER AVEC LES
ACTIVITES DE LA VIE QUOTIDIENNE.
•2. LE DIAGNOSTIC DE DEMENCE VASCULAIRE PROBABLE
REQUIERT LA PRESENCE DE TOUS LES ELEMENTS SUIVANTS :
•-Une maladie cérébro-vasculaire, avec des signes neurologiques focaux
à l ’examen et des signes pertinents d ’accident vasculaire au scanner X
ou à l ’IRM,
•- une relation entre la démence et la maladie cérébro-vasculaire se
manifestant par :
•le début de la démence dans les 3 mois suivant l ’accident cérébro-
vasculaire,
•la détérioration brutale des fonctions cognitives,
•une évolution fluctuante, en marche d ’escaliers.

une relation entre la démence et la maladie cérébro-vasculaire se
manifestant par :
le début de la démence dans les 3 mois suivant l ’accident cérébro-
vasculaire,
la détérioration brutale des fonctions cognitives,
une évolution fluctuante, en marche d ’escaliers.
3. LE DIAGNOSTIC DE DEMENCE VASCULAIRE
POSSIBLE PEUT ËTRE EVOQUE EN PRESENCE D ’UNE
DEMENCE ET DES SIGNES NEUROLOGIQUES FOCAUX
LORSQUE:
-aucun examen neuroradiologique n ’est disponible,
-en l ’absence de relation temporelle claire entre l ’accident vasculaire
cérébral et la démence,
- lorsqu ’il y a un début insidieux avec une évolution fluctuante des
troubles cognitifs et la preuve d ’une maladie cérébro-vasculaire.
4. LES ELEMENTS COMPATIBLES AVEC LES
DIAGNOSTICS DE DEMENCE VASCULAIRE PROBABLE
SONT :
- des troubles précoces de la marche,
une histoire d ’instabilité ou de chutes fréquentes non provoquées,
une incontinence urinaire précoce,
une paralysie pseudobulbaire,
des modifications de la personnalité et de l ’humeur.
5. LES ELEMENTS DEVANT FAIRE DOUTER DU
DIAGNOSTIC DE DEMENCE SONT :
- des troubles précoces de la mémoire et une détérioration progressive de la mémoire et
d ’autres fonctions cognitives en l ’absence de signe neurologique focal et de lésion
vasculaire cérébrale au scanner ou à l ’IRM.
SCORE ISCHEMIQUE D ’HACHINSKI
•INSTALLATION BRUTALE (a, b) 2
•AGGRAVATION PAR PALIERS (a, b, c) 1
•EVOLUTION FLUCTUANTE (b, c) 2
•HYPERTENSION ARTERIELLE (a) 1
•ANTECEDENTS D ’AVC (a, b, c) 2
•SIGNES D ’ATHEROSCLEROSE 1
•SYMPTOMES NEUROLOGIQUES FOCAUX (a, b) 2
•SIGNES NEUROLOGIQUES FOCAUX (a, b) 2
•CONFUSION NOCTURNE 1
•CONSERVATION RELATIVE DE LA PERSONNALITE 1
•DEPRESSION 1
•PLAINTES SOMATIQUES (a, b) 1
•LABILITE EMOTIONNELLE 1
Démence dégénérative si < 4 vasculaires si > 7
Corrélations clinique -
neuropathologie
•Pour le diagnostic de démence vasculaire,
Hachinski est le plus sensible (0.89)
NINDS -AIREN le plus spécifique (0.86)
•Pour différencier M. Alzheimer
des démences mixtes, aussi.
Zekry, J Neurol, 2002
Epidémiologie
•Plus de personnes très âgées = plus de démences
•Critères le plus souvent utilisés:
DSM III & DSM IV
ICD 10
NINDS-AIREN
•Prévalence après 85 ans:
MA = 26%
DV = 5%
Chez patients déments de plus de 85 ans,
MA = 76%
DV = 18%
Ankri et al, Rev epidemiol santé publique 2003
LES DEMENCES VASCULAIRES :
PLUSIEURS MALADIES
Démences post-AVC
Démences vasculaires par infarctus multiples
Clinique: début brutal avec signes neurologiques focaux et troubles
cogntifs corticaux tels que aphasie, apraxie, agnosie.
Démences post infarctus unique mais « mal placé » (thalamus, noyau
caudé,..) = infarctus stratégique
Clinique variant avec siège cortical ou sous-cortical: troubles
mnésiques, troubles des fonctions exécutives, confusion, apathie,
troubles du comportement
Démence ischémique sous-corticale
Erkinjuntti & al, Stroke 2004 Erkinjuntti & al, Stroke 2004

Démence à infarctus
multiples
•Clinique:
–Démence, avec trouble mnésique, moins sévère que dans MA,
–Variable selon topographie
•Pariétale: troubles praxiques
•Frontale et sous corticale: sd frontal, dysexécutif
•Occipitale: troubles gnosiques
Signes neurologiques focaux: hémiparésie, Sd pyramidal, déficit
sensitif, troubles moteurs, du champ visuel, troubles
sphinctériens
•Imagerie:
•Infarctus multiples
•Relation temporelle entre clinique et lésions
Démence vasculaire et
infarctus unique
•La lésion est située dans
un territoire stratégique
pour la cognition
–Lobe frontal ou
temporal
–Régions sous-
cortiocales: thalamus,
noyau caudé, capsule
interne
•Relation temporelle
Démence vasculaire ischémique
sous-corticale
•Secondaire à un atteinte des vaisseaux
de petit calibre = microangiopathie
cérébrale
•Intérêt de l’IRM, plus que TDM:
–Lésions de la substance blanche:
leucoaraiose
–Infarctus lacunaires multiples
–microsaignements
Démence vasculaire ischémique sous-
corticale (2)
•Evolution peut être progressive
•Troubles cognitivo-comportementaux:
–Attentionnels et des fonctions exécutives
–Troubles de la mémoire de type sous-cortico-frontal
•Déficit récupération aux 5 mots
•Amélioration à l’indiçage sémantique
–Dépression, apathie, labilité émotionelle
•Troubles moteurs:
–Marche à petits pas
–Dysarthrie, dysphagie, sd parkinsonien
–Troubles sphinctériens
Verghese, N Engl J Med,2002
Bennett, J Am geriatr Soc, 2002

Lésions de la substance blanche
ou leucoaraiose (1)
•Anomalies de la substance
blanche, radiologiques, en
rapport avec une
microangiopathie, fréqentes
chez les plus âgés (> 80 ans,
100%?)
•Visibles sur le scanner
•Et surtout l’IRM, sous la forme
d’hypersignaux sur les
séquences T2 , FLAIR
•Intensité variable (échelle de
Fazekas)
Lésions de la substance blanche
ou leucoaraiose (2)
•EST FACTEUR DE RISQUE
- DE MORBI-MORTALITE INDEPENDANT
- DE TROUBLES DE LA MARCHE,
D ’INCONTINENCE URINAIRE
- D ’AVC SI ASSOCIEE A 1 STENOSE
CAROTIDIENNE
•EST PLUS FREQUENTE AVEC
- APO E4
- HOMOCYSTEINE ELEVEE
- AGE
- HTA
- FIBRINOGENE ELEVE
- DYSREGULATION P.A (Hypo ou hyper)
Matsubayashi, Stroke, 1997 ; Briley, Neurology, 2000 ; Benson, Neurology,
2002 ; Streifler, Stroke, 2002 ; Hogervorst, Arch Neurol, 2002 ; Marti-
Frabregas, Eur Neurol 2002
Infarctus lacunaires
•Par occlusion d’une artère de petit calibre
•Et cavités tissulaires < 15-20 mm, bien vues sur
séquences T1 et FLAIR de l’IRM
•Peuvent en revanche être cliniquement
« silencieux »
•Clinique qui dépend du nombre, du volume et de
l’emplacement
•Risqu plus élevé de déclin cognitif.
Microsaignements
•Visibles en T2 sur IRM
•Petit diamètre, < 10 mm
•Prévalence de plus de 35
% après 80 ans
•Associés à des troubles
cognitifs et la labilité
émotionnelle
Tang et al; J Neurol neurosurg psychiatry 2009