les demences sous-corticales
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LES DEMENCES SOUS-CORTICALES - Paralysie supranucléaire progressive - Maladie de Huntington - Maladie de Parkinson - Hydrocéphalie à pression normale (triade : - ralentissement psychomot - marche à pts pas - trouble de la fonction sphinctérienne) A – Le syndrome de démence sous-corticale : 1) bradyphrénie : (état lié à la maladie démentielle), ralentissement des processus mentaux. Allongement du temps de réaction en fonction de la complexité cognitive de la tâche. 2) troubles des fonctions exécutives : Les activités neuropsychologiques complexes qui permettent le choix, l’initiation, le soutien et l’abandon du comportement, la planification d’une série d’opérations mentales orientées vers un but à atteindre, le maintien de l’attention et de la concentration nécessaires à la réalisation d’une tâche. Les structures impliquées : lobes frontaux et les structures sous-corticales qui s’y projettent. (1) et (2) sont les deux désordres de base. B – Autres déficits cognitifs : 3) troubles de la mémoire : capacité de récupération insuffisante. Déficit de l’évocation des souvenirs (anciens et récents) 4) troubles du langage : pas de désorganisation de type aphasique 5) troubles visio-spatiaux : plus discrets que dans la maladie d’Alzheimer 6) modifications de la personnalité : - apathie - émoussement affectif - indifférence - désintérêt - irritabilité 7) troubles de l’humeur : dépression plus fréquente 8) troubles psychotiques : hallucinations, idées délirantes 9) troubles moteurs : ralentissement moteur global, troubles posturaux, troubles de la marche, mouvements anormaux . Démences sous-corticales Maladie d’Alzheimer Troubles moteurs +++ 0 C – Principales démences sous-corticales : 1 – Paralysie supranucléaire progressive : ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski Caractéristiques neuro-psychologiques et comportementales : - altération du langage élaboré - difficultés dans l’explication des proverbes - troubles de la production de la génération de phrases - baisse de la fluence verbale - difficultés d’organisation du matériel visuel - perception fragmentée d’un matériel visuel complexe - apraxie constructive (incapacité de dessiner un cube) - trouble du raisonnement - déficit attentionnel - trouble de la mémoire associant des difficultés d’apprentissages et de récupération prédominant sur les informations non personnelles - difficultés à changer de programme moteur ou cognitif - persévérations (gestes répétés) - comportements de préhension, d’utilisation et d’imitation Associées à des troubles psychiatriques : - dépression - labilité émotionnelle - idées délirantes (parfois) PSP Troubles de la vigilance Parfois Troubles mnésiques - sévère Dysfonctionnement frontal +++ Aphaso-apraxo-agnosie Discret ou absent Troubles conduite alimentaire Rares Troubles conduite sphinctérien Rares Maladie d’Alzheimer 0 + sévère + Sévère Importants Importants 2) Maladie de Huntington : Caractéristiques neuro-psychologiques et comportementales : La détérioration intellectuelle est précoce. Phase de début : - difficultés mnésiques - labilité émotionnelle - difficultés de concentration - fatigabilité - apathie avec réduction des activités - troubles de l’humeur et du caractère - tendance dépressive - fluctuations thymiques rapides Phase d’état : - importante inertie globale - difficultés de communication (dysarthrie) Phase terminale : - parfois : - communication épisodique sur incitation - évocation spontanée d’un souvenir - troubles mnésiques : - difficultés dans les acquisitions - perturbation des capacités de rappel - mémoire épisodique déficitaire - mémoire sémantique – altérée que dans la maladie d’Alzheimer - mémoire procédurale plus altérée - mémoire déclarative moins altérée - troubles de l’attention : - altération importante et précoce - activités frontales : - tests sensibles au dysfonctionnement frontal « WCST, SCWT » - troubles du langage : - non aphasique - d’ordre linguistique (trouble du graphisme, dysarthrie) - d’ordre cognitif (manque d’incitation, mutisme, troubles visuoperceptibles - diminution de la fluence verbale - diminution des performances de dénomination - activités visuospatiales : - épreuves de jugement spatial perturbé - troubles de l’orientation sur un plan - difficultés de rotation 3) Maladie de Parkinson : a) troubles cognitifs précoces : phase de début : - désordres visuospatiaux - difficultés mnésiques - perturbations frontales - capacités de rappel des informations épisodiques nouvellement acquises perturbées Mais respect : - de la mémoire immédiate - de la mémoire épisodique anciennne - de la mémoire sémantique b) bradyphrénie : ralentissement du temps du traitement cognitif de l’information c) démences parkinsoniennes (a), (b) et (c) ne sont pas sensibles à la dopathérapie. C – Autres variétés de démences sous-corticales : *Démences vasculaires : Hétérogène : - par la nature responsables des lésions cérébrales - par la localisation de ses lésions - par l’aspect évolutif Score d’Hachinski - Leucoaraiose - Etat lacunaire - Démence thalamique : - réduction des activités - ralentissement de l’idéation - troubles de l’attention - troubles de la mémoire *Hydrocéphalie à pression normale : - ralentissement et réduction de l’ensemble des activités - indifférence affective - présentation dépressive Les troubles cognitifs répondent moins bien à la dérivation ventriculaire que les troubles de la marche. *Calcifications des noyaux gris centraux : maladie de Fahr *Atrophies multisystématisées : - dégénérescence striatonigrique - syndrome de Shy-drager - atrophie olivo-ponto-cérébelleuse *Dégénérescence spinocérébelleuses *Démences et sida *Sclérose en plaques *Autres : - maladie de Wilson - tumeur de la région mésodiencéphalique - maladies de Whipple - maladies systématiques inflammatoires - syndromes démentiels postradiques - séquelles d’anoxie cérébrale - certaines démences post-traumatiques Syndrome de démence sous-corticale et syndrome de perte d’auto-activation psychique Topographie lésionnelle : nécrose bipallidale Syndrome de démence sous-corticale et dépression Syndrome de démence sous-corticale et schizophrénie Examen : - définir la démence =Affaissement progressif de l’ensemble des fonctions intellectuelles - citer des exemples de démences sous-corticales - donner deux signes cliniques principaux de la démence sous-corticale - décrire la sémiologie clinique d’une démence sous-corticale - qu’appelle –t – on bradyphrénie ? - définir les caractéristiques du syndrome de démence sous-corticale
