les demences sous-corticales

LES DEMENCES SOUS-CORTICALES
- Paralysie supranucléaire progressive
- Maladie de Huntington
- Maladie de Parkinson
- Hydrocéphalie à pression normale (triade : - ralentissement psychomot
- marche à pts pas
- trouble de la fonction sphinctérienne)
A – Le syndrome de démence sous-corticale :
1) bradyphrénie : (état lié à la maladie démentielle), ralentissement des processus mentaux. Allongement
du temps de réaction en fonction de la complexité cognitive de la tâche.
2) troubles des fonctions exécutives : Les activités neuropsychologiques complexes qui permettent le
choix, l’initiation, le soutien et l’abandon du comportement, la planification d’une série d’opérations mentales
orientées vers un but à atteindre, le maintien de l’attention et de la concentration nécessaires à la réalisation
d’une tâche. Les structures impliquées : lobes frontaux et les structures sous-corticales qui s’y projettent.
(1) et (2) sont les deux désordres de base.
B – Autres déficits cognitifs :
3) troubles de la mémoire : capacité de récupération insuffisante. Déficit de l’évocation des souvenirs
(anciens et récents)
4) troubles du langage : pas de désorganisation de type aphasique
5) troubles visio-spatiaux : plus discrets que dans la maladie d’Alzheimer
6) modifications de la personnalité :
- apathie
- émoussement affectif
- indifférence
- désintérêt
- irritabilité
7) troubles de l’humeur : dépression plus fréquente
8) troubles psychotiques : hallucinations, idées délirantes
9) troubles moteurs : ralentissement moteur global, troubles posturaux, troubles de la marche,
mouvements anormaux .
Démences sous-corticales
Maladie d’Alzheimer
Troubles moteurs
+++
0
C – Principales démences sous-corticales :
1 – Paralysie supranucléaire progressive :
ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski
Caractéristiques neuro-psychologiques et comportementales :
- altération du langage élaboré
- difficultés dans l’explication des proverbes
- troubles de la production de la génération de phrases
- baisse de la fluence verbale
- difficultés d’organisation du matériel visuel
- perception fragmentée d’un matériel visuel complexe
- apraxie constructive (incapacité de dessiner un cube)

- trouble du raisonnement
- déficit attentionnel
- trouble de la mémoire associant des difficultés d’apprentissages et de récupération prédominant sur les
informations non personnelles
- difficultés à changer de programme moteur ou cognitif
- persévérations (gestes répétés)
- comportements de préhension, d’utilisation et d’imitation
Associées à des troubles psychiatriques :
- dépression
- labilité émotionnelle
- idées délirantes (parfois)
PSP
Maladie d’Alzheimer
Troubles de la vigilance
Parfois
0
Troubles mnésiques
- sévère
+ sévère
Dysfonctionnement frontal
+++
+
Aphaso-apraxo-agnosie
Discret ou absent
Sévère
Troubles conduite alimentaire
Rares
Importants
Troubles conduite sphinctérien
Rares
Importants
2) Maladie de Huntington :
Caractéristiques neuro-psychologiques et comportementales :
La détérioration intellectuelle est précoce.
Phase de début : - difficultés mnésiques
- labilité émotionnelle
- difficultés de concentration
- fatigabilité
- apathie avec réduction des activités
- troubles de l’humeur et du caractère
- tendance dépressive
- fluctuations thymiques rapides
Phase d’état : - importante inertie globale
- difficultés de communication (dysarthrie)
Phase terminale : - parfois : - communication épisodique sur incitation
- évocation spontanée d’un souvenir
- troubles mnésiques : - difficultés dans les acquisitions
- perturbation des capacités de rappel
- mémoire épisodique déficitaire
- mémoire sémantique – altérée que dans la maladie d’Alzheimer
- mémoire procédurale plus altérée
- mémoire déclarative moins altérée
- troubles de l’attention : - altération importante et précoce
- activités frontales : - tests sensibles au dysfonctionnement frontal « WCST, SCWT »

- troubles du langage : - non aphasique
- d’ordre linguistique (trouble du graphisme, dysarthrie)
- d’ordre cognitif (manque d’incitation, mutisme, troubles
visuoperceptibles
- diminution de la fluence verbale
- diminution des performances de dénomination
- activités visuospatiales : - épreuves de jugement spatial perturbé
- troubles de l’orientation sur un plan
- difficultés de rotation
3) Maladie de Parkinson :
a) troubles cognitifs précoces : phase de début : - désordres visuospatiaux
- difficultés mnésiques
- perturbations frontales
- capacités de rappel des informations épisodiques
nouvellement acquises perturbées
Mais respect : - de la mémoire immédiate
- de la mémoire épisodique anciennne
- de la mémoire sémantique
b) bradyphrénie : ralentissement du temps du traitement cognitif de l’information
c) démences parkinsoniennes
(a), (b) et (c) ne sont pas sensibles à la dopathérapie.
C – Autres variétés de démences sous-corticales :
*Démences vasculaires :
Hétérogène : - par la nature responsables des lésions cérébrales
- par la localisation de ses lésions
- par l’aspect évolutif
Score d’Hachinski
- Leucoaraiose
- Etat lacunaire
- Démence thalamique : - réduction des activités
- ralentissement de l’idéation
- troubles de l’attention
- troubles de la mémoire
*Hydrocéphalie à pression normale :
- ralentissement et réduction de l’ensemble des activités
- indifférence affective
- présentation dépressive
Les troubles cognitifs répondent moins bien à la dérivation ventriculaire que les troubles de la marche.
*Calcifications des noyaux gris centraux : maladie de Fahr
*Atrophies multisystématisées :
- dégénérescence striatonigrique
- syndrome de Shy-drager
- atrophie olivo-ponto-cérébelleuse
*Dégénérescence spinocérébelleuses

*Démences et sida
*Sclérose en plaques
*Autres : - maladie de Wilson
- tumeur de la région mésodiencéphalique
- maladies de Whipple
- maladies systématiques inflammatoires
- syndromes démentiels postradiques
- séquelles d’anoxie cérébrale
- certaines démences post-traumatiques
Syndrome de démence sous-corticale et syndrome de perte d’auto-activation psychique
Topographie lésionnelle : nécrose bipallidale
Syndrome de démence sous-corticale et dépression
Syndrome de démence sous-corticale et schizophrénie
Examen :
- définir la démence =Affaissement progressif de l’ensemble des fonctions intellectuelles
- citer des exemples de démences sous-corticales
- donner deux signes cliniques principaux de la démence sous-corticale
- décrire la sémiologie clinique d’une démence sous-corticale
- qu’appelle –t – on bradyphrénie ?
- définir les caractéristiques du syndrome de démence sous-corticale