aspects cliniques et therapeutiques de la maladie de crohn

Médecine du Maghreb 1995 n°51
RESUME
La maladie de CROHN est une maladie inflammatoire
c h ronique dont la localisation préférentielle est l'iléon
terminale, colon, et l'anus.
Le but de ce travail est de rappeler les diff é rents as-
pects de la maladie, à travers une série de 13 cas tous
opérés, durant la période 1983 - 1993 à la clinique chi-
rurgicale "C" (CHU Ibn-Sina de Rabat), et de faire une
revue de littérature. Affection d'étiologie inconnue, il
s'agit probablement d'une perturbation immunitaire
chez les sujets prédisposés génétiquement, et des fac-
teurs d'environnement. Survient chez le sujet jeune 20 -
40 ans, la symptomatologie est dominée par les signes
digestifs (diarrhée, douleurs abdominales) et des signes
généraux (altération de l'état général). L'étude
radiologique (lavement baryté, transit du grêle) et
endoscopique constitue une étape diagnostic fonda-
mentale, mais surtout l'examen anatomo-pathologique
qui fait le diagnostic.
Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec la
tuberculose intestinale et la recto-colite hémorragique.
L'évolution est imprévisible marquée par des poussées
et la survenue des complications (abcès, fistules) pou-
vant conduire à l'intervention, et même des récidives
p o s t - o p é r a t o i res nécessitant des interventions itéra-
tives. La biologie ne fournit aucun élément de spéci-
ficité de la maladie mais elle constitue un reflet fidèle de
l'activité évolutive.
Il n'existe pas de traitement curateur, le traitement
médical ou chirurgical n'est que symptomatique assu-
rant un confort aux malades, tout en espaçant les pous-
sées.
Le traitement initial est médical à visée anti-inflam-
m a t o i re (corticoïde, salazopyrine), le recours à la
chirurgie a lieu après échec du traitement médical ou
après la survenue de complications.
La chirurgie est dominée par les exérèses conserva-
trices au maximum.
Les résultats post-opératoires sont marqués par la
survenue à plus ou moins long terme de récidive. Pas de
traitement médical prophylactique de récidive, ce qui
conduit à des interventions itératives.
SUMMARY
CROHN'S disease is a chronic inflammatory disease
whose main but non excluse localization is the digestive
duct, more particularly the terminal ileum, colon and
anus.
This work aims to point out the diff e rent aspects and
f e a t u res of CROHN'S disease through the study of
series of 13 cases histologically confirmed and surgi-
cally managed from 1983 to 1993 in the service of
surgery "C" C.H.U. Ibn-Sina (Rabat).
This affection whose etiology is still unknown is noted
more particularly in the young subject (20 - 40 years).
As for its clinical symptomatology, we noted a clear
prevalence of digestive and/or general disorders (diar-
rhées, abdominal pain, and impairing of the general
health condition).
The radiologic and endoscopic study is a basic stage of
diagnosis, but the latter is essentially based on the
anatomo-pathological examination. The diff e re n t i a l
diagnosis is essentially seen with : the intestinal
t u b e r culosis if we consider that tuberculosis is an
endemic disease our country, the hemorhagic re c t o -
colitis. The course of affection is unpredictable. It is
marked by complication, especially abcesses, fistules
leading to surgical management and post-operative
recurrences requiring repeated intervention.
T h e re is non curative therapeutical management of
CROHN'S disease, the treatment medical or surgical is
only symptomatic acheving a confort for the patients
making less after rises of the disease, the surgical
management lies most often in exisions.
The post-operative results are marked by re c u r re n c e s
at less or more long term.
ASPECTS CLINIQUES ET THERAPEUTIQUES
DE LA MALADIE DE CROHN
M. FAÏK, A. HALHAL, M. OUDANANE, K. HOUSNI, A. TOUNSI*
* Chef de Service de Chirurgie "C"
Hôpital Avicenne de Rabat (Maroc)

Médecine du Maghreb 1995 n°51
INTRODUCTION
La maladie de CROHN est une affection inflammatoire
chronique, récidivante, d'étiologie inconnue, probablement
dysimmunitaire, dont la localisation préférentielle est le
tube digestif en particulier, l'iléon terminal, le côlon, et
l'anus. Le diagnostic positif est à la fois clinique, radiolo-
gique, évolutif, endoscopique et histologique.
Malgré les innombrables travaux qui lui ont été consacrée,
et plus de 40 ans après son individualisation, son traitement
m é d i c o - c h i r u rgical est symptomatique et son évolution
capricieuse est toujours mystérieuse.
MATERIEL ET METHODE D'ETUDE
Sur une période de 11 ans (1983 - 1993), 13 cas de maladie
de CROHN intestinale ont été opérés à la clinique chirur-
gicale "C" du C.H.U. Ibn-Sina de Rabat. A partir de cette
série, nous allons étudier les aspects cliniques, paracli-
niques et thérapeutiques qui caractérisent cette affection en
se basant sur les données récentes de la littérature.
Il s'agit de 7 femmes et 6 hommes, d'âge moyen 35 ans,
avec des extrêmes entre 28 et 50 ans, sans antécédents nota-
bles, le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic
de la maladie de CROHN varie entre 1 et 20 ans.
Les signes cliniques motivant les malades à consulter est
une diarrhée avec douleur abdominale chez 10 cas (soit 80 %),
une masse abdominale est retrouvée chez 3 cas, fistules
cutanées 2 cas, proctalgie avec émission muco-purulente et
hémorragique 1 cas.
Le transit du grêle a été pratiqué pour 11 cas complété par
un lavement baryté pour 8 cas et ayant évoqué le diagnostic
de la maladie de CROHN ou tuberculose intestinale à
localisation iléo-cœcale 9 cas (70 %) :
- jéjunale 1 cas,
- colique 1 cas,
- ano-rectale 2 cas.
L'anuscopie a été demandée pour 2 malades (l'un avait une
fistule anale, l'autre une sténose anale et fistules périné-
ales).
L'intervention chirurgicale a été indiquée pour sténose
intestinale pour 10 cas (soit 80 %), pour fistule anale 1 cas,
de multiples fistules périnéales 1 cas, enfin 1 cas après
échec du traitement médical.
L'opération pratiquée est une résection intestinale 11 cas,
une mise à plat pour fistule anale 1 cas, et une amputation
abdomino-périnéale pour fistules multiples périnéales 1 cas.
Les suites immédiates ont été simples pour tous les cas.
Les suites lointaines sont bonnes pour tous les cas exceptés
4 malades, 2 ayant présenté des diarrhées et des douleurs
abdominales rapidement stabilisées sous traitement médi-
cal, 1 cas (celui du CROHN jéjunal) ayant subi 4 interven-
tions chirurgicales pour drainage d'abcès, la 5ème a été une
résection iléo-cœcale, et 1 cas (celui de la localisation coli-
que de la maladie de CROHN) une réintervention pour am-
putation abdomino-périnéale.
DISCUSSION ET COMMENTAIRE
Sur le plan épidémiologique : la maladie de CROHN est
rencontrée partout dans le monde avec une fréquence plus
élevée aux pays nordiques (Europe du Nord, Canada et aux
Etats-Unis) et semble être moins fréquente dans les pays du
pourtour méditerranéen et d'Amérique du Sud.
L'âge moyen du début de la maladie de CROHN est de 27 ans
avec des extrêmes entre 20 et 40 ans, une prédominance fé-
minine est inconstamment retrouvée.
Comme facteurs prédisposants, on a évoqué des facteurs
d'environnement, tabagisme actif, une prédisposition gé-
nétique, psychosomatique, des facteurs alimentaires, enfin
le facteur immunitaire est suggéré par l'aspect anatomo-
pathologique des lésions (infiltrat lymphoplasmocytaire et
granulum épithélio-giganto-cellulaire) et l'existence de
manifestations systémiques par immuno-complexe cir-
culants et allergie tuberculinique.
Le tableau clinique est marqué par des poussées évolutives
et de phase de rémissions spontanées ou induites par un
traitement spécifique, de ce fait le diagnostic est rarement
évoqué lors des premières manifestations et le délai entre
les premiers symptômes et le diagnostic de la maladie de
CROHN varie de 19 mois à 4,6 ans en moyenne.
Les signes fonctionnels digestifs essentiellement des diar-
rhées révèleront la maladie dans 70 à 80 % des cas, inter-
mittentes, d'intensité modérée (3 à 5 selles/jour), pâteuses,
des rectorragies ou syndrome dysentérique sont l'apanage
des localisations rectosigmoïdiennes.
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Les douleurs abdominales (65 % des cas), variables dans
leurs topographies, leur type, leur intensité, localisées dans
la fosse iliaque droite, pseudo-appendiculaire, ou diff u s e ,
permanente ou paroxystique, réalisant un syndrome de
KOENIG.
Les nausées, vomissements traduisent souvent une compli-
cation.
Hémorragies intestinales (20 % des cas) sous forme de rec-
torragies ou méléna d'abondance variable.
- Les répercussions générales, altération de l'état général
progressive, avec asthénie, anorexie, amaigrissement et
un syndrome fébrile.
- L'examen physique peut être normal, la palpation abdo-
minale peut retrouver une sensibilité anormale, un
empâtement douloureux ou une masse de la fosse ilia-
que droite pouvant correspondre à un abcès.
- Les manifestations ano-périnéales sont non spécifiques,
initialement associées dans 15 à 25 % des cas, d'autant
plus fréquentes que l'atteinte du tube digestif est distale,
peuvent être inaugurales ou témoignent d'une récidive,
elles sont classées en lésions mineures telles que fistule
anale, fissure anale, condylome anal, et lésion grave à
type de larges ulcérations, suppurations périrectales
s'ouvrant à plusieurs orifices à la peau du périné.
Les indications du traitement sont déduites des 2 essais
contrôlés prospectifs randomisés américain et européen
(les malades sont classés suivant l'index de BEST) et se
discutent selon les conditions évolutives et la localisation
de la maladie. Le traitement des poussées légères : pentasa
dans les formes iléales et iléo-colique droite, la salazosul-
fapyridine dans les formes coliques, le métronidazole dans
les formes ano-périnéales. En cas de poussée modérée et
sévère : prednisone 1 mg/kg/j et la rechute après rémission.
Poussée très sévère : l'hospitalisation est obligatoire, ali-
mentation artificielle, corticothérapie parentérale, inter-
vention en cas de non réponse ou de complication.
Devant les poussées cortico-résistantes, on a le choix entre
augmenter les doses de la corticothérapie si elle est bien
tolérée ou utiliser les immuno-suppresseurs.
Le traitement d'entretien : en début de la maladie, après la
première ou la seconde poussée, il est raisonnable de lais-
ser le patient sans traitement pour apprécier le génie évo-
lutif de la maladie. Dans les formes à poussées sévères un
traitement corticoïde est justifié, le pentasa ou l'azathio-
prine est souvent utilisé.
Le traitement de la maladie de CROHN active, c'est une
forme où les symptômes sont quasi permanents nécessitant
une prise continue de corticoïde, les immuno-suppresseurs
donnent de bons résultats ; sinon une solution chirurgicale
est la mieux adaptée.
La place du traitement chirurgical dans la maladie de
CROHN est considérable et tout sujet atteint de la maladie
de Crohn sera un jour ou l'autre candidat à la chirurgie, le
geste pratiqué est le plus souvent mutilant, entraînant des
sacrifices intestinaux étendus et peut parfois aboutir à des
infirmités définitives (iléostomie, colostomie).
L'hésitation à recourir à la chirurgie devant la maladie de
CROHN est liée essentiellement à la morbidité (fistules),
aux inconvénients de la chirurgie colique et aux récidives.
Les méthodes de dérivations internes et de structuroplasties
sont abandonnées, seules les méthodes de résection sont les
plus utilisées, elles se font à 5 cm au delà de la limite ma-
croscopique des lésions.
Il peut s'agir ds résections iléales ou iléo-cœcales en cas
d'atteinte iléale ou iléo-cœcale, une hémicolectomie droite
en cas d'atteinte iléo-colique droite. Une colectomie sub-
totale avec anastomose iléo-rectale.
Enfin proto-colectomie totale avec iléostomie définitive en
cas d'atteinte rectale sévère avec destruction du sphincter
ou capacité rectale inférieure à 150 ml. La chirurgie proc-
tologique pour les atteintes anales basses.
Les indications opératoires de nécessité (10 % des cas)
pour occlusion intestinale aiguë ou subaiguë, collections
suppurées intra-abdominales, péritonites par perforation en
péritoine libre (1 à 2 %), devant un tableau pseudo-appen-
diculaire, les fistules intestino-intestinales ou intestino-
vésicale, plus rarement pour hémorragie digestive, colec-
tasie, enfin après un échec du traitement médical.
L'indication chirurgicale dépend aussi de la fréquence des
poussées, de leur intensité, de leur durée et de leur reten-
tissement sur la vie professionnelle et aussi des contre-par-
ties de l'intervention chirurgicale.
Les résultats du traitement chirurgical :
- La mortalité post-opératoire se situe entre 2,4 à 8 % dûe
surtout aux complications infectieuses intra-péritonéales
(péritonites par lâchage des sutures, état septicémique,
abcès profond).
- La morbidité post-opératoire est estimée à 11,5 %. Les
abcès intra-abdominaux, fistules anastomotiques, repré-
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sentent 5 %, les occlusions, éviscérations, abcès de paroi.
Le maintien des malades dans un état nutritionnel satis-
faisant constitue un important facteur de diminution de la
mortalité et de morbidité post-opératoire.
Les résultats à distance : on distingue parmi les récidives
celles qui correspondent à l'évolution des zones patholo-
giques laissées en place lors d'une première intervention, et
des récidives proprement dites qui surviennent au contact
des zones anastomotiques et qui étaient macroscopique-
ment normales lors de l'intervention initiale.
La récidive concerne les patients subissant une nouvelle
résection avec présence histologique, et les malades non ré-
opérés mais qui présentent des signes radiologiques ou
histologiques indiscutables de la maladie de CROHN. On
distingue des récidives post-chirurgicales asymptoma-
tiques, symptomatiques bien contrôlées par une traitement
médical, qui nécessite une réintervention.
Le diagnostic des récidives post-chirurgicales peut être
recherché de façon systématique par des examens morpho-
logiques répétés à intervalles réguliers chez les sujets
asymptomatiques et chez les sujets présentant des signes
d'appel.
Les signes cliniques de la récidive sont les mêmes que ceux
de la maladie, certains pièges : la diarrhée est un symptôme
fréquent de récidive mais également la conséquence d'une
résection étendue. Les fistules entéro-cutanées, abcès, sté-
noses complications fréquentes chez les patients dénutris.
Les rectorragies, l'apparition de fistules, des lésions ano-
périnéales après colectomie évoquent la récidive post-
chirurgicale.
En fait, la fréquence réelle des récidives post-opératoires
est difficile à apprécier, elle est très variable car elle dépend
de la définition adoptée et de la durée de la surveillance
post-opératoire qui est différente pour chaque malade. La
biologie peut apporter des arguments en faveur de la réci-
dive post-opératoire :
- VS élevée,
- Déficit en fer sérique,
- Anémie.
La radiologie (lavement baryté, transit du grêle) de réa-
lisation et d'interprétation délicate chez l'opéré, devrait être
comparée avec les documents pré-opératoires. L'endos-
copie impossible pour les lésions, destruction du sphincter,
des fistules recto-vaginales ou recto-vulvaires.
- Les localisations digestives hautes (œsophagienne et
gastro-duodénale) sont rares et peu connues, leur symp-
tomatologie est peu évocatrice, le diagnostic est orienté
par la radiologie (TOGD) et l'endoscopie digestive,
confirmé par l'étude anatomo-pathologique.
- Localisations appendiculaires isolées simulant une
appendicite,
- L'atteinte hépato-biliaire étudiée sur biopsie hépatique
(granulum, stéatose hépatique chronique active, cir-
rhose),
- Des localisations extra-digestives (10 % des cas), il
s'agit surtout des manifestations ostéoarticulaires et
cutanéo-muqueuses (monoarthrite, polyarthrite, spondy-
loarthrite ankylosante, granulome sarcoïdosique, éry-
thème noueux), des lésions buccales (stomatites aphtoï-
des), des manifestations oculaires (l'iritis constitue
l'atteinte oculaire la plus fréquente, de mauvais pro-
nostic) les manifestations urinaires avec fistules iléo ou
colo-vésicales, hydronéphrose et lithiase oxaliques,
enfin la survenue d'une amylose dans l'évolution de la
maladie de CROHN est une éventualité rare mais
connue.
* L'étude biologique : il n'existe aucun signe spécifique
de la maladie de CROHN. Le syndrome inflammatoire
existant lors des poussées constitue un critère d'évoluti-
vité.
* L'étude radiologique : en effet le lavement baryté com-
plété par le transit du grêle constitue un important argu-
ment diagnostic, précise l'aspect et la topographie
exacte des lésions, apprécie l'évolutivité et nécessite
donc une grande rigueur dans leur réalisation et dans
leur lecture (bonne densité barytée, examen en double
contraste, cliché après compression, l'étude en réplétion
et en évacuation).
Sur le lavement baryté on note : des zones de rétrécisse-
ments séparées par des segments sains distendus, irrégula-
rité, confluence, asymétrie des valvules conniventes. Ero-
sions, ulcérations, fistules, image de pseudopolype. L'évo-
lution se fait vers la sténose et vers la fistulisation.
Sur le transit du grêle on note un œdème de la muqueuse et
de la sous-muqueuse, des ulcérations spiculaires, aspect
pseudo-diverticulaire, aspect en ficelle iléale, et les pseu-
dopolypes.
Le T.O.G.D. permet de rechercher une éventuelle atteinte
digestive haute.
- L'endoscopie digestive permet de voir des lésions invi-

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sibles à la radiologie, de réaliser des prélèvements histo-
logiques, d'apprécier la sévérité de l'atteinte, la détection
des récidives post-opératoires, ainsi que le dépistage des
lésions précancéreuses.
- La rectoscopie permet de montrer des lésions discon-
tinues entrecoupées de muqueuses saines, congestives,
hémorragiques, friables, et l'existence des fistules ano-
périnéales.
- La coloscopie permet de voir des ulcérations de la mu-
queuse congestive et hémorragique, des pseudopolypes,
œdème et fibrose rétrécissant la lumière colique.
- La fibroscopie gastro-duodénale n'est demandée que si
on suspecte une atteinte digestive haute.
- L'évolution de la maladie de CROHN est imprévisible,
se fait par poussées, entrecoupées par des phases de
rémissions, des complications peuvent survenir à n'im-
porte quel stade de l'évolution.
Les abcès profonds siègent au niveau de la fosse iliaque
droite ou au niveau du cul de sac Douglas avec risque de
fistulisation interne intestino-intestinale ou intestino-génito-
urinaire, soit externe intéresse la paroi abdominale anté-
rieure. Rétrécissement de la lumière intestinale par les
phénomènes inflammatoires responsables d'accidents d'oc-
clusion ou de subocclusion à répétition. Plus rarement des
hémorragies intestinales, péritonites par perforation, colec-
tasie ou mégacolon toxique (dilatation aiguë du colon
segmentaire ou totale) et la survenue d'un cancer.
Le diagnostic de la maladie de CROHN n'est pas toujours
facile, de nombreuses affections peuvent simuler la maladie
de CROHN en particulier : complète dans 92 % des cas.
Cependant, on admet que la corticothérapie n'a d'intérêt que
dans le contrôle immédiat des signes fonctionnels, mais n'a
pas d'intérêt à long terme dans l'évolution de la maladie.
Outre les effets secondaires classiques, les corticoïdes sont
dangereux s'il existe un abcès, fistule ou masse abdominale,
et le traitement ne doit être démarré qu'après avoir éliminé
l'éventualité d'une tuberculose et s'entourer de précautions
en raison du risque de greffe tuberculeuse sur un terrain im-
muno-déprimé.
Les dérivés salycilés : la salazopyridine est le plus utilisé, à
la dose de 3 à 5 g/24 h il possède une action anti-infecti-
euse et anti-inflammatoire, efficace sur les formes en pous-
sées mais n'a aucune action sur la prévention des rechutes,
nécessite une surveillance hématologique (risque d'hé-
molyse, de leucopénie).
Le pentasa est un nouveau salycilé efficace sur le trai-
tement des poussées modérées de la maladie de CROHN et
dans la prévention des rechutes aux doses respectives
4 et 2 g/j.
L'antibiothérapie par voie générale n'est pas systématique,
aux formes graves avec syndrome infectieux sévère, le
métronidazole possède une activité contre les germes anaé-
robie, prescrit surtout pour les localisations ano-périnéales
de la maladie de CROHN.
Les immuno-suppresseurs et anti-métaboliques :
l'azathioprine ou 6 mercaptopurine à posologie 2 mg/kg/j,
ont une activité thérapeutique démontrée dans les formes
sévères chroniques actives, cortico-dépendantes, leur délai
d'action est long (1 mois à 1 an) et présente des eff e t s
secondaires (toxicité hématologique, et teratogène) l'eff i -
cacité à long terme dans la prévention des rechutes reste à
démontrer.
Le méthotréxate est récemment proposé dans les formes
réfractaires de la maladie. Les immuno-stimulants (BCG
thérapie, lévamisole) utilisés dans le but d'amplifier la
réponse immunitaire de l'organisme.
- La tuberculose intestinale est le premier diagnostic à
évoquer en raison de l'endémicité tuberculeuse dans
notre pays et des similitudes cliniques et paracliniques
avec la maladie de CROHN.
- La recto-colite hémorragique représente l'un des
diagnostic les plus difficile à éliminer, divers critères
distinctifs ont été établis pour ces deux affections.
- Les colites parasitaires (amibiase), infectieuses(schi-
gellose, yersinose, salmonellose) aux antibiotiques
(tétracycline, chloramphénicol, lincomycine, clinda-
mycine) aux laxatifs.
- Les colites ischémiques et les lésions tumorales en par-
ticulier L.M.N.H.
- Le traitement de la maladie de CROHN n'est que symp-
tomatique assurant aux patients un confort tout en espa-
çant les poussées. C'est ainsi que le traitement médical
est essentiellement celui de l'inflammation non com-
pliquée, le traitement chirurgical s'adresse aux com-
plications de la maladie et aux formes résistantes au trai-
tement médical.
- Le traitement médical comporte d'abord des mesures
d'ordre général : correction des désordres hydro-électro-
lytiques, transfusion si taux d'hémoglobine inférieur à