Les mouvements anormaux (322)

Corpus Médical – Faculté de Médecine de Grenoble
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Les mouvements anormaux (322)
Professeur Paul KRACK
Mai 2004 (Mise à jour juillet 2005)
Objectifs :
Savoir décrire et reconnaître les mouvements anormaux les plus fréquents:
tremblements, chorée, myoclonies, tics, dystonie (crampe de l'écrivain, torticolis
spasmodique, blépharospasme).
Connaître les principaux médicaments susceptibles d'induire des mouvements
involontaires
Démarche diagnostique et thérapeutique devant les mouvements anormaux fréquents
(dystonie, tremblement) ainsi que devant les formes rares mais pour lesquelles on
dispose d’un traitement d’une efficacité spectaculaire (p.ex. dystonie dopa-sensitive) ou
celles pour lesquels la précocité du diagnostic est primordial (dystonie tardive, Maladie de
Wilson). En raison des implications du conseil génétique la chorée de Huntington doit être
distinguée des autres causes de chorées.
Pré-requis :
Pharmacologie anticholinergiques, tétrabénazine, neuroleptiques, clozapine, toxine
botulique, levodopa, baclofène, barbituriques (primidone).
Mots-clés :
Tremblement, chorée, myoclonie, tic, dystonie, blépharospasme, torticolis, dysphonie,
crampe de l’écrivain, chorée de Huntington, maladie de Wilson, dystonie tardive.
Références :
• Site de We Move, site internet didactique, grand publique et professionnel sur
les mouvements anormaux (en anglais) : http://www.wemove.org/
• Site d’enseignement en Neurologie du Collège des enseignants en Neurologie
« Campus de Neurologie » : http://www.uvp5.univ-paris5.fr/campus-
neurologie/
Liens :
• Site de We Move, site internet didactique, grand publique et professionnel sur
les mouvements anormaux (en anglais) : http://www.wemove.org/
• Site d’enseignement en Neurologie du Collège des enseignants en Neurologie
« Campus de Neurologie » : http://www.uvp5.univ-paris5.fr/campus-
neurologie/
Exercices :
1. Introduction
Les mouvements involontaires ou mouvements anormaux ou dyskinésies correspondent à un
trouble de la programmation et/ou de l'exécution du mouvement. Ils ne sont peu ou pas
contrôlés par la volonté et surviennent en l'absence de paralysie. Les différents types de
mouvements involontaires correspondent aux définitions suivantes.

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Tremblement : C'est le plus commun des mouvements anormaux involontaires. Les
mouvements du tremblement sont de nature oscillatoire et résultent d'une série de contractions
alternatives rythmiques de muscles antagonistes.
Chorée : Mouvement anormal arythmique, brusque, rapide (plus rapide que le mouvement
dystonique et plus lent que la myoclonie), aléatoire, touchant des territoires variés, survenant
sur un fond d'hypotonie. Quand elle touche les racines des membres et présente une grande
amplitude on parle de ballisme. La chorée est habituellement augmentée par l'action
Dystonie : Contractions musculaires involontaires prolongée, à l’origine de mouvements
répétitifs de torsion (plus lents que dans la chorée), et/ou de prise de postures anormales. On
distingue les formes focales (crampe de l’écrivain, torticolis spasmodique, blépharospasme,
dysphonie spasmodique), segmentaires (crânio-cervicales ou cervico-brachiales) ou
généralisées.
Les myoclonies : Sont des secousses musculaires très brèves (« en éclair »), focales,
segmentaires ou généralisées, rythmiques ou non. Elles peuvent être de nature épileptique.
L'astérixis est défini par une relaxation musculaire brève suivie par un mouvement passif
contre la pesanteur (myoclonie négative), p.ex. chutes brèves irrégulières des doigts ou du
poignet, lors du maintien de la position main tendue pouvant ressembler à un tremblement
irrégulier. L’astérixis est observé au cours des encéphalopathies hépatiques ou autres
(intoxication au lithium).
Les tics : Sont des mouvements habituellement brefs et soudains mais stéréotypés et
coordonnés, ce qui leur donne un aspect de " caricature de geste naturel ". Ils sont
accompagnés d'une sensation interne de besoin de bouger. Ils peuvent être imités de façon
volontaire (et de ce fait être mimés pour le médecin) et contrôlés par la volonté pendant
quelques minutes au prix d'une tension interne croissante et de phénomènes de rebond. Ils
peuvent ne toucher que quelques muscles (tics simples) ou être plus complexes avec
vocalisations comme dans la maladie de Gilles de la Tourette où existent aussi des troubles
obsessionnels compulsifs.
Le texte suivant sera limité aux mouvements anormaux qui sont les plus fréquents, pour
lesquels on dispose d’un traitement efficace ou pour lesquels un diagnostic précoce est
primordial.
2. Les tremblements
Le tremblement est la résultante de mouvements oscillatoires rythmiques au niveau d'une
articulation. La sémiologie du tremblement est importante pour son interprétation étiologique
(tremblement parkinsonien de repos, tremblement cérébelleux d’action majoré à l’approche
d’une cible…). Le tremblement de repos est défini par sa présence au repos complet (s’assurer
que le patient est bien décontracté et qu’il n’y a aucune contraction musculaire) et sa
disparition lors du mouvement ou du moins une diminution d’amplitude en début de
mouvement. En effet un tremblement de repos sévère peut persister lors de l’action ou
réapparaître lors d’une posture. La présence d’un tremblement de repos fait classer le
tremblement comme tremblement parkinsonien. Le tremblement d’action est examiné lors
de différentes tâches: posture du serment (met en évidence le tremblement distal), posture du

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bretteur (met en évidence le tremblement proximal), à l’approche d’une cible (manœuvres
doigt-nez et talon-genou), lors de l’écriture, le dessin d’une spirale, en versant un verre d’eau.
Un tremblement d’action qui s’aggrave à l’approche d’une cible (tremblement d’intention) est
un signe cérébelleux.
2.1. Le tremblement parkinsonien
Le tremblement de repos est synonyme de tremblement parkinsonien. Il s’accompagne en
général d’une rigidité et d’une akinésie qu’il faut rechercher. La présence d’une roue dentée
traduit le tremblement et n’est pas à interpréter comme signe de rigidité.
La maladie de Parkinson débute très souvent de façon insidieuse par un tremblement de repos
d'une main à type d'émiettement de 4 à 6 Hz. Le tremblement est maximal au repos, diminué
au cours du mouvement et disparaît durant le sommeil. Il est augmenté par les émotions et la
fatigue. Il peut toucher les 4 membres, éventuellement la mâchoire mais il épargne le chef (à
la différence du tremblement essentiel). Le tremblement de repos asymétrique en l’absence de
tout signe d’atypie est un argument fort en faveur d’une maladie de Parkinson idiopathique.
Un tremblement symétrique doit faire évoquer une prise de neuroleptiques ou de
neuroleptiques «cachés» (p.ex. antiémétiques type métoclopramide), d’inhibiteurs calciques
de type flunarizine, de valproate….
Le tremblement parkinsonien répond aux traitements anticholinergiques, dopaminergiques et
à la clozapine. La clozapine est le seul neuroleptique atypique à avoir l’AMM pour une
psychose chez un parkinsonien, car il n’aggrave pas le syndrome parkinsonien. La clozapine a
un effet antitrémorique spécifique et permet en plus d’augmenter le traitement
dopaminergique. La clozapine n’a cependant pas d’AMM pour l’effet antitrémorique seul. La
stimulation cérébrale profonde du Vim (thalamus) et du noyau subthalamique sont très
efficaces sur le tremblement parkinsonien. La stimulation du noyau subthalamique a
l’avantage d’avoir un effet triple antitrémorique, antiakinétique et antirigidité.
2.2. Le tremblement physiologique
Il est physiologique d’avoir un tremblement fin et rapide des doigts. Certains facteurs
favorisent ce tremblement physiologique : l'anxiété, le stress, la fatigue musculaire, le sevrage
alcoolique, certains toxiques (café, nicotine), les corticoïdes, les béta-stimulants, un surdosage
en hormones thyroïdiennes, la thyrotoxicose...
Le traitement du tremblement physiologique invalidant dépend de sa cause. Les tremblements
de la thyrotoxicose et du sevrage alcoolique répondent au traitement étiologique. En cas
d'anxiété chronique, les anxiolytiques sont efficaces notamment les benzodiazépines en aigu
mais le risque d'accoutumance doit être prévenu. Les antidépresseurs sont efficaces sans poser
de problème de tolérance ou de dépendance. L’amitiptyline qui peut majorer le tremblement
physiologique est à éviter. Le propranolol est efficace dans le traitement du tremblement
physiologique exagéré.
2.3. Le tremblement essentiel
C’est la cause la plus fréquente de tremblement, son origine est inconnue. Il existe des
antécédents familiaux dans plus de la moitié des cas et la concordance dépasse 90% chez des
jumeaux monozygotes âgés de plus de 70 ans. Il survient en général chez le sujet âgé

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(«tremblement sénile») mais il peut commencer dès l’enfance pour progresser lentement au fil
des décennies.
Le tremblement affecte les membres supérieurs de façon bilatérale mais parfois asymétrique.
Il est présent dans la posture (serment, bretteur) et il est majoré par certaines tâches comme
l’écriture, le dessin d’une spirale, le remplissage d’un verre... Il est majoré par le stress. Il
peut toucher le chef et la voix (chevrotante), plus rarement les membres inférieurs. L'examen
neurologique est, en dehors du tremblement, strictement normal (en particulier aucun signe
akinéto-rigide associé, une roue dentée traduit le tremblement et non pas une rigidité).
Souvent, il est calmé par une prise d'alcool (50%).
Le diagnostic différentiel entre une maladie de Parkinson en début de maladie et un
tremblement essentiel peut être difficile et repose sur les critères suivants:
Maladie de Parkinson Tremblement essentiel
Tremblement au repos, disparaît ou
diminue en amplitude lors de l’action Tremblement d’action, absent au repos
Ecriture plutôt micrographique que
tremblée Tremblement à l’écriture (absence de micrographie), lors du dessin d’une spirale, en
buvant
Distribution hémicorporelle ou
asymétrique Tremblement relativement symétrique des deux membres supérieurs
Peut toucher la mâchoire, le menton, la
langue, respecte la tête et le chef Peut toucher le chef et la voix
Le plus souvent sporadique Souvent familial
Evolution en années Evolution en décennies
Effet atténuateur de la L-dopa Effet atténuateur de l’alcool
L'évolution est lentement progressive mais, lorsqu'il devient intense, le tremblement essentiel
peut être une source de handicap social et fonctionnel majeur. Les bétabloquants comme le
propanolol (40-320 mg) ou les barbituriques (primidone 250 mg) permettent de le contrôler
lorsqu'il n'est pas trop intense. Devant la persistance d’un handicap important, un traitement
neurochirurgical (stimulation thalamique, noyau Vim) peut être discuté.
2.4. Le tremblement cérébelleux
L'atteinte du cervelet ou du pédoncule cérébelleux supérieur (lésion vasculaire, sclérose en
plaques, maladies neurodégénératives touchant le cervelet, maladie de Wilson, etc.) provoque
un syndrome cérébelleux dont fait partie le tremblement. Il s’agit d’un tremblement d’action
qui s’aggrave à l’approche d’une cible (tremblement intentionnel) et qui peut aussi être
présent lors des postures. La "titubation" est une oscillation de la tête et du corps, elle
représente une forme de tremblement d'attitude apparaissant lors d'un passage en
orthostatisme et disparaissant en décubitus. Le traitement du tremblement cérébelleux est
extrêmement difficile car il répond peu ou pas aux traitements médicamenteux. La stimulation
thalamique peut constituer une solution mais moins efficace que dans le tremblement essentiel
ou parkinsonien.
3. Les dystonies

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La dystonie est définie cliniquement par la survenue de contractions musculaires involontaires
ayant un caractère soutenu, à l’origine de mouvements répétitifs de torsion, et/ou de prise de
postures anormales. L’électromyogramme montre une co-contraction pathologique du couple
agoniste/antagoniste alors que physiologiquement une contraction d’un agoniste entraîne une
inhibition de son antagoniste. Il existe une perte de la sélectivité du mouvement («overflow»).
3.1. Sous l’appellation de dystonie primaire
On regroupe les dystonies qui surviennent de façon isolée et pour lesquelles la recherche
d’une étiologie autre que génétique est négative. Les dystonies primaires peuvent être classées
en deux groupes en fonction de l’âge de début, avec une limite fixée à 26 ans (tableau). Les
formes étendues ou généralisées débutent volontiers dans l’enfance. Les formes focales
(crampe de l’écrivain, torticolis spasmodique, blépharospasme) et segmentaires (crânio-
cervicales ou cervico-brachiales) intéressent majoritairement l’âge adulte.
Tableau : Classification de la dystonie primaire en fonction de l’âge
Début avant 26 ans Début après 26 ans
Age habituel de début 6-12 ans Après 40 ans
Topographie de
l’atteinte initiale Membres Craniocervicale
Evolution Possible généralisation progressive
de la dystonie Possible extension aux segments voisins
Histoire familiale Fréquente Rare
Traitement Médicamenteux, stimulation
cérébrale profonde Toxine botulique
Traitement de la dystonie primaire :
Les anticholinergiques
Le trihexyphenidyle peut être introduit très progressivement, en débutant par 1 mg/jour et en
augmentant progressivement d’ un mg par semaine jusqu’au seuil des effets secondaires
anticholinergiques dose-dépendants. Si à cette dose l’effet est bénéfique, le traitement est
maintenu, sinon il est progressivement arrêté.
La toxine botulique : ce traitement spécifique, ciblant les muscles hyperactifs lors des
mouvements dystoniques, a largement remplacé la dénervation chirurgicale définitive. Son
action repose sur une chémo-dénervation neuromusculaire transitoire (d’une durée de 3 mois
environ). La toxine botulique est un traitement de choix dans les dystonies focales et son
efficacité a été démontrée de façon rigoureuse dans plusieurs indications (dystonie cervicale,
blépharospasme, dystonie oromandibulaire). Son efficacité est moins bonne pour la crampe
des écrivains. La toxine botulique A est largement utilisée. Récemment, la toxine botulique B
a obtenu une AMM pour les cas de résistances primaires ou secondaires à la toxine A.
Taux de réussite dans les différentes formes de Dystonie :
Blépharospasme ………………………. 90 à 95 %
Dystonie cervicale (torticolis) ………… 90 % pour la douleur, 70 % pour la réduction du
mouvement