CONSENSUS CARDIO
pour le praticien
- N° 76 • Février 2012
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IRythmologie - Cardiopathies congénitales I
ECG
Nicolas Combes
François Heitz
Pascal Chambran
Olivier Vahdat
Clinique Pasteur,
Pôle de cardiologie pédiatrique
et congénitale, Toulouse
Nous commençons ce mois-ci avec l’ECG de la tétralogie de
Fallot. Associant une communication interventriculaire, une
aorte à cheval, une obstruction infundibulaire pulmonaire
et une hypertrophie ventriculaire droite, elle fut décrite dès
1671 par Niels Stenson et analysée sur le plan physiologique
par Etienne-Louis Fallot en 1888.
Dans la forme commune sans autre anomalie associée,
une chirurgie de correction est proposée après par-
fois une période plus ou moins longue de shunt systémico-
pulmonaire palliatif (anastomose de Blalock le plus souvent
entre l’artère sous-clavière droite et l’artère pulmonaire
droite). Les premières chirurgies (1955) associaient une large
ventriculotomie et une résection extensive de l’infundibu-
lum pulmonaire parfois avec utilisation de patchs à ce niveau
ainsi qu’au niveau de la communication interventriculaire
(Figure 1). Une fuite pulmonaire importante était quasiment
toujours induite. Les progrès ont permis par la suite une
approche transatriale et transinfundibulaire permettant une
préservation plus fréquente de la valve pulmonaire et un degré
modéré de sténose infundibulaire. Quoi qu’il en soit, ces inci-
ECG des cardiopathies
congénitales (partie I) :
tétralogie de Fallot
Les cardiopathies congénitales atteignant l’âge adulte sont de plus en plus fréquemment rencontrées.
Leur nombre est évalué entre 100 et 150 000 patients en France. Cela est principalement le reflet des pro-
grès de la prise en charge (essentiellement chirurgicale) chez l’enfant. Ces cardiopathies « réparées » néces-
sitent un suivi à vie spécifique. L’analyse ECG de ces patients est souvent riche d’enseignements avec des
informations diagnostiques, mais également pronostiques. Cette session, qui se voudra récurrente et édu-
cative, tentera de s’attacher à décrire les aspects ECG particuliers des principales cardiopathies congéni-
tales rencontrées chez l’adulte.
Figure 1.
CIV
avec Ao
à cheval
Hypertrophie ventriculaire droite
Obstruction
infundibulaire
pulmonaire
Figure 2.
Fallot après la chirurgie
Patch d’élargissement
incision infundibulaire ±large
Cicatrice
d’atriotomie
de voie
transatriale Patch de
fermeture
de CIV
Antécédent
de shunt palliatif
qui sera fer
Fallot avant la chirurgie
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sions et patchs vont prédisposer le patient aux arythmies,
notamment à la mort subite (Figure 2).
Un bloc de branche droit quasi constant
L’ECG de l’adulte (Figure 3) ayant bénéficié d’une répara-
tion complète est dans la plupart des cas évocateur. Il va
refléter la pathologie ventriculaire droite associée aux lésions
de la chirurgie correctrice. L’onde P ne présente pas de carac-
téristiques particulières, sauf en cas de fuite tricuspide impor-
tante fonctionnelle sur dilatation du ventricule droit avec
aspect d’hypertrophie auriculaire droite.
L’axe du QRS est typiquement normal ou dévié à droite
secondairement à l’hypertrophie ventriculaire droite. Un
bloc de branche droit est quasi systématiquement présent
reflétant là aussi l’hypertrophie ventriculaire droite lorsque
R’ en V1 > 15 mm. Le QRS peut être très élargi. Cet aspect
de BBD est très atypique avec parfois une durée de QRS très
variable sur l’ensemble des dérivations, et une durée maxi-
male le plus souvent en précordial droit. Cela traduit des
blocs de conduction focaux dans les zones incisées/excisées
infundibulaires (plutôt qu’une simple altération de conduc-
tion de la branche droite du faisceau de His).
Le suivi du QRS est capital
Le suivi du QRS dans le temps est capital car reflète la dys-
fonction et la dilatation ventriculaire droite, mais aussi per-
met d’évaluer le risque de mort subite (en cas de valeurs
supérieures à 180 ms, risque relatif x 10). Des ESV peuvent
être enregistrées, typiquement à type de retard gauche,
issues du ventricule droit pathologique. Les tachycardies
ventriculaires ne sont pas rares, tournant le plus souvent
autour des cicatrices et patchs laissés par le chirurgien.
Pour toute correspondance avec l’auteur
n.combes@clinique-pasteur.com
Figure 3.
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