ECG des cardiopathies congénitales

CONSENSUS CARDIO pour le praticien - N° 81 • Septembre 2012
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IRythmologie - Cardiopathies congénitales I
ECG
Nicolas Combes
François Heitz
Pôle de cardiologie pédiatrique
et congénitale, Clinique Pasteur,
Toulouse
Magalie Ladouceur
Laurence Iserin
Unité de cardiologie congénitale
adulte, HEGP, Paris
ECG des cardiopathies congénitales
(partie VI) : la double discordance
(ou transposition corrigée des gros vaisseaux)
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Les transpositions corrigées des
gros vaisseaux ne représentent
que 1% des cardiopathies
congénitales détectées. Elles
sont le plus souvent décou-
vertes tardivement en cas d’ab-
sence d’anomalie associée, du
fait de leur excellente tolérance.
Les ventricules sont ici inversés
avec un ventricule droit
sous-aortique et un ventricule
gauche sous-pulmonaire (Figure 1).
L’aorte naît habituellement à
gauche et en avant.
Les anomalies associées sont le
plus souvent une communica-
tion interventriculaire et/ou une
sténose pulmonaire responsa-
bles de symptômes précoces. La
valve auriculo-ventriculaire (AV)
systémique est fréquemment de
type Ebstein avec anomalie d’in-
sertion responsable d’une fuite
plus ou moins importante. Le
tissu de conduction auriculo-ventricu-
laire est déplacé avec un trajet posté-
rieur fragile. Il existe un risque impor-
tant de bloc AV, évalué à 2% par an
tout au long de la vie. Une voie acces-
soire auriculo-ventriculaire est fré-
quemment associée à cette
cardiopathie (2 à 4%).
En l’absence de lésion asso-
ciée, les patients sont le plus
souvent non opérés, l’évolu-
tion sera alors fonction de la
dysfonction du ventricule
droit maintenu en position
systémique et de la fuite de
la valve AV associée, pouvant
faire indiquer une chirurgie
valvulaire ou une transplan-
tation cardiaque.
Nous avons choisi de parler
de cette cardiopathie car son
ECG est très particulier, quasi
pathognomonique.
En cas de situs normal, l’inver-
sion des branches droite et
gauche du faisceau de His est
responsable d’une activation
septale plus précoce, de la
gauche vers la droite et de
bas en haut. Des ondes Q pro-
fondes sont présentes dans
les territoires inférieur et
antérieur, mais fines avec une transi-
tion dans les dérivations précordiales
déplacée à gauche écartant un diag-
nostic d’infarctus. L’axe est gauche avec
absence d’onde q en D1aVl et V5V6
(Figure 2).
Des préexcitations associant un espace
PR court et une onde delta, le plus sou-
vent situées à gauche (du côté du ven-
tricule systémique, et proches de la
valve tricuspide anormale de type
Ebstein), peuvent être présentes et
être responsables de tachycardies jonc-
tionnelles associées. ■
Figure 1.
Ventricules inversés : ventricule droit
sous-aortique et ventricule gauche
sous-pulmonaire
Figure 2.
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