ECG des cardiopathies congénitales (partie II)

CONSENSUS CARDIO pour le praticien - N° 77 • Mars 2012
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IRythmologie - Cardiopathies congénitales I
ECG
Nicolas Combes
François Heitz
Pascal Chambran
Olivier Vahdat
Pôle de cardiologie pédiatrique
et congénitale, clinique Pasteur, Toulouse
Cette anomalie associe une adhérence ventriculaire des
feuillets septal et postérieur de la valve tricuspide
avec déplacement plus ou moins prononcé vers l’apex de
l’anneau tricuspide (en somme, « atrialisation » de la partie
basale du ventricule droit…). La conséquence est une fuite
tricuspide le plus souvent importante, avec une oreillette
droite dilatée. Il s’y associe fréquemment une communica-
tion interatriale (Figure 1).
Les formes mineures sont souvent bien tolérées. Les formes
plus importantes sont responsables d’hépatomégalie, de
cyanose via un shunt droit-gauche auriculaire, avec intolé-
rance à l’effort. La correction repose sur une plastie tricus-
pidienne avec plicature plus ou moins importante du ven-
tricule atrialisé et de l’anneau tricuspidien, parfois réinsertion
des feuillets valvulaires (Figure 2). En cas d’anomalie impor-
tante, une prothèse peut être utilisée (rarement). Une déri-
vation cavo-pulmonaire partielle ou totale peut parfois être
réalisée en cas de ventricule droit très altéré.
Une onde P ample, un PR court
L’aspect ECG correspondant est souvent évocateur. On note
une hypertrophie auriculaire droite importante avec une
onde P ample dans les dérivations inférieures.
L’espace PR peut être court (Figure 3) avec un empâtement
initial du QRS reflétant une préexcitation ventriculaire de
type Kent, très fréquente dans cette pathologie (6 à 36%
des cas selon les séries).
Les voies accessoires sont parfois multiples et le plus sou-
vent localisées autour de l’anneau tricuspidien patholo-
gique. Ces préexcitations doivent être reconnues, aggra-
ECG des cardiopathies
congénitales (partie II) :
la maladie d’Ebstein
Figure 1. Figure 2.
Après la chirurgie de plastie
dans les cas les plus fréquents
Déplacement apical
insertion valve postérieure
(et septale)
Cicatrice
d’atriotomie
Fermeture CIA
±patch
Plicature/exclusion
d’une partie du ventricule
atrialisé Plastie tricuspide ou beaucoup
plus rarement prothèse
Atrialisation
ventricule
droit
Valve antérieure
allongée
Avant chirurgie
CIA
OD
VD
VG
OG
LB
LB
La maladie d’Ebstein fut décrite pour la première fois sur autopsie en 1866 par Wilhem Ebstein. C’est une cardiopathie
rare, représentant moins de 1% des cardiopathies congénitales à la naissance, mais avec une excellente survie le plus
souvent à l’âge adulte.
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vant le pronostic de la maladie avec un risque potentiel de
mort subite associé. Cette association de morphologie
atriale et de préexcitation ventriculaire doit faire évoquer
cette pathologie. En cas d’absence de préexcitation, un
bloc de branche droit, le plus souvent complet, est fréquent
avec empâtement de la partie terminale du QRS parfois
fragmentée et évocatrice, reflétant l’activation anormale
du ventricule droit atrialisé. Un BAV du 1
er
degré s’y asso-
cie souvent dans ce cas. ■
Pour toute correspondance avec l’auteur
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Figure 3.
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de cardiologie interventionnelle
dans notre édition de mai 2012
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