ECG des cardiopathies congénitales (partie II)

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ECG
I Rythmologie - Cardiopathies congénitales I
Nicolas Combes
François Heitz
Pascal Chambran
Olivier Vahdat
Pôle de cardiologie pédiatrique
et congénitale, clinique Pasteur, Toulouse
ECG des cardiopathies
congénitales (partie II) :
la maladie d’Ebstein
La maladie d’Ebstein fut décrite pour la première fois sur autopsie en 1866 par Wilhem Ebstein. C’est une cardiopathie
rare, représentant moins de 1% des cardiopathies congénitales à la naissance, mais avec une excellente survie le plus
souvent à l’âge adulte.
Après la chirurgie de plastie
dans les cas les plus fréquents
Avant chirurgie
Fermeture CIA
± patch
CIA
OG
Cicatrice
d’atriotomie
OD
Atrialisation
ventricule
droit
VG
Déplacement apical
insertion valve postérieure
(et septale)
Valve antérieure
allongée
Figure 1.
C
ette anomalie associe une adhérence ventriculaire des
feuillets septal et postérieur de la valve tricuspide
avec déplacement plus ou moins prononcé vers l’apex de
l’anneau tricuspide (en somme, « atrialisation » de la partie
basale du ventricule droit…). La conséquence est une fuite
tricuspide le plus souvent importante, avec une oreillette
droite dilatée. Il s’y associe fréquemment une communication interatriale (Figure 1).
Les formes mineures sont souvent bien tolérées. Les formes
plus importantes sont responsables d’hépatomégalie, de
cyanose via un shunt droit-gauche auriculaire, avec intolérance à l’effort. La correction repose sur une plastie tricuspidienne avec plicature plus ou moins importante du ventricule atrialisé et de l’anneau tricuspidien, parfois réinsertion
des feuillets valvulaires (Figure 2). En cas d’anomalie importante, une prothèse peut être utilisée (rarement). Une déri28
Plicature/exclusion
d’une partie du ventricule
atrialisé
LB
LB
VD
Plastie tricuspide ou beaucoup
plus rarement prothèse
Figure 2.
vation cavo-pulmonaire partielle ou totale peut parfois être
réalisée en cas de ventricule droit très altéré.
Une onde P ample, un PR court
L’aspect ECG correspondant est souvent évocateur. On note
une hypertrophie auriculaire droite importante avec une
onde P ample dans les dérivations inférieures.
L’espace PR peut être court (Figure 3) avec un empâtement
initial du QRS reflétant une préexcitation ventriculaire de
type Kent, très fréquente dans cette pathologie (6 à 36%
des cas selon les séries).
Les voies accessoires sont parfois multiples et le plus souvent localisées autour de l’anneau tricuspidien pathologique. Ces préexcitations doivent être reconnues, aggraCONSENSUS CARDIO pour le praticien - N° 77 • Mars 2012
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Figure 3.
vant le pronostic de la maladie avec un risque potentiel de
mort subite associé. Cette association de morphologie
atriale et de préexcitation ventriculaire doit faire évoquer
cette pathologie. En cas d’absence de préexcitation, un
bloc de branche droit, le plus souvent complet, est fréquent
avec empâtement de la partie terminale du QRS parfois
fragmentée et évocatrice, reflétant l’activation anormale
du ventricule droit atrialisé. Un BAV du 1er degré s’y associe souvent dans ce cas.
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