Ecthyma gangrenosum chez le nourrisson - chu

Journal de pédiatrie et de puériculture (2014) 27, 41—44
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www.sciencedirect.com
CAS CLINIQUE
Ecthyma gangrenosum chez le nourrisson :
penser
à un déficit immunitaire
Ecthyma gangrenosum in infant: Think about an
immunodeficiency
I.
Maaloula,∗, I. Chabchouba, L. Gargourib,
M.
Amouric, C. Regaiga, T. Kamouna, H. Turkic,
A.
Mahfoudb, M. Hachichaa
aService
de pédiatrie générale, CHU Hédi-Chaker, route El-Ain-Km 0,5, 3029 Sfax, Tunisie
bService
d’urgences et réanimation pédiatrique, CHU Hédi-Chaker, route El-Ain-Km 0,5, 3029
Sfax,
Tunisie
cService
de dermatologie, CHU Hédi-Chaker, route El-Ain-Km 0,5, 3029 Sfax, Tunisie
Rec¸u
le 29 septembre 2013 ; accepté le 13 novembre 2013
MOTS
CLÉS
Ecthyma
gangrenosum
;
Enfant
;
Pseudomonas
aeruginosa
;
Déficit
immunitaire ;
Insuffisance
hépatique
KEYWORDS
Ecthyma
gangrenosum;
Child;
Pseudomonas
aeruginosa;
Immunodeficiency;
Liver
failure
Introduction
Les infections cutanées à Pseudomonas aeruginosa surviennent volontiers chez
l’immunodéprimé
et peuvent constituer un signe précoce de septicémie au pronostic très
sombre
[1]. La forme clinique classique de l’atteinte cutanée est l’ecthyma gangrenosum
[2] pouvant apparaître isolément [3] ou en contexte de septicémie [4]. D’autres formes cli-
niques
sont décrites, dont les lésions bulleuses hémorragiques, les cellulites gangréneuses,
les
fascéites nécrosantes, les hypodermites inflammatoires et les folliculites [5,6].
Nous
rapportons 2 nourrissons ayant un déficit immunitaire ; congénital dans un cas et
acquis
dans l’autre cas, et qui avaient présenté un ecthyma gangrenosum dans le cadre
d’une
septicémie avec une évolution fatale.
Observations
Cas no1
Il s’agit d’un nourrisson de sexe masculin, issu de parents consanguins de 2edegré. Il a
présenté
des broncho-pneumopathies récidivantes depuis l’âge de 6 mois. Il a été admis à
l’âge
de 1 an pour détresse respiratoire aiguë.
∗Auteur
correspondant.
Adresse
e-mail : [email protected] (I. Maaloul).
0987-7983/$ — see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2013.11.002

42
I. Maaloul et al.
Figure 1. Lésion ecchymotique faisant 2 cm de grand axe au
niveau
du mollet gauche.
À l’admission, il était fébrile 39,5◦, polypnéique à
45
cycles/minute avec
tirage sous-costal. L’auscultation pul-
monaire
a
mis en évidence des râles sibilants et crépitants.
Par
ailleurs, l’examen était sans anomalies. À la biologie, il
avait
un syndrome
inflammatoire biologique avec une hyper-
leucocytose
à
23
000 et
une CRP à 90 mg/L. La radiographie
thoracique
a
montré un
aspect de broncho-pneumonie bila-
térale.
L’évolution
sous traitement
symptomatique était
marquée
par
une
aggravation rapide avec le recours à la
ventilation
artificielle avec
apparition
de lésions érythéma-
teuses
et
ecchymotiques
(Fig. 1) devenues ultérieurement
ulcéro-nécrotiques
(Fig.
2)
intéressant le tronc et les
membres
inférieurs évoquant un ecthyma gangrenosum.
L’examen
bactériologique du prélèvement cutané et tra-
chéal
distal était positif à Pseudomonas aeruginosa. Malgré
les
mesures de réanimation et une antibiothérapie adap-
tée
(ceftazidime + amikacine), le patient est décédé dans un
tableau
de défaillance multi-viscérale secondaire à un état
septicémique
réfractaire après trois semaines de ventilation
mécanique.
Figure 2. Lésion ulcéro-nécrotique faisant 4 cm de grand axe
avec
apparition d’autres lésions ecchymotiques au niveau du mollet
gauche.
Figure 3. Lésion ulcérée creusante au niveau de la face entourée
d’un
halo érythémateux.
Devant la
notion de
broncho-pneumopathies à répéti-
tion
et l’infection
actuelle
type ecthyma gangrenosum,
un
bilan immunitaire a
été
effectué confirmant l’absence
de
lymphocyte
B, avec
diminution des
différentes classes
d’immunoglobulines
plaidant en
faveur
d’une agammaglo-
bulinémie
ou
maladie de
Bruton.
Cas no2
Un
nourrisson de sexe féminin, issue de parents non consan-
guins,
a été admise à l’âge de 4 mois pour lésions cutanées
ulcérées
généralisées avec œdèmes. Dans ses antécédents
familiaux,
elle avait six tantes maternelles décédées au bas
âge
dans un tableau d’ictère cutanéo-muqueux.
L’histoire
de sa maladie remontait à 15 jours avant son
admission
marquée par l’apparition de lésions érythéma-
teuses
intéressant la
face, les membres inférieures, les
fesses.
L’évolution était
marquée par l’apparition de décol-
lement
cutanée avec
perte de substance.
À
l’admission, elle
était fébrile à 38,9◦, hypotrophe. Elle
avait
des
œdèmes
généralisés avec
présence de multiples
ulcérations
par endroit
creusantes
et recouvertes
de croûtes
noirâtres
associées à
de multiples érosions superficielles
entourées
d’une
bordure cicatricielle siégeant au niveau de
la
face (Fig. 3) et des membres inférieurs (Fig. 4).
Figure 4. Multiples ulcérations par endroit creusantes et recou-
vertes
de croûtes noirâtres. Multiples érosions superficielles
entourés
d’une bordure cicatricielle.

Ecthyma gangrenosum chez le nourrisson : penser à un déficit immunitaire 43
Le
prélèvement bactériologique au niveau de ces lésions
était
positif à Pseudomonas aeruginosa, celui-ci a été isolé
également
au niveau des urines.
L’enfant
a été mise d’emblée sous ceftazi-
dime
+ fosfomycine. La numération formule sanguine a
objectivé
une anémie
à 7,1 g/L, une thrombopénie à
25
000 sans neutropénie. Le bilan hépatique a objectivé une
cytolyse
hépatique avec une cholestase biologique et un
TP
bas à 40 % non corrigé par l’injection de vitamine K. La
protidémie
était basse à 37 g/L. Le nourrisson est décédée
rapidement
dans un tableau de défaillance multi-viscérale.
Le
bilan immunitaire était normal. La chromatographie des
acides
aminés sanguins
et organiques urinaires a objectivé
un
taux augmenté de succinyl
acétone urinaire plaidant en
faveur
d’une tyrosinémie de type 1.
Discussion
L’ecthyma gangrenosum (EG) correspond à la manifestation
cutanée
la plus classique de l’infection à P. aeruginosa [7],
cependant
des lésions identiques à l’EG ont été rapportées
avec
d’autres germes : Serratia marcescens, Candida albi-
cans,
Staphylococcus aureus [1,2].
L’EG
est une dermatose caractérisée par son polymor-
phisme
clinique, elle présente différents aspects variant
selon
son stade d’évolution. Il débute par une plaque, une
papule
ou une macule, inflammatoire et douloureuse, évo-
luant
d’abord vers une bulle hémorragique, puis vers une
ulcération
arrondie, indolore, à centre nécrotique, ou sur-
montée
d’une épaisse croûte noirâtre à bords érythémateux
indurés
[8]. Chez l’enfant, il siège préférentiellement dans
la
région périnéale (57 %), il peut affecter les extrémités
(30
%),
le tronc (6 %) et la face (6 %) [9].
L’EG
est habituellement considéré comme la manifes-
tation
cutanée
d’une infection bactériémique ou non à
P.
aeruginosa. Chez l’enfant immunodéprimé, il s’agit plutôt
d’une
forme
bactériémique dont le pronostic est réservé ; le
taux
de
mortalité avoisine les 80 % [10]. Dans les formes non
bactériémiques,
l’EG
peut être
l’expression de l’inoculation
du
bacille pyocyanique à la peau, de pronostic favorable.
L’EG
survient plus fréquemment chez l’immunodéprimé,
cependant
il
peut survenir chez des enfants immunocom-
pétents
[9—11]. Nos 2 observations illustrent bien la forme
septicémique
de l’EG sur terrain d’immunodépression ; dans
la
première observation, l’EG était révélateur d’un déficit
immunitaire
congénital : l’agammaglobulinémie ou mala-
die
de Bruton, de transmission récessive liée à l’X et qui
est
définie par l’absence des lymphocytes B et constitue
par
conséquent un déficit sévère de l’immunité humorale.
Dans
la deuxième observation, il s’agit d’un déficit immu-
nitaire
acquis secondaire à l’insuffisance hépato-cellulaire.
En
effet, cette dernière est associée à une susceptibilité aux
infections
dont l’origine est multifactorielle. L’altération
fonctionnelle
de la cellule de Kupffer, majorée par le déficit
en
fibronectine, permet un passage systémique de bacté-
ries
ou résidus bactériens d’origine digestive. Il s’y associe
une
perte des propriétés phagocytaires du polynucléaire
neutrophile,
avec déficience de l’opsonisation et chute du
complément
sérique. Enfin, l’activité de l’interleukine 2,
indispensable
à l’expression des lymphocytes T et B, est
réduite
[12].
Le
traitement de l’EG repose sur une antibiothérapie
parentérale
précoce et adaptée. En cas de septicémie
à
P. aeruginosa, l’association de 2 ou 3 antibiotiques pour-
rait
être nécessaire [3]. Certains auteurs ont souligné
l’intérêt
des perfusions d’immunoglobulines humaines en
cas
d’agammaglobulinémie et de facteurs de croissance
granulocytaires
en cas de neutropénie
profonde [3,13].
La
prise
en charge peut nécessiter l’intervention du chirurgien
plasticien
surtout lorsque la zone de nécrose est étendue
(diamètre
supérieur à 10 cm), ou située à proximité des
organes
génitaux externes ou la marge anale afin de réa-
liser
une excision avec dérivation des selles et des urines
permettant
ainsi
une cicatrisation dirigée [14].
Conclusion
L’EG
est
une affection rare chez l’enfant. Nous souli-
gnons
l’intérêt
d’une détection précoce des lésions afin de
démarrer
rapidement une
antibiothérapie
adaptée et d’une
exploration
de l’immunité
même chez
des enfants antérieu-
rement
sains.
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