etude des pathologies diaphragmatiques a propos de cinq cas

ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Ministère des Enseignements Secondaire
République du Mali
Supérieur et de la recherche scientifique
Un Peuple – Un But – Une Foi
UNIVERSITE DE BAMAKO
FACULTE DE MEDECINE DE PHARMACIE ET D’ODONTOSTOMATOLOGIE
ANNEE UNIVERSITAIRE : 2007 – 2008
N ° …..…../
ETUDE DES PATHOLOGIES
DIAPHRAGMATIQUES A PROPOS
DE CINQ CAS
Présentée et soutenue publiquement le ……../……../2008
Devant la faculté de médecine de pharmacie et d’odonto-stomatologie
Par
Mr Bazani Grégoire DAKOUO
Pour obtenir le grade de Docteur en Médecine
(DIPLÔME D’ETAT)
JURY
PRESIDENT:
Pr Sadio Yéna
MEMBRE:
Dr Anselme Konaté
CO-DIRECTEUR:
Dr Yacouba Toloba
DIRECTEUR:
Dr Souleymane Diall
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
DEDICACES
Je dédie ce travail :
A mon père Mr Cléophace DAKOUO
Je vous remercie de m’avoir inscrit à l’école. Vous nous avez toujours appris
le travail bien fait dans la sagesse. Tu honoreras ton père et ta mère dit
l’Eternel ; toutes mes excuses toutes les fois où je n’ai pas été à la hauteur
de vos attentes. Vous resterez pour nous un père exemplaire et
irréprochable. Que Dieu vous donne longue vie dans la santé. Amen.
A ma mère Feue Mme DAKOUO Rose KAMATE
Tout comme la mère du Christ, ton amour, ta bonté, ta bénédiction, tes
prières et l’éducation que nous avons reçues de vous constituent aujourd’hui
le fondement de notre réussite. Que Dieu te le rende au centuple au nom de
Jésus Christ notre Seigneur. Amen.
A mon frère Feu Yirabo Désiré DAKOUO
Merci d’avoir guidé mes études vers la médecine. Que la grâce du Seigneur
soit avec toi et que ton âme repose en paix. Amen.
A ma sœur Feue Odile DAKOUO
Dort en paix grande sœur. Amen.
A ma fiancée Maria Jean Louis KONE
Tu m’as offert toute ta tendresse en m’acceptant avec tous mes défauts. Ton
soutien psychologique a été indispensable pour la réussite de ce travail.
Retrouves ici tout mon amour et ma profonde reconnaissance.
A mon fils Hermann Cléophace DAKOUO
Joie de mon cœur, je t’aime et soit sûre de toute mon affection.
A mes frères et sœurs :
Mme Sangaré Martine, Abbé Edmond, Gérard, Gustave, Urbain, Mme
Colin Germaine, Habib, Alain, Mme Berthé Cathérine, Rachel, Roseline,
Mme Dembélé Christiane et Charles
Votre soutien ne m’a jamais fait défaut. Que Dieu nous donne la force de
resserrer toujours et d’avantage nos liens fraternels dans son amour.
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
REMERCIEMENTS
Mes remerciements s’adressent :
A l’Eternel le Tout Puissant :
Ta bonté est immense et ta grandeur est irréfutable. Je te remercie de
m’avoir permis de te connaître à travers Jésus Christ.
Bon Pasteur, tu es le berger de ma vie, tu me conduis sur les droits chemins
pour la gloire de ton nom, même si je passais dans la vallée de l’ombre, ton
bâton et ta houlette voila qui me rassurent. Dieu de nos pères, je peux
m’exclamer aujourd’hui heureux en disant comme Saint Pierre, chez qui
irons-nous, car de toute évidence il n’y a que toi qui puisses remplir mes
attentes. La raison humaine avance timidement, nos réflexions son mal
assurées, car un corps périssable pèse lourdement sur l’âme et notre gangue
d’argile paralyse l’esprit toujours en éveil. Je te remercie de m’avoir donné la
santé et le courage de venir à bout de ce travail. Que ta bénédiction et ta
protection soient sur nous tous. Amen.
A ma belle-mère Rose DIARRA à Sikasso
Aux familles Feu Marcel DAKOUO et Grégoire DAKOUO à Faladiè SEMA.
A la famille Feu Charles DAKOUO à Ségou
A la famille Feu Jean Pierre DAKOUO
A la famille Feu Nicandre DAKOUO à Djelibougou
A la famille KAMATE à Missira
Au lieutenant colonel Déou Paulin DIARRA et famille au génie
militaire.
A ma tante Mme DIASSANA Hawa DIARRA et famille à Bamako
A ma tante Mme DIARRA Madina DIARRA et famille à Bamako
A mon oncle Amédé KAMATE et famille à Tominian
A ma tante Mme FOFANA Delphine DAKOUO et la famille FOFANA au
Point g
A Mr Armand DEMBELE et famille à Bamako
A ma tante Nafatouma TOURE et famille à Bagadadji
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
A mes amis et complices : Bruno DAKOUO, Fainad SANOU, Jacob DARA,
Hama Clément KEITA, Hamidou TRAORE, Mamadou TRAORE, Henri
PARE, Raymond SACKO et tous les membres du grin de la cabine Hama
MAIGA.
A la communauté chrétienne catholique du Point G
A ma cousine Alida Korotimi DAKOUO
A tous mes cousins et cousines
A mon oncle Constantin KONE et famille à Kati
A mes neveux et nièces
A tous mes oncles et tantes maternels
A tous mes amis et collègues de thèse : Dr Arnaud, Dr Tidjane,
Dr Moussa DABO, Yiriba DIARRA, Fatouma SIDIBE, Abdramane DICKO,
Kassim TRAORE, Christ MARVIN
A tout le personnel du service de pneumo-phtisiologie
Aux Dr Fassara Sissoko, Dr M’BAYE, Dr Isis CAYON, Dr Patrice Dembélé
et au Dr Kalba TEMBINE
A tous mes enseignants depuis l’école primaire
A tout le corps professoral de la FMPOS
A tous mes amis et camarades des promotions 1998-1999 de la FMPOS
A mon cher pays le Mali
A l’association Parisi de la FMPOS
En fin à tous ceux dont j’aurai oublié ou omis de remercier ici, je les
prie de bien vouloir m’en excuser.
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
HOMMAGES AUX MEMBRES DU JURY
A notre Maître et Président du Jury :
Pr Sadio YENA
Professeur agrégé de chirurgie générale et thoracique,
Certificat d’anatomie humaine,
Chargé des cours de sémiologie chirurgicale, d’anatomie
humaine à la FMPOS,
Praticien hospitalier au CHU du Point G,
Cher Maître
Nous avons bénéficié de votre enseignement de qualité au sein de
cette faculté. Vos qualités humaines et pédagogiques, votre
disponibilité et votre simplicité font de vous un maître incontesté.
Recevez ici cher maître, l’expression de notre profonde gratitude.
A notre Maître et Juge :
Dr Anselme KONATE
Spécialiste en hépato-gastro-entréologie
Maître assistant à la FMPOS
Praticien hospitalier au CHU Gabriel Touré
Cher Maître
Nous sommes très touchés par spontanéité avec laquelle vous
avez accepté de siéger à ce jury. Votre apport a été capital dans
la réalisation de ce travail.
Recevez ici l’expression de notre profonde gratitude et de notre
attachement total.
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
A notre Maître et Juge :
Dr Yacouba TOLOBA
Spécialiste en pneumo-phtisiologie
Maître assistant à la FMPOS
Praticien hospitalier au CHU Point G
Cher Maître
Nous ne saurions trouver assez de mots, pour vous témoigner
notre reconnaissance. Vous m’avez aidé à croire à la réalisation
de ce travail, par vos immenses qualités humaines.
Veuillez accepter cher maître, le témoignage de notre sincère
gratitude.
A notre Maître et Directeur de Thèse :
Dr Souleymane DIALLO
Spécialiste en pneumo-phtisiologie
Maître assistant à la FMPOS
Responsable des cours de pneumo-phtisiologie à la FMPOS
Médecin colonel des forces armées du Mali
Chef de service de pneumo-phtisiologie du CHU du Point G
Chercheur clinicien au centre de recherche et de formation
sur le VIH et la tuberculose.
Cher Maître
Vous nous avez honoré en nous acceptant dans votre service.
Vous avez grandement contribué à l’élaboration de ce travail.
Votre rigueur dans la démarche scientifique, votre efficacité, votre
souci du travail bien fait font de vous un maître admiré et
respecté de tous. Vos enseignements nous accompagnerons tout
au long de notre vie.
Trouvez ici cher maître, l’expression de notre profonde
admiration.
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
LISTE DES ABREVIATIONS
ALAT : Alanine aminotransférase
B : Réserves énergétiques propres
CHU : Centre hospitalo-universitaire
CeReFo : Centre de recherche et de formation sur la coinfection VIH et
tuberculose
CES : Certificat d’Etude et de Spécialisation
C1, C2, C3, C4, C5 : Vertèbres cervicales 1, 2, 3, 4, 5
CV : Capacité vitale
CRF : Capacité résiduelle fonctionnelle
E : Rendement
EFR : Exploration fonctionnelle respiratoire
EMG : Electromyographie
Fig : Figure
FMPOS : Faculté de médecine de pharmacie et d’odontostomatologie
HDC : Hernie diaphragmatique congénitale
HCL : Acide chlorhydrique
IMRFC : Institut Malien de Recherche et de Formation en Coeliochirurgie
IRM : Imagerie par résonance magnétique
K : Facteur de proportionnalité
L1 : Première vertèbre lombaire
P : Pression
Ppl : Pression oesophagienne
Pga : Pression gastrique
Pdi : Pression transdiaphragmatique
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Pdi max : Pression transdiaphragmatique maximale
PH : Potentiel d’hydrogène
PTFT : Pavillon Tidiani Faganda Traoré
r : Rayon de courbure
RGO : Reflux gastro-oesophagien
T : Tension
TA : Tension artérielle
TDM : Tomodensitométrie
Ti : Temps inspiratoire
TTdi : Index de tension développé
Ttot : Temps du cycle respiratoire
Tr : Taux de relaxation
W : Travail externe total
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Sommaire
-Introduction –Objectifs…………………………..1
I-Généralité :………………………………………….4
A-Epidemiologie……………………………………..4
B-Embryologie………………………………………..5
C-Anatomie-Physiologie……………………………6
D-Les pathologies diaphragmatiques…………12
E-Les examens complémentaires………………54
II-Méthodologie………………………………………64
III- Résultats………………………………………….67
IV -Commentaires et discussions………………79
V-Conclusion et Recommandations…………..82
VI-REFERENCES BIBLOGRAPHIQUES……….84
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
INTRODUCTION
Le diaphragme est le principal muscle respiratoire qui sépare le thorax
de l’abdomen.
Il agit en même temps qu’un groupe de muscles au cours de la
respiration où en se contractant ils favorisent l’inspiration.
C’est un muscle squelettique qui accomplit deux grandes fonctions:
anatomique
et
fonctionnelle.
Ces
deux
fonctions
sont
largement
interdépendantes, leur individualisation permet une classification de la
pathologie diaphragmatique en anomalies anatomiques (congénitale ou
acquise) et en anomalie fonctionnelle.
Les étiologies de ces pathologies sont multiples. Parmi les atteintes
anatomiques
congénitales
nous
pouvons
citer :
les
agénésies
diaphragmatiques et les hernies diaphragmatiques congénitales (la hernie
de Bochdalek, la hernie de Morgagnie et l’éventration diaphragmatique)
représentées dans 80-92% par la hernie de Bochdalek dont 85% siègent à
gauche 10% à droite et 5% sont bilatérales. Pour les atteintes
anatomiques acquises nous pouvons citer : la rupture traumatique du
diaphragme, la hernie traumatique et hiatale et les tumeurs kystiques et
solides. Parlant des tumeurs diaphragmatiques dans la littérature,
quarante un cas (41) ont été rapportés de 1868 à 2005[1].
Parmi les atteintes fonctionnelles comme étiologies nous pouvons citer :
l’atteinte
neuromusculaire
(la
paralysie
diaphragmatique) ;
les
modifications du milieu intérieur (l’acidose métabolique et respiratoire,
l’hypophosphorémie, l’hypomagnésémie et l’hypocalcémie) ; les effets de la
malnutrition ; la fatigue du muscle diaphragmatique et les anomalies de
commande (le hoquet, le flutter diaphragmatique, les pathologies
réflexes). Le diagnostic des pathologies diaphragmatiques n’est pas une
chose aisée. Parmi
les moyens diagnostiques nous pouvons citer : le
scanner qui est diagnostique dans les hernies diaphragmatiques, les
tumeurs diaphragmatiques et la rupture diaphragmatique ; la fibroscopie
et l’opacification digestive haute qui sont diagnostiques dans la hernie
hiatale ; l’échographie qui est précieuse dans le choix d’application des
aiguilles
d’explorations
THESE DE MEDECINE 2008
électromyographiques,
la
vérification
de
la
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
mobilité diaphragmatique et le suivi des patients en post-opératoire ; la
radiographie thoracique couplée à la radioscopie
électrique du nerf phrénique
et la stimulation
posent le diagnostic de la paralysie
diaphragmatique.
Le traitement des pathologies diaphragmatiques dépend de son origine
anatomique ou fonctionnelle.
L’épidémiologie des pathologies diaphragmatiques dans le monde est un
sujet peu documenté dans la littérature.
En Europe les Cahiers d’Orphanet publient chaque année la liste et la
prévalence des pathologies rares parmi lesquelles les pathologies
diaphragmatiques [3].
En Afrique très peu d’études ont été effectuées sur le sujet. Une étude
rétrospective réalisée au Maroc sur une période de quatorze (14) ans a
regroupé 30 patients hospitalisés dont 16 femmes et 14 hommes avec
une moyenne d’âge de 55 ans. Au terme leur bilan, le diagnostic d’une
éventration fut retenu dans 17 cas et celui d’une hernie diaphragmatique
dans 13 cas. La chirurgie fut indiquée dans 13 cas de hernies
diaphragmatiques et dans un seul cas d’éventration diaphragmatique.
L’évolution ultérieure fut bonne [2].
Au Mali à part une étude rétrospective de 31 mois (janvier 1993-juillet
1995) dans le service de chirurgie A du CHU du Point G, sur deux cas de
rupture diaphragmatique gauche par accident de circulation, il n’existe
pas de données sur les pathologies diaphragmatiques; c’est donc la
principale raison qui a guidé notre choix sur ce sujet de recherche [89].
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
OBJECTIFS
OBJECTIF GENERAL :
Étudier les pathologies diaphragmatiques.
OBJECTIFS SPÉCIFIQUES :
-Déterminer la fréquence des pathologies diaphragmatiques.
-Décrire les différentes formes de pathologie diaphragmatique
-Décrire les différents aspects radiographiques des pathologies
diaphragmatiques.
- Analyser les difficultés diagnostiques et les tentatives de prise en charge
thérapeutique
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
I-GENERALITE :
A-EPIDEMIOLOGIE DES PATHOLOGIES
DIAPHRAGMATIQUES : [3]
L’épidémiologie précise des pathologies diaphragmatiques est un sujet peu
documenté dans la littérature.
Les Cahiers d’ Orphanet utilisent une méthode d’étude systématique de la
littérature afin d’estimer la prévalence des pathologies rares en Europe. Un
rapport actualisé est publié régulièrement et remplace la version précédente.
Cette mise à jour intègre les nouvelles données épidémiologiques mais
également les modifications des données déjà présentes qui évoluent en
fonction des nouvelles informations scientifiques disponibles . La stratégie de
recherche intègre :
-
les serveurs d’informations sur Internet (Orphanet, e-medecine,
Geneclinics, EMEA et OMIM),
-
les ouvrages médicaux, la littérature grise et rapport d’experts,
-
l’interrogatoire de Medline selon l’équation : Noms de la maladie
et Epidémiologie ou Incidence ou Prévalence .
Ainsi en Avril 2007 avait été publiée pour les pathologies diaphragmatiques
une prévalence de :
15/100000 habitants pour la hernie diaphragmatique congénitale ;
13/100000 habitants pour les cas d’association de hernie
diaphragmatique, d’omphalocèle et d’agénésie du corps calleux ;
4/100000 habitants pour une association de hernie
diaphragmatique et d’anomalies des membres supérieurs ;
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
1/100000 habitants pour un cas de hoquet chronique ;
1/100000 habitants pour le syndrome myasthénique de LambertEaton ;
1/100000 habitants une association de tératome, de malformation de
Dandy-Walker et de Hernie diaphragmatique ;
0,55/100000 habitants pour la pentalogie de Cantrell ;
B- EMBRYOLOGIE DU DIAPHRAGME:
[1]
Le développement du diaphragme musculo-tendineux correspond à la
rencontre de quatre (4) structures :
-
le septum transverse
-
les membranes pleuro- péritonéales
-
le mésentère dorsal de l’oesophage
-
les muscles de la paroi thoracique
Le septum transverse est constitué à la fin de la troisième semaine de
gestation, il se forme à partir du mésoderme. Durant la quatrième semaine,
il sépare partiellement les cavités péricardiques et péritonéales ; son
développement commence au niveau de C3. Il est en rélation directe avec la
paroi thoracique. Durant sa migration vers le bas, le septum incorpore les
cellules myoblastiques. Des racines nerveuses pénètrent dans le septum et
migrent avec lui vers le bas (à l’origine du nerf phrénique).
Le diaphragme est localisé au niveau des somites du thorax durant la
sixième semaine, au niveau de L1 à la huitième semaine. Son inclinaison
change de la positon frontale à la disposition transverse ; cette évolution est
à mettre en rapport avec le développement du foie. Jusqu’à la huitième
semaine de gestation les cavités pleurales et péritonéales sont ouvertes et
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
communicantes (canaux pleuro- péritonéaux). A la huitième semaine les
membranes pleuro- péritonéales ferment ces communications.
Entre
les
neuvièmes
et
douzièmes
semaines,
les
cavités
pleurales
s’expansent vers les parois latérales du tronc et y pénètrent le diaphragme.
Le diaphragme est donc innervé à la fois par des branches du nerf phrénique
et des nerfs émergents à partir des muscles intercostaux.
C- ANATOMIE :
C-1 THORAX:
Segment supérieur du tronc, soutenu par la cage thoracique osseuse,
compris entre la base du cou en haut et le muscle diaphragmatique en bas.
Le jeu des articulations des côtes, se combine à celui du diaphragme et des
muscles inspirateurs, permet au thorax les mouvements de respiration. Il
abrite dans sa portion médiane le médiastin formé par le cœur, et de chaque
côté de celui-ci, les deux poumons que entoure
la plèvre, en arrière
l’oesophage et de l’aorte. Les deux membres supérieurs s’accrochent au
thorax par la ceinture scapulaire.
C-2 POUMON : [4]
Origine de la respiration, où se font les échanges gazeux entre l’organisme et
le milieu extérieur.
L’homme possède deux poumons situés dans la cage thoracique, où ils sont
séparés par le médiastin.
-ASPECT EXTERIEUR :
Le poumon est rose chez l’enfant, gris rose chez l’adulte où il pèse en
moyenne 650g à droite et 550g à gauche. Il est élastique et son volume
supérieur à 2litres lui donne une densité faible qui le fait flotter, sauf s’il
contient de l’eau ou n’est pas déplissé. Chaque poumon a la forme d’un cône
coupé verticalement. Il présente une face extérieure, arrondie,une face
intérieure presque plane, une base et un sommet .La face extérieure est
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
appliquée contre la face intérieure de la cage thoracique, dont elle prend
forme.
La face intérieure présente en sa partie moyenne le hile, dépression par où
pénètre les bronches et les vaisseaux du poumon.
La face inférieure, ou base, concave, est appliquée sur le diaphragme.
Le sommet, arrondi se trouve à la partie haute de la cage thoracique et il
répond au creux sus claviculaire. Le poumon droit plus gros que celui de
gauche est divisé par des scissures en trois lobes alors que le gauche n’en
comprend que deux. Chaque poumon est recouvert par une enveloppe
séreuse, la plèvre, dont le feuillet viscéral pénètre jusqu'au fond de chaque
scissure et rejoint le feuillet pariétal autour du hile.
-CONFIGURATION INTERIEURE :
Le poumon est constitué par un grand nombre d’alvéoles pulmonaires,
petites cavités de 0,1mm communiquant avec les bronches lobaires, centrant
les lobes. Sur le plan pratique on distingue dans chaque lobe des segments
(dix par poumon) drainés par une bronche segmentaire, intermédiaire entre
les bronches lobulaires et lobaires. Enfin, chaque poumon a une bronche
souche qui rejoint celle du côté opposé pour former la trachée.
Chaque bronche est accompagnée par une branche de l’artère pulmonaire
venant du ventricule droit et par une veine pulmonaire rejoignant l’oreillette
gauche ; ces vaisseaux
subissent comme les bronches des divisions
successives jusqu'au voisinage de l’alvéole, où des capillaires relient le
système artériel au système veineux.
La bronche possède de plus une artère bronchique (venant de l’aorte), qui
apporte du sang oxygène à sa paroi et aux espaces conjonctifs qui
l’entourent.
C-3 LES MUSCLES RESPIRATOIRES ET PHYSIOLOGIE:[5]
La ventilation est un phénomène continu tout au long de la vie. Elle est
commandée par la contraction coordonnée d’un certain groupe de muscle
qui permettent la déformation du thorax :
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
1- Les muscles respiratoires principaux :
L’inspiration est un processus qui dépend de la contraction de muscles dits
Inspiratoires :
- Les muscles intercostaux externes :
Ils élèvent les côtes et élargissent la cage thoracique.
- Les muscles intercostaux internes :
Ils abaissent les côtes et réduisent le volume de la cage thoracique, ils
assistent ainsi la musculature diaphragmatique qui joue un rôle essentiel
pour l’inspiration et l’expiration.
-Le DIAPHRAGME OU PHRENE :
Il a la forme d’une coupole à concavité inférieure échancrée en arrière en
regard de la colonne vertébrale .Situé entre le sternum, les six côtes
inférieures et le rachis lombaire le diaphragme sépare ainsi la cage
thoracique . L’extrémité supérieure de la coupole répond à peu près
au quatrième espace intercostal, si bien que la cavité abdominale monte
en haut dans la cage thoracique osseuse.
Lorsque le diaphragme se contracte, les poumons sont attirés vers le bas ce
qui provoque une dépression dans la cage thoracique et l’entrée d’ un flux
d’air dans les poumons :c’est l’ inspiration.
L’efficacité de la contraction diaphragmatique dépend des conditions
mécaniques dans lesquelles le muscle travaille .
Lors du relâchement du diaphragme, les poumons remontent passivement
vers le haut : c’est l’ expiration .
Le drainage lymphatique de la cavité péritonéale se fait via les lymphatiques
diaphragmatiques.
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
La Morphologie :
-UNE PARTIE CENTRALE TENDINEUSE :
Elle est dite aussi centre phrénique, faite de trois folioles, elle-même formée
par les tendons intermédiaires des fibres musculaires et par les bandelettes
semi-circulaires. Celle-ci délimite à droite l’orifice de la veine cave inférieure.
Elle présente un contact étroit avec le péricarde.
-UNE PARTIE PERIPHERIQUE CHARNUE :
Elle est formée par les fibres musculaires qui s’insèrent sur le pourtour de
l’orifice inférieur du thorax.
On distingue :
- Une portion vertébrale :
Qui s’insère sur les trois premières vertèbres. Elle groupe les fibres issues
des piliers du diaphragme, droit et gauche, qui délimitent l’orifice
oesophagien.
- Une portion costale :
Elle naît des six derniers arcs costaux et des arcades aponévrotiques qui les
unissent, la dernière unit la douzième cote et l’apophyse transverse de la
deuxième vertèbre lombaire et porte le nom de<< ligament cintré>>. Entre les
parties costales et sternales on observe un espace étroit clos par du tissu
conjonctif : à droite l’espace de MORGAGNIE et à gauche la fente de
LARREY, elle naît de la face postérieure du sternum.
Le diaphragme présente trois grands orifices, l’un pour la veine cave
inférieure, l’autre pour l’aorte et le canal thoracique, le troisième pour
l’œsophage et plusieurs autres orifices droits par lesquelles passent les
veines azygos. Le grand sympathique, souvent accompagné par les nerfs
petits splanchniques, passe entre le pilier et l’arcade du psoas.
Les nerfs grands splanchniques passent entre les faisceaux principaux et
accessoires des piliers et la veine azygos. Enfin les orifices du diaphragme
font, bien entendu, communiquer les cavités pleurales et péritonéales. Le
lymphatique
de
la
cavité
péritonéale
se
fait
via
les
lymphatiques
diaphragmatiques.
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
UNE INNERVATION OU COMMANDE DIAPHRAGMATIQUE :
Le système nerveux sympathique et le système nerveux parasympathique
constituent le système nerveux végétatif, appelé également système nerveux
autonome. Il permet de régler différentes fonctions automatiques de
l’organisme (digestion, respiration, circulation artérielle et veineux, pression
artérielle, sécrétion et excrétion).
Les centres régulateurs du système nerveux végétatif sont situés dans la
moelle épinière, le cerveau et le tronc cérébral. L’innervation autorisant la
fonction du diaphragme se fait par l’intermédiaire des nerfs phréniques.
Les corps cellulaires des motoneurones phréniques sont situés dans la
moelle épinière au niveau des segments C3, C4, C5. Les nerfs traversent
alors le cou par les bords antérieurs des scalènes, puis ils entrent dans le
médiastin pour atteindre le diaphragme. La fréquence des décharges
phréniques a été estimée entre 10-30 Hz pendant les différents types de
ventilations. Les nerfs percent le diaphragme et distribuent leurs branches
terminales sur la face inférieure du muscle. Le nombre de fibres nerveuses
est de l’ordre de quelques milliers par nerf phrénique. Chaque fibre nerveuse
innerve environ 2500 fibres musculaires. Le nerf
phrénique véhicule des
fibres efférentes motrices ainsi que des fibres afférentes sensitives dont les
terminaisons nerveuses sont soit libres soit reliées à des corpuscules de
Pacini.
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Composition du diaphragme :
Ventiler représente un travail d’endurance. La composition en fibres
musculaires du diaphragme est bien adaptée à cette tâche. Chez l’adulte, la
composition est approximativement la suivante :
40% des fibres sont de type lent et oxydatif, très résistantes à
la fatigue ;
30%
sont
de
type
rapide
et
oxydatif
glycolytique,
assez
résistantes ;
30% sont de type rapide glycolytique, fatigables.
Chez un sujet normal on n’observe pas de fatigue des muscles respiratoires.
En revanche, lorsque le diaphragme travaille en permanence contre des
charges (obstruction des voies aériennes, rigidité du poumon et de la paroi)
une fatigue peut survenir pouvant mettre le diaphragme dans l’incapacité de
développer une pression suffisante pour mobiliser le système mécanique
respiratoire.
Les
effets
de
la
longueur
des
fibres
musculaires
diaphragmatique :
Lorsque le volume pulmonaire équivaut à la capacité résiduelle fonctionnelle
(CRF)
normale
de
repos
fo,
la
longueur
des
fibres
musculaires
diaphragmatique est optimale pour leur permettre de développer une tension
maximale. Si la CRF est augmentée (la longueur des fibres est alors
diminuée) comme c’est le cas de patients d’obstruction des voies aériennes,
la tension développée par le diaphragme devient moindre.
La pression et tension :
L’efficacité du diaphragme se juge en terme de pression développée et non de
tension comme dans le cas d’un muscle squelettique périphérique. Du fait de
la forme incurvée du diaphragme, la pression (P) est reliée à la tension (T)
par une relation de type Laplace :
P= K.T/r
K est le facteur de proportionnalité et r le rayon de courbure.
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Là encore, lorsque la CRF augmente (avec donc une augmentation du rayon
de courbure) la pression développée devient moindre.
Cette pression développée par le diaphragme peut être évaluée par la mesure
de
la
pression
transdiaphragmatique
(différence
entre
la
pression
abdominale et la pression pleurale).
2- Les muscles respiratoires accessoires :
Si la respiration d’un patient devient difficile, par exemple du fait d’une
maladie pulmonaire, alors d’autres muscles peuvent également la
soutenir : ce sont les muscles respiratoires accessoires. Ils permettent
d’ élargir ou de rétrécir encore plus la cage thoracique en position penchée
en avant avec appui sur les bras (position de KUTSCHER ).
Ces muscles sont :
-
Les muscles grand et petit pectoral
-
Les muscles petit dentelé postéro-superieur et dentelé postéroinferieur, le grand dentelé
-
Les muscles scalènes
-
Le muscle sterno-cléido-mastoïdien.
La musculature abdominale sert de musculature accessoire lors de
l’expiratoire.
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
D-LES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES :
D-1-LES ANOMALIES ANATOMIQUES :
A-LES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES :
La hernie d’organes ou de tissus abdominaux ou rétro péritonéaux dans le
thorax peut survenir au travers de défects diaphragmatiques congénitaux ou
acquis, ou par déchirure traumatique du muscle. Chez l’adulte, la hernie
diaphragmatique de très loin la plus fréquente est celle qui survient au
travers du hiatus oesophagien. Bien que la morbidité de cette affection soit
considérable, la mortalité est très faible. Chez l’enfant, la hernie du foramen
de Bochdalek est la plus fréquente, par ordre de fréquence
décroissante
survient la hernie oesophagienne, souvent associée à un brachy-œsophage,
et enfin, plus rarement, la hernie de l’orifice de Morgagni [6].
1-HERNIE HIATALE : [7]
Elle se rapporte à un hiatus, nom donné à certains orifices anatomiques.
L’hiatus oesophagien est l’orifice du diaphragme par où passe l’œsophage du
thorax à l’abdomen mais il existe d’autres hiatus, comme celui de Winslow
communiquant la grande cavité péritonéale avec l’arrière cavité des
épiploons.
Les hernies hiatales se font dans les différents hiatus de la cavité
abdominale et plus particulièrement
dans le hiatus oesophagien du
diaphragme susceptible de laisser passer l’estomac. Elle se constitue par
ascension de la grosse tubérosité de l’estomac qui refoule en avant son
enveloppe
péritonéale
vers
le
thorax.
Les
contractions
d’origines
spasmodiques répétitives et involontaires du diaphragme sont à l’origine
d’une fermeture brutale de la glotte, ceci a pour conséquence la diminution
voire l’arrêt de l’arrivée de l’air à l’origine du hoquet.
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Il existe trois types de hernie hiatale :
. LA HERNIE HIATALE PAR GLISSEMENT :
<< Position intra thoracique du cardia>>95%.
Elle favorise et aggrave le RGO car elle entraîne une perte des facteurs
anatomiques de continence.
. HERNIE HIATALE PARA OESOPHAGIEN PAR ROULEMENT :
<< Cardia fixe, grosse tubérosité intra thoracique >> 5%.
Les signes cliniques sont là encore digestifs (crampes, brûlures) ou
respiratoires exagérés par certaines postures. Il n’est pas rare qu’une anémie
porte le diagnostic dans la hernie hiatale.
Dans certains cas on constate des douleurs thoraciques analogues de
l’angine de poitrine, parfois accompagnées des phlébites des différentes
régions.
. HERNIES HIATALES MIXTES : [10]
L’âge de découverte de grosses hernies hiatales mixtes se situe entre 60 et
70 ans. IL existe une prédominance féminine 60%. L’histoire naturelle est
une évolution vers l’apparition
de symptômes, alors que 30 à 40% des
patients sont initialement asymptomatiques. Les Symptômes se développent
à bas bruit.
-
. LES PRINCIPALES COMPLICATIONS SONT :
Le reflux gastro-oesophagien et ses complications (les oesophagites
peptiques ;
la
sténose
peptique ;
l’ulcère
oesophagien ;
l’endobrachy-oesophage ; le cancer oesophagien ; les hémorragies,
-
Un ulcère du collet herniaire,
-Les hémorragies digestives (chroniques ou aiguës),
-Etranglement herniaire : hernie par roulement.
. MOYENS DIAGNOSTIQUES :
Le diagnostic repose sur le transit gastro-oesophagien ou l’examen
tomodensitométrique thoraco-abdominal. Parfois la radio de thorax montre
une masse médiastinale postéro-inferieure avec niveau hydro aérique. Dans
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
les cas où l’estomac fait hernie dans le thorax, il peut survenir un volvulus
qui se traduit par la présence intra thoracique d’une masse importante
contenant parfois un double niveau hydro-aérique.
. TRAITEMENT :
La hernie par glissement : [9] (Le traitement se limite à celui du RGO et
de ses complications) :
Le traitement médical, toujours en première intention, associe les mesures
hygiéno-diététiques, les médicaments (antiacides, antih2, IPP).
L’indication du traitement chirurgical si persistance des symptômes après 6
mois de traitement médical bien conduit ou en cas de complication grave.
La hernie par roulement : [10] (Le traitement est chirurgical)
Elle se limite à la réduction et la gastropexie. Il est retrouvé dans la
littérature un taux de morbidité et mortalité liés aux complications de ces
hernies amenant à la réalisation d’une intervention en urgence. Ces
interventions en urgence ont une incidence de 1,16%. Elles sont grevées
d’une mortalité de 27%. La morbidité apparaît différente selon la réalisation
par laparoscopie ou laparotomie (4,3% versus 16%).
Les discussions restent en cours sur la surveillance ou le traitement
prophylactique de ces hernies. L’absence de consensus persiste sur les
indications et la technique.
Cependant,
l’abord
laparoscopique
montre
un
gain
dans
la
durée
d’ hospitalisation, un abord du hiatus diaphragmatique plus aisé, un taux
de morbi-mortalité moindre. La fundoplicature est conseillée, ainsi que la
mise d’une prothèse si l’orifice dépasse 8 centimètres. Aucune indication ne
ressort pour la réalisation d’un allongement de l’œsophage (intervention de
Collis-Nissen ) .
2-HERNIE DIAPHRAGMATIQUE CONGENITALE :
Elle
regroupe
la
hernie
postéro-latérale
ou
hernie
de
Bochdalek représente 80 à 92% des HDC dont 85% sont à gauche, 10% à
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
droite, 5% sont bilatérales ; la hernie de Morgagni ; la hernie centrale ou
éventration diaphragmatique congénitale.
Le diagnostic anténatal de ces pathologies se fait le plus souvent au cours
d’une échographie du 2è trimestre de grossesse dans la majorité des cas.
Les étiologies des HDC relèvent des anomalies génétiques. Ainsi dans 5% des
cas il s’agit du Syndrome de Pallister-Killian lié au chromosome 12 ;
rarement la trisomie 21 lié au chromosome 21 et la trisomie 13 lié au
chromosome 13 ; la plus fréquente des anomalies chromosomiques en cause
dans la HDC est la trisomie 18 liée au chromosome 18. [10]
-HERNIE DU FORAMEN DU BOCHDALEK : [11]
Chez l’adulte la hernie au travers du hiatus pleuro-péritonéale est la plus
fréquente mais aussi la plus sévère au plan du pronostic. Quand la hernie
est large, la mortalité est très élevée même après correction chirurgicale.
L’incidence de ces hernies est évaluée à 5 pour 10 000 naissances. Environ
80 à 90% des hernies surviennent à gauche car à droite
l’ hémidiaphragme est protégé par le foie. La fermeture de la portion postérolatérale du diaphragme, par fusion de la membrane pleuro-péritonéale avec
le septum transverse, survient normalement à la 8è semaine de la vie fœtale.
Si un large défect persiste, lié à une fusion incomplète par exemple, les
organes abdominaux vont se développer au niveau de l’ hémithorax gauche
et provoquer l’hypoplasie du poumon homo latéral. Dans les rares cas de
hernie bilatérale, l’hypoplasie pulmonaire peut être incompatible avec la vie.
Après réparation d’un défect unilatéral, le poumon du même côté qui
présente un développement bronchique vasculaire et alvéolaire insuffisant,
peut se réexpandre ou conserver des signes de destruction permanente,
particulièrement au niveau des lobes inférieurs. Dans la plus part des cas de
large hernie, il n’ y a pas de sac pleural et péritonéal, la communication
étant complète entre les cavités pleurales et péritonéales. Par contre, quand
le défect est peu étendu, un sac péritonéal délimite le sac herniaire.
A la radiographie l’aspect dépend essentiellement du contenu et donc de
l’importance du défect pariétal.
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
-Chez l’enfant en cas de défect de grande taille, le diaphragme homo latéral
est complètement masqué. L’ hémithorax est occupé par les niveaux gazeux
et liquidiens de l’intestin. Le cœur et le médiastin sont refoulés vers
l’hémithorax opposé, le poumon homo latéral étant comprimé et opaque. La
présence d’un pneumothorax controlatéral en pré ou en postopératoire est
un signe de très haute gravité.
Actuellement, grâce à l’échographie, il est possible de porter, au cours de la
grossesse, le diagnostic de hernie diaphragmatique congénital. En effet,
l’association échographique : poly-hydramnios, déplacement médiastinale et
modification anatomique de la partie haute de l’abdomen, doit faire évoquer
le diagnostic.
La reconnaissance
prénatale de la hernie, en permettant la naissance de
l’enfant à proximité d’un centre de chirurgie néonatale, rendrait alors
maximale ses chances de survie. Si les enfants survivent, il existe par la
suite un risque élevé d’étranglement herniaire. Il est important de noter que
les signes radiographiques des hernies droites peuvent n’apparaître que
quelques jours après la naissance.
-Quand le défect est peu important, et dans ce cas de découverte
radiologique fortuite, le contenu herniaire est habituellement constitué par
de la graisse rétro péritonéale, de l’épiploon ou d’une portion d’un rein. C’est
en cas de petite hernie que le scanner thoraco-abdominal permet facilement
le diagnostic de la hernie de Bochdalek. L’absence de continuité du
diaphragme, qui signe le diagnostic, permet en outre d’éliminer une
éventration ou une bosselure diaphragmatique. Néanmoins, l’analyse
scanographique du muscle diaphragmatique peut être difficile quand la
graisse abdominale bordant le muscle est abondante. Cette étude fine du
diaphragme a permis de situer la prévalence exacte de la hernie de
Bochdalek à environ 6% des adultes et de préciser qu’elle existait une fois
sur trois du côté droit.
-HERNIE DU FORAMEN DE MORGAGNI : [11]
La majorité survient sur le côté droit, du fait de la position du cœur gauche.
Bien que ces défects soient congénitaux, le développement d’une hernie
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
nécessite l’existence de facteurs favorisants comme l’obésité, au moins chez
l’adulte. La plupart des hernies comportent un sac péritonéal qui contient le
plus souvent de l’épiploon, plus rarement du foie ou des anses intestinales.
Quelques cas ont été décrits de défect diaphragmatique communiquant avec
le sac péricardique.
Radiographiquement la hernie apparaît comme une opacité bien limitée de
l’angle cardio-phrénique droit, le plus souvent de densité homogène. Plus
rarement, en cas de hernie d’anse intestinale, la densité de l’opacité est
inhomogène. Un signe radiographique classique de la hernie de Morgagni est
la présence d’une fine bande de graisse péritonéale entourant le contenu
herniaire.
Dans la plupart des cas, la présence d’une hernie de Morgagni est
asymptomatique. Cependant, quand le sac contient des portions du tractus
digestif, des signes d’étranglement ou d’occlusion peuvent survenir. Chez
l’enfant quand le développement de la hernie se fait dans le sac péricardique,
une symptomatologie cardio-respiratoire domine le tableau et nécessite alors
une correction chirurgicale en urgence. Du fait de l’association fréquente
d’une hernie de Morgagni à une cardiopathie congénitale, une échographie
doit être effectuée avant l’intervention chirurgicale. Chez l’adulte la hernie
est très rarement symptomatique. Il s’agit dans ce cas de douleurs
épigastriques
ou
de
pesanteurs
retro-sternales
basses.
Survenant
essentiellement chez des femmes présentant un surpoids, la hernie est
probablement liée à des variations rapides de pression intra – abdominale
comme au cours d’efforts de toux.
-EVENTRATION DIAPHRAGMATIQUE DU NOUVEAU-NE ET DE
L’ENFANT : [10, 11,24]
C’est une pathologie rare, le plus souvent asymptomatique dont la fréquence
est comprise entre 0,2 et 1 pour 1000 dans les grandes séries radiologiques.
Elle est plus fréquente chez l’homme que chez la femme
et siège le plus
souvent à gauche (80%)
Elle correspond à une faiblesse de la partie tendineuse du diaphragme avec
comme conséquence une surélévation permanente d’une partie ou de la
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
totalité du diaphragme sans solution de continuité réalisant ainsi une hernie
ventrale. Les éventrations peuvent entreprendre tout le diaphragme ou
seulement sa partie antérieure. L’éventration diaphragmatique du nouveauné et de l’enfant est d’origine congénitale. Elle est souvent associée à des
malformations
respiratoires :
aplasies
bronchiques
et
pulmonaires.
L’éventration peut être diagnostiquée in utero, ce qui constitue un
diagnostique différentiel important de la HDC de Morgagni et de Bochdalek.
Echographiquement la différenciation est quasi impossible. Par contre, à
l’ IRM fœtal, il est possible de démontrer la limite thoraco-abdominale ainsi
que le signal normal du poumon homo latéral. La plupart des éventrations
diaphragmatiques sont asymptomatiques et de découvertes sur une
radiographie systématique.
Elle doit être distinguée de l’éventration diaphragmatique acquise de
l’adulte qui survient par suite de paralysie, de rachitisme, de vieillissement
des tissus de façon générale, d’une perte d’élasticité de la paroi abdominale
liée à de nombreux accouchements qui finissent par écarter les deux
muscles droits qui sont des composantes de la ceinture abdominale
antérieure.
Les
radiographies
antérieures
sont
sans
anomalies
diaphragmatiques.
Les formes droites sont peu symptomatiques. Dans les grandes éventrations,
il peut exister un syndrome restrictif pulmonaire associé à des troubles du
rythme cardiaque.
Les formes gauches sont plus fréquemment symptomatiques.
La triade de fatoux associe :
. Une dextrocardie : déplacement du cœur vers la droite par l’effet
de masse des viscères abdominaux dans le thorax. Cliniquement, les
battements du cœur sont perçus à droite de l’appendice xiphoïde. Il peut
exister des troubles du rythme cardiaque ;
. Retentissement respiratoire : dans les grandes éventrations, un
syndrome restrictif avec une dyspnée peut se produire. Dans les formes
bilatérales, souvent après chirurgie cardiaque, la détresse respiratoire peut
obliger à maintenir une ventilation artificielle ;
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
. Modification des rapports des viscères abdominaux : la
bascule de l’estomac sous le diaphragme entraîne des troubles de la vidange
gastrique avec dysphagie et sensation de plénitude gastrique.
Après la naissance l’éventration diaphragmatique congénitale du nouveau-né
et
celle
de
l’enfant
doivent
être
distinguée
d’une
éventration
diaphragmatique de l’adulte qui résulte d’une paralysie du nerf phrénique.
La seule manière de trancher est de réaliser une stimulation électrique du
nerf phrénique et /ou de recourir aux explorations scannogrphiques du
muscle diaphragmatique. Le muscle paralysé non contractile s’atrophie, se
distend et se réduit à une fine membrane
recouverte d’un revêtement de
péritoine sur sa face abdominale et de plèvre sur sa face thoracique.
Le cliché radiologique thoracique de face et de profil permet de visualiser la
coupole diaphragmatique ascensionnée au-dessus du quatrième espace
intercostal et parfois jusqu’ à la clavicule. Le liseré diaphragmatique est
présent et complet.
En radioscopie le mouvement paradoxal du diaphragme lors de la respiration
confirme le diagnostic. Les formes partielles sont de diagnostic difficiles mais
peuvent être confirmées par un pneumopéritoine : la coupole se surélève et
la déformation de celle-ci se dessine bordée d’un liseré du côté thoracique
(aspect en << brioche >>). La déformation hépatique reste présente et visible
dans l’abdomen dans les éventrations droites. Le syndrome de Chillaïditi est
une interposition du colon droit entre le foie et le diaphragme (existant
parfois
en
dehors
des
éventrations).
Il
peut en
imposer
pour
un
pneumopéritoine.
Le transit oeso-gastro-duodénal met en évidence la bascule de l’estomac et la
mauvaise vidange gastrique voire un volvulus gastrique, mais ne confirme
pas le diagnostique d’éventration.
La tomodensitométrie, l’imagerie par résonance magnétique confirme
l’éventration en visualisant le muscle diaphragmatique distendu mais sans
solution de continuité à la différence de la rupture diaphragmatique. Ces
examens ont un intérêt pour éliminer une pathologie organique thoracique
ou médiastinale à l’origine de la paralysie du nerf phrénique.
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Une indication chirurgicale ne doit être posée que lorsqu’ une éventration
diaphragmatique est symptomatique. Deux types
d’intervention sont
proposés :
-la gastropexie : soit par laparotomie médiane sus-ombilicale qui fixe
l’estomac à la paroi abdominale antérolatérale gauche par sa face
antérieure ; soit par cœlioscopie fixant aussi l’estomac dans la paroi
abdominale antérolatérale gauche.
-les sutures ou plicatures diaphragmatiques, par incision radiaire pour ne pas
léser les fibres nerveuses,
retendent le diaphragme. Cette intervention est
difficile car le muscle est atrophié et rétracté en périphérie.
Il existe un
risque important de rupture secondaire de la suture.
La plupart
des
auteurs actuels
préconisent
la
phrénoplicature
par
thoracotomie sans section afin de ne pas l’affaiblir.
La survie post natale des patients avec éventration diaphragmatique
congénitale est nettement meilleure que celle des patients avec HDC.
.
– LES SIGNES ECHOGRAPHIQUES DES HDC : [11]
Le diagnostique échographique de la HDC gauche est plus aisé que celui de
la hernie droite. La sémiologie échographique repose sur la mise en évidence
des organes herniés dans le thorax, souvent associés à une déviation du
cœur et un hydramnios. La majorité de découverte au 2è trimestre de
gestation.
a- Une hernie diaphragmatique gauche :
-Déviation du cœur à droite, volume parfois diminué (hypoplasie des cavités
gauches)
-Dans l’hémithorax
gauche :
-
L’estomac
qui
est
anéchogène,
intra
thoracique avec mouvement cardiaque, est transmis à l’estomac,
-
Anses intestinales échogènes évoquées
par leur péristaltisme,
-
Parfois des images échogènes appartenant à la rate ou au lobe
gauche du foie apparaissent.
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
-En revanche, l’image directe de l’ouverture diaphragmatique difficilement
individualisable, solution de continuité de la fine bande anéchogène
(interface), sépare le thorax de l’abdomen,
-Aspect déshabité de l’abdomen et biométrie faible.
b- Une hernie diaphragmatique droite :
Diagnostic plus difficile, amélioré néanmoins par le codage couleur qui
permet d’individualiser :
-
Une déviation de l’axe ombilico porto systémique,
-
Ascension du foie (homogène et échogène) et de la vésicule biliaire
(anéchogène et piriforme),
-
Le cœur est refoulé vers l’ hémithorax gauche.
-LE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : [10]
Il se fait essentiellement au cours de l’échographie. On peut discuter soit :
-
Kyste bronchogénique
-
Maladie adénomatoide du poumon
-
Séquestre pulmonaire
-
Tératome kystique
-
Tumeur neurologique
-
Tumeur para oesophagienne
-
Agénésie pulmonaire
3- HERNIES TRAUMATIQUES : [10, 11,24]
Un traumatisme pénétrant direct ou un choc non pénétrant au niveau du
thorax ou de l’abdomen peuvent produire une rupture ou une déchirure
diaphragmatique. Les causes les plus fréquentes de traumatisme sont les
accidents d’automobiles et les chutes d’une certaine hauteur. Dans quelques
cas une hernie intra thoracique se produit au moment même de l’accident,
mais sa présence est alors souvent masquée par l’atteinte d’autres organes.
Dans les autres cas, des hernies très volumineuses du contenu abdominal
peuvent se développer asymptotiquement au niveau du thorax. Le diagnostic
n’est alors fait que quelques mois ou années plus tard, à l’occasion d’un
cliché de thorax systématique.
En pratique 9 hernies diaphragmatiques traumatiques sur dix passent
inaperçues au moment de l’accident [12]. Dans la quasi totalité des cas,
THESE DE MEDECINE 2008
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31
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
c’est le diaphragme gauche qui est atteint, le plus souvent au niveau de ses
parties centrales et postérieures. L’ hémidiaphragme droit est quand à lui
protégé des traumatismes par le foie. La nature du contenu herniaire dépend
de la taille et de la localisation de la rupture. Les signes immédiats quand ils
sont présents associent douleur sous – sternales, vomissements, choc,
dyspnée par compression pulmonaire. Cette symptomatologie est souvent
accompagnée d’une rupture de la rate, d’une perforation d’organe creux et de
fracture des côtes. La radio de thorax peut jouer un rôle clé dans le
diagnostic, mais les indications qu’elle fournit sont moindres en l’absence
de hernie des viscères abdominaux. Parmi les éléments non spécifiques qui
peuvent guider le diagnostic, il faut noter l’existence d’un épanchement
pleural, des atélectasies segmentaires, la surélévation de l’ hémidiaphragme,
l’irrégularité
du
contour
diaphragmatique.
Souvent
l’impression
de
surélévation de l’ hémidiaphragme représente en réalité l’arc formé par le
contour de la hernie incomplète du fundus gastrique ou d’une partie du foie.
De la même manière une forme irrégulière lobulée du diaphragme peut en
fait traduire le contour d’une petite hernie et, s’il existe en même temps un
hémothorax, la présence de ces signes non spécifiques doit faire évoquer le
diagnostic [13]. La valeur de la radio thoracique à l’admission reste discutée.
Pour certains auteurs, elle est toujours évocatrice mais pour d’autres [14]
elle
est
normale
dans
38%
des
cas.
La
surélévation
importante
d’ hémi diaphragme intact due à une lésion d ‘ un nerf phrénique ou une
éventration diaphragmatique peut permettre aux viscères abdominaux
d’occuper une position haute dans le thorax et simuler ainsi une hernie.
Cette difficulté diagnostique peut être résolue par l’opacification barytée de
l’estomac ou du colon. En cas de hernie, l’opacification barytée montre la
constriction des viscères abdominaux au niveau de leur passage au travers
du défect diaphragmatique.
Dans des cas difficiles la création d’un pneumopéritoine en utilisant le
cathéter de lavage péritonéal assure le diagnostic s’il montre le passage de
l’air au niveau du thoracique [15]. Du côté droit, le diagnostic est souvent
plus tardif, et la scintigraphie hépatique peut être un examen contributif si
elle objective une hernie hépatique intra thoracique.
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Dans quelques cas, un étranglement herniaire aigu peut se produire. Il
s’accompagne alors d’un hémothorax. Ce signe est évocateur car en absence
d’étranglement les liquides
intra thoraciques peuvent passer dans
l’abdomen au travers de l’orifice diaphragmatique et les épanchements
pleuraux sont alors exceptionnels [16]. Une complication rare de la rupture
de l’hémi diaphragme gauche est la création d’une fistule broncho
pancréatique. Dans ce cas la suspicion diagnostique peut être confirmée par
la présence d’amylase dans l’expectoration bronchique.
La survenue, d’un étranglement herniaire retardé, est très fréquente. Ainsi
si les hernies traumatiques ne représentent qu’une faible proportion de
l’ensemble des hernies diaphragmatiques, de l’ordre de 5%, elles sont à
l’origine de 90% des étranglements herniaires diaphragmatiques [17].
B- LES RUPTURES DU DIAPHRAGME :
1- La rupture traumatique : [ 1 ]
Les ruptures diaphragmatiques sont principalement d’origine traumatique
lors d’accident de roulage, de chute, une lésion à arme blanche ou arme à
feu. Des cas ont été rapportés lors d’accès violent de toux chez notamment
l’asthmatique.
Elles concernent le plus souvent la coupole gauche, puis par ordre
décroissant, le dôme, la jonction musculo-tendineuse, la portion musculaire
et la zone d’attachement aux côtes.
Le diagnostic précoce de rupture traumatique du diaphragme est difficile, les
symptômes sont aspécifiques. Basé sur la clinique aidée de l’imagerie, il est
souvent per-opératoire.
La radiographie standard est l’imagerie de première intention. On peut
constater la présence d’image aérique digestive au-dessus de la coupole.
Le scanner en cas de non spécificité du cliché standard, a un intérêt certain
dans les lésions récentes mais peut être pris à défaut dans les formes à
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
révélation tardive. L’échographie peut démontrer la rupture musculaire et la
hernie des organes abdominaux dans le thorax.
Selon le rapport de Holderbach concernant 132 ruptures diaphragmatiques
traumatiques [89] :
-Le diagnostic est fait dans 10% des cas par la ponction thoracique d’un
viscère creux éviscéré et pris pour pneumothorax ;
-
15% de l’ensemble de ces ruptures sont diagnostiqués lors d’une
laparotomie exploratrice ;
-
15% à 30% des ruptures diaphragmatiques restent méconnues lors de
l’accident et ne se révèlent que tardivement et une fois sur deux après 5 ans.
La prise en charge thérapeutique est urgente et chirurgicale.
2-La rupture spontanée du diaphragme : [17]
Au Maroc un cas de rupture diaphragmatique spontanée pendant
l’accouchement fut décrit au CHU Ibn-Rochd de Casanblaca . Il s’agissait
d’une femme âgée de 42 ans admise aux urgences chirurgicales pour
douleurs
abdominales,
vomissements,
et
une
dyspnée.
Cette
symptomatologie était apparue trois jours après un accouchement d’une
grossesse à terme et la patiente n’a consulté qu’au J15 du post-partum . La
radiographie du thorax et le scanner abdomino-thoracique ont montré les
signes d’une rupture diaphragmatique gauche. L’exploration chirurgicale par
laparotomie a confirmé la rupture avec une hernie d’une partie de
l’
estomac dans la cavité pleurale gauche . La rupture spontanée du
diaphragme pendant l’accouchement est rare et serait secondaire à une
augmentation brutale et importante de la pression intra-abdominale pendant
la deuxième partie du travail, aggravée par l’application
d’une pression
externe sur le fond utérin ou à la partie supérieure de l’abdomen. La rupture
spontanée du diaphragme pendant le travail est une complication rare mais
grave. La prise en charge doit être urgente pour prévenir ses complications.
La
prévention
passe
par
une
amélioration
des
conditions
de
l’accouchement
C- LE DIAPHRAGME ET CHIRURGIE PULMONAIRE : [11]
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Après une pneumectomie ou une lobectomie, l’ hémidiaphragme homolatéral
est toujours surélevé pendant les premiers jours qui suivent l’intervention.
Cette surélévation est durable après pneumectomie de même que la rotation
du médiastin en dépit de l’accumulation de liquide dans la poche de
thoracotomie. Après une lobectomie, l’élévation du diaphragme et le
déplacement médiastinal se corrige en quelques jours ou quelques semaines
en raison de l’expansion compensatoire du poumon homolatéral.
D-LE BRONCHO-EMPHYSEME : [1]
C’est une affection fréquente de l’appareil respiratoire se caractérisant au
début par une inflammation des bronches associée à une bronchiolite et une
bronchorrhée. On constate une obstruction des bronchioles à l’origine d’un
emphysème pulmonaire qui se complique de poussée d’alvéolite, d’une
altération des parois thoraciques, d’une lésion diaphragmatique aboutissant
à une insuffisance respiratoire grave.
E- LA FIBROSE
PULMONAIRE : [1]
PULMONAIRE
OU
SCLEROSE
Elle correspond à un développement anormal d’une variété de protéine
entrant dans la constitution du tissu conjonctif (tissu de soutien) et plus
particulièrement du fibroblaste et du collagène. Il s’agit de la partie intime
des poumons que l’on appelle parenchyme, située au pourtour des alvéoles
pulmonaires. Ce développement se fait soit localement, soit intéressant la
totalité des poumons. Cette expansion s’opère de façon anarchique en
mutilant l’appareil respiratoire entraînant une fibrose c'est-à-dire une perte
d’élasticité du tissu pulmonaire proprement dit. Quelque fois cette pathologie
s’accompagne d’une atteinte du médiastin qui s’affaisse sur lui-même, des
côtes ainsi que du diaphragme.
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
F-LES ANOMALIES DIAPHRAGMATIQUES RARES :
1-Le diaphragme accessoire : [18]
L’ hémithorax droit est séparé en deux par une membrane musculotendineuse qui ressemble à un diaphragme. Ce diaphragme accessoire est
situé dans la grande scissure entre le lobe inférieur et le reste du poumon
droit. Il est rattaché en dedans au péricarde, en bas et en avant au
diaphragme, latéralement et postérieurement à la cage thoracique. Le
diagnostic
différentiel
radiographique
peut
être
difficile
avec
un
épaississement scissural. Le plus souvent la présence d’un diaphragme
accessoire est asymptomatique.
2-LE SYNDROME DU SEPTUM TRANSVERSUM OU DE LA LIGNE
MEDIANE : [1, 24]
Il s’agit d’un ensemble de symptômes étudies par les américains Cantrell
James en 1958 et Crittenden en 1959 qui est dû à une anomalie du
développement des parties anatomiques dérivant du septum transversum
correspondant à une ébauche embryologique du diaphragme. Un septum est
une cloison, une membrane qui sépare deux cavités. C’est une affection rare
qui se caractérise par la survenue de malformation qui associe une lésion du
diaphragme à type de brèche antérieure, une fente inférieure du sternum, un
écartement (diastasis) des muscles droits de l’abdomen, une hernie
ombilicale, quelque fois des anomalies du cœur ou du péricarde.
3- LES KYSTES DIAPHRAGMATIQUES :
La découverte d’une formation kystique péri diaphragmatique doit faire
envisager les diagnostics de kyste mesothelial, de kyste bronchogenique ou
de kyste hydatique. Ces kystes, très rares, peuvent être classés comme des
séquestrations extra-lobaires. Cette anomalie intéresse dans 90% des cas
l’hémidiaphragme gauche et elle est habituellement associée à une
éventration diaphragmatique
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Un kyste mesothelial [1] représente un résidu embryonnaire se développant
en même temps que le diaphragme. C’est une lésion bénigne qui peut
évoluer
spontanément.
Certains
auteurs
préconisent
une
exérèse
chirurgicale ou une sclérotherapie à l’éthanol. Le kyste mesothelial tout
comme le kyste bronchogenique peut se développer à cheval sur le
diaphragme avec à la fois une composante abdominale.
Les kystes bronchogéniques [19] :
Les kystes bronchogéniques sont des tumeurs, rares, issues du
développement autonome et retardées d’un bourgeon cellulaire détaché de
l’arbre trachéo-bronchique pendant la vie embryonnaire. Les localisations
ectopiques (médiastinale, sous pleurale, para-oesophagien ) représente 10 à
16% des cas [20] . Les kystes de localisation diaphragmatique,
rétropéritonéale ou inta-abdominal sous-diaphragmatique sont
exceptionnels [21].
Les auteurs rapportent une observation très rare d’un kyste bronchogénique
intra-abdominal développé dans l’externe de la coupole diaphragmatique
droite simulant un kyste hydatique du foie à développement périphérique. Il
s’agissait d’une femme portugaise âgée de 28 ans hospitalisée en urgence
pour douleur du flanc droit, d’apparition brutale, irradiant dans le dos et
l’épaule droite. Elle n’avait aucun antécédent personnel ou familial ; son seul
traitement était la prise
d’oestroprogestatifs à visée contraceptive.
L’interrogatoire retrouvait un voyage récent de moins d’un an au Portugal. La
symptomatologie douloureuse était permanente, mais de faible intensité,
gênant l’inspiration profonde. Le reste de l’examen était sans particularité.
La radiographie pulmonaire ne révélait pas d’anomalie ; le cliché de
l’abdomen sans préparation montrait une fine calcification incomplète
arrondie, siégeant à la partie basse et externe de l’hypochondre droit.
L’échographie abdominale montrait une image kystique de 6 cm de diamètre
dans le segment VII du foie, évoquant un kyste hydatique. La
tomodensitométrie abdominale montrait une lésion kystique localisée au
segment VII du foie, en partie calcifiée, apparemment uniloculaire et à
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
développement périphérique. Le bilan hépatique était normal sauf une
élévation de l’activité sérique de l’ALAT à 2 fois la limite supérieure de la
normale associé à une hyper-leucocytose sans hyper-éosinophilie. La
sérologie d’ hydatidose et test ELISA étaient négatifs. La laparotomie avec
exérèse complète des lésions kystiques fut réalisée. Il n’y avait aucun
argument en faveur d’un kyste hydatique ou une tumeur maligne.
L’examen anatomo-pathologique définitif de la pièce opératoire mettait en
évidence un kyste bordé par un revêtement épithélial de type respiratoire,
qui associait un revêtement glandulaire et malpighien, la présence de mucus
à sa surface et de structures cartilagineuses.
La particularité de cette observation tient à deux faits : la localisation sousdiaphragmatique du kyste bronchogénique et ses caractères clinicomorphologiques simulant un kyste hydatique hépatique.
Les kystes hydatiques [22, 4] :
L’agent pathogène est Echinococcus granulosus.
L’œuf du ténia émis dans les selles de l’hôte définitif (chien) libère chez
l’
hôte intermédiaire ( mouton, Homme, porc ) un embryon exacanthe qui par
voie sanguine ou lymphatique gagne le foie, le poumon ; plus rarement le
rein, la rate etc…La larve peu à peu se développe pouvant atteindre une
taille considérable : c’ est le kyste hydatique . La sérologie hydatique est
positive et cela
plusieurs années après ; c’est l’une des parasitoses où il
n’y a pas d’ hyper éosinophilie. Le traitement du kyste hydatique
diaphragmatique est essentiellement chirurgical.
Au Maroc une étude fut réalisée sur l’ hyd atidose diaphragmatique pendant
une période de 10 ans (1990-1999). 27 patients
dont 15 hommes et 12
femmes ont été diagnostiqués avec un âge moyen de 32,4 ans (extrêmes : 15
et 73 ans. Tous ont été opérés pour kyste hydatique du diaphragme isolé ou
associé
à
une
autre
localisation
hépatique
ou
pulmonaire.
La
symptomatologie clinique a été dominée par les douleurs basi-thoraciques et
la dyspnée. La radiographie thoracique trouvait souvent une opacité basale
ou une image de pleurésie. Le diagnostic a été posé par l’échographie
abdominale et/ou le scanner thoracique dans 82% des cas. Le traitement
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
chirurgical a été utilisé dans 25 cas et associé au traitement médical dans 2
cas. Concernant les résultats le kyste diaphragmatique a été simple dans 17
cas et compliqué dans 10 cas : rupture intrapleurale (4 cas), localisation
pulmonaire associée (3 cas), hépatique (2 cas) et une forme disséminée
(1cas). La résection du dôme saillant et la périkystectomie partielle ont été le
traitement de choix suivi de la cure de localisation pulmonaire ou hépatique
(en un ou deux temps). Une seule complication post-opératoire a été notée
soit 3,7% (un pneumothorax). La mortalité péri-opératoire a été nulle.
4- Les tumeurs diaphragmatiques :
Les tumeurs du diaphragme sont très rares QUARANTE UN (41) CAS ont été
rapportées de 1868 à 2005. Le rhabdomyosarcome est la tumeur la plus
fréquente suivi par les sarcomes indifférenciés et la tumeur du sac de
vitellin.[ 1]
Tumeurs diaphragmatiques primitives :[11 ]
Elles sont dévéloppées au dépens soit de la partie tendineuse, soit de la
partie musculaire costale du diaphragme. Elles se présentent comme des
masses tissulaires lisses ou polylobées et font protusion à la partie inférieure
du poumon. Elles sont soit bénignes ou malignes.
Les tumeurs bénignes, qui peuvent être calcifiées, sont constituées par des
lipomes
(les
plus
fréquents),
des
angiofibromes,
des
neurofibromes,
lymphangiomes, les tératomes et diverses tumeurs mésenchymateuses. [11]
Les tumeurs malignes sont primitives ou métastatiques. La plupart des
néoplasies diaphragmatiques sont des sarcomes mésenchymateux qui
dérivent de tissus musculaires, nerveux ou vasculaires, le fibrosarcome
étant le plus fréquent. Souvent, la tumeur maligne se développe aux dépens
des deux hémidiaphragmes qui sont surélevés. Alors que les tumeurs
bénignes sont asymptomatiques, les tumeurs malignes s’accompagnent de
douleurs thoraciques basses, de toux, de dyspnée et de troubles gastrointestinaux. Le scanner
et
l’IRM constituent une aide diagnostique
précieuse, c’est bien entendu l’histologie qui démontrera sa nature exacte.
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
5- Le méga diaphragme de Bard : [1]
il correspond à un amincissement et une ascension d’origine congénitale des
deux
coupoles
diaphragmatiques.
Cette
pathologie
est
susceptible
d’évoluer vers une éventration diaphragmatique.
6-Agénésie du diaphragme : [23]
Les malformations du diaphragme sont des affections essentiellement du
nouveau-né, diagnostiquées à l’occasion d’une détresse respiratoire, parfois
par des échographies anténatales. Les hernies diaphragmatiques dues à la
présence d’un orifice anormal ou à une agénésie du diaphragme chez
l’adulte sont parfois bien tolérées, avec des symptômes non spécifiques,
thoraciques et/ou digestifs. Leur découverte à l’âge adulte est une
circonstance rare. Les auteurs rapportent une observation d’une agénésie
diaphragmatique droite, asymptomatique, de découverte fortuite, chez un
adulte jeune de 20 ans, hospitalisé pour hémorragie digestive. Ce type de
malformation est rare chez l’adulte et mérite d’être connue. Le diagnostic est
radiologique.
La
radiographie
du
thorax
l’évoque
et
l’échographie,
l’opacification digestive barytée, la TDM si nécessaire, permettent de le
confirmer. Le traitement est chirurgical, la voie d’ abord est en principe la
laparotomie médiane. La réintégration des organes herniés est en général
facile et les résections intestinales exceptionnelles. Le pronostic est en
général bon mais reste tributaire des malformations associées.
D-2- LA PATHOLOGIE FONCTIONNELLE :
Sous le terme de pathologie fonctionnelle sont regroupés : les atteintes
neuromusculaires, les effets de l’altération du milieu intérieur et de la
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
malnutrition, les perturbations de la commande centrale et enfin la fatigue
du muscle diaphragmatique.
A- LES ATTEINTES NEURO-MUSCULAIRES : [11]
Ces atteintes regroupent des situations nombreuses et hétérogènes dans
lesquelles la fonction du nerf phrénique et ou du diaphragme est altérée. Le
point
commun
qui
regroupe
la
majorité
de
ces
situations
est
de
compromettre le fonctionnement de la pompe ventilatoire. Dans tous les cas
on observera une diminution de la force maximale que peut générer le
diaphragme. L’importance de la répercussion respiratoire dépend du
caractère uni- ou bilatéral de l’affection, de son intensité (parésie-paralysie),
de la pathologie causale et du terrain.
1- Paralysie diaphragmatique :
Les paralysies diaphragmatiques surviennent à la suite de traumatismes
obstétricaux, une chirurgie thoracique par lésion du nerf phrénique, sa
prévalence 0,5-1,5% des interventions chirurgicales, de malformations, de
neuropathies, ou d’affection idiopathique. [24]
La paralysie d’un
hémidiaphragme reste compatible avec une fonction
respiratoire satisfaisante. La paralysie rend flasque le diaphragme qui subit
alors un mouvement paradoxal : la pression pleurale négative lors de
l’inspiration entraîne un mouvement du diaphragme vers le haut au lieu de
la descente normale de la coupole à l’inspiration. L’absence de mobilité
diaphragmatique peut être vérifiée par l’échographie.
La radiographie thoracique montre l’ascension d’une coupole unique.
a- Signes cliniques : [11]
- La paralysie diaphragmatique bilatérale :
La
survenue
d’une
paralysie
diaphragmatique
bilatérale
affecte
profondément le mode respiratoire. Le patient est polypnéique et dyspnéique
avec parfois survenue de détresse respiratoire nécessitant l’assistance
ventilatoire. Cette symptomatologie se majore
de la position assise à la
position couchée. L’aggravation de la symptomatologie en décubitus dorsal
est liée à l’augmentation de la pression des viscères abdominaux sur le
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
compartiment thoracique dans cette position. C’est également dans cette
position que le mouvement inspiratoire paradoxal de l’abdomen est observé.
Ce mouvement de rentrée inspiratoire de l’abdomen traduit le fait que
l’activité inspiratoire dépend uniquement des muscles intercostaux externes
et des autres muscles respiratoires accessoires. Le diaphragme qui se
comporte comme une membrane flaccide, est alors attiré vers le haut le haut
dans le thorax et il transmet intégralement les pressions inspiratoires
négatives au compartiment abdominal dont le mur antérieur est déplacé
passivement en dedans. En position debout, du fait de la
contraction
statique des muscles abdominaux et des effets de la gravité sur le contenu
abdominal, le déplacement céphalique du diaphragme est minimisé et le
mouvement paradoxal abdominal absent.
Le sommeil est souvent perturbé et il en résulte une importante somnolence
diurne [25]. Ces troubles du sommeil sont liés à l’importante inhibition de
l’activité des muscles intercostaux durant le sommeil paradoxal [26]. Au
cours de cette phase de sommeil chez le sujet normal, le maintien de la
ventilation est assuré par le diaphragme. Aussi, une hypoventilation et une
désaturation peuvent survenir quand les deux diaphragmes sont paralysés.
Les troubles du sommeil s’amendent avec l’amélioration de la fonction
diaphragmatique.
En résumé les différents signes cliniques révélateurs de la paralysie
diaphragmatique bilatérale sont :
-
L’orthopnée
-
La dyspnée d’effort
-
Les troubles du sommeil
-
La somnolence diurne excessive
-
L’insuffisance respiratoire
-
La difficulté de sevrage de la ventilation contrôlée
-
Le mouvement paradoxal abdominal
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Examen physique :
Inspection :
Au cours de la paralysie diaphragmatique l’abdomen se creuse à l’inspiration
au lieu de se gonfler. Ceci est plus facilement observé si l’on demande au
sujet de renifler c'est-à-dire effectuer une inspiration brutale.
Palpation :
<< Le signe de LAFFONT>> souvent rencontré dans les hémorragies
intrapéritonéales :
Correspond à des douleurs localisées au creux épigastrique (en dessous
du sternum) et sous les clavicules. Elles sont observés quelque fois chez les
patients présentant des hémorragies intra péritonéales abondantes alors que
l’épanchement sanguin s’étend sous le diaphragme.[ 24 ]
- La paralysie diaphragmatique unilatérale :
En cas de paralysie unilatérale, la symptomatologie chez l’adulte est souvent
moins riche. Cependant, la moitié des patients présente des symptômes
respiratoires, principalement une dyspnée d’effort et une orthopnée qui sont
en général stables. L’examen clinique n’objective pas de mouvement
paradoxal abdominal. La tolérance de la paralysie unilatérale est fonction du
terrain. Elle est médiocre par exemple en cas d’insuffisance respiratoire
préexistante. Chez l’enfant la paralysie diaphragmatique unilatérale est
également moins bien tolérée que chez l’adulte pour plusieurs raisons [27].
Tout d’ abord parce que les muscles respiratoires intercostaux ne sont pas
en bonne situation mécanique. A la naissance, la première vertèbre dorsale
et la partie haute du manubrium sternal sont au même niveau. Après 6 mois
les rapports anatomiques se modifient et l’angle costal augmente. Il en
résulte que les dimensions intra thoraciques peuvent augmenter davantage
lors de la contraction des muscles intercostaux. Ainsi le jeune enfant est-il
extrêmement dépendant du diaphragme au plan ventilatoire. Comme pour
l’adulte, la dépression de l’activité des muscles intercostaux durant le
sommeil paradoxal déstabilise la cage thoracique et réduit la compassation
des muscles intercostaux à la défaillance diaphragmatique. Par ailleurs, le
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
médiastin de l’enfant est très mobile, en sorte que l’élévation du diaphragme
paralysé produit une rotation médiastinale vers le côté opposé, comprimant
le poumon et limitant la fonction pulmonaire de ce côté. De plus, la position
de décubitus dorsal, qui est habituelle chez le jeune enfant, favorise la
réduction de la capacité résiduelle fonctionnelle. Enfin, du fait du faible
calibre des voies aériennes chez l’enfant, la rétention de sécrétions
bronchiques est fréquente, ce qui entraîne plus facilement des obstructions
bronchiques et des atélectasies du côté paralysé. La formation d’atélectasies
réduit la compliance pulmonaire du côté homolatéral, ce qui aggrave le
phénomène car, en augmentant les pressions inspiratoires, le mouvement
paradoxal du côté atteint est majoré.
b-Les volumes pulmonaires : [11] EFR
La réalisation de la capacité vitale (CV) est une manœuvre volontaire pour
laquelle le diaphragme est le principal muscle contributeur. Une réduction
de la capacité vitale de 50% en position assise, si elle est encore diminuée de
moitié
en
position
couchée,
est
très
évocatrice
d’une
paralysie
diaphragmatique bilatérale.
Cette chute de la capacité vitale en position couchée est la résultante de
plusieurs facteurs.
-
Premièrement, dans cette position la gravité favorise le mouvement
céphalique du contenu abdominal lors de l’inspiration.
-
Deuxièmement, le volume de la cage thoracique est relativement
plus
important,
ce
qui
diminue
la
longueur
des
muscles
respiratoires dont l’efficacité mécanique est moindre.
-
Enfin en décubitus dorsal, l’extension du rachis qui est observée en
position debout et qui allonge les muscles inspiratoires est réduite.
Cette réduction de la capacité vitale est associée à une diminution
de la capacité pulmonaire totale d’environ 30% et de la capacité
résiduelle fonctionnelle (CRF) de 40%. Cette baisse de la CRF paraît
liée à la diminution de la ventilation au niveau des bases
pulmonaires
transmission
et
à
la
directe
THESE DE MEDECINE 2008
formation
des
d’atélectasies,
pressions
ainsi
abdominales
au
qu’a
la
niveau
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
thoracique qui augmente la pression pleurale régionale [11]
et
réduit les volumes pulmonaires. Le rapport volume expiratoire
maximal par seconde sur CV n’est pas modifié.
Les modifications des volumes pulmonaires sont modestes en cas de
paralysie diaphragmatique unilatérale. En position assise la capacité vitale
et la Capacité Résiduelle Fonctionnelle (CRF) sont réduites de 25%, cette
réduction est majorée par le passage en décubitus dorsal [28].
c-Radiographie- Radioscopie : [11]
La surélévation d’une ou de deux coupoles diaphragmatiques à la
radiographie évoque le diagnostic d’une paralysie diaphragmatique. Mais de
nombreuses situations peuvent entraîner une surélévation de la coupole
sans pourtant traduire une dysfonction diaphragmatique. Il en est ainsi en
cas d’atélectasies des lobes inférieures ou de distension gastrique par
exemple. A l’inverse sur les clichés au lit réalisés au temps inspiratoire chez
des patients en ventilation positive intermittente, la distension mécanique
des poumons refoule passivement vers le bas les coupoles diaphragmatiques
paralysées qui peuvent alors paraître en position normale. L’examen
scopique est plus contributif surtout lorsque << le Sniff test >> est pratiqué
et qu’il montre un mouvement paradoxal d’une ou des deux coupoles
diaphragmatiques supérieur à 2 cm ou une immobilité de celle-ci.
Cependant, même en scopie l’existence d’anomalies diaphragmatique peut
être masquée si le patient respire avec un temps expiratoire actif et une
inspiration passive. Dans ce cas, la contraction expiratoire des muscles
abdominaux entraîne sa descente passive. Ce mouvement de descente
passive peut être à tort interprété en scopie comme une activité musculaire
normale alors que le diaphragme est complètement paralysé [29].
d-Mesure des pressions transdiaphragmatiques : [11]
En cas de paralysie diaphragmatique bilatérale complète, la Pdi est égale à
zéro, qu’ elle soit mesurée lors de la respiration calme, durant une
manœuvre inspiratoire à la capacité pulmonaire totale ou lors de la
stimulation électrique des nerfs phréniques au niveau du cou. S’il existe
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
seulement une parésie diaphragmatique, le diagnostic peut être difficile car
une valeur basse du Pdi maximal peut être observée chez un sujet normal
[30]. L’intérêt principal de la mesure de Pdi est de recueillir un index
spécifique de la fonction diaphragmatique qui permettra d’en suivre
l’évolution.
e- Electromyographie : [11]
L’examen EMG peut montrer l’absence d’activité du muscle lors de
l’inspiration en cas de paralysie diaphragmatique complète. En cas de
neuropathie ou de myopathie, l’EMG peut mettre en évidence des signes
caractéristiques. Dans les neuropathies, des signes de dénervation et en
particulier des fibrillations sont fréquents.
Des fasciculations sont présentes typiquement en cas d’atteinte de la corne
antérieure de la moelle. Les myopathies, surtout dans la phase aiguë,
peuvent montrer un recrutement complet lors d’efforts modérés et des
potentiels d’unité motrice de courte durée et faible amplitude [31].
f- conduction phrénique : [11]
Le temps de conduction phrénique peut être allongé, supérieur à 9,2 cm en
cas de neuropathie périphérique. L’absence de réponse électromyographique
lors de la stimulation phrénique traduit une interruption complète de la
conduction par atteinte du nerf ou de la jonction neuro-musculaire.
g- Etiologies des paralysies diaphragmatiques : [11]
g1-Origine médicale :
g1-1- L’atteinte des motoneurones :
La plus courante est celle observée au cours de la sclérose en latérale
amyotrophique. Dans cette affection on a pu montrer le développement d’une
diminution importante de la force des muscles respiratoires en dépit d’une
atteinte périphérique modérée [32]. La mesure régulière des volumes
pulmonaires constitue un index utile, fiable et simple pour assurer
l’évolution de la maladie [33]. De manière rare, un tableau d’insuffisance
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
respiratoire aiguë peut révéler la maladie et dans la majorité des cas une
paralysie diaphragmatique est alors présente [34]. Dans les formes
communes, l’atteinte diaphragmatique est incomplète.
La poliomyélite est une infection aiguë à entérovirus qui peut atteindre
sélectivement les motoneurones spinaux et bulbaires. Dans environ 25% des
cas de paralysies on observe une destruction des motoneurones bulbaires
avec paralysie des muscles respiratoires, nécessitant, de manière temporaire
ou plus rarement définitive, le recours à la ventilation mécanique [35].
Au cours du zona herpétique quand les dermatomes médiocervicaux sont
atteintes, le diaphragme est paralysé, entraînant une symptomatologie
respiratoire qui n’est pas apparente lors de l’atteinte des muscles
intercostaux au cours du zona thoracique.
g1-2- Myélopathies :
Les atteintes de la sclérose en plaques affectent assez rarement la fonction
diaphragmatique [35]. Cependant, de manière récente Cooper et Coll [36] ont
rapporté une observation de paralysie diaphragmatique bilatérale au cours
d’une poussée de sclérose en plaques qui a évolué parallèlement à la
symptomatologie neurologique. D’autres myélopathies ont également été
responsables du développement de la paralysie diaphragmatique comme : les
tumeurs de la moelle épinière, les encéphalomyélites carcinomateuses, la
syringomyélite.
g1-3-Neuropathies :
Le syndrome de Guillain Barré est la cause la plus courante des
neuropathies démyélisantes acquises. Bien que son étiologie reste inconnue,
la survenue d’une affection virale dans les antécédents immédiats est
fréquente. Une insuffisance respiratoire nécessitant la ventilation artificielle
survient dans 20 à 50% des cas [36]. Le diagnostic précoce de l’atteinte des
muscles
respiratoires
repose
sur
l’examen
clinique,
les
mesures
spirométriques et gazométriques répétées. La durée moyenne de la
ventilation artificielle est d’environ 8 semaines [37].
Dans la diphtérie l’apparition des signes neurologiques survient à la 3è et 4è
semaine de la maladie débutant typiquement par une paralysie palatine puis
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
environ un tiers de ces patients développe une paralysie ascendante
d’installation rapide type Guillain- Barré. L’atteinte des muscles respiratoires
et en particularité du diaphragme est observée dans les formes sévères
nécessitant la ventilation mécanique. La récupération est complète au
décours de la poussée.
D’autres causes comme le béribéri, les neuropathies alcooliques, les
neuropathies
juvéniles
peuvent
aussi
entraîner
des
paralysies
diaphragmatiques.
g1-4- Myopathies :
Les dystrophies musculaires sont des affections progressives et héréditaires
dans lesquelles le nombre de fibres musculaires diminue progressivement. Il
existe de nombreux types de dystrophies, la maladie de Duchenne étant celle
qui entraîne la plus grande fréquence de complications respiratoires. Les
volumes pulmonaires sont diminués avec constitution d’un syndrome
ventilatoire
restrictif
lié
à
la
faiblesse
de
contraction
des
muscles
respiratoires et au développement d’une scoliose. La principale cause de
mortalité de cette affection est respiratoire [38].
La dystrophie myotonique est une affection héréditaire qui réalise la forme la
plus fréquente de dystrophie musculaire de l’adulte. Elle est caractérisée par
la poursuite de la contraction musculaire après l’arrêt de l’effort volontaire
ou de la stimulation. Elles affectent habituellement les muscles des membres
et de la mastication et plus rarement du diaphragme [39], entraînant une
hypoventilation alvéolaire.
Les pathologies musculaires métaboliques se compliquent rarement de
manifestations respiratoires, du moins dans la phase initiale, à l’ exception
du déficit en maltase acide. Dans la forme de l’enfant, le déficit de maltase
acide produit une faiblesse des muscles squelettiques et des muscles
respiratoires, entraînant avant deux ans, la survenue d’une détresse
respiratoire [40]. Dans la forme de l’adulte, l’atteinte des muscles
respiratoires
est
fréquente
et
plusieurs
observations
de
paralysie
diaphragmatique associée à une faiblesse proximale ont été rapportées [41].
THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Dans les affections musculaires inflammatoires l’atteinte est liée à un
processus inflammatoire, non suppuratif, généralisé, et le plus souvent de
nature auto-immune. Les deux causes principales sont les dermatomyosites
et les polymyosites. Les manifestations respiratoires sont peu fréquentes au
cours de la maladie et seulement 4%
des patients sévèrement atteints
présentent des signes de faiblesse des muscles respiratoires. Dans de rares
cas cependant l’atteinte prédominante du muscle diaphragmatique peut
survenir [42]. Quand une thérapeutique efficace est instituée la régression
des lésions musculaires entraîne une amélioration fonctionnelle respiratoire
[42].
g1-5-Les anomalies de transmission neuro-musculaire :
La myasthénie est une affection de la jonction neuro-musculaire
caractérisée par une diminution du nombre de récepteurs post-jonctionnels
à l’acétylcholine. Cliniquement elle entraîne, le développement d’une
faiblesse et d’une fragilité musculaire lors d’une activation répétée ou
d’une contraction prolongée qui récupère avec le repos. Le diaphragme est
peu intéressé au début de la maladie mais, la fréquence de son activité
augmente par la suite. L’intervalle entre le début de la symptomatologie et la
survenue d’une insuffisance de la pompe ventilatoire varie de 0 à 25 ans
[43].
Certains médicaments [44] interfèrent avec la jonction neuromusculaire entraînant des manifestations respiratoires dans certains
nombres de situations :
-
un allongement de la récupération au décours
d’une anesthésie,
cas le plus fréquent ;
-
la majoration ou révélation d’une myasthénie modérée ou latente ;
-
l’apparition de symptôme chez des patients à risque du fait de la
prise conjointe d’autres médicaments, de la coexistence d’une
insuffisance hépatique ou rénale, de la survenue de troubles
métaboliques.
La liste des principaux médicaments interférant avec la jonction neuromusculaire d’ après Argov et Mastaglia sont :
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BAZANI GREGOIRE DAKOUO
49
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
. Les antibiotiques : clindamycine, lincomycine, polymycine, néomycine,
streptomycine, gentamycine, colistine.
. Les anesthésiques : kétamine, éther, halothane, isoflurane.
. Les anti-rhumatismaux : D-pénicillamine, chloroquine.
. Les agents cardiovasculaires : propranolol, procaïnamide
. Les anti-convulsivants : phénitoïne, triméthadione
. Les psychotropes : lithium, imipramine, amphétamines, chlorpromazine,
amitriptyline, dropéridol, halopéridol, barbiturique
. Les agents divers : émétine, diphénhydramine, amantadine, busulfan.
Le botulisme est une affection rare causée par la toxine synthétisée par le
Clostridium botulinum. Cette toxine agit en interférant avec la libération
d’acétylcholine au niveau de la terminaison nerveuse. Dans les formes
graves une insuffisance respiratoire se développe, liée à une faiblesse des
muscles respiratoires. La récupération est longue et peut demander
plusieurs mois.
g1-6-La compression mécanique des nerfs phréniques :
La cause la plus fréquente de paralysie diaphragmatique unilatérale est
l’engainement et la compression du nerf phrénique par un processus
tumoral, soit tumeur médiastinale primitive ou métastatique, soit carcinome
bronchique primitif [45]. La survenue d’une paralysie diaphragmatique
unilatérale doit faire rechercher, s’il n’est pas évident, un processus tumoral
(fibroscopie bronchique, un scanner thoracique, voire médiastinoscopie) dont
elle peut être le signe révélateur [46]. Dans cette optique, certains auteurs
[47] ont proposé, devant une paralysie diaphragmatique qui ne ferait pas la
preuve de son origine, une thoracotomie à visée exploratrice et fonctionnelle
(plicature diaphragmatique). La place du scanner thoracique dans le cadre
du bilan étiologique doit être précisée.
On peut rapprocher des paralysies liées à une compression tumorale
d’autres causes plus rares de compression du nerf phrénique en rapport
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
avec le développement d’un anévrysme de l’aorte thoracique ou d’un goitre
plongeant[48].
g1-7- causes infectieuses :
Un processus infectieux développé au niveau pulmonaire ou médiastinal
peut entraîner une paralysie diaphragmatique temporaire ou permanente.
Des cas ont été rapportés lors de tuberculoses pulmonaires [49] ou de
pneumopathies aiguës [50].
La surélévation d’une coupole diaphragmatique en cas d’abcès sous –
phrénique homolatéral a été considérée parfois comme le reflet d’ une
paralysie diaphragmatique[51]. D’autres causes infectieuses plus rares dont
la physiopathologie n’ est pas claire ont également été rapportées : la syphilis
et le mal de pott.
g2-Origine traumatique :
La paralysie diaphragmatique peut résulter de lésion du nerf phrénique en
rapport avec un traumatisme de la cage thoracique ou du rachis cervical
[52], de lésions iatrogènes du nerf au cours d’un bloc plexique [53] ou d’une
tentative de ponction veineuse jugulaire ou sous-clavière [54]. Les lésions
traumatiques du nerf phrénique représentent la cause la plus fréquente de
paralysie temporaire ou permanente du diaphragme [55]. Dans les cas où la
continuité
du nerf phrénique est maintenue, une récupération peut être
attendue. Dans les autres cas le rétablissement de la continuité nerveuse
après traumatisme thoracique a été tenté [55], soit par l’intermédiaire d’un
greffon nerveux. Le rétablissement de la continuité nerveuse guide la
régénération axonale qui favorise la réinnervation diaphragmatique.
En cas de lésion cervicale haute (C1, C2) la lésion de moelle épinière
interrompt les voies de la respiration automatique au niveau du cordon
ventral ainsi que les voies de la respiration au niveau des colonnes latérales.
Cette lésion qui épargne le pool des motoneurones phréniques permet
éventuellement de maintenir la ventilation par stimulation électrique
(<<pacing>>) des nerfs phréniques [56]. Au contraire en cas de lésions
médio-cervicales (C3, C4, C5) les motoneurones phréniques sont lésés et la
THESE DE MEDECINE 2008
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51
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
paralysie diaphragmatique qui en résulte ne répond pas au <<pacing >>
phrénique. Enfin chez l’enfant une lésion du plexus brachial lors d’un
accouchement difficile peut entraîner une paralysie
diaphragmatique
unilatérale ou plus rarement bilatérale [57]. Dans 68% des cas c’est le côté
droit qui est atteint et l’association est fréquente avec le syndrome
d’ Erb .
g3- Atteintes chirurgicales :
La survenue d’une parésie ou d’une paralysie d’un hémidiaphragme est
fréquente
après
une
chirurgie
cardio-thoracique
[58].
L’atteinte
de
l’ hémidiaphragme gauche est plus couramment observée [58]. Elle peut
résulter d’une lésion directe du nerf phrénique, essentiellement au point où
le phrénique gauche est en relation étroite avec la crosse de l’aorte aortique
et au niveau des deux angles cardio-phréniques. D’ autre part la survenue
de lésions dues à étirement du phrénique est de pontages aorto-coronariens
avec greffon mammaire [59]. Enfin des lésions du phrénique liées aux
techniques de protection myocardique lors de la chirurgie avec circulation
extracorporelle ont été décrites [60]. La responsabilité du refroidissement du
nerf phrénique semble importante lorsque le << cooling >> myocardique est
réalisé avec de la glace pilée, placée dans la cavité péricardique [60 ].
Les
affections
de
la
paralysie
d’un
hémidiaphragme
dépendent
essentiellement de fonction respiratoire préopératoire et de l’âge du patient.
Chez le jeune enfant de moins de 3 ans, la paralysie unilatérale est mal
tolérée en raison du manque de stabilité et de la grande compliance de la
cage thoracique nécessitant une ventilation mécanique postopératoire
prolongée ou une plicature diaphragmatique[61]. Robotham et coll [62]
rapportent une amélioration clinique après application de pression positive
permanente au niveau des voies aériennes chez l’enfant. Cette technique, en
effet, stabilise la cage thoracique et améliore la relation force et longueur des
muscles respiratoires. Le plus souvent la parésie est bien tolérée et pour
Benjamin et Coll [60] la durée du séjour hospitalier après chirurgie cardiaque
n’est pas modifiée par la survenue d’une parésie diaphragmatique gauche.
En cas de paralysie bilatérale, les patients nécessitent une ventilation
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
52
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
mécanique postopératoire prolongée. La morbidité et la mortalité sont alors
élevées [63] . Dans la plus part des observations l’autonomie respiratoire est
obtenue dans un délaie de 3 à 9 mois.
g4-Agénésie du nerf phrénique :
Il
s’agit
d’une
affection
congénitale
rare
affectant
l’innervation
diaphragmatique. Une observation d’agénésie phrénique et d’amyloplasie
diaphragmatique entraînant une hypoplasie pulmonaire, suggère le rôle
fondamental du diaphragme dans le développement normal du poumon [64].
g5- La paralysie diaphragmatique idiopathique :
Diagnostic d’élimination, la paralysie diaphragmatique idiopathique est la
deuxième
cause
de
paralysie
unilatérale
après
les
compressions
néoplasiques [65]. Cette affection est plus fréquente chez l’homme que chez
la femme [66] et intéresse préférentiellement l’ hémidiaphragme droit [65].
De rare cas de paralysie diaphragmatique idiopathique bilatérale ont été
rapportés dans la littérature [67]. L’aspect macroscopique du nerf phrénique
et du muscle diaphragmatique est normal lorsqu’ une thoracotomie est
réalisée à visée diagnostique [65]. Pour Riley une étiologie virale est possible
car dans plusieurs cas la paralysie fait suite à une affection virale aiguë. Le
pronostique de cette affection est mal connu. Chez 35 patients présentant
une paralysie unilatérale, une récupération n’est observée que pour 9 d’entre
eux [65].
Dans les cas où la symptomatologie est invalidante, une plicature
diaphragmatique peut être discutée s’il existe une absence de récupération
fonctionnelle. La plicature est effectuée par une thoracotomie post-latérale
au 7ème espace intercostal. Des replis successifs du diaphragme sont formés
jusqu’ à ce que le muscle soit parfaitement tendu. Chez l’enfant cette
intervention en stabilisant la cage thoracique et le médiastin améliore de
manière indiscutable le pronostic [68]. Une étude récente a montré
THESE DE MEDECINE 2008
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53
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
également que chez l’adulte un gain substantiel des volumes pulmonaires et
de la gazométrie pouvait être obtenu par la plicature diaphragmatique [69].
B- Les modifications du milieu intérieur : [11]
La contractilité du muscle diaphragmatique peut être affectée par un
certain nombre de perturbations du milieu intérieur.
1- Acidose métabolique et respiratoire :
De nombreuses études ont montré que l’acidose interférait avec les
processus contractile des muscles squelettiques. Ainsi on a observé que
l’acidose métabolique diminuait la tension développée par le muscle pour
une stimulation électrique identique [70]. Le même résultat a été rapporté
chez l’animal in vivo [71]. En effet l’acidose métabolique induite par la
perfusion d’acide chlorhydrique (HCL) diluée diminue la Pdi pour une activité
électrique donnée et ceci principalement aux basses fréquences de
stimulation. Cependant sur ce modèle de chien [71], le degré d’acidose
nécessaire pour diminuer la Pdi est important, une baisse de contractilité ne
survenant que lorsque le PH artériel est inférieur à 7. Récemment il a été mis
en
évidence
chez l’animal
in
vivo et
chez le
sujet
normal
que
l’acidose respiratoire aiguë non compensée entraînait également une
diminution de la force contractile du diaphragme[72]. Le retentissement de
l’hypercapnie chronique compensée sur la fonction des muscles respiratoires
n’a pas encore été évalué.
2- Hypophosphorémie :
L’
hypophosphorémie
est
extrêmement
fréquente
chez
les
patients
insuffisants respiratoires chroniques obstructifs lors des décompensations
respiratoires
aiguës.
Les
raisons
de
cette
hypophosphorémie
sont
multifactorielles : dénutrition, perfusion de glucosé, correction de l’acidose
respiratoire par ventilation assistée qui entraîne un passage du phosphore
extra-cellulaire vers le secteur intracellulaire. L’ hypophosphorémie retentit
de manière importante sur la force de contraction diaphragmatique de ces
patients [73]. En effet la Pdi générée lors de la stimulation électrique des
THESE DE MEDECINE 2008
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54
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
deux nerfs phréniques augmente en moyenne de 70% après réplétion
phosphorée,
ce
qui
traduit
l’importance
de
l’effet
dépresseur
de
l’hypophosphorémie sur la contractilité du diaphragme de ces patients. Il est
vraisemblable que cet effet dépresseur de la contractilité du diaphragmatique
soit responsables des difficultés de sevrage de la ventilation contrôlée
rencontrées chez certains malades hypophosphorémiques.
3-Hypomagnésémie :
Comme le phosphore, le magnésium est impliqué dans les mécanismes
d’excitation contraction des fibres musculaires squelettiques. Malloy et Coll
ont montré que l’ hypomagésémie avait un puissant effet inotrope négatif sur
la contractilité des muscles respiratoires[74]. En effet, les pressions
expiratoires et inspiratoires maximales que
développent les patients
hypomagnésémiques sont basses et augmentent de façon significative après
correction du déficit en magnésium.
4- Hypocalcémie :
Contrairement
aux
autres
muscles
squelettiques,
la
contraction
du
diaphragme dépend de la fraction ionisée du calcium extracellulaire. En effet
l’induction d’une hypocalcémie chez le chien in vivo entraîne la réduction de
la Pdi générée par le diaphragme pour une stimulation électrique imposée
alors que la force développée par les muscles squelettiques n’est pas affectée
[75]. Ce point est important car il rapproche les propriétés contractiles de la
pompe respiratoire de celles de la pompe myocardique.
Il apparaît donc qu’un certain nombre de perturbations du milieu intérieur
produisent un effet inotrope négatif sur le muscle diaphragmatique. Dans
cette perspective, il importe de les rechercher systématiquement et de les
corriger, tout particulièrement chez les patients présentant une insuffisance
respiratoire
chronique.
Il
est
probable
enfin
que
d’autres
facteurs
métaboliques ou vitaminiques, dont l’importance n’a pas encore été évaluée,
interfèrent
également
avec
les
processus
contractiles
des
muscles
respiratoires.
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
55
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
C- Dénutrition et fonction diaphragmatique : [11]
Il est bien établit qu’une partie des décompensations respiratoires et des
difficultés de sevrage du ventilateur observé chez les patients dénutris sont
directement liées à une atteinte des muscles respiratoires [76]. Trois
mécanismes peuvent être à l’origine de la diminution de la force du muscle
diaphragmatique chez des patients dénutris :
-une modification des volumes pulmonaires provoquant des changements de
longueur et de géométrie du diaphragme ;
- une réduction de la masse musculaire qui est le phénomène le plus
important ;
- des carences métaboliques qui affectent la contractilité du muscle
diaphragmatique.
Une des conséquences de la dénutrition est d’entraîner une diminution de la
synthèse protéique. Ce phénomène favorise la formation au niveau
pulmonaire
d’un
pseudo-emphysème
observé
expérimentalement
chez
l’animal [77]. L’augmentation des volumes pulmonaires raccourcit et aplatit
le diaphragme, ce qui diminue le rendement mécanique.
La deuxième conséquence de la malnutrition est une réduction de la masse
musculaire diaphragmatique. On a montré que cette perte de masse était
proportionnelle à la perte de poids corporel [78]. Il en résulte une diminution
de la force de contraction maximale du diaphragme, appréciée par la mesure
de la Pdi maximale chez des patients dénutris et de leur capacité
d’endurance [79]. La perte de force du muscle diaphragmatique exprimée en
Kg par cm² de surface diaphragmatique est plus importante cependant que
ne laisserait prévoire la réduction de la masse musculaire [79]. Ceci est dû
pour Arora et Rochester [79] à une atteinte concomitante des propriétés
contractiles intrinsèques du diaphragme en rapport avec des carences
métaboliques associées à l’état de malnutrition. Nous avons vu en effet que
des substrats comme par exemple le phosphore et le magnésium, dont la
déplétion est fréquente en cas de dénutrition, étaient impliqués au niveau du
couplage excitation-contraction. Au plan thérapeutique, la correction des
carences métaboliques et un apport calorico-azoté parvenant à positiver le
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
56
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
bilan
azoté
et
à
augmenter
la
masse
musculaire
produisent
une
augmentation de la force de contraction des muscles respiratoires. [80]
D-Les anomalies de commande : [11]
a- Le hoquet :
Il résulte de la contraction spastique unique ou répétée du diaphragme
accompagnée
de
la
contraction
similaire
des
muscles
respiratoires
accessoires. L’inspiration est brutalement terminée par la fermeture de la
glotte produisant le <<hic >> caractéristique. Le plus souvent isolé et bénin,
le hoquet peut être le symptôme d’une affection systémique, neurologique ou
psychogénique plus sévère. Quand le rythme du hoquet est rapide il peut
interférer avec la respiration. Une douleur basithoracique peut survenir, qui
peut
être
en
rapport
avec
une
ischémie
diaphragmatique
et
une
augmentation de la production de lactate. Le hoquet est habituellement
unilatéral, affectant préférentiellement le côté gauche. La physiopathologie
du hoquet n’est pas bien connue. Pour Newsom-Davis, des mécanismes
supraspinaux,
indépendants
des
structures
qui
génèrent
le
rythme
respiratoire, sont impliqués. En cas de hoquet sévère et invalident, divers
traitements ont été proposés.
Les étiologies du hoquet :
Les affections du système nerveux central :
-Pathologies infectieuses : méningite, encéphalite
-L’ hydrocéphalie
-Les tumeurs cérébrales
-Infarctus et hémorragies cérébraux
-Atteinte médullaire cervicale
-Pathologies épileptogènes
Les affections pleuro-pulmonaires :
- Infections thoraco-pulmonaires
- Cancer pulmonaire
-Tumeurs médiastinales
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
57
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
-Métastases diaphragmatiques
Les affections cardiaques :
-Infarctus du myocarde
-Péricardite
- Anomalie de fonction d’un pace-maker
-Anévrisme de l’aorte
Les affections gastro-intestinales :
-Inflammatoire : gastrite, pancréatite, péritonite
- Dilatation gastrique
-Occlusion intestinale
Les désordres métaboliques :
- intoxication alcoolique
- Acidocétose
- Urémie
- Insuffisance hépatique
Les affections psychogéniques
Les affections idiopathiques.
b- Le flutter diaphragmatique :
C’est une affection rare, distincte du hoquet, caractérisée par la contraction
répétitive et involontaire du diaphragme à la fréquence de 1à 8Hz pendant
des jours ou des mois [81]. Les patients ont une activité respiratoire distincte
sur laquelle se surimpose l’activité anormale du diaphragme et autres
muscles respiratoires [82]. L’étiologie et la physiopathologie de cette affection
restent la plus part du temps inconnues. Quand le flutter intéresse de
manière isolée un hémidiaphragme, un processus local affectant le
phrénique homolatéral doit être recherché.
c-La pathologie réflexe :
Les
muscles
respiratoires
ont
une
activité
périodique
qui
dérive
principalement des structures supraspinales. Cependant, en situation
normale ou pathologique, l’activité des centres respiratoires et même des
motoneurones
médullaires
THESE DE MEDECINE 2008
peut
être
influencée
par
des
afférences
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
58
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
périphériques. La place de ces boucles réflexes en pathologie est encore mal
connue. Un certain nombre d’arguments expérimentaux laissent cependant
entrevoir que le rôle pourrait être important, spécialement en cas de
pathologie
abdominale
(abcès
sous-phrénique,
pancréatite,
chirurgie
abdominale haute) où la surélévation d’une ou deux coupoles est
d’observation courante. En effet, Prabhakar et Coll [83] ont montré que la
stimulation
intra-abdominale
de
nerfs
splanchniques
produisait
une
inhibition exclusive de l’activité du muscle diaphragmatique, l’activité des
muscles intercostaux étant inchangée ou augmentée. Ainsi, on observe une
diminution de la contribution abdominale à la respiration au profit du
thorax. Un effet similaire est rapporté par ces mêmes auteurs lors de la
distension de l’intestin grêle à une pression de 50cmH2O [83]. Cette réponse
peut représenter un mécanisme protecteur des viscères abdominaux vis-àvis de stimulation mécanique (la descente inspiratoire du diaphragme) tout
en maintenant la ventilation par l’augmentation des mouvements de la cage
thoracique. Il est possible que la dysfonction diaphragmatique observée chez
l’homme après chirurgie abdominale haute relève d’un mécanisme similaire
[84].
E-Fatigue du muscle diaphragmatique : [11]
a- définition et physiopathologie :
La fatigue d’un muscle est définie comme la diminution aiguë de la force
contractile au cours d’un travail ventilatoire. Elle peut survenir même chez
l’homme normal soumis à des conditions de travail particulières. Les
déterminants principaux de la survenue d’une fatigue sont la force et la
durée de la contraction diaphragmatique [85]. La force est exprimée comme
le rapport de la Pdi moyenne lors de la respiration sur la Pdi max, c’est à dire
le rapport Pdi/Pdi max, et la durée comme le rapport du temps inspiratoire
sur
le temps du cycle respiratoire (Ti/T tot). Le produit
(Pdi/Pdi max) x
(Ti/T tot) est appélé index de tension-durée (TTdi). En respiration calme la
valeur de cet index est d’environ 0, O15. Chez un sujet normal, la fatigue des
muscles respiratoires survient quand on lui impose un TTdi supérieur à
0,15. Plus l’index de tension-durée est supérieur à 0.15, plus la fatigue
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
59
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
s’installe rapidement et plus elle est sévère. La même considération peut être
appliquée pour tous les patients, telles les insuffisantes respiratoires
chroniques qui respirent, même au repos, avec un index de tension-durée
proche de la valeur critique.
Du point de vue énergétique on peut considérer le diaphragme comme un
système pour lequel la fatigue survient quand l’énergie consommée par le
muscle est supérieure à l’énergie apportée par le sang, ce qui est le cas dans
toutes les situations ou au plan mécanique l’index de tension-durée est
supérieur à 0,15 ; dans ces conditions, le muscle utilise ses réserves
énergétiques propres (B) et leur épuisement le rend incapable de générer la
force nécessaire au maintien de la ventilation. Comme la quantité d’énergie
consommée est le rapport entre le travail externe total (W ) effectué par le
muscle et le rendement ( E ), quand W/E < B ou W<B x E, il ne pourra
travailler que pendant un temps limité. En conséquence, et bien que le
modèle proposé ci-dessus est un peu simpliste, une des situations
prédisposant à la survenue d’une fatigue diaphragmatique est celle où
apparaît un déficit entre les apports et les demandes énergétiques.
b- Facteurs prédisposant à la survenue d’une fatigue des muscles
respiratoires :
Schématiquement une fatigue des muscles respiratoires survient du fait, soit
d’une augmentation des besoins énergétiques, soit
une diminution des
apports énergétiques.
Les conditions prédisposant sont :
-
Asthme, bronchite, emphysème
-
Pathologie interstitielle
-
Syndrome de détresse respiratoire aiguë, œdème pulmonaire
-
Bas débit cardiaque
-
Cyphoscoliose, obésité, spondylarthrite ankylosante
-
Catabolisme azoté (choc septique), dénutrition
-
Prématurité
-
Affections neuro-musculaires
-
Altération du milieu intérieur (acidose, hypophosphorémie,
etc.)
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
60
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
-
Drogues (antibiotiques)
-
Exercice.
c-La détection de la fatigue diaphragmatique :
-clinique :
La fatigue diaphragmatique survient le plus souvent en cas de pathologie
obstructive, de pathologie interstitielle ou d’affection neuro-musculaire
lorsque le travail respiratoire est augmenté. A la sémiologie de la dysfonction
diaphragmatique
s’associe
fréquemment
un
phénomène
d’alternance
respiratoire entre les cycles ventilatoires à prédominance thoracique et des
cycles à prédominance abdominale. Ce mécanique d’alternance représente
un mécanisme protecteur du diaphragme, celui-ci se reposant et travaillant
en alternance avec les muscles intercostaux et accessoires.
-
APPLICATIONS
PHYSIOLOGIQUE
ELECTROPHYSIOLOGIQUES
DES
D’EXPLORATION
TECHNIQUES
DES
MUSCLES
RESPIRATOIRES : [86]
De façon générale la fatigue se définit comme une altération des capacités
musculaires contractiles réversibles au repos, contrairement à la fatigue
périphérique
dont
le
mécanisme
siège
au
niveau
de
la
fonction
neuromusculaire ou du muscle lui même.
La fatigue centrale résulte d’une diminution de l’activité des moto-neurones
destinés aux muscles respiratoires .Vérin et Coll ont étudié la réponse
motrice du diaphragme et du quadriceps à des stimulations centrales et
périphériques , et ce au décours d’un exercice maximal s’accompagnant de
fatigue .Ils ont retrouvé une diminution de l’amplitude des potentiels
moteurs diaphragmatiques et quadriceptaux
évoqués par la stimulation
transcranienne, alors que la force ou pression produite par ces deux muscles
en réponse à des stimulations périphériques n’ était pas altérée .
La stimulation transcranienne s’avère donc être un outil diagnostique de la
fatigue diaphragmatique d’origine centrale.
- Les aspects thérapeutiques : [11]
Le traitement de la fatigue du diaphragme peut être schématiquement
discutée suivant trois directions.
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
61
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
-Il faut améliorer la balance énergétique par la diminution des dépenses et
augmentation des apports énergétiques au niveau musculaire. En pratique
la réduction des dépenses consiste à lutter contre les facteurs qui
augmentent le travail du muscle et réduisent son rendement. Ainsi chez le
bronchopathe chronique en poussée les résistances bronchiques seront
diminuées par antibiothérapie et broncho-dilatateurs, de même que seront
corrigées les anomalies du milieu intérieur, telle l’ hypophosphorémie qui
réduit le rendement du muscle. L’augmentation des apports repose
essentiellement sur l’accroissement du débit cardiaque et de la fraction
inspiratoire en oxygène.
-
Une approche pharmacologique a été récemment développée qui vise à
augmenter
l’inotropisme
du
muscle
diaphragmatique
par l’utilisation
d’agents tels que les méthyl-xanthines ou les sympathomimétiques. On a en
effet montré que de tels agents pouvaient augmenter la force de contraction
du diaphragme fatigué et prévenir la survenue d’une fatigue.
- La dernière approche, et qui représente le traitement en soi de la fatigue,
est la mise en repos des muscles inspiratoires par la ventilation contrôlée en
pression positive.
F-
DYSFONCTIONNEMENT
DES
MUSCLES
RESPIRATOIRES
AU
DECOURS D’UN SEJOUR EN REANIMATION : [87]
Il est maintenant clairement établi qu’un nombre important de patients
ayant séjourné en réanimation présente au décours de ce séjour une
dysfonction musculaire. Les mécanismes de ces lésions sont multiples ainsi
que les facteurs qui en favorisent la survenue. En effet si la dysfonction
musculaire est le principal symptôme, de nombreux mécanismes peuvent
être à l’origine de cette dysfonction : les neuropathies démyélisantes, les
neuropathies axonales motrice ou sensitive, les myopathies…Ce tableau
porte maintenant le nom de << neuromyopathie acquise en réanimation >>.
Si l’atteinte des muscles des membres a fait l’objet de nombreuses études, tel
n’est pas le cas de l’atteinte des muscles respiratoires. Or l’atteinte des
muscles respiratoires est une source de handicap important, de plus elle
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
62
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
peut être un obstacle au sevrage de la ventilation mécanique et par
conséquent accroître de façon substantielle la durée de séjour en
réanimation. Le sepsis est identifié comme étant un des principaux facteurs
de risque d’acquisition de ces neuromyopathies en réanimation. Il n’est
n’est néanmoins pas le seul, car depuis quelques années est apparu un
concept relativement nouveau : celui de la dysfonction diaphragmatique
induite par la ventilation mécanique. En effet il existe maintenant un certain
nombre d’arguments suggérant que la ventilation mécanique pourrait être
une cause intrinsèque de dysfonction diaphragmatique et contribuer en ellemême à la genèse d’ une dysfonction diaphragmatique en réanimation.
Gayan et Coll ont comparé la fonction diaphragmatique de rats ventilés
pendant 24heures, soit de façon continue, soit de façon discontinue
(périodes de 60 minutes de ventilation spontanée toutes les 5 heures). Au
terme de 24 heures de ventilation la force tétanique maximale du
diaphragme était diminuée de façon moins marquée que dans le groupe
ventilé de façon intermittente. Dans ce même groupe la proportion de fibres
IIx/b n’était pas diminuée, alors qu’elle l’était dans le groupe des animaux
ventilés de façon continue. Enfin la diminution du taux myogenine et Myo D
diaphragmatiques était aussi moins marquée dans le groupe ventilé de façon
intermittente. Ces données suggèrent donc que la préservation d’une activité
musculaire diaphragmatique exerce un effet protecteur vis-à-vis de la
dysfonction diaphragmatique induite par la ventilation mécanique. Elles
s’inscrivent par ailleurs dans un courant actuel qui tend à préserver chez les
patients mécaniquement ventilés et autant se faire que peut, une activité
inspiratoire spontanée.
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
63
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
E- LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES
DANS LA PATHOLOGIE
a. IMAGERIE DIAPHRAGMATIQUE :
L’imagerie diaphragmatique se base surtout sur l’échographie ; le muscle est
visible dans certaines de ses parties à la TDM et à l’IRM.
- ECHOGRAPHIE : (88)
Grâce aux propriétés physiques des ultrasons, l’échographie est performante
dans l’étude du diaphragme. Méthode non invasive, elle peut être employée
pour l’étude de sa zone d’apposition, et surtout de ses mouvements lors de la
respiration. Le développement de sonde de haute résolution aujourd’hui
largement diffusée constitue un bénéfice significatif en terme de qualité de
l’imagerie échographique. Le long de la zone d’apposition, les feuillets
péritonéaux et le feuillet pleural pariétal qui parcourent les faces profondes
et supérieures du diaphragme respectivement, peuvent être distinguées
précisément et l’écho structure propre du muscle lui-même mieux définie.
Les mesures d’épaisseur et leur variation n’en sont que plus fiables dans
cette
région
anatomique.
L’évaluation
de
l’épaisseur
musculaire
est
réellement moins fiable au niveau des coupoles où la phrène n’ est définie
que comme une interface ( air parenchymateux pulmonaire, plèvre
diaphragmatique au-dessus et viscère ou graisse sous diaphragmatique en
dessous). Facile à mettre en œuvre et à appliquer de façon itérative,
réalisable
éventuellement
au
lit
du
patient
ou
en
orthostatisme,
l’échographie trouve ses indications dans le suivi des modifications
diaphragmatiques au cours des neuropathies,
des myopathies, des
détresses respiratoires, des conséquences de la réhabilitation ou des
altérations accompagnant la période post opératoire après une chirurgie
cardio-thoracique ou viscérale. Elle peut être précieuse pour choisir les sites
d’applications
des
aiguilles
employées
pour
les
explorations
électromyographiques.
In utero, le diaphragme est aisément reconnaissable sous l’aspect d’une
ligne hypo echogene entre le poumon d’une part, le foie et la rate d’autre
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
64
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
part. Après la naissance, le diaphragme lui-même n’est pas identifiable à
l’échographie ; l’interface air intra pulmonaire/muscle lui donne un aspect
hyper écho gène au niveau des dômes diaphragmatiques. Son caractère
musculaire
hypo
écho
gène
reste
visible
au
niveau
de
l’insertion
diaphragmatique sur la paroi thoracique antérieure et au niveau des piliers
diaphragmatiques postérieurs. Une modification du contenu pulmonaire où
la présence d’épanchements pleuraux va d’ailleurs modifier l’aspect hyper
écho gène du diaphragme. En cas de maladie des membranes hyalines, la
zone
retro-hepatique
sera
complètement
hyper
echogene ;
en
cas
d’épanchement pleural, le diaphragme sera cette fois-ci visible sous sa forme
de muscle hypo écho gène alors qu’en cas de pathologie pneumonique ou
tumorale juxta diaphragmatique, la zone affectée pourra se prolonger (sans
limite percevable du point de vue échographique) vers le foie ou
la rate.
L’échographie permet aussi de vérifier la mobilité du diaphragme en temps
réel. Certains segments du diaphragme sont visibles à la TDM et l’IRM.
L’approche frontale permet dans certains cas de visualiser les dômes
diaphragmatiques, en tout cas dans leur portion musculaire plus épaisse.
La place de cet examen est fondamentale dans les pathologies sous
diaphragmatiques souvent associées à une réduction des mouvements
diaphragmatiques.
-LA RADIOGRAPHIE ET RADIOSCOPIE THORACIQUE: (11, 24,
88)
Technique de base de l’imagerie thoracique, la radiographie standard
permet d’obtenir des projections frontales (incidence postéro antérieure) ou
sagittale (incidence de profil ou latéral) de l’ensemble de la cage thoracique.
Elles peuvent être réalisées à différentes phases du cycle respiratoire en
complément des clichés classiquement effectués à la capacité pulmonaire
totale, et éventuellement couplé à un enregistrement spirometrique. Comme
antérieurement évoqué ces données ne permettent d’explorer que l’interface
entre le bord supérieur du diaphragme et la surface pleurale viscérale
inférieure du muscle diaphragmatique, évalue seulement de façon indirecte
la longueur de la zone d’insertion costale (zone d’apposition) et l’imagerie
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
65
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
en une seule projection frontale ou sagittale méconnaît les variations de la
position du bord supérieur du diaphragme d’avant en arrière ou de droite à
gauche respectivement.
Sur la radiographie du thorax de face, chez 94% des sujets normaux,
la coupole ou dôme l’ hémidiaphragme droit se projette sur un plan situé
entre la partie antérieure des 5è et 6è espaces intercostaux. Pour la grande
majorité des sujets normaux la projection de l’ hémicoupole se fait un demiespace plus haut que la gauche. Celle-ci est au même niveau ou plus haute
que la droite dans seulement 9% des cas. La différence de position entre
les deux coupoles résulte davantage de la position de masse ventriculaire
du cœur que de celle du foie. Les variations de configuration du
diaphragme sont assez fréquentes et ne doivent pas être interprétées comme
des éléments pathologiques. L’excursion diaphragmatique entre la capacité
pulmonaire totale et le volume résiduel est de 3 à 6 cm suivant les patients
Malgré ses limites la radiographie standard demeure une technique très
disponible et facile à mettre en œuvre. Elle pourra aider au diagnostic
paralysie diaphragmatique unilatérale grâce à la simple confrontation des
clichés effectués en inspiration et expiration forcée .Le diagnostic de
paralysie diaphragmatique bilatérale pourra être plus difficile à affirmer.
L’analyse dynamique de la cinétique diaphragmatique peut faire appel à la
fluoroscopie numérisée analyse en temps réel et pouvant donner lieu à un
enregistrement qui pourra être lu et relu secondairement.
Les applications dédiées à la mesure de la longueur du diaphragme de son
raccourcissement, de sa surface, des variations de volume pulmonaire au
cour de la ventilation, paraissent aujourd’hui devoir s’effacer devant les
progrès des méthodes d’imagerie en coupes( Tomodensitométrie et Imagerie
à Résonance Magnétique).
Technique imposant au patient une irradiation, la radiographie à néanmoins
le mérite de permettre une étude en orthostatisme, et d’une grande facilité
d’accès.
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
66
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
La Radioscopie peut révéler des degrés d’asymétries plus minimes que la
graphie.
L’ examen doit être fait en projection postéro-antérieure mais aussi éventuellement en incidence oblique pour mettre en évidence des anomalies segmentaires de mouvement du diaphragme. Par exemple, un abcès sous-phrénique
situé à la partie postérieure de l’ hémidiaphragme peut en affecter la mobilité
sans affecter la course de la partie antérieure. Le déplacement diaphragmatique doit être étudié durant la respiration à volume courant, lorsque le patient respire et si possible rapidement et lors de manœuvres de reniflement
(<< sniff test >>). Dans beaucoup de cas le sniff test révèle des anomalies
qui n’avaient pas été objectivées par les autres manœuvres. Il est important
de noter qu’on observe chez un certain nombre de sujets normaux un mouvement paradoxal affectant un hémidiaphragme. Un tel mouvement caractérisé par un déplacement inspiratoire céphalique du diaphragme ne peut être
considéré comme pathologique que s’il est supérieur à 2 cm.
<< LE Phénomène de Kienbock >> :
C’est un phénomène visible en radiologie quand il existe une élévation d’un
côté du
diaphragme. Ceci survient entre autre en cas de phrenicectomie
(dissection du nerf phrénique) ou d’épanchement pleural hydro aerique. On
constate chez le patient atteint par ces pathologies pendant l’inspiration une
élévation du diaphragme du coté paralysé en même temps que les cotes alors
qu’ils s’abaissent du côté sain.
<< LE Signe de Chevassu>> :
Désigne en radiologie pulmonaire, l’immobilité de la coupole constituant le
diaphragme du côté atteint. Ceci s’observe sur l’écran radioscopique ; le
patient étant en position debout et en cas d’un phlegmon péri néphrétique.
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
67
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
- LA TOMODENSITOMETRIE : [88]
La tomodensitométrie a été utilisée pour l’évaluation morphologique
tridimensionnelle du diaphragme, la mesure des volumes pulmonaires et ses
applications décrites dans l’étude des modifications de longueur et de
surface induite par les bronchopathies chroniques obstructives. Fournissant
de très riches données numériques, la TDM doit être couplée à un outil
informatique performant pour en tirer des résultats quantitatifs fiables et
reproductibles. Ces données peuvent être accompagnées de l’évaluation de
l’environnement anatomique du diaphragme : la cage thoracique, plèvre,
parenchyme
pulmonaire,
viscères
sous
diaphragmatiques. Vitesse
de
résolution spatiale élevée (coupe inframillimetrique) et irradiation réduite
sont aujourd’hui les atouts techniques de la TDM. Leur mise à disposition
ne nous permet pas actuellement de disposer dans la littérature de données
permettant d’évaluer l’impact de ces nouvelles avancées sur les applications
potentielles à l’étude du diaphragme. D’ autre part, il peut détecter
l’existence
d’une
solution
de
continuité
au
niveau
du
muscle
diaphragmatique et la nature d’un éventuel contenu herniaire.
- IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE : [88]
Non invasive, l’IRM a fait l’objet de travaux qui ont démontré sa capacité à
évaluer les modifications morphologiques et dimensionnelles du diaphragme
et de la cage thoracique au cours du cycle respiratoire. Cette étude conduite
chez des volontaires sains et basée sur l’emploi d’une séquence rapide en
écho de gradient, marquait déjà un net progrès en terme de durée
d’acquisition (environ 30 secondes) par rapport aux travaux plus anciens de
Gauthier et Coll. Les durées d’examens restaient prohibitives pour être
proposées en routine clinique des patients insuffisants respiratoires. Le
développement de séquences plus courtes a ouvert la voie à l’IRM dynamique
du diaphragme grâce à une séquence toujours basée sur la technique
d’écho de gradient (séquence FLASH) des applications ont été proposées pour
l’étude des modifications de la cage thoracique et du diaphragme induite par
l’emphysème. Plus récemment Pluthow et Coll ont utilisé une séquence ultra
rapide de type << True Fisp >> pour une analyse réellement dynamique de la
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
68
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
cinétique diaphragmatique au cours du cycle respiratoire en enregistrant
trois images par seconde pendant 30 secondes dans deux plans sagittaux
passant chacun des apex diaphragmatiques et un plan coronal sélectionné
selon le grand axe trachéal. Ils en déduisent les coordonnées de différents
points qui permettent de mesurer de façon fiable la longueur du diaphragme
et ses variations chez des volontaires sains et des patients atteints d’une
pathologie pulmonaire tumorale unique. Une équipe française propose
l’emploi d’une séquence de type EPI avec un temps d’acquisition de 270
millisecondes utilisé par coupe en respiration calme et en respiration
maximale chez un volontaire sain (deux acquisitions multicoupes sagittales
et coronales dans chaque cas) avec synchronisation rétrospective à la
ventilation
elle-même
monitorée
en
continu
pendant
l’examen.
Les
applications décrites concernent la mesure des dimensions du diaphragme
de sa surface de leur variation et l’appréciation du volume sous le
diaphragme. Il faut enfin citer le rôle potentiel de l’IRM dans la mesure des
volumes pulmonaires grâce à l’utilisation de l’hélium polaire et la possibilité
que pourrait offrir l’utilisation d’un appareil à aimant ouvert fonctionnant à
bas champ magnétique.
b-EXPLORATION
ELECTROPHYSIOLOGIQUE
DES
MUSCLES
RESPIRATOIRES :
-ELECTROMYOGRAPHIE (EMG) : [11, 86]
Elle permet d’étudier le profil et le niveau d’activation des muscles
respiratoires, et ce, afin de détecter et d’identifier un certain nombre de
pathologies neuromusculaires. L’EMG peut être enregistrée au moyen
d’électrodes de surface (diaphragme, inter costaux, scalène, abdominaux, et
muscles
respiratoires
accessoires),
d’électrodes
oesophagiennes,
ou
d’électrodes intramusculaires.
Les électrodes de surface sont placées entre les 7è et 9è espaces intercostaux
à 2,5 cm du rebord costal. Leur inconvénient majeur est d’enregistrer un
signal non sélectif. Les aiguilles d’électrodes placées au niveau du 10è
espace intercostal sur la ligne axillaire moyenne ont comme inconvénient des
déplacements
d’électrodes
THESE DE MEDECINE 2008
pendant
l’enregistrement
et
un
risque
de
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
69
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
pneumothorax. Les électrodes oesophagiennes enregistrent le signal EMG
brut émanant des muscles respiratoires et permettent de déterminer le
niveau et séquence d’activation de ces muscles tout au long du cycle
respiratoire ;
cette
méthode
constitue
l’enregistrement EMG du diaphragme.
la
technique
de
choix
pour
L’analyse fréquentielle de l’EMG
permet, en recherche, d’étudier la fatigue des muscles respiratoires.
Les
électrodes
intramusculaires
permettent
d’enregistrer
de
façon
relativement sélective l’activité EMG du diaphragme et des muscles
intercostaux. Elles mesurent la fréquence de décharge des motoneurones et
peuvent aider au diagnostic de maladies neuromusculaires.
Toute fois ces techniques sont traumatiques et d’application difficile.
-STIMULATIONS ELECTRIQUES ET MAGNETIQUES : [86]
Les tests de stimulation mesurent la qualité de la transmission nerveuse et
neuromusculaire. Ils permettent de ce fait d’évaluer l’intégrité des voies de
conduction motrice. Ils reposent sur le même concept : l’étude des
caractéristiques de la réponse EMG (potentiel d’action composite) d’un
muscle à la stimulation d’une structure qui lui est afférente.
La stimulation périphérique permet d’évaluer l’intégrité des neurones.
Les
stimulations
du
système
nerveux
central
permettent
d’évaluer
l’intégrité des voies de conductions centrales.
Dans
le
cas
particulier
du
diaphragme
les
voies
de
conductions
périphériques sont limitées aux seuls nerfs phréniques. L’examen électrophysiologique consiste donc
à les stimuler de façon électrique ou
magnétique et à étudier la réponse du diaphragme à cette stimulation. Les
latences sont allongées au cours de certaines pathologies neuromusculaires
comme les pathologies démyélisantes et l’amplitude du potentiel d’action
composite est réduite en cas de lésion traumatique des nerfs phréniques.
L’exploration des voies de conductions centrales à destinée diaphragmatique
fait principalement appel à la stimulation magnétique transcranienne. Il est
alors possible de mesurer le temps de conduction centrale. Un allongement
du temps de conduction centrale peut se voir au cour de la sclérose en
plaques. Les lésions traumatiques du rachis cervical peuvent quant à elles
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
70
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
s’accompagner d’une interruption totale de la conduction centrale. La
stimulation transcranienne n’est pas sélective et l’application de cette
technique
au
système
respiratoire
est
une
compétence
hautement
spécialisée.
En
application
clinique
la
stimulation
électrique
repetée
des
nerfs
phréniques permet la recherche d’un bloc neuromusculaire retrouvé dans
certaines intoxications et dans la myasthénie.
La stimulation magnétique transcranienne dans son application clinique
plusieurs travaux ont montré son intérêt dans le diagnostic de l’atteinte
respiratoire qui peut être associé à de nombreuses pathologies du système
nerveux central : accidents vasculaires cérébraux, sclérose en plaques, les
lésions médullaires…Elle permet aussi d’aider le clinicien dans certaines
démarches thérapeutiques comme lors de l’identification des candidats à la
stimulation phrénique implantée.
-LA MESURE DES PRESSIONS : [11]
La pression développée de part et d’autre du diaphragme lors de sa
contraction, c’est-à- dire la pression transdiaphragmatique (Pdi), constitue
un index de la force de contraction de ce muscle. La mesure de la Pdi est
réalisée à l’aide de deux ballonnets remplis d’air et reliés à un capteur de
pression. Un ballonnet est mis en place dans l’ estomac et l’ autre placé au
tiers moyen de l’ œsophage pour mesurer respectivement les variations de
pressions
gastriques ( Pga ) et
oesophagien ( Ppl ) . La pression
transdiaphragmatique est alors calculée comme la différence Pga-Ppl, la Pdi
étant égale à zéro à la capacité résiduelle fonctionnelle. On a montré que
chez le chien cette pression reflétait assez étroitement la tension produite
par
la
contraction
du
diaphragme.
L’existence
d’une
paralysie
diaphragmatique complète se traduit par une Pdi égale à zéro. La valeur de
la Pdi générée lors de la respiration calme ou lors d’efforts inspiratoires
statiques maximaux (Pdi max) est très variable d’un individu normal à
l’autre et, de ce fait, une mesure unique de la Pdi ne permet pas la détection
et la quantification de la dysfonction. Néanmoins pour certains auteurs,
l’amplitude de la Pdi lors du Sniff test, malgré des écarts interindividuels
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
71
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
importants, serait plus reproductible que la Pdi max
(coefficient de
variation 7,2% comparé à 13% la Pdi max chez 64 sujets). Par ailleurs, tous
les sujets normaux développeraient une Pdi lors du Sniff test au moins égale
à 82 cmH2O et on peut donc considérer comme anormale une Pdi lors du
Sniff test inférieur à valeur.
De manière récente, une technique de stimulation percutanée des deux nerfs
phréniques au niveau du cou a été proposée. La Pdi générée lors d’une
stimulation électrique supra maximale teste de manière sélective les
propriétés
fonctionnelles
de
la
partie
périphérique
de
la
chaîne
d’événements qui, partant des centres respiratoires, aboutit à la contraction
du muscle diaphragmatique. De la sorte, le niveau de coopération du patient
et une éventuelle fatigue centrale n’interviennent pas lors de la réalisation de
la Pdi.
En dehors de la valeur de l’amplitude du pic de Pdi, l’étude du tracé de la
Pdi, obtenue par stimulation électrique ou lors d’un Sniff test, permet de
déterminer le taux de relaxation (Tr). Cet index est obtenu à partir de
l’analyse de la phase exponentielle de décroissance de la Pdi. La constante
du temps de relaxation est une des caractéristiques physiologiques du
diaphragme, indépendante des variations des volumes pulmonaires. Pour
Esau et Coll la contraction diaphragmatique est normale lorsque Tr est
inférieur à 65 ms.
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
72
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
II-METHODOLOGIE :
1- CADRE DE L’ETUDE :
Cette étude s’est déroulée, au CHU du Point G de Bamako, dans le service
de pneumo-phtisiologie et de chirurgie A sur une période de deux ans.
DESCRIPTION DES SITES :
Pneumo-phtisiologie :
Située au sud-Est de l’entrée principale du centre hospitalier universitaire
CHU du point G qui est l’hôpital le plus grand et le plus important du
Mali, il regroupe 4 services de chirurgie dont celui de la chirurgie A et 13
services de médecine dont celui de la pneumo-phtisiologie.
Le service de pneumologie est un bâtiment en étage comprenant :
Au rez-de-chaussée :
-Six (6) salles d’hospitalisation 20 lits dont 2 salles uniques climatisées
avec douche interne où sont hospitalisés les malades respiratoires
excluant les cas contagieux de tuberculose et les cas de mal de pott,
-Cinq (5) bureaux de médecin où ont lieu les consultations,
-Une (1) salle des faisant fonction d’interne,
-Deux (2) bureaux pour les techniciens de santé,
-Une (1) salle de fibroscopie bronchique et de biopsie pleurale,
-Une salle des archives,
-Une salle de soins,
-Une salle de prélèvement et d’observation pour le CeReFo,
-Une (1) salle pour les garçons de salle,
-Deux (2) magasins pour les médicaments anti-tuberculeux et les
matériels médicaux.
A L’étage :
. 15 salles d’hospitalisation 33 lits dont deux salles uniques pour cas
contagieux de tuberculose et les cas de mal de pott,
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
73
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
. Une salle de conférence <staff>
. Une salle du major,
. Une salle destinée aux infirmiers
Le personnel est composé de :
-Cinq (5) médecins dont 4 spécialistes y compris une coopérante Cubaine
et un généraliste,
-Trois (3) infirmiers diplômés d’état < techniciens supérieurs de santé>
- Quatre (4) infirmiers techniciens santé
- Cinq (5) garçons de salle,
- Une (1) secrétaire
- Quatorze (14) faisant fonction d’interne
Les activités du service :
-
Les consultations : Lundi (2 médecins), Mercredi (2 médecins), Jeudi
(1 médecin),
-
Contre visite lundi et jeudi à 9h,
-
Visite générale le mardi à 8h30,
-
Fibroscopie bronchique les lundi et jeudi,
-
Biopsie pleurale tous les jours ouvrables,
-
Staff du service chaque vendredi de 10h à 12h00,
-
Prise en charge de tuberculeux.
Une équipe de permanence composée de l’infirmier de garde, d’un faisant
fonction d’interne et deux garçons de salle.
Service de Chirurgie « A » :
Les activités chirurgicales sont dominées par la chirurgie digestive,
thoracique et endoscopique.
Le service comprend deux pavillons [Pavillon Tidiani Faganda TRAORE
(PTFT) et Pavillon Chirurgie II] et un institut, l’Institut Malien de Recherche
et de Formation en Cœliochirurgie (IMRFC). Ces pavillons comprennent 40
lits
d’hospitalisation.
L’Institut
abrite
quatre
bureaux,
deux
blocs
opératoires, un magasin, une salle destinée à la formation des futurs
chirurgiens.
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
74
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Une baie vitrée sépare la salle de formation des blocs opératoires.
Le personnel est constitué comme suit :
trois Professeurs;
un Maître –Assistant;
un Praticien hospitalier;
six médecins inscrits au Certificat d’Etudes Spécialisées (CES);
treize étudiants en instance de thèse;
treize Infirmiers : 5 au PTFT, 4 en chirurgie II et 4 au bloc opératoire;
une secrétaire;
six Techniciens de surface : trois dans chaque pavillon.
Les consultations et interventions chirurgicales ont lieu tous les jours
ouvrables, excepté le vendredi ; ce jour est consacré à la visite générale et à
la programmation des patients.
Un staff est tenu tous les matins, dans la salle de formation, avec pour but
de faire le compte rendu de la garde et des exposés faits par des Faisant
Fonction d’ Interne et des médecins CES.
2-TYPE ET PERIODE D’ETUDE :
Notre étude de type prospectif s’est déroulée du 2 Avril 2006 à Mars
2008.
3- ECHANTILLONNAGE : exhaustif
Tous venant avec suspicion de pathologie diaphragmatique.
3-1 POPULATION D’ETUDE :
Il s’agit des patients vus en consultation externe et/ou suivis,
hospitalisés pour pathologie diaphragmatique dans les services de
pneumo-phtisiologie et de chirurgie A du Point G.
3-2 CRITERES D’INCLUSION :
Ont été inclus dans notre étude tous les patients des deux sexes, de tout
âge suivis ou hospitalisés pour pathologie diaphragmatique.
THESE DE MEDECINE 2008
BAZANI GREGOIRE DAKOUO
75
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
3-3 CRITERES DE NON INCLUSION :
N’ont pas été inclus dans notre étude les patients ne présentant pas une
pathologie diaphragmatique, comme une hépatomégalie importante ou
une aérocolie importante avec surélévation de la coupole
diaphragmatique à la radiographie.
3-4- CRITERE DE DIAGNOSTIC :
Le diagnostic de pathologie diaphragmatique est évoqué devant les
critères :
-
CLINIQUES : La dysphagie, le hoquet, la dyspnée, la douleur au creux
épigastrique et sous claviculaire, les antécédents de traumatisme
thoraco-abdominal. Ces signes ne sont pas spécifiques de la pathologie
diaphragmatique.
- PARACLINIQUES :
Les examens para cliniques réalisés sont :
La radiographie thoracique à la recherche d’une surélévation de l’une des
hémicoupoles diaphragmatiques.
Le
scanner
thoraco-abdominal
à
la
recherche
d’une
rupture
diaphragmatique.
La thoracoscopie aussi permet de rechercher à l’absence du scanner.
La fibroscopie digestive qui fait le diagnostic dans la hernie hiatale.
L’échographie abdominale permet le suivi des patients en post opératoire,
la visualisation des organes abdominaux ă leur place, les mouvements du
muscle diaphragmatique et d’éliminer ou diagnostiquer l’association d’une
pathologie hépatique ou pleurale.
En dehors de ces examens para cliniques réalisés, d’autres peuvent aussi
rechercher les pathologies diaphragmatiques :
La stimulation électrique du nerf phrénique à la recherche d’une
paralysie phrénique par section du nerf phrénique droit ou gauche, ou des
troubles de conduction nerveuse.
Electromyographie phrénique à la recherche d’une fatigue
diaphragmatique.
THESE DE MEDECINE 2008
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76
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Les explorations spirométriques qui permettent le suivi et la recherche de
paralysies diaphragmatiques bilatérales et unilatérales parmi lesquelles :
La capacité vitale (CV) : une réduction de la capacité vitale de 50% en
position assise, si elle est encore diminuée de 50% en position couchée, est
très évocatrice d’une paralysie diaphragmatique bilatérale.
Cette réduction de la capacité vitale s’accompagne d’une diminution de la
capacité pulmonaire totale (CPT) de 30% et de la capacité résiduelle
fonctionnelle (CRF) de 40%. Le rapport de Tiffeneau n’est pas modifié.
Les modifications des volumes pulmonaires sont modestes en cas de
paralysie diaphragmatique unilatérale, la capacité vitale et la capacité
résiduelle fonctionnelle sont réduites de 25% en position assise, cette
réduction est majorée en décubitus dorsal.
La Gazométrie :
Le diaphragme étant le principal muscle inspirateur les explorations
gazométriques permettent de rechercher en cas de pathologie
diaphragmatique soit :
L’acidose gazeuse par diminution du PH sanguin inférieur à 7,4.
Une hypoxémie, la saturation en oxygène inférieur à 96 et la pression en
oxygène inférieur à 90.
Une hypercapnie par augmentation de la quantité de gaz carbonique dans le
sang ≥44mmHg, ou une hypocapnie par diminution de gaz carbonique
sanguin ≤36mmHg
La pathologie diaphragmatique peut être aussi de découverte fortuite.
4-Recueil des données :
Le recrutement a été effectué à partir des dossiers de consultation et
d’hospitalisation.
5-Saisie et analyse des données :
Il s’agit d’une étude descriptive ; la saisie a été faite sur Microsoft Word.
THESE DE MEDECINE 2008
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77
ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
6-Considérations éthiques :
Le respect de la vie humaine a été observé grâce à une confidentialité des
résultats, l’anonymat a été gardé, les informations recueillies n’ont pas été
utilisées à d’autres fins.
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
III RESULTATS
1-RESULTAT GLOBAUX :
Au cours des 2 années de l’étude il eut 3 cas de pathologie
diaphragmatique sur 1085 malades hospitalisés en pneumo-phtisiologie
dont 0,28% et 2 cas de pathologie diaphragmatique sur 880 malades
hospitalisés en chirurgie A dont 0,23%.
2-RESULTATS SPECIFIQUES :
OBSERVATION N1 : (FigureN1)
Il s’agit d’un homme de 36 ans, sans antécédents particuliers, adressé le 02
Avril 2006 par son médecin traitant dans le service de pneumo-phtisiologie,
pour le diagnostic et la prise en charge thérapeutique d’une élévation
inhabituelle de l’hemicoupole diaphragmatique gauche, découverte à la
radiographie pulmonaire de face au cours d’un bilan annuel de santé.
A l’admission l’interrogatoire ne révèle aucun symptôme respiratoire ni
digestif,
l’examen
physique
est
pulmonaire alors réalisée et couplée
normal.
Une
seconde
radiographie
à une scopie confirme l’élévation de
l’hemicoupole diaphragmatique gauche sans anomalie parenchymenteuse.
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
FigureN1 : surélévation de la coupole diaphragmatique gauche avec
poche à air gastrique intra thoracique.
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
OBSERVATION N2 :
Il s’agit d’un homme de 50 ans sans antécédent médico-chirurgical
particulier adressé au service de chirurgie A du CHU du Point G par le CHU
de Kati pour suspicion de hernie diaphragmatique post traumatique.
Le mode de survenue est un accident des voies publiques automobile et
motocycliste avec perte de connaissance (le patient étant motocycliste).
Il fut transporté au CHU de Gabriel Touré où après un traitement non
spécifique et une radiographie pulmonaire de face jugée normale, il
fut
libéré le même jour. Le lendemain face ă une douleur basithoracique gauche
intense irradiant au flanc gauche, permanente sans facteur sédatif associée
ă une dyspnée ; il consulte au service de chirurgie A du CHU du Point G ou
il fut hospitalisé pendant 3 jours puis libéré. Vu l’aggravation de la douleur
et de la dyspnée associée ă des vomissements alimentaires post prandiaux
précoces ; il consulte dans un cabinet de la place puis au CHU de Kati ou
une radiographie pulmonaire fut demandée et une sonde nasogastrique
placée soulageant le malade et ramenant 150cc de liquide bilieux.
Devant l’image radiographique pulmonaire de face; le CHU de Kati le réfère
pour suspicion de hernie diaphragmatique ancien d’origine traumatique.
A l’arrivée l’examen physique retrouvait un état général passable, des
conjonctives bien colorées, une plaie cicatrisée de la région frontale,
fréquence respiratoire à 40 cycles par minute, l’abdomen respire, pansement
sur la jambe droite, absence de cicatrice de laparotomie, pas de respiration
paradoxale. Les aires ganglionnaires étaient libres, l’abdomen souple sans
organomegalie palpable. Exacerbation de la douleur de l’hémithorax gauche
et du flanc gauche à la palpation.
A la percussion on notait un tympanisme en periombilical et dans le flanc
gauche.
A l’auscultation on notait une absence du murmure vésiculaire dans la base
de l’hémithorax gauche ; le toucher rectal était sans particularité.
L’examen cardio-vasculaire : les bruits cardiaques rapides ă 102 bts/mn, TA
13/09.
L’examen neurologique normal.
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Au 5ème
pouls
jour d’hospitalisation, le malade présente une fièvre à 38 degré,
à 96, TA 11/05mmHg. Une échographie abdominale demandée fut
normale (absence de perforation d’organe creux ou de collection). Le scanner
thoraco-abdominal réalisé le lendemain donne le résultat suivant: présence
d’anses digestives intra thoraciques remontant jusqu’au sommet du poumon
gauche (l’angle colique, l’épiploon et certaines anses grêliques). On notait
aussi une atélectasie pulmonaire passive
des bases du fait de la hernie
transdiaphragmatque.
Au total, le scanner concluait à une rupture diaphragmatique gauche avec
hernie d’anses digestives dans l’hémithorax gauche.
Le bilan biologique réalisé, révélait une hyperleucocytose par ailleurs le reste
du bilan était normal.
Prise en charge médicale:
- antibiothérapie: Ceftriaxone
- antalgique: paracétamol
- antitussif: broncalène
Prise en charge chirurgicale:
Compte Rendu Opératoire: sous Anesthésie Générale, intubation trachéale,
thoracotomie
postéro-latréale
avec
hémisection
du
grand
dorsal,
ă
l’exploration on découvre en intra thoracique plus de 2/3 de l’estomac, tout
le colon transverse et une partie du grand épiploon associée ă une rupture
diaphragmatique dans le sens antéro-postérieur. On procède ă une
réintégration dans l’abdomen du contenu intra thoracique, une suture
directe en points séparés, un drain thoracique ă gauche, fermeture de la
thoracotomie et pansement.
L’évolution clinique fut bonne et le malade fut libéré au 5eme jour post
opératoire après une radiographie pulmonaire de face et de profil.
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
OBSERVATION N-3
Il s’agit d’un homme de 72 ans sans antécédent médico-chirurgical suivi en
gastro-entérologie du CHU de Gabriel Touré pour dyspnée et hoquets. Il fut
adressé au service de pneumo-phtisiologie du CHU de point G pour prise en
charge d’une pleurésie basale droite suspectée sur une radiographie
thoracique de face (Fig2). Après une ponction exploratrice blanche, une
nouvelle radiographie (Fig3) fut demandée qui montre une surélévation de la
coupole diaphragmatique droite avec comblement du cul-de-sac pleural. Une
absence de lésion parenchymateuse systématisée. La silhouette cardiothoracique est normale avec intégrité pariétale thoracique. Au total il
s’agissait d’un aspect radiographique en faveur d’une pleurésie basale droite.
Une échographie (Fig4) de repérage fut demandée révélant ainsi une hernie
hiatale intermittente avec reflux gastro-oesophagien de découverte fortuite.
Après avis chirurgical et médical le patient fut mis sous traitement
médicamenteux et suivi en gastrologie.
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
FigureN2 : Hernie hiatale droite.
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Figure N3
Les figures 2 et 3 : Radiographie thoracique de face d’une hernie
hiatale droite simulant une pleurésie droite.
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Figure N4 : Echographie posant le diagnostic de la hernie hiatale droite qui
simulait la pleurésie droite.
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
OBSERVATION N4 :
Il s’agit d’une femme de 60 ans, hospitalisée en pneumologie pour douleur
thoracique d’apparition progressive, irradiant vers l’aisselle droite à type de
point de côté. Elle s’accompagnait d’une toux sèche chronique avec dyspnée
d’effort auxquelles s’associent une dysphagie intermittente, sélective aux
aliments solides, une faim douloureuse, une anorexie, des vomissements,
des pyrosis et une notion de perte de poids non quantifiée. L’examen clinique
retrouvait un état général altéré, des oedèmes moues des pieds s’arrêtant
aux chevilles prenant le godet, des plis de déshydratation une fréquence
respiratoire à 40 cycles par minute sans signes de tirages. Au total l’examen
clinique révélait un syndrome d’épanchement liquidien et un syndrome de
condensation pulmonaire non rétractile bilatéral. La radiographie thoracique
de face révélait une pleurésie droite enkystée de moyenne abondance avec
des opacités parenchymateuses bilatérales. L’échographie abdominale fut
normale en dehors d’une pleurésie droite de moyenne abondance avec une
stase gastrique de moyenne abondance. La fibroscopie digestive révélait un
duodénum muqueux très congestif, un estomac avec muqueuse claire
d’aspect congestif dans son ensemble et une oesophagite exulcérée stade II
avec une grosse hernie hiatale par glissement. Au total la fibroscopie
concluait à une gastro-duodenite congestive et une oesophagite stade II sur
hernie hiatale.
Le
bilan
biologique
révélait
une
anémie
nomochrome
normocytaire,
hémoglobine 8g/dl, une thrombopénie, trois gouttes épaisses négatives, un
crachat BAAR négatif. L’examen cytologique bactériologique et chimique
révélait un liquide jaune citrin, exsudatif à prédominance neutrophile 75%,
lymphocyte 20%, une culture stérile.
Le diagnostic évoqué fut une pleuro pneumopathie non tuberculeuse sur
hernie hiatale par glissement.
Un
traitement
médical
à
base
d’antibiothérapie,
d’antinflamatoire et des ponctions évacuatrices furent institues.
Apres avis chirurgical la patiente fut adressée en gastrologie pour prise en
charge.
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Figure N5 : Pleurésie enkystée droite avec des opacités parenchymateuses
bilatérales.
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Figure N6 : Radiographie de contrôle avant la sortie et après 850cc de liquide
jaune citrin évacué.
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
Résultat 5
Observation :
Il s’agit d’un homme de 28 ans militaire sans antécédent médico-chirurgical,
adressé
en
chirurgie
A
par
l’hôpital
régional
de
Kidal
pour
plaie
transthoracique par arme à feu. Le patient a durée avant sans secours le
jour de l’agression et a perdu beaucoup de sang ayant nécessité une
transfusion sanguine (nombre de poche non spécifié) ainsi que des
perfusions. Face à l’aggravation de son état et le manque de plateau
technique spécialisé il fut référé. Les plaintes à l’arrivée étaient une douleur
thoracique associée à une dyspnée permanente et une toux sèche. Face à la
persistance de la dyspnée une thoracoscopie
fut réalisée révélant une
rupture diaphragmatique. Une intervention chirurgicale fut alors indiquée
pour suture de la plaie diaphragmatique. Il eut une amélioration de son état
clinique, mais dix jours (10) plus tard apparaît une douleur abdominale
siégeant à l’hypochondre droit associée à une anémie complique le tableau.
Une seconde transfusion fut réalisée en raison de quatre (4) poches de sang.
Une échographie abdominale fut demandée et est revenue normale, puis face
à un troisième tableau anémique il reçu deux 2 poches de sang. Une
laparotomie exploratrice fut indiquée à l’ouverture on découvre une rupture
hépatique et un hemoperitoine avec saignement actif non vue par
l’échographe. Le malade meurt en per-operatoire.
Les causes de décès de ce patient sont :
Le
-
une rupture hépatique avec saignement actif intra péritonéal
-
une échographie non concluante.
traitement
médical
était
à
base
d’antibiotique
(ceftriaxone),
d’antalgique (paracétamol).
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
IV-COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS :
-Les difficultés et limites de notre étude sont : le nombre restreint de cas (5)
en 2ans qui dénote de la rareté de la pathologie et ou de sa méconnaissance
par les praticiens.
-Notre étude a été réalisée dans les services de pneumo-phtisiologie et de
chirurgie A du centre de santé hospitalier universitaire de point G. Elle avait
pour but d’étudier la pathologie diaphragmatique dans son ensemble. Les
patients provenaient des centres de santé de Bamako et de l’intérieur du
pays. Au cours de la période d’étude on a recensé cinq patients dont deux en
consultation externe et trois en hospitalisation. Il s’agissait d’un cas
d’éventration diaphragmatique, de deux cas de hernies hiatales et de deux
cas de rupture traumatique du diaphragme.
Cette étude comparée ă celle des marocains donne le résultat suivant [2]:
L’étude marocaine était rétrospective et s’étendait sur une période de 14
ans, ayant regroupé 30 patients avec une prédominance de 16 contre 14
sex-ratio, alors que la notre était prospective et s’étendait sur une période
de 2 ans avec 4 sex-ratio contre 1.
L’âge moyen était de 55 ans chez les marocains alors qu’elle était de 49 ans
dans notre étude.
La symptomatologie était dominée dans 90% des cas par un tableau
respiratoire fait de douleur et de dyspnée alors qu’elle était dominée dans la
notre par le même tableau mais dans 60% des cas.
Nos malades étaient sans antécédents médico-chirurgicaux notables ă part
un seul cas de multiparité ; alors que l’étude marocaine rapportait un
antécédent de traumatisme thoraco-abdominal dans 9 cas, de chirurgie
thoraco-abdominal dans 6 cas et une multiparité dans 12 cas.
La radiographie thoracique montrait dans l’étude marocaine, 17 cas d’aspect
de surélévation de la coupole diaphragmatique droite, 13 cas de surélévation
de la coupole diaphragmatique gauche et des clartés digestives intra
thoraciques dans 12 cas, alors que notre étude montrait une surélévation de
la coupole diaphragmatique droite dans 1 cas, une surélévation de la
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
coupole diaphragmatique gauche dans 1 autre cas, des images de pleurésie
droite dans 2 cas et la radiographie normale dans 1 cas.
Dans l’étude marocaine le diagnostic fut posé dans 14 cas sur 30 par
l’échographie contre 1 cas sur 5 de notre étude; par l’opacification digestive
haute dans 13 cas sur 30 contre 1 cas sur 5 ; la tomodensitométrie dans 6
cas sur 30 contre 1 cas sur 5 ; la radiographie thoracique dans 1 cas sur 5
contre 0 cas sur 30 chez les marocains; la thoracoscopie dans 1 cas sur 5
contre 0 cas sur 30 chez les marocains.
Le diagnostic retenu était 17cas d’éventrations diaphragmatiques et 13 cas
de hernies diaphragmatiques pour l’étude marocaine. Nous rapportons 1cas
sur
5
d’éventration
diaphragmatique,
2
cas
sur
5
de
rupture
diaphragmatique et 2 cas sur 5 de hernie hiatale.
La chirurgie a été indiquée dans un seul cas d’éventration diaphragmatique
sur 17 et dans les 13 cas de hernie diaphragmatique chez les marocains. La
chirurgie
fut
indiquée
dans
la
notre
dans
les
2
cas
de
rupture
diaphragmatique et le traitement médical dans les 2 cas de hernie hiatale
avec
abstention
thérapeutique
dans
le
seul
cas
d’éventration
diaphragmatique.
L’évolution a été bonne dans tous les cas de prise en charge marocaine [2].
Notre étude rapportait, sur les deux cas de rupture diaphragmatique,
une bonne évolution dans un seul cas alors qu’elle fut
mauvaise dans
l’autre par ce qu’en plus de la rupture diaphragmatique bien prise en charge
lors d’une première intervention existait une rupture hépatique non
diagnostiquée par l’échographie compliquant le tableau par une hémorragie
intrapéritonéale fatale pour le patient à la seconde intervention qui avait un
but exploratrice.
Pour les deux cas de hernie hiatale ils furent adressés au service de gastroentérologie pour prise en charge médicale.
Pour le seul cas d’éventration diaphragmatique aucune prise en charge car
asymptomatique.
Devant cette anomalie diaphragmatique anatomique congénitale survenant
dans un contexte asymptomatique, les autres anomalies anatomiques
peuvent être discutées notamment les hernies diaphragmatiques (hiatus
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
oesophagien, foramen de Bochdaleck, foramen de Morgagni, hernies
traumatiques)
qui
se
traduisent
presque
exclusivement
par
des
manifestations gastro-intestinales.
Deux hypothèses pourraient être évoquées: l’éventration diaphragmatique ou
la paralysie diaphragmatique. L’éventration diaphragmatique s’observe
presque exclusivement ă gauche, l’éventration diaphragmatique bilatérale est
presque
exclusivement
rare.
La
paralysie
diaphragmatique
surtout
idiopathique survient essentiellement du coté droit. Le plus souvent
l’éventration diaphragmatique est asymptomatique et de découverte fortuite
par contre la paralysie diaphragmatique est symptomatique et majorée
surtout si elle est bilatérale ă type d’orthopnée, de dyspnée d’effort et des
atélectasies du coté paralysé. La surveillance est de mise en cas
d’éventration
diaphragmatique
surtout
pondérale
pouvant
rendre
symptomatique le tableau nécessitent parfois un traitement.
Le diagnostic différentiel entre éventration diaphragmatique et la paralysie
diaphragmatique peut être souvent difficile sur la clinique et la radiographie,
seule la réalisation d’une stimulation électrique du nerf phrénique et où les
explorations scannographiques du muscle phrénique permettront de faire le
diagnostic différentiel définitif.
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
IV Conclusion et Recommandations :
Conclusion :
Au terme de notre étude, réalisée dans le service de pneumo-phtisiologie et
en chirurgie A du CHU du point G, qui a porté sur 5 cas de pathologie
diaphragmatique dont 40% de hernie diaphragmatique toute hiatale, 40% de
rupture traumatique du diaphragme et 20% d’éventration diaphragmatique ;
nous pouvons dire que la prise en charge de la pathologie diaphragmatique
figure dans les activités des deux services. L’âge moyen de nos patients était
49 ans. Aucun facteur
prédisposant à
la pathologie diaphragmatique n’a
été retrouvé.
La méconnaissance de cette pathologie par les agents de santé fait qu’elle
constitue un sujet rare dans notre milieu, en voici des raisons qui entravent
leur dépistage précoce et favorisent plusieurs consultations médicales sans
satisfaction.
La conduite à tenir thérapeutique est fonction du type de pathologie :
-pour la hernie hiatale par glissement le traitement est médical et dure 6
mois. Au bout de ces 6 mois s’il n’y a pas de satisfaction, la chirurgie est
alors indiquée.
-pour la rupture diaphragmatique le traitement est chirurgical.
-pour l’éventration diaphragmatique unilatérale asymptomatique c’est une
abstention thérapeutique.
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
RECOMMANDATIONS :
A la lumière de nos résultats, nous recommandons :
1- Aux autorités :
-
De veiller au respect du code de la route pour éviter les accidents des
voies publiques.
-
Lutter contre la prolifération des armes.
La formation des spécialistes en chirurgie thoracique, en gastroentérologie, en imagerie et en pneumo-phtisiologie.
-
Le recyclage du personnel de santé en pathologie diaphragmatique par
ce que ces patients consultent en plusieurs services avant leur
diagnostic définitif.
-
Doter
les
établissements
sanitaires
en
matériel
technique
(Electromyographie, Stimulation électrique et magnétique) pouvant
diagnostiquer les pathologies diaphragmatiques fonctionnelles.
2-Au personnel de santé :
-Une collaboration pour un suivi correct des patients
-Ne pas ignorer la pathologie diaphragmatique face à une douleur
basithoracique, une dysphagie, une dyspnée, un hoquet et traumatisme
thoraco-abdominal.
3-Aux patients et à la population :
-
Le respect des rendez-vous pour un bon suivi de la pathologie.
-
Consulter en milieu spécialisé face à un symptôme respiratoire, un
symptôme digestif et un traumatisme thoraco-abdominal.
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
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THESE DE MEDECINE 2008
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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES
SERMENT D’HIPPOCRATE
En présence des maîtres de cette faculté, de mes chers condisciples,
devant l’effigie d’Hippocrate, je jure au nom de l’être suprême d’être fidèle
aux lois de l’honneur et de la probité dans l’exercice de la médecine.
Je donnerai mes soins gratuits à l’indigent et n’exigerai jamais un salaire au
dessus de mon travail, je ne participerai à aucun partage clandestin
d’honoraires.
Admis à l’intérieur des maisons, mes yeux ne verront pas ce qui s’y passe,
ma langue taira les secrets qui me seront confiés et mon état ne servira
pas à corrompre les mœurs ni à favoriser le crime.
Je ne permettrai pas que des considérations de religion, de nation, de race,
de parti ou de classe sociale viennent s’interposer entre mon devoir et mon
patient.
Je garderai le respect absolu de la vie humaine dès la conception.
Même sous la menace, je n’admettrai pas de faire usage de mes
connaissances médicales contre les lois de l’humanité.
Respectueux et reconnaissant envers mes maîtres, je rendrai à leurs
enfants l’instruction que j’ai reçue de leur père.
Que les hommes m’accordent leur estime si je suis fidèle à mes
promesses.
Que je sois couvert d’opprobre et méprisé de mes confrères si j’y manque.
Je le jure.
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