Steve est le premier enfant de sexe masculin de parents jeunes, non consanguins, en bonne santé. Il est né par césarienne à 38 semaines d'aménorrhée pour souffrance fœtale aiguë sur hématome rétro-placentaire. A une minute de vie, le rythme cardiaque est à 70, il présente une cyanose généralisée, une respiration irrégulière, grimace à l’aspiration des narines et est globalement hypotonique. Quel est le score d’Apgar et que cela signifie t’il. Quelles mesures mettre en place. Score d’Apgar à 3 ( fréquence cardiaque 1, couleur 0, grimace 1, respiration 1, hypotonie 0) ; Signification = état de mort apparente ; mesures : désobstruction rhinopharyngée, stimulation du bébé, ventilation au masque après avoir vérifié qu’il n’y avait pas de situation d’inhalation de méconium. Intubation si mesures inefficaces dans les 3 minutes ( ce n’est pas le cas ici) Les mesures appliquées permettent une reprise rapide du rythme cardiaque et à la dixième minute, l’adaptation post natale est satisfaisante. Il pèse 2730 grammes, mesure 47,5 cm et son Périmètre Crânien est de 35 cm. Il présent à la sixième heure des convulsions traitées par phénobarbital et hydantoine. Son état neurologique s’améliore rapidement et il peut être mis au sein au quatrième jour, la succion étant satisfaisante ainsi que la déglutition. L’électro-encéphalogramme fait à J7 est normal. Il sort de néonatalogie au 8ème jour. Excepté un ictère cutané discret, son examen clinique est considéré normal. Il est sous gardénal.et vitamine D. L’allaitement maternel est poursuivi,. Il va bien. Prescription vitamine D : La prescription de vitamine D chez l’enfant nourri au sein qui prévient le rachitisme est de 200 à 400 UI par jour. A 3 semaines de vie, la présence d’un ictère persistant fait consulter la maman. La croissance de l’enfant est satisfaisante puisqu’il pèse 3300 grammes. L’ictère est présent sur la face et le tronc. La coloration cutanée excepté l’ictère est normale. Il n’y a pas de souffle à l’auscultation cardiaque. Quels diagnostics doit on évoquer à cet âge et quels sont les signes cliniques et biologiques qui peuvent être recherchés pour faire la preuve de ces diagnostics ? Cet enfant ne présente aucun signe d’anémie, car sa coloration cutanée est normale et il n’y a pas de souffle, il ne s’agit donc pas d’un ictère hémolytique. Réponses : Ictère au lait de mère Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques : Hépatomégalie fe+ ictère avec selles décolorées et urines porto. Bilirubine directe > 20mg/l ou 35micromoles.gamma GT élevés. Les causes rares d’ictère retardé ou prolongé : autres types d’atrésie, hépatite, anomalie du métabolisme de la bilirubine, maladie de surcharge et du métabolisme, mucoviscidose, hypothyroidie ( mais le sens de la question n’est pas de citer ces diagnostics) A 1 mois et demi, il présente après chaque repas des vomissements importants en jets motivant une consultation aux urgences pédiatriques. Il pèse 3940 grammes, mesure 63,5 cm, PC 38 cm. Il est apyrétique, un peu geignard, modérément ictérique et pâle, sans signes de déshydratation. Le reste de l’examen est sans particularité. Quelles sont les principales étiologies à évoquer et citer les examens à pratiquer pour mettre en évidence les signes objectifs de ces étiologies ? Etiologie : sténose du pylore ou causes plus rares : invagination, volvulus Bilan : iono : alcalose hypochlorémique, radio abdomen : dilatation gastrique, TOGD estomac de lutte et reflux, pas ou peu de passage pylorique avec stagnation longue d’un produit de contraste qui se dilue dans un estomac dilaté et péristaltisme gastrique ou dilatation du grêle. Echographie : olive pylorique ou boudin d’invagination A priori les causes infectieuses évoquées de principe sont éliminées mais seront tout de même appréhendées par les examens complémentaires, NFS, CRP, examen des urines ; Les causes digestives éliminées sur les examens complémentaires on remarque que le bilan biologique ne montre pas de trouble ionique mais une simple anémie à 8,5 g d'hémoglobine. 2 heures après le prélèvement, on constate qu'il persiste un saignement au point de ponction L'enfant est réexaminé. Il est un peu geignard mais bien réactif. La fontanelle est jugée bombante lors des cris. Il est fait un fond d’œil en urgence qui est normal. Quelles sont les principales hypothèses diagnostiques à évoquer devant cette anémie et quels examens complémentaires pensez-vous qu'il est nécessaire de réaliser dont les résultats doivent établir le diagnostic ? Quelles conséquences principales impliquent votre diagnostic ? Hématome sous dural Enfant secoué Ictère au lait de mère ou ictère hémolytique rare Hypovitaminose K, hémophilie et anomalie rare congénitale de l’hémostase Examens : PC + 3 cm, ETF ou scanner afin d’objectiver l’hématome et ses conséquences L’hématome est en effet présent, et explique l’anémie L’étiologie de l’hématome peut être suspectée sur deux signes, un bilan radiologique négatif ou aucune fracture n’est constatée, ni sur le scanner cérébral ni sur le squelette osseux demandé alors que le fond d’œil est normal. +++ ne pas se précipiter sur le signalement de cette famille surtout la présence d’un saignement au point de ponction deux heures après le prélèvement doit faire évoquer un problème de coagulation et notamment d’hypovitaminose K. L'enfant a effectivement deux facteurs de risque : d'une part un traitement par gardénal et d'autre part l'allaitement maternel. il n'a pas été prescrit à la sortie du service de néonatalogie de supplémentation en vitamine K. La fontanelle bombante fait craindre un hématome sous dural. Le bilan de coagulation est réalisé qui confirme l'hypovitaminose K en montrant un taux de prothrombine effondré avec un facteur V normal (88%), un facteur II et un facteur VII + X indosables. Le reste du bilan de coagulation est normal.