Neuropsychologie des épilepsies

Neuropsychologie des épilepsies
Attributions du neuropsychologue :
- Aide au diagnostic : topographique et clinique
- Evaluation des aptitudes cognitives (basales, pré et post-opértoires)
- Aide à la sélection des malades opérables
- Bilan per-opératoire
AIDE AU DIAGNOSTIC
1 – Aide au diagnostic topographique
A – Le syndrome temporal
- Agnosie auditive
- Surdité verbale
- Aphasie
- Amnésie…
B – Le syndrome pariétal
Pour l’hémisphère dominant :
- Apraxie idéomotrice ou idéatoire
- Agnosie digitale
- Indistinction D-G
- Agraphie
- Acalculie
- Autotopoagnosie : Difficulté à dénommer et à désigner, ou à reconnaître d'une façon générale, les parties du corps, découlant d'une désorientation dans
l'espace corporel à la suite d'une atteinte pariétale gauche et ne s'associant pas à une désorientation dans l'espace extracorporel. Dans certains cas, il y a
perte de l'image mentale du corps humain mise en évidence dans le dessin. L'atteinte est bilatérale ou unilatérale gauche, mais le déficit est bilatéral.
Pour l’hémisphère mineur :
- Tbles du schéma corporel
- Apraxie de l’habillage
- Héminégligence
C – Le syndrome occipital
Agnosie visuelle dans tous les cas semble-t-il +
Pour l’hémisphère dominant :
- Alexie
- Agnosie des objets
- Agnosie des couleurs

Pour l’hémisphère mineur
- Agnosie des visages
- Agnosie spatiale unilatérale
D – Syndrome frontal
Pour l’hémisphère dominant :
- Aphasie motrice (Broca, dynamique)
- Apraxie idéomotrice
Fonctions exécutives.
NB : l’aide au diagnostic topographique est devenu moins courant dans la mesure où il y a maintenant l’imagerie cérébrale.
2 – Aide au diagnostic des crises
On distingue :
A – Les crises partielles à manifestation cognitive
- Crises amnésiques
- Crise apraxiques
- Crises agraphiques, etc.
B – Crises épileptiques réflexes
- Epilepsie de la lecture
- Epilepsie de la pensée, etc.
Crises amnésiques : crises amnésique pures ; amnésie transitoire épileptique
L’amnésie transitoire épileptique : les malades sont adressés en consultation mémoire. Elle touche plutôt les hommes (9/10) entre 43 et 73 ans. Le nbre de
crise est en moyenne de 9 / an, et leur durée n’excède pas 1h (rarement en journée). Il y a des anomalies EEG dans 6/10 cas, la réponse au ttt est bonne et il
y a d’autres crises comitiales dans 7/10 cas.
- Episode transitoire de tble de la mémoire, authentifiés par témoins
- Bon fonctionnement cognitif (mémoire mise à part) pendant l’épisode
- Diagnostic établi d’épilepsie sur la foi de :
o EEG veille ou de sommeil
o Co-occurrence d’autres types de crises
o Réponse nette aux anti-épileptiques
Le mécanisme de l’amnésie implique les régions hippocampiques de façon bilatérale, en miroir. Il y a des cas d’amnésie antérogrades durables pseudo
dégénératives.

EVALUATION DES APTITUDES
Il n’y a pas une mais des épilepsies, donc il faut utiliser une multitude de tests pour objectiver les fonctions cognitives qui sont touchées par telle ou telle
épilepsie. Utiliser des tests spécifiques selon la localisation du foyer épileptique. Des facteurs perturbent les fonctions cognitives : lésions cérébrales, type
d’épilepsie, âge de début, durée d’évolution, médicament, facteurs psycho-sociaux, fréquence des crises.
1 – Epilepsie idiopathique : Épilepsie à prédisposition héréditaire dont l'étiologie ne peut être attribuée à une lésion structurale objectivable, mais qui semble
résulter d'une insuffisance des mécanismes inhibiteurs en tout temps nécessaires à l'autorégulation cérébrale. Le tableau clinique se caractérise par des
absences, des crises myocloniques ou tonico-cloniques et l'EEG peut être normal ou perturbé.
- EMJ (épilepsie myoclonique juvénile) : tbles dysexécutifs (raisonnement, planification, inhibition, flexibilité mentale…)
- Epilepsie bénigne à pointes centro-rolandique : mémoire, fluence, aptitudes motrices fines…
- Epilepsie occipitale idiopathique : mémoire, attention, fonctionnement intellectuel global…
2 – Epilepsie focale symptomatique
- Epilepsie temporale G : tbles de la mémoire verbale, consolidation altérée, mémoire déclarative altérée
- Epilepsie temporale D : tbles de la mémoire non verbale (+ ou – avantage du double codage), mémoire spatiale, reco des visages. Attention il peut y avoir
des tbles de la mémoire visuelle chez des épileptiques temporaux G par effet de surcharge.
NB : les crises épileptiques contrarient la consolidation à LT des souvenirs. Les patients épileptiques ont un oubli accéléré.
BILAN PREOPRERATOIRE
Détermination de la dominance hémisphérique :
- Comparaison des mémoires verbale et visuelle
- Comparaison des QI verbal et performance
- Questionnaire de latéralité manuelle
- Test d’écoute dichotique
- IRMf
- Test de Wada langage : injection intracarotidienne d’un anesthésique d’action rapide et brève, de façon à inactiver un hémisphère. Ensuite on
pratique des tests : épreuve de génération de mots, décision lexicale.
- Test de Wada mémoire
Le bilan préopératoire usuel suppose d’évaluer :
- Intelligence générale (WAIS)
- Langage (batteries Montréal-Toulouse, Boston, Blanche Ducarne…)
- Latéralité du langage (questionnaire, écoute dichotique, parfois Wada, IRMf)
- Mémoire (Weschler mémoire, MEM-III, BEM 144…)
- Autres

STIMULATIONS CORTICALES PEROPERATOIRE
Se fait parce que IRMf et TEP ont des limites : ne montre pas que ce qui est indispensable à la fonction explorée, pas de données en tps réel, n’explore pas
bien les régions profondes. Les stimulations peropératoires ont un effet puisqu’on observe : diminution du nbre de crises pour certaines épilepsies temporales
(75 à 95%), résultats plus variables dans d’autres épilepsies, effets sur le QI, le langage, la mémoire, en revanche effet plus subtil sur le cpt (émotions,
personnalité, etc.). Attention aux influences sur la qualité de vie.
EPILEPSIES
Crises épileptiques : manifestation neurologique paroxystique provoquée par une décharge anormale excessive d’une population de neurones cérébraux.
Etat de mal épileptique : crise d’épilepsie prolongée (ou succession de crises rapprochées) durant plus de 30 minutes
Epilepsie : affection chronique caractérisée par la répétition spontanée de crises épileptiques
Syndrome épileptique : association non fortuite de symptômes élémentaires (type de crises, état neurologique et mental, données EEG, radiologique et
biologique, évolution).
Caractéristiques communes à toutes les crises épileptiques :
- Début et fin brusques ou rapidement progressifs
- Durée de quelques dizaines de sec à 2-3 min
- Déroulement et symptômes stéréotypés chez un même patient
- Anomalie EEG concomitantes
Classification des crises épileptiques :
1 – les crises généralisées d’emblée : aires étendues, corticales ou sous-corticales, bilatérales et symétriques
- Convulsives : contraction tonique et/ou secousses myocloniques
- Non-convulsives : rupture de contact et inhibition motrice
a) la crise tonico clonique :
- perte de connaissance brutale, cri, tbles végétatifs
- contraction tonique de l’axe corporel et des 4 membres (flexion, puis extension) qui s’accompagne d’une apnée.
- Secousses cloniques des 4 membres
- Durée des phases tonique et clonique environ 1 min
- Coma post critique, stertor (souffle stertoreux)

- Amnésie totale de la période critique
- Sémiologie EEG = anomalies généralisées symétriques ; décharges de pointes, puis de pointes ondes (+ ou – 1 min) ; épuisement post-critique avec
aplatissement et ralentissement des tracés (5 min)
b) crise myoclonique
- Altération modérée de la csce
- Secousses musculaires « en éclair » de l’axe corporel et des 4 membres
- Isolées ou en courtes salves
- Durée 1 à 2 sec
- Pas de phase post-critique
- Sémiologie EEG = anomalies généralisées symétriques ; décharges de polypointes-ondes (1 à 2 sec) ; pas d’épuisement post-critique
c) absence typique
- Rupture complète du contact de début et de fin brusques
- Arrêt des activités en cours
- Composantes motrices minimes (myocloniques, toniques, automatiques, etc.) mais la plupart du tps plutôt une inhibition motrice
- Durée 5 à 60 sec
- Pas de phase post-critique
- Sémiologie EEG = anomalies généralisées symétriques ; décharges de pointes-ondes amples, régulières à = ou – 3 c/s (5 à 60 sec) ; pas
d’épuisement post-critique.
2 – Crises focales partielles : région limitée du cortex d’un seul hémisphère
- Focales partielles simples : la conscience est préservée. Il y a des signes moteurs, somatosensitifs ou sensoriels, végétatifs, psychiques
- Focales partielles complexes : le conscience est altérée. Il peut y avoir a) un début focal simple suivi de tbles de la csce accompagnés ou non
d’automatismes ; b) tbles de la csce dès le début de la crise, accompagné ou non d’automatismes
- Crises focales simples ou complexes secondairement généralisées : elles évoluent toujours vers une crise tonico-clonique.
Exemple d’épilepsie partielle : épilepsie temporal mésiale
On suppose que la cause est une convulsion fébrile qui va probablement créer une lésion au niveau hippocampique, ensuite intervalle libre d’environ 15 ans,
puis crise d’épilepsie à l’adolescence qui va démarrer au niveau de l’hippocampe sclérosé. La réponse au ttt est très mauvaise (85% pharmaco resistante),
mais svt l’opération donne de bons résultats.