Crise d`épilepsie
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CONVULSIONS et EPILEPSIES de l’enfant IFSI de Douai Le 31/05/2007 Dr Céline LE GOFF Définitions Définitions (1) • Crise d'épilepsie ou crise convulsive ou convulsion: manifestation clinique résultant d'une décharge neuronale hypersynchrone qu'elle soit motrice ou non. • Epilepsie : maladie chronique caractérisée par la répétition des crises d'épilepsie. Une crise unique ne constitue pas une épilepsie. Définitions (2) • Crise d'épilepsie occasionnelle : crise survenant chez un sujet non épileptique à l'occasion d'un facteur déclenchant (sans lésion cérébrale) (fièvre (CF), TC, trouble ionique). • État de mal épileptique : crise d'épilepsie durant au moins 30 mn ou crises survenant en série sans récupération de conscience entre les crises. Diagnostic Diagnostic de crise (1) • Interrogatoire: circonstance, début, déroulement, durée, phase post-critique – Rupture de contact – Focalisée, généralisée – Tonique, clonique, myoclonique • Préciser le type de crise (classification internationale) Diagnostic de crise (2) • Diagnostic différentiel (malaise vagal, RGO, spasme du sanglot, dystonie, trémulations, myoclonie du sommeil, migraine, VPB, pseudo-crise…) • EEG : tracé de fond, crises, anomalies intercurrentes DIAGNOSTIC précis: Exam., Pronostic Type d’épilepsie Type d’épilepsie D’après la Classification internationale des crises épileptiques LOCALISATION I- Crises partielles II- Crises généralisées III- Crises Non classées Crises partielles (1) • Décharge paroxystique intéressant initialement un secteur limité des structures corticales • 1ers signes de la crise = valeur localisatrice+++ • sémiologie dépend des caractéristiques anatomofonctionnelles de la zone épileptogène -Simples - moteurs (clonie des paupières…) - végétatives(mydriase,erythrose) - automatiques (machonnement…) - psychiques -Complexes -Secondairement généralisées Crises partielles (2) 1.Idiopathiques • Epilepsie bénigne de l’enfant à pointes centrotemporales • Epilepsie de l’enfance à paroxysmes occipitaux • Epilepsie primaire à la lecture 2.Symptomatiques • Epilepsie partielle continue progressive de l’enfance • Syndrome caractérisées par des crises avec mode spécifique de provocation • Autres syndromes dépendants de la localisation ou de l’étiologie (ex: Epilepsie du lobe temporal) 3.Cryptogéniques Crises généralisées (1) • Décharge paroxystique d’emblée propagée aux 2 hémisphères • Pas de Localisation anatomo-fonctionnelle - Toniques - Cloniques - Hypo-, Atoniques - Tonico-cloniques - Myocloniques - Spasmes - Absences Crises généralisées (2) 1.Idiopathiques • • • • • • Convulsions néonatales bénignes Epilepsie myoclonique benigne du NRS Epilepsie-absence de l’enfant, de l’adolescent Epilepsie myoclonique juvénile Epilepsie avec crises grand mal au réveil Autres • • • • Sd de West Sd de Lennox-Gastaut Sd de Doose Epilepsie avec absences myocloniques 2.Cryptogéniques et/ou Symptomatiques 3. Symptomatiques • Encéphalopathie épileptique • Sd spécifique (EMP, Neuro-ectodermoses) Crises non classées 1.Syndromes épileptiques non déterminés partiels ou généralisés • • • • • • • • • POCS Sd de Landau-Kleffner Crises néonatales Epilepsie myoclonique sévère de l’enfance Autres 2.Syndromes spéciaux CF troubles ioniques intoxications isolés En résumé… • Crise partielle simple ou complexe; de type…; idiopathique, symptomatique ou cryptogénique • Crise généralisée de type…; idiopathique, symptomatique ou cryptogénique Quelques exemples… Epilepsie à paroxysme rolandique • Epilepsie partielle benigne à pointe centrotemporale • 3-13 ans (10 ans) • Crise tonique, clonique ou somatomotrice de l’hémiface et de la région bucco-pharyngolaryngée • Conservation de la conscience • Nocturne • EEG: Pointes centro-temporale lentes biphasiques augmentant dans le sommeil • Excellent pronostic Epilepsie Généralisée idiopathique • Enfant, Adolescent • Crise tonico-clonique et/ou absence et/ou myoclonies bilat. • EEG: Activité de fond normale, décharges généralisées bilatérales synchrone et symétrique de pointes, poly-pointes, PO et PPO > 3Hz • 7 formes cliniques • EX: Epilepsie absence de l’enfant • • • • 7 ans Absences cliniques breves Hyperpnée Aggravation par traitement par tégrétol Syndrome de West • • • • • • 1 pour 5000 naissances Age: avant 1 an Arrêt ou Régression psycho-motrice Spasmes en salve, en flexion EEG: Hypsarythmie 75% symptomatique (STB, malformation cérébrale…)-25% cryptogénique • Pronostic variable => Sabril, Corticoïdes Syndrome de LennoxGastaut • • • • • Epilepsie sévère Pic: 3 à 5 ans Crises toniques, atoniques et absences atypiques Déficit intellectuel, trouble de la personnalité EEG: Activités de fond anormale, pointes ondes lentes, amples, diffuses sur les 2 hémisphères à 2,5 Hz • Symptomatique ou cryptogénique • Pronostic sévère Syndrome de Dravet • Epilepsie myoclonique sévère du NRS • Etat de Mal fébrile chez 1 enfant normal • Puis crises partielles, absences atypiques, myoclonies • Développement psychomoteur normal jusque 2 ans • EEG normal puis anomalies multifocales et photosensibilité • Pronostic défavorable => Ttt par Stiripentol (Diacomit) Epilepsies myocloniques progressives • • • • Myoclonies, Crise tonico-clonique, Déterioration intellectuelle Sd neurologique: signes cérébelleux et extra-pyramidaux • Maladie de Lafora, CLF, maladie mitochondriale • Evolution vers un état grabataire puis DC Sclérose tubéreuse de Bourneville • Neuro-ectodermose (Sd cutané + Signes neuro) • Autosomique dominant, pénétrance variable; De Novo • Cut: Tâche Hypochrome, plaque « peau de chagrin », adénomes sébacés de la face, fibrome péri-unguéaux • Neuro: épilepsie, déficience, trouble du comportement Syndrome de SturgeWeber • Angiome facial • Angiome piale unilatéral: plexus veineux anormal à la surface du cortex • Epilepsie (90%) =>Ttt préventif POCS • Age scolaire • 1°) Crises sporadiques nocturnes (4 ans) • 2°) crises fréquentes et stagnation ou régression des acquisitions ( 8 ans) EEG: Activité de PO dans plus de 85% du temps de sommeil • 3°) Guérison +/- Déficit cognitif séquellaire (12 ans) =>BZD, Corticoïdes Convulsion Fébrile (CF) (1) • Convulsion avec température supérieure ou égale à 38°C sans affection du SNC • Montée thermique brutale • Éliminer une méningite, une encéphalite (herpès virus): PL (18 mois:+++), EEG, Scanner CF (2) COMPLIQUEE: • Age < 12 mois (9 mois) • Retard psychomoteur, ATCD neuro néonat. • Durée > 15 min • Focalisation EEG +/- Ttt anti-épileptique SIMPLE: • Age > 12 mois • Pas d’ ATCD • Durée < 15 min • Généralisée, pas de déficit post critique Pas d’EEG Ttt sympto. (Valium, anti-pyrétique) TRAITEMENT Traitement de la crise • • • • NE PAS PANIQUER PLS Libération des VADS +/- O2 DIAZEPAM (Valium*) (1amp=10mg=2ml) : 0,5 mg/kg (10mg max) en intra-rectal (seringue, canule), renouvelable 1 à 2 fois (transfert en milieu hospitalier) • Traitement symptomatique de la fièvre: PARACETAMOL (Efferalgan*, Doliprane*): 15mg/kg 4 à 6 fois par jour Moyens physique -Si persistance > 30 min ETAT DE MAL Traitement de l’état de mal • PHENYTOÏNE (Dilantin*): 1amp.=250mg=5ml (dilution SSI) dose de charge: 15 mg/ kg en IVL sur 15 min puis 5 à 10 mg/kg toutes les 8 à 12 h avec dosage à H8 ou H12 • CLONAZEPAM (Rivotril*): 1amp=10mg=2ml dose de charge: 0,1mg/kg IVL puis 0,1 mg/kg toutes les 6 heures en perfusion continue • PHENOBARBITAL (Gardenal*): 1amp.=40mg=1ml dose de charge: 15 à 20 mg/kg en IVL sur 20 min puis 5 mg/kg/24 h HOSPITALISATION EN SONS INTENSIFS OU REANIMATION Principes de traitement • Médicament: Monothérapie • • Régime cétogène, SNV Prévention des facteurs favorisants • • • • • • • • Selon type Selon age Selon la tolérance Arrêt après 2 ans sans crise Douleur Constipation Fièvre dette de sommeil Traitement préventif: CF • Ttt au long cours à discuter +++. UNIQUEMENT en cas CF compliquée. Par Ex: VALPROATE DE SODIUM (Dépakine*,Micropakine*) à 3040mg/kg/jour en 2 à 3 prises • Ttt de la fièvre: moyens physiques, médicamenteux • Prescription et explication aux parents de l’injection de Valium IR en cas de crise. ECOUTER et DEDRAMATISER MOTRICITE ADAPTATION LANGAGE SOCIABILITE
