SOMMAIRE Anatomie, épidémiologie, imagerie J.Y. MABRUT Les

SOMMAIRE
Anatomie, épidémiologie, imagerie
J.Y. MABRUT
Les hernies diaphragmatiques congénitales :
Types, traitement chirurgical, voies d’abord
N. CARRERE
La rupture diaphragmatique traumatique :
Prise en charge en urgence
G. TIBERIO
Rupture et éventration diaphragmatique a un stade tardif :
Diagnostic, traitement chirurgical, résultats
D. COLLET

ANATOMIE – EMBRYOLOGIE – RADIOLOGIE
Jean-Yves Mabrut
Hôpital de la Croix-Rousse, Lyon
A- Généralités
Les hernies hiatales représentent les plus fréquentes des hernies diaphragmatiques au niveau du point
faible que constitue la traversée du diaphragme par l’œsophage. Cependant d’autres zones de faiblesses
peuvent être à l’origine de hernie diaphragmatiques plus inhabituelles. Il s’agit essentiellement des hernies
antérieures encore appelées rétro-costo-xiphoïdiennes, rétrosternales ou parasternales et des hernies des
coupoles diaphragmatiques (hernies postérolatérales ou de Bochdalek) qui sont parfois difficiles à différencier
des éventrations diaphragmatiques et des ruptures diaphragmatiques.
B- Anatomie
Le diaphragme correspond à une cloison musculo-tendineuse qui va diviser la cavité coelomique en
cavité abdominale et thoracique tout en permettant le passage d’éléments digestifs, vasculaires, nerveux et
lymphatiques. Anatomiquement, les coupoles diaphragmatiques sont constituées de muscles striés
digastriques à faisceaux musculaires périphériques avec des tendons intermédiaires qui s’entrecroisent en
formant une partie centrale tendineuse appelée centre phrénique. Les insertions musculaires
diaphragmatiques périphériques sont réparties en 3 zones :
- Lombale : qui est postérieure et verticale et qui s’insère sur les vertèbres lombaires par les piliers du
diaphragme et le ligament arqué médial.
- Chondrocostale : qui s’insère en arrière par des arches tendineuses du ligament arqué latéral et
latéralement directement à la paroi thoracique.
- Sternale : avec 2 faisceaux ascendants verticaux qui débutent à la base de l’appendice xiphoïde pour
rejoindre le centre phrénique et qui sont séparés latéralement de la partie chondrocostale par l’hiatus
costoxiphoïdien (forme triangulaire que traversent les vaisseaux thoraciques internes).
C- Embryologie
A 4 semaines d’embryogénèse, les 3 cavités péritonéale, pleurale et péricardique communiquent. A 6
semaines, les membranes pleuro-péritonéales se ferment en fusionnant avec le septum transversum (qui
représente le futur centre phrénique). A la 8° semaine, les séreuses péritonéale et pleurale, qui sont alors
adossées, sont colonisées de façon concentrique par du tissu myoblastique depuis la périphérie. Cette
« muscularisation » du diaphragme se termine dans la région postéro-latérale au niveau du foramen de
Bochdalek. A la 10° semaine, on assiste au développement de l’anse intestinale primitive qui va ensuite être
réintégrée dans l’abdomen. Le défaut de formation du diaphragme avec développement d’une hernie peut
alors perturber la réintégration de cette anse intestinale et expliquer des anomalies associées de type

malrotation intestinale. On assiste ensuite au développement des bourgeons pulmonaires alors que les piliers
du diaphragme se sont développés de façon séparée à partir du méso-œsophage.
La date du trouble de l’embryogénèse explique le différence de constitution de la paroi du sac
herniaire des hernies diaphragmatiques :
- avant la 6° semaine, en raison de l’absence de séreuse, il n’y aura pas de sac herniaire.
- entre la 6° et la 8° semaine, le sac herniaire sera uniquement constitué de séreuse.
- après la 8° semaine : la colonisation myoblastique a débuté et dans la zone où elle n’a pas pu être complète,
on aura alors les 2 feuillets séreux avec une couche musculaire hypoplasique correspondant à une véritable
éventration diaphragmatique.
D- Définitions
Une éventration diaphragmatique correspond à une surélévation permanente d’une partie ou de la
totalité du diaphragme (avec une couche musculaire hypoplasique ou atrophique) sans solution de continuité.
Une hernie diaphragmatique correspond à l’absence complète de muscle sans séreuse ou avec un sac
constitué des 2 séreuses péritonéale et pleurale accolées.
Une rupture diaphragmatique correspond à une communication entre les cavités abdominales et
thoraciques sans paroi diaphragmatique ni séreuse ni musculaire.
L’origine des éventrations est congénitale chez l’enfant. Chez l’adulte, il s’agît souvent d’une
découverte tardive d’une forme congénitale mais une cause acquise post-traumatique ou par paralysie du nerf
phrénique est possible avec atrophie musculaire par absence de contraction: Le muscle se rétracte en
périphérie et s’atrophie, le diaphragme devenant une fine membrane flaccide recouverte de plèvre et de
péritoine qui perd ses propriétés mécaniques.
Les hernies congénitales correspondent à des défauts de fermeture lors du développement embryologique
essentiellement à 2 niveaux : Fermeture incomplète du canal pleuro-péritonéal pour les hernies postéro-
latérales de Bochdalek et anomalie de développement ou de fusion antéro-médian des replis péritonéaux pour
les hernies antérieures rétroxiphoïdiennes
E- Hernies antérieures ou rétro-costo-xiphoïdiennes
Elles sont rares avec une incidence estimée entre 1 et 6% des hernies diaphragmatiques. La hernie
intéresse soit la fente de Marfan médiane soit la fente de Larrey latérale entre les faisceaux xiphoïdiens et les
faisceaux d'insertion chondro-costaux. Elles sont essentiellement d’origine congénitale même si une origine
post-traumatique est possible.
Anatomiquement, elles se développent le plus souvent (70-90%) du côté droit (Hernie de Morgagni),
plus rarement du côté gauche (Hernie de la fente de Larrey) en raison de la présence de la masse cardiaque à
gauche mais peuvent également être bilatérales (7%). Le sac herniaire est quasi-constant avec un contenu
essentiellement épiplooïque et colique transverse, mais rarement pancréatique ou hépatique.
La clinique est identique quelque soit le type anatomique. Elles sont souvent asymptomatiques (70-
80%), le risque d’étranglement est faible et peuvent être découvertes tardivement.

Radiologiquement, elles correspondent à une opacité arrondie surmontant la coupole
diaphragmatique au niveau de l’angle cardio-phrénique antérieur. Le TOGD et le lavement baryté permettent
d’explorer le contenu viscéral du sac herniaire mais ont été avantageusement remplacés par la TDM avec
ingestion de produit de contraste. L'IRM apparaît intéressante dans ce type de hernie en montrant le défect
antérieur du liseré en hyposignal du diaphragme.
F- Hernies postéro-latérales ou de Bochdalek
Il s’agit de hernies congénitales avec une incidence estimée à 1 cas / 3200 naissances ce qui
représente 0,06 à 6% des hernies diaphragmatiques. Elles sont associées à d’autre malformation abdominale,
thoracique ou médiastinale dans 25 à 50% des cas. Elles prédominent fortement à gauche mais peuvent
également se développer du côté droit.
L’orifice de Bochdalek correspond à une zone plus ou moins étendue (de 2 cm jusqu’à un hémi-
diaphragme) secondaire à un défaut de muscularisation du diaphragme. Cette zone de faiblesse est située à la
partie postéro-latérale du diaphragme, en dehors des piliers du diaphragme, au niveau de la 10-11° côte, très
majoritairement du côté gauche.
La découverte tardive à l’âge adulte est rare et représente environ 5% des cas. Les formes néonatales
peuvent mettre le pronostic vital en jeu en cas d’hypoplasie pulmonaire associée.
Sur la radiographie standard, il est objectivé une opacité homogène à limites nettes de localisation
postéro-latérale. Le diagnostic différentiel avec une éventration localisée peut être difficile. La TDM apprécie le
défect diaphragmatique et fait le bilan du contenu herniaire. Les viscères herniés sont l’estomac et le colon
mais la situation postérieure de ces hernies explique la possibilité d’un contenu rétropéritonéal (graisse
rétropéritonéale, rein controlatéral) alors que du côté droit tout ou partie du foie peut être concerné.
G- Eventrations diaphragmatiques
Les éventrations diaphragmatiques représentent une pathologie rare chez l’adulte, l’incidence est
estimée entre 0,2 et 1 pour 1000 adultes. Elles prédominent à gauche dans 80% des cas et sont plus fréquentes
chez l’homme avec un sexe ratio de 1 pour 4. Un retentissement respiratoire est classique en raison de la
respiration paradoxale qui en résulte avec apparition d’un syndrome restrictif. Les formes droites sont le plus
souvent asymptomatiques et de découverte fortuite en imagerie alors que les formes gauches peuvent être
révélées par la triade :
- dextrocardie après déplacement vers la droite du cœur qui est refoulé par les viscères abdominaux herniés
dans le thorax
- dyspnée secondaire au syndrome restrictif pulmonaire
- troubles digestifs d’origine gastrique : troubles de la vidange gastrique, dysphagie voire volvulus gastrique.
En imagerie, il existe une ascension globale ou partielle de la coupole diaphragmatique (le plus
souvent la partie antérieure) au dessus du 4ème espace intercostal avec apparition d’un mouvement paradoxal
du diaphragme lors de la respiration en scopie. Les opacifications digestives apprécient le contenu herniaire
(colon, estomac) sans pouvoir donner plus de précision sur le diagnostic et les caractéristiques du défect

diaphragmatique. Le diaphragme n’est pas visible en échographie mais il peut être indirectement repéré sous
forme d’une ligne hyperéchogène qui correspond à l’interface avec les séreuses péritonéale et pleurale. Les
imageries en coupe par TDM et IRM confirment le diagnostic d’éventration en visualisant le muscle distendu
sans solution de continuité à la différence de la rupture même si cette différence théorique est rarement
évidente en pratique. Elles recherchent également une cause de paralysie phrénique éventuelle avec un nerf
qui peut être atteint sur tout son trajet depuis son origine cervicale jusqu'à sa terminaison sur les fibres
musculaires du diaphragme.
H- Ruptures diaphragmatiques traumatiques
La rupture traumatique fait suite à une hyperpression abdominale secondaire à un mécanisme
d’écrasement La rupture a lieu dans 90% des cas au niveau de la coupole (centre phrénique) alors que la
désinsertion périphérique phréno-costale est plus rare (10%). Elle siège essentiellement du côté gauche (80 à
90%) puisqu’à droite, le foie fait en général barrage au passage intrathoracique des viscères abdominaux.
En urgence, la place de l’IRM est limitée et la TDM offre l’avantage d’un bilan lésionnel complet à
l’étage thoraco-abdominal. Les viscères abdominaux herniés dans le thorax ne sont plus soutenus par le
diaphragme et se positionnent en périphérie au contact des côtes à distance de la convexité
diaphragmatique « viscera dependant sign ». La rupture diaphragmatique proprement dite est difficile à
affirmer.