SOMMAIRE Anatomie, épidémiologie, imagerie J.Y. MABRUT Les
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SOMMAIRE Anatomie, épidémiologie, imagerie J.Y. MABRUT Les hernies diaphragmatiques congénitales : Types, traitement chirurgical, voies d’abord N. CARRERE La rupture diaphragmatique traumatique : Prise en charge en urgence G. TIBERIO Rupture et éventration diaphragmatique a un stade tardif : Diagnostic, traitement chirurgical, résultats D. COLLET ANATOMIE – EMBRYOLOGIE – RADIOLOGIE Jean-Yves Mabrut Hôpital de la Croix-Rousse, Lyon A- Généralités Les hernies hiatales représentent les plus fréquentes des hernies diaphragmatiques au niveau du point faible que constitue la traversée du diaphragme par l’œsophage. Cependant d’autres zones de faiblesses peuvent être à l’origine de hernie diaphragmatiques plus inhabituelles. Il s’agit essentiellement des hernies antérieures encore appelées rétro-costo-xiphoïdiennes, rétrosternales ou parasternales et des hernies des coupoles diaphragmatiques (hernies postérolatérales ou de Bochdalek) qui sont parfois difficiles à différencier des éventrations diaphragmatiques et des ruptures diaphragmatiques. B- Anatomie Le diaphragme correspond à une cloison musculo-tendineuse qui va diviser la cavité coelomique en cavité abdominale et thoracique tout en permettant le passage d’éléments digestifs, vasculaires, nerveux et lymphatiques. Anatomiquement, les coupoles diaphragmatiques sont constituées de muscles striés digastriques à faisceaux musculaires périphériques avec des tendons intermédiaires qui s’entrecroisent en formant une partie centrale tendineuse appelée centre phrénique. Les insertions musculaires diaphragmatiques périphériques sont réparties en 3 zones : - Lombale : qui est postérieure et verticale et qui s’insère sur les vertèbres lombaires par les piliers du diaphragme et le ligament arqué médial. - Chondrocostale : qui s’insère en arrière par des arches tendineuses du ligament arqué latéral et latéralement directement à la paroi thoracique. - Sternale : avec 2 faisceaux ascendants verticaux qui débutent à la base de l’appendice xiphoïde pour rejoindre le centre phrénique et qui sont séparés latéralement de la partie chondrocostale par l’hiatus costoxiphoïdien (forme triangulaire que traversent les vaisseaux thoraciques internes). C- Embryologie A 4 semaines d’embryogénèse, les 3 cavités péritonéale, pleurale et péricardique communiquent. A 6 semaines, les membranes pleuro-péritonéales se ferment en fusionnant avec le septum transversum (qui représente le futur centre phrénique). A la 8° semaine, les séreuses péritonéale et pleurale, qui sont alors adossées, sont colonisées de façon concentrique par du tissu myoblastique depuis la périphérie. Cette « muscularisation » du diaphragme se termine dans la région postéro-latérale au niveau du foramen de Bochdalek. A la 10° semaine, on assiste au développement de l’anse intestinale primitive qui va ensuite être réintégrée dans l’abdomen. Le défaut de formation du diaphragme avec développement d’une hernie peut alors perturber la réintégration de cette anse intestinale et expliquer des anomalies associées de type malrotation intestinale. On assiste ensuite au développement des bourgeons pulmonaires alors que les piliers du diaphragme se sont développés de façon séparée à partir du méso-œsophage. La date du trouble de l’embryogénèse explique le différence de constitution de la paroi du sac herniaire des hernies diaphragmatiques : - avant la 6° semaine, en raison de l’absence de séreuse, il n’y aura pas de sac herniaire. - entre la 6° et la 8° semaine, le sac herniaire sera uniquement constitué de séreuse. - après la 8° semaine : la colonisation myoblastique a débuté et dans la zone où elle n’a pas pu être complète, on aura alors les 2 feuillets séreux avec une couche musculaire hypoplasique correspondant à une véritable éventration diaphragmatique. D- Définitions Une éventration diaphragmatique correspond à une surélévation permanente d’une partie ou de la totalité du diaphragme (avec une couche musculaire hypoplasique ou atrophique) sans solution de continuité. Une hernie diaphragmatique correspond à l’absence complète de muscle sans séreuse ou avec un sac constitué des 2 séreuses péritonéale et pleurale accolées. Une rupture diaphragmatique correspond à une communication entre les cavités abdominales et thoraciques sans paroi diaphragmatique ni séreuse ni musculaire. L’origine des éventrations est congénitale chez l’enfant. Chez l’adulte, il s’agît souvent d’une découverte tardive d’une forme congénitale mais une cause acquise post-traumatique ou par paralysie du nerf phrénique est possible avec atrophie musculaire par absence de contraction: Le muscle se rétracte en périphérie et s’atrophie, le diaphragme devenant une fine membrane flaccide recouverte de plèvre et de péritoine qui perd ses propriétés mécaniques. Les hernies congénitales correspondent à des défauts de fermeture lors du développement embryologique essentiellement à 2 niveaux : Fermeture incomplète du canal pleuro-péritonéal pour les hernies postérolatérales de Bochdalek et anomalie de développement ou de fusion antéro-médian des replis péritonéaux pour les hernies antérieures rétroxiphoïdiennes E- Hernies antérieures ou rétro-costo-xiphoïdiennes Elles sont rares avec une incidence estimée entre 1 et 6% des hernies diaphragmatiques. La hernie intéresse soit la fente de Marfan médiane soit la fente de Larrey latérale entre les faisceaux xiphoïdiens et les faisceaux d'insertion chondro-costaux. Elles sont essentiellement d’origine congénitale même si une origine post-traumatique est possible. Anatomiquement, elles se développent le plus souvent (70-90%) du côté droit (Hernie de Morgagni), plus rarement du côté gauche (Hernie de la fente de Larrey) en raison de la présence de la masse cardiaque à gauche mais peuvent également être bilatérales (7%). Le sac herniaire est quasi-constant avec un contenu essentiellement épiplooïque et colique transverse, mais rarement pancréatique ou hépatique. La clinique est identique quelque soit le type anatomique. Elles sont souvent asymptomatiques (7080%), le risque d’étranglement est faible et peuvent être découvertes tardivement. Radiologiquement, elles correspondent à une opacité arrondie surmontant la coupole diaphragmatique au niveau de l’angle cardio-phrénique antérieur. Le TOGD et le lavement baryté permettent d’explorer le contenu viscéral du sac herniaire mais ont été avantageusement remplacés par la TDM avec ingestion de produit de contraste. L'IRM apparaît intéressante dans ce type de hernie en montrant le défect antérieur du liseré en hyposignal du diaphragme. F- Hernies postéro-latérales ou de Bochdalek Il s’agit de hernies congénitales avec une incidence estimée à 1 cas / 3200 naissances ce qui représente 0,06 à 6% des hernies diaphragmatiques. Elles sont associées à d’autre malformation abdominale, thoracique ou médiastinale dans 25 à 50% des cas. Elles prédominent fortement à gauche mais peuvent également se développer du côté droit. L’orifice de Bochdalek correspond à une zone plus ou moins étendue (de 2 cm jusqu’à un hémidiaphragme) secondaire à un défaut de muscularisation du diaphragme. Cette zone de faiblesse est située à la partie postéro-latérale du diaphragme, en dehors des piliers du diaphragme, au niveau de la 10-11° côte, très majoritairement du côté gauche. La découverte tardive à l’âge adulte est rare et représente environ 5% des cas. Les formes néonatales peuvent mettre le pronostic vital en jeu en cas d’hypoplasie pulmonaire associée. Sur la radiographie standard, il est objectivé une opacité homogène à limites nettes de localisation postéro-latérale. Le diagnostic différentiel avec une éventration localisée peut être difficile. La TDM apprécie le défect diaphragmatique et fait le bilan du contenu herniaire. Les viscères herniés sont l’estomac et le colon mais la situation postérieure de ces hernies explique la possibilité d’un contenu rétropéritonéal (graisse rétropéritonéale, rein controlatéral) alors que du côté droit tout ou partie du foie peut être concerné. G- Eventrations diaphragmatiques Les éventrations diaphragmatiques représentent une pathologie rare chez l’adulte, l’incidence est estimée entre 0,2 et 1 pour 1000 adultes. Elles prédominent à gauche dans 80% des cas et sont plus fréquentes chez l’homme avec un sexe ratio de 1 pour 4. Un retentissement respiratoire est classique en raison de la respiration paradoxale qui en résulte avec apparition d’un syndrome restrictif. Les formes droites sont le plus souvent asymptomatiques et de découverte fortuite en imagerie alors que les formes gauches peuvent être révélées par la triade : - dextrocardie après déplacement vers la droite du cœur qui est refoulé par les viscères abdominaux herniés dans le thorax - dyspnée secondaire au syndrome restrictif pulmonaire - troubles digestifs d’origine gastrique : troubles de la vidange gastrique, dysphagie voire volvulus gastrique. En imagerie, il existe une ascension globale ou partielle de la coupole diaphragmatique (le plus souvent la partie antérieure) au dessus du 4ème espace intercostal avec apparition d’un mouvement paradoxal du diaphragme lors de la respiration en scopie. Les opacifications digestives apprécient le contenu herniaire (colon, estomac) sans pouvoir donner plus de précision sur le diagnostic et les caractéristiques du défect diaphragmatique. Le diaphragme n’est pas visible en échographie mais il peut être indirectement repéré sous forme d’une ligne hyperéchogène qui correspond à l’interface avec les séreuses péritonéale et pleurale. Les imageries en coupe par TDM et IRM confirment le diagnostic d’éventration en visualisant le muscle distendu sans solution de continuité à la différence de la rupture même si cette différence théorique est rarement évidente en pratique. Elles recherchent également une cause de paralysie phrénique éventuelle avec un nerf qui peut être atteint sur tout son trajet depuis son origine cervicale jusqu'à sa terminaison sur les fibres musculaires du diaphragme. H- Ruptures diaphragmatiques traumatiques La rupture traumatique fait suite à une hyperpression abdominale secondaire à un mécanisme d’écrasement La rupture a lieu dans 90% des cas au niveau de la coupole (centre phrénique) alors que la désinsertion périphérique phréno-costale est plus rare (10%). Elle siège essentiellement du côté gauche (80 à 90%) puisqu’à droite, le foie fait en général barrage au passage intrathoracique des viscères abdominaux. En urgence, la place de l’IRM est limitée et la TDM offre l’avantage d’un bilan lésionnel complet à l’étage thoraco-abdominal. Les viscères abdominaux herniés dans le thorax ne sont plus soutenus par le diaphragme et se positionnent en périphérie au contact des côtes à distance de la convexité diaphragmatique « viscera dependant sign ». La rupture diaphragmatique proprement dite est difficile à affirmer. PRISE EN CHARGE DES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES DE L’ADULTE : HERNIES DIAPHRAGMATIQUES CONGENITALES Nicolas Carrère Toulouse Les hernies diaphragmatiques correspondent à une protrusion de viscères abdominaux en direction du thorax au travers d’orifices diaphragmatiques anormaux ou anormalement larges. Les hernies diaphragmatiques congénitales comprennent les hernies hiatales dont la plupart se développent avec l’âge et la fragilité des tissus mais qui peuvent parfois être congénitales et se manifester chez l’enfant avec ou sans symptomatologie de reflux gastro-œsophagien (RGO). On distingue les hernies hiatales par glissement, par roulement, ou mixtes, qui présentent des risques différents et pour lesquelles les indications chirurgicales sont bien définies. Les hernies diaphragmatiques congénitales plus rares sont représentées par les hernies rétro-costoxiphoïdiennes (hernies de Morgagni), et les hernies des coupoles (hernies de Bochdalek) qui se manifestent le plus souvent chez l’enfant ou en période néo-natale mais qui sont parfois diagnostiquées tardivement chez l’adulte. Il est logique de rapprocher de ces hernies les éventrations diaphragmatiques traduisant un défaut de colonisation de l’ébauche diaphragmatique par les myoblastes et se révélant par une surélévation de la coupole diaphragmatique sans solution de continuité. 1. Hernies hiatales : La fréquence des hernies hiatales par glissement (sliding hiatal hernias) augmente avec l’âge. Elles sont les plus fréquentes (85% des cas). Ces hernies semblent liées à une altération progressive des moyens de fixation du cardia au hiatus œsophagien, en particulier la membrane phréno-œsophagienne. La différence de pression entre l’abdomen et le thorax favorise alors l’ascension de la jonction œso-gastrique et de l’estomac vers le médiastin. Dans le cas des hernies hiatales par roulement (paraesophageal hernias) (5% des cas), l’estomac mais aussi d’autres organes (colon, épiploon, rate) peuvent être ascensionnés dans le thorax au travers de l’orifice hiatal lorsque ce dernier est large. Le danger de ces hernies par roulement est représenté par le volvulus gastrique et ces conséquences ischémiques. Dans ce type de hernie, le cardia anatomique reste en position normale et c’est la grosse tubérosité gastrique qui est la première ascensionnée en général en avant de l’œsophage au travers d’un orifice hiatal anormalement large qui peut être en rapport avec une anomalie congénitale. Les hernies hiatales mixtes (10% des cas) associent les deux anomalies précédentes. Les hernies hiatales sont classées en différents types : - Type 1 : Hernies par glissement - Type 2 : Hernies par roulement - Type 3 : Hernies mixtes (par glissement et roulement) - Type 4 : Hernies avec un autre organe abdominal ascensionné dans le médiastin Les hernies de type 1 n’ont pas de sac herniaire à la différence des types 2, 3, ou 4 qui possèdent un sac péritonéal herniaire. Les hernies hiatales par glissement peuvent être associées à une symptomatologie de RGO. Les indications chirurgicales sont alors celles du traitement chirurgical du RGO, idéalement par voie cœlioscopique avec fundoplicature partielle ou totale (cf traitement chirurgical du RGO). Les hernies hiatales par roulement n’induisent pas de reflux gastro-œsophagien ni d’œsophagite. Les symptômes sont liés au volume de la hernie qui peut se manifester par des douleurs thoraciques pseudoangineuses, une symptomatologie respiratoire, parfois une anémie chronique. Les complications sont représentées par les hémorragies digestives en rapport avec une ulcération du collet herniaire, voire une nécrose du collet avec perforation et médiastinite, et le volvulus gastrique. En raison du risque de complication, l’indication chirurgicale se pose dès que le diagnostic de hernie par roulement est porté. Le volvulus gastrique aigu est la complication la plus grave des hernies hiatales par roulement. Dans ce cas, la quasi-totalité de l’estomac peut se retrouver volvulée dans le thorax avec un risque majeur de nécrose ischémique et de perforation, et donc de médiastinite. Il s’agit le plus souvent de hernies hiatales anciennes, le diagnostic est porté devant la survenue de douleurs thoraciques et de vomissements. Une sonde naso-gastrique peut alors permettre de décomprimer l’estomac. Le TOGD ou le scanner permettent d’identifier le volvulus organo-axial (selon un axe longitudinal) ou mésentérico-axial (selon un axe transversal). Une intervention chirurgicale en urgence est nécessaire par laparotomie voire par cœlioscopie pour réduire la hernie, vérifier l’intégrité de l’estomac et refermer l’orifice hiatal. En dehors des situations d’urgence, la voie d’abord cœlioscopique a été largement développée pour le traitement des hernies hiatales. Les principes de l’intervention sont les suivants : - Réduction de la hernie et réintégration des organes abdominaux dans l’enceinte péritonéale. - Résection du sac péritonéal. - Rétablissement d’une longueur physiologique d’œsophage intra-abdominal (gastroplastie de Collis très rarement nécessaire). - Fermeture des piliers du diaphragme (éventuellement renforcée par une prothèse en cas de large défect). - Confection d’une valve anti-reflux (Toupet ou Nissen) permettant d’ancrer la réparation sous le diaphragme. Les résultats de ces interventions sont généralement bons avec des taux de récidive de 2 à 10% selon les séries, et des complications rares. 2. Hernies rétro-costo-xiphoïdiennes (Hernies de Morgagni) : Il s’agit des hernies para-sternales qui sont appelées également hernies de la fente de Larrey (hiatus sterno-costal gauche) ou hernies de Morgagni (hiatus sterno-costal droit). Elles se situent entre les faisceaux xiphoïdiens et latéraux des ébauches diaphragmatiques. On parle de hernies de Marfan lorsque leur siège est médian (fente de Marfan). En général on parle par extension de hernies de Morgagni sans différencier le côté du défect. Elles sont rares (moins de 3 % des hernies diaphragmatiques opérées). Ces hernies sont plus fréquentes à droite (80% des cas) qu’à gauche ou sur la ligne médiane. Elles sont parfois bilatérales. Elles ont un collet ovalaire avec un pourtour diaphragmatique habituellement épais et solide. Le sac herniaire constant contient le plus souvent une boucle de colon transverse et de l’épiploon, mais parfois aussi une partie d’estomac ou du lobe gauche du foie. Elles sont habituellement découvertes chez l’enfant, parfois dans un tableau aigu, mais peuvent parfois passer inaperçues et être diagnostiquées chez l’adulte. Elles sont le plus souvent asymptomatiques, découvertes de façon fortuite sur une radiographie thoracique. Des symptômes peuvent survenir en fonction du volume de la hernie (douleurs ou gène épigastrique, nausées, troubles respiratoires). Les complications à type d’étranglement restent très rares. Le diagnostic radiologique est porté devant l’existence d’un niveau hydroaérique pré-cardiaque sur les clichés standard et confirmé par le scanner. L’indication chirurgicale est réservée aux hernies symptomatiques ou volumineuses (en raison du risque d’étranglement). Le traitement des hernies asymptomatiques de petite taille reste débattu. Il est le plus souvent effectué par laparotomie ou cœlioscopie. L’abord thoracique peut être envisagé notamment si une prothèse doit être mise en place. Le traitement comprend idéalement la résection du sac herniaire (en laissant éventuellement une pastille péritonéale au contact du péricarde). Une suture diaphragmatique au fils non résorbable est souvent suffisante, sans interposition obligatoire de matériel prothétique. Toutefois, en cas de large défect ou si il n’existe pas de paroi musculaire rétro-sternale suffisamment solide, la mise en place d’une prothèse (PTFE, polypropylène) peut être nécessaire. Un drainage aspiratif de la cavité thoracique est habituellement laissé en place. Sous contrôle cœlioscopique, une prothèse de renfort non résorbable, fixée avec des points et/ou des agrafes sur les berges de l’orifice herniaire, est fréquemment utilisée avec de très bons résultats. 3. Hernies des coupoles (Hernies de Bochdalek) : Ces hernies correspondent à un défaut de développement de la partie postéro-latérale du diaphragme au niveau du foramen de Bochdalek. Elles siègent le plus souvent du côté gauche. Il peut exister alors une large communication entre la cavité péritonéale et le thorax qui peut admettre différents organes abdominaux (estomac, colon, grêle, lobe gauche du foie…). Chez l’enfant, le diagnostic est habituellement porté dans la période néonatale devant des troubles respiratoires qui sont au premier plan (hypoplasie pulmonaire, hypoxie, hypertension artérielle pulmonaire, détresse respiratoire…). D’autres anomalies congénitales peuvent être associées (malrotations intestinales…). Une intervention chirurgicale en urgence est alors indiquée avec un pronostic vital réservé. Le diagnostic est porté chez le grand enfant ou chez l’adulte dans seulement 5% des cas. Il peut s’agir d’une découverte fortuite sur un bilan d’imagerie, ou à l’occasion de symptômes aspécifiques de type dyspnée, douleurs thoraciques, douleurs abdominales post-prandiales, vomissements, voire véritable syndrome occlusif. Dans près de 50% des cas, le diagnostic est porté au stade de complications (ulcère, perforation, ou volvulus gastrique, fistule colique, hémorragie digestive…). Le diagnostic est orienté par les radiographies standards et confirmé par les opacifications digestives ou le scanner. L’indication chirurgicale est posée en urgence dans les formes néonatales. Elle est justifiée dans tous les cas (chez l’enfant et chez l’adulte) en raison du risque de complications sévères. Si l’abord thoracique est décrit, l’abord abdominal est généralement préféré en situation d’urgence comme en chirurgie réglée. Il permet la réduction de la hernie, la recherche et le traitement éventuel d’un mésentère commun, la fermeture diaphragmatique par suture transversale au fils non résorbable (prenant appui sur l’ébauche diaphragmatique et parfois sur les arcs costaux). La mise en place d’une prothèse largement appliquée sur le diaphragme et fixée par des points ou des agrafes peut être nécessaire, notamment chez l’adulte. Un drainage aspiratif de la cavité thoracique est laissé en place. 4. Eventrations diaphragmatiques : Les éventrations diaphragmatiques peuvent être congénitales (par défaut de colonisation de l’ébauche diaphragmatique par les cellules musculaires) ou acquises (traumatismes, lésions du nerf phrénique, pathologies neurologiques…). Elles se traduisent par une surélévation complète ou partielle d’une coupole diaphragmatique (du côté gauche le plus souvent). Il s’agit de découverte le plus souvent fortuite chez des patients asymptomatiques. Il n’y a pas de risque d’étranglement et les symptômes sont rares, en rapport avec la compression des organes intra-thoraciques (troubles respiratoires). Le diagnostic est posé devant l’élévation de la coupole sur la radiographie thoracique ou sur le scanner, et son caractère immobile en scopie. Le traitement chirurgical est exceptionnel (en cas de compression) et fait appel à des techniques de phréno-plicature par voie thoracique ou abdominale. Bibliographie - Schumacher L, Gilbert S. Congenital diaphragmatic hernia in the adult. Thorac Surg Clin 2009 ; 19 : 469-72 - Ruer V, Champault G. Les hernies diaphragmatiques. J Chir 2007 ; 144(HS5) : 23-6 - Bourlier P, Mor C, Dalmasso L. Hernies hiatales et autres pathologies diaphragmatiques. Encycl Méd Chir, Elsevier, Paris, Gastro-entérologie, 9-202-H10, 2001 - Favre JP, Hagry O, Cheynel N. Traitement chirurgical des hernies diaphragmatiques rares. Encycl Méd Chir, Elsevier, Paris, Techniques chirurgicales – digestif, 40-247, 2002 - Chardot C, Montupet P. Hernies diaphragmatiques de l’enfant. Encycl Méd Chir, Elsevier, Paris, Techniques chirurgicales – digestif, 40-255, 2006 - Draaisma WA, Goozen HG, Tournoij E, BroedersI. Controversies in paraesophageal hernia repair. Surg Endosc 2005 ; 19 : 1300-8 - Aly A, Munt J, Jamieson GG, Ludemann R, Devitt PG, Watson DI. Laparoscopic repair of large hiatal hernia. Br J Surg 2005 ; 92 : 648-53 - Minneci PC, Deans KJ, Kim P, Mathisen DJ. Foramen of Morgagni hernia : Changes in diagnosis and treatment. Ann Thorac Surg 2004 ; 77 : 1956-9 - Horton JD, Hofmann LJ, Hetz SP. Presentation and management of Morgagni hernias in adults : a review of 298 cases. Surg Endosc 2008 ; 22 : 1413-20 LA RUPTURE DIAPHRAGMATIQUE TRAUMATIQUE: PRISE EN CHARGE EN URGENCE Guido A.M. TIBERIO, Gian Luca BAIOCCHI, 1 Mauro BENVENUTI Clinique Chirurgicale, Université de Brescia -Italie(Directeur Prof. S.M.Giulini) et (1) Service de Chirurgie Thoracique. En Europe, la lésion traumatique du diaphragme est rare, et généralement observée dans le contexte d’un traumatisme fermé suite à un accident de la voie publique ou du travail. Inversement, dans les zones de guerre ou de violence sociale généralisée, les blessures diaphragmatiques sont relativement plus fréquentes, suite à traumatisme pénétrant, par arme blanche ou arme à feu. Se référant aux conditions dans lesquelles les chirurgiens européens ont à travailler, il ne faut pas oublier que la déchirure traumatique du diaphragme est observée dans de 0,8 à 5% des victimes de la route et dans environ 5% des victimes d'un traumatisme fermé qui sont amenés sur table d'opération (1-3) . Comme pour toutes les pathologies traumatiques majeures, le patient est généralement un homme (M/F= 2/3), âgé entre 35 et 45 ans. La lésion du diaphragme est observée surtout dans les cas de traumatisme très violent: les collègues canadiens rapportent un ISS moyen de 38 et 24,9, respectivement, en cas de traumatisme fermé avec et sans atteinte du diaphragme (4). La rupture est plus souvent de siège postérieur et latéral, là où le diaphragme est relativement faible pour des raisons d’évolution embryologique. Dans les traumatismes fermés, le diaphragme gauche est plus souvent blessé que le diaphragme droit (3 :1), vraisemblablement à cause de l’action de « tampon » exercé par le foie. La prise en charge de ces patients représente un défi pour le chirurgien général qui n'est pas habitué à faire face à ces lésions. En effet, il est nécessaire de maintenir un indice de suspicion élevé sur la possibilité d'une lésion du diaphragme, étant donné les conséquences potentiellement dramatiques d'un diagnostic non reconnu, la difficulté du diagnostic clinique et des examens parfois difficilement interprétables. En plus, il y a de nombreuses options techniques pour faire face à ces lésions. Avec ces notes nous avons donc l'intention d'exposer les différentes questions, la connaissance spécifique qui sont essentielles pour une approche adéquate à ces patients. 1. Lacération traumatique du diaphragme: lésion associée dans un cadre de polytraumatisme sévère La lacération traumatique du diaphragme est principalement observée dans un sous-groupe de patients victimes de traumatismes graves, qui sont hospitalisés avec un tableau clinique où s’expriment principalement des blessures viscérales nécessitant une approche chirurgicale d'urgence. Dans ce contexte, le traumatisme diaphragmatique doit être considéré comme une lésion associée dans le cadre d’un polytraumatisme sévère. Cette définition, formulée par Morgan et al. en 1986 (5) , est certainement acceptable au vu de la pratique clinique. Dans notre expérience, chez 71 patients présentant une rupture diaphragmatique, sur la période 1985-2009, c’est un tableau d insuffisance respiratoire, de choc hémorragique, de coma et d’abdomen aigu qui ont dominé la présentation clinique dans 80% des cas et seulement 14/71 patients étaient stables au niveau hémodynamique et/ou respiratoire (tab. 1). Tableau 1: Présentation clinique après traumatisme fermé ou ouvert Fermé Ouvert 58 pts. 13 pts. Insuffisance réspiratoire 24 (41%) 6 (46%) Choc hémorragique 14 (24%) 7 (54%) Coma 7 (12%) 3 (23%) Péritonisme 4 ( 7%) 4 (30%) Hémopéritoine 28 (48%) 5 (38%) Hémothorax 24 (41%) 9 (69%) Asymptomatique 13 (22%) 1 ( 7%) Le tableau 2 montre les lésions des viscères thoraciques et abdominaux, du crâne, du rachis et du squelette observées chez ces patients ainsi que l'approche thérapeutique. Tableau 2: lésions principales auxquelles la rupture du diaphragme était associée Poumon Fermé Ouvert 58 pts 13 pts. 22 5 Cœur / péricarde 0 Rupture isthmique aorte 2 Rate 23 4 2 Geste Suture Résection 8 Suture 3 Exclusion endovasculaire 2 Traitement conservatif 9 Splénectomie Foie 13 5 19 15 Résection splénique 1 Traitement conservateur 15 Résection 3 Estomac 4 1 Suture 5 Intestin 2 2 Suture 2 Résection 2 Rétropéritoine 4 0 Traitement conservateur Reins 3 1 Suture Pancréas 0 1 Traitement conservateur Traumatisme crânien 19 Drainage hématome Traumatisme du rachis 14 Stabilisation Squelette 41 6 Cage thoracique 41 3 Membres sup/inf 19 1 Bassin 12 2 Réduction et/ou synthèse 4 4 1 6 4 29 2. Quels moyens diagnostiques pour la prise en charge des patients avec un traumatisme du diaphragme? Dans le cadre d'un polytraumatisme extrêmement grave comme celui décrit ci-dessus, une rupture du diaphragme est reconnue en préopératoire chez 70% des cas, c'est-à-dire 51/71 patients dans notre expérience. Normalement l'examen clinique n’a pas de valeur diagnostique au dehors des cas évidents tels que l’issue d’ anses intestinales à travers une blessure de la paroi du thorax ou la claire perception de bruits intestinaux dans la poitrine. Même l'évaluation des paramètres indirects tels que l'augmentation de la pression veineuse centrale et la nécessité d'une ventilation à pression positive n’augmentent pas la valeur diagnostique qui est finalement très limitée. L'échographie a été utilisée dans le passé avec des résultats variables (6,7) , mais sa puissance diagnostique semble être limitée, malgré l'utilisation répandue de l'échographie FAST dans les centres de secours d'urgence. La littérature récente et notre expérience (tab. 3) montrent que la fiabilité des examens diagnostiques auxquels un patient, stable au plan hémodynamique, est soumis, composé de la radiographie du thorax et/ou du scanner avec injection (angio-scanner), dépend strictement des signes directs ou indirects de la hernie des viscères abdominaux dans le thorax. Le gain de diagnostic réalisable avec la dernière génération de scanners, qui offrent des reconstructions multi planaires (MPR) apparaît dans la réalité bien inférieur, dans des situations d'urgence, par le manque de temps, la disponibilité irrégulière du personnel avec des compétences spécifiques, ou, encore plus, car dans ces cas l'attention est plus attirée par des blessures qui menacent immédiatement la survie du patient. Figure 1. Hernie viscérale à la radiographie standard et aux scanner Tableau 3: sensibilité diagnostique de la radiologie de première ligne. Corrélation avec la hernie viscérale Sensibilité Total En présence d’hernie En absence d’hernie Radiographie Van Vugt ’89 (8) 14/28 (50%) 11/14 (79%) 3/14 (21%) Sukul (9) 20/56 (36%) 12/20 (60%) 8/20 (40%) (10) 16/36 (44%) 9/16 (56%) 7/16 (44%) 15/29 (51%) 13/15 (86%) 2/15 (14%) 31/64 (48%) 21/31 (67%) 10/31 (32%) 26/41 (66%) 15/26 ( 58%) 11/26 (42%) ’91 Degiannis ’96 Tiberio ’05 (11) Cette série Scanner Killeen ’99 (12) Scaglione ’00 (13) 26/35 (74%) 26/26 (100%) 0/26 ( 0%) Bergin ’01 (14) 9/10 (90%) 6/ 9 ( 66%) 3/ 9 ( 33%) ’05 (11) 11/15 (73%) 11/11 (100%) 0/11 ( 0%) 32/48 (66%) 27/32 ( 84%) 5/32 (16%) Tiberio Cette série Les données permettant un diagnostic formel de blessure diaphragmatique en cas d'urgence, ceux plus génériques qui devraient porter l’attention sur le diaphragme et augmenter l'indice de suspicion et, à l'égard du scanner, les points d'incertitude absolue sont résumés dans le tableau 4. Tableau 4: valeur diagnostique de données différentes de sémiologie radiologique Diagnostic formel Données non spécifiques Radiographie du thorax Scanner hernie des viscères creux hernie viscérale sonde gastrique au dessus du diaphragme discontinuité du diaphragme hémi-diaphragme interrompu Avulsion du diaphragme fractures costales Signe du collier médiastin arrondi dependent viscera sign pneumo-hémothorax foie derrière le rein contusions et lacérations pulmonaires défaut focal Incertitude au scanner diaphragme surélevé artéfacts de mouvement Figure 2. Scanner; signe du collier (1et 2) et défaut focal (3) Dans les rares cas où une blessure diaphragmatique n'est pas associée à des lésions viscérales, elle peut facilement être méconnue. Comme illustré par Grimes (15) , dans ces cas, il y a une hernie progressive et asymptomatique des viscères abdominaux dans le thorax, favorisée par la pression négative de la cavité pleurale, et les patients en viennent alors à l'observation pour une complication occlusive ou bien pour insuffisance respiratoire, avec une augmentation significative de la morbi-mortalité chirurgicale et de la durée d'hospitalisation. Bien qu’une grande série canadienne (4) ne montre pas de résultats différents dans les cas de diagnostic tardif, nos données récentes semblent s'aligner avec ceux de la littérature et nous encouragent à une étude attentive du diaphragme, même par IRM, si le scanner n'est pas formellement négatif, dans tous les cas de traitement conservateur des lésions traumatiques des organes parenchymateuses abdominaux et/ou thoraciques. Un manque de diagnostic de rupture du diaphragme est plus fréquent en cas de blessure pénétrante que dans les cas de traumatisme fermé (8-36% vs 3-15%) (10, 16) . Dans ce sous-groupe de patients l’augmentation de la mortalité opératoire et la morbidité observée en cas de diagnostic tardif par rapport aux résultats de la chirurgie immédiate (respectivement 50% et 25% vs 37% et 3% selon Degiannis (10)) a conduit les chirurgiens aux États-Unis vers une utilisation massive de la laparoscopie diagnostique. Powell et al. (17) , rapportant d’avoir reconnu 22 blessures diaphragmatiques non décelées par le scanner, parmi les 108 patients qui ont eu une laparoscopie exploratrice, mettent en évidence le rôle essentiel de la cœlioscopie dans le dépistage des lésions diaphragmatiques après traumatisme ouvert, là où il n'y a pas d'indication formelle à la laparotomie. En 2008, les Diagnostic laparoscopy guidelines, publiées par la SAGES (Society of American Gastrointestinal and Endoscopic Surgeons), rapportent comme indications de laparoscopie diagnostique, entre autres, les lésions intra-abdominales suspectées mais non prouvées après traumatisme pénétrant ou à abdomen fermé. Les bénéfices attendus sont une réduction du nombre de laparotomies banches ou non-thérapeutiques (avec une diminution de la durée d’hospitalisation, de la morbidité et du coût après une laparoscopie négative), et une identification précise des lésions diaphragmatiques (18). À la suite de contusions abdominales et thoraciques fermées, la blessure du diaphragme est diagnostiquée en per-opératoire dans 20-40% des patients. Ce pourcentage est double en cas de blessure pénétrante. Il est donc clair qu’il est indispensable de réaliser une inspection minutieuse, avec palpation, des coupoles diaphragmatiques une fois contrôlées les blessures graves qui ont forcé l'intervention chirurgicale. Toutes les grandes séries rapportent des pourcentages variables (entre 1-2% et 14% dans l’étude de Shah (1)) de blessures méconnues en per-opératoire. Dans ces cas, il existe une mortalité élevée (1/1 dans notre expérience), liée aux lésions associées. L'exploration attentive du diaphragme doit donc devenir un geste automatique à la fin de chaque intervention chirurgicale réalisée pour traumatisme. 3. Quelle chirurgie ? L'indication opératoire en cas de rupture du diaphragme est formelle. En condition d’urgence, les lésions dominantes, si elles sont présentes, dictent la voie d'abord. Les chirurgiens viscéraux préfèrent l'approche abdominale, ce qui permet de réduire facilement les viscères herniés, de vérifier l’absence de lésion intraabdominale associée et d'explorer les deux coupoles diaphragmatiques. La thoracotomie offre une excellente exposition de la moitié droite du diaphragme. Les deux - laparotomie et thoracotomie - peuvent être étendues à la poitrine ou à l'abdomen en cas de besoin. Du point de vue technique, plusieurs types de reconstruction ont été proposés. Ce sont habituellement des gestes simples de reconstruction directe, parce qu’en phase aigue, il ne se produit pas la rétraction qui peut rendre difficile, voire impossible, la reconstruction sans l'interposition de prothèse. La reconstruction à points séparés en une seule couche de matériau résorbable ou non, mais toujours de gros calibre (fil de calibre 1 ou 2), avec ou sans interposition de patchs prothétiques pour obtenir une tension uniforme sur la ligne de suture et d'éviter les lacérations, parfois recouverte par un plaque prothétique, garanti d'excellents résultats avec des taux de récidive négligeables. L'approche laparoscopique est évidemment réservée à des patients très sélectionnés, montrant une stabilité hémodynamique absolue, ne nécessitant pas de gestes complexes pour réparer des lésions concomitantes, qui n'ont pas signalé de grave traumatisme crânien (qui peut être aggravé par des changements dans la pression du LCR par le pneumopéritoine) et peuvent tolérer l'effondrement presque total du poumon ipsilatéral à la lésion de la membrane. En cas de traumatisme fermé les expériences - même dans les centres de référence sont anecdotiques. En Amérique du Nord, comme on l’a dit, la méthode est utilisée presque systématiquement en cas de blessure pénétrante, mais sa valeur thérapeutique est limité (tab. 5). Le taux élevé de conversion en laparotomie est due à la nécessité d'obtenir une évaluation correcte du dommage, notamment en cas d’hémopéritoine, et sa réparation optimale. Mais cette attitude est apparemment influencée par des raisons qui sont difficiles à évaluer pour nous Européens, c’est-à-dire d'organisation, de médecine juridique, d'assurance ou encore d’école. Tableau 5: traitement cœlioscopique vs cœlioscopie diagnostique pour lésion du diaphragme Auteur (19) Fabian ’93 Zantut ’97 (20) Murray ’98 Matthews ’03 Powell (21) (22) ’07 (17) Reconstructions coelioscopiques Cœlioscopie diagnostique 1 24 16 78 4 26 6 8 0 22 Cependant, il ya un accord général sur la difficulté de repositionnement des parenchymes herniés (le foie et la rate) par laparoscopie, sur l'absence de prises sûres sur lesquelles faire traction (dans notre expérience le seul cas de hernie complète du foie a été résolu par traction sur la vésicule biliaire). Pourtant, il est difficile de réparer par cœlioscopie les lésions impliquant la partie centrale du diaphragme et le hjatus œsophagien en particulier, ou la pars membranacea du diaphragme en face du péricarde, auquel elle est presque fondue. Dans de telles situations l'insertion d'un trocart pour l'optique dans la poitrine permet d’apprécier des détails anatomiques importants, mais Matthews (22) suggère à ce point une conversion au principe en laparotomie. 4. Résultats Le taux de morbidité et de mortalité opératoire est généralement élevé chez ces patients (tableau 6), mais il ne semble presque jamais lié à la blessure diaphragmatique. Les résultats de plusieurs séries sont très différents, et doivent être évaluées à la lumière de la gravité des traumatismes, mesuré par le TS et l'ISS, et de la gravité des blessures des organes vitaux (OIS). Dans tous les cas, il ne faut pas oublier que même dans ce domaine de la chirurgie des traumatismes, il existe deux pics de mortalité: l’un plus important, en phase aiguë, (choc hémorragique, insuffisance respiratoire ou lésion cérébrale) et l’un tardif (quelques jours ou quelques semaines), du à l'apparition progressive de défaillances multiviscérales. Il est évident dans l'analyse de la littérature de l’absence d’amélioration des résultats avec le temps. Une des explications tient au développement de protocoles de secours sur place et de la capacité de transport des patients souffrant de traumatismes graves pourraient, du moins dans notre expérience, expliquer l’augmentation du nombre de patients avec des indices de gravité du traumatisme particulièrement élevés, patients qui dans le passé n’arrivaient pas vivants à l'hôpital. Tableau 6: Morbidité et mortalité postopératoire Van Vugt Sukul n° Morbidité Mortalité ’89 (8) 28 - 28.6% (9) 63 68% 19% 28 60.7% 3.6% ’91 (23) Letoquart ’95 Shah ’95 (1) 980 - 17% Ruf ’96 (24) 99 13% 19.2% 41 - 16.6% Athanassiadi ’99 (16) Bergeron ’02 (25) 160 - 14.4% Tiberio ’05 (11) 33 48% 33% 208 - 28.8% 71 61.4% 21.2% Chughtai Cette série ’09 (4) Références 1) Shah R, Sabanathan S, Mearnss AJ Choudhury AK. Traumatic rupture of diaphragm. Ann Thorac Surg 1995; 60: 1444-9. 2) Meyers BF, McCabe CJ. Traumatic diaphragmatic hernia: occult marker of serious injury. Ann Surg 1993; 218 (6): 783-790. 3) Brasel KJ, Borgstrom DC, Meyer P, Weigelt JA. Predictors of outcome in blunt diaphragm rupture. J Trauma 1996; 41 (3): 484-487. 4) Chughtai T, Ali S, Lins M, Rizoli S. Update on managing diaphragmatic rupture in blunt trauma: a review of 208 consecutive cases. Can J Surg 2009; 52 (3): 177-181. 5) Morgan AS, Flancbaum L, Esposito T, Cox EF. Blunt injury to the diaphragm: an analysis of 44 patients. J Trauma 1986; 26: 565-8. 6) Kim HH, Shin YR, Kim KJ et al. Blunt traumatic rupture of the diaphragme: sonographic diagnosis. J Ultrasound Med 1997; 16 (9): 593-598. 7) Nau T., Seitz H, Mousavi M, Vecsei V. The diagnostic dilemma of traumatic rupture of diaphragm. Surg Endosc 2001; 15: 992-996. 8) Van Vugt AB, Schoots FJ. Acute diaphragmatic rupture due to blunt trauma: a retrospective analysis. J Trauma 1989; 29:683-686. 9) Sukul DM, Kats E, Johannes EJ. 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Am J Surg 1974; 128: 175-181. 16) Athanassiadi K, Kalavrouziotis G, Athanassiou M et al. Blunt diaphragmatic rupture. Eur J Cardiothorac Surg 1999; 15: 469-474. 17) Powell BS, Magnotti LJ, Schroeppel TJ et al. Diagnostic laparoscopy for the evaluation of occult diaphragmatic injury following penetrating thoracoabdominal trauma. Injury, Int J Care Injured 2008; 39: 530-534. 18) SAGES Committee. Diagnostic laparoscopy guidelines Surg Endosc 2008; 22: 1353-1383. 19) Fabian TC, Croce MA, Stewart RM et al. A prospective analysis of diagnostic laparoscopy in trauma. Ann Surg 1993; 217 (5): 557-564. 20) Zantut LF, Ivatury RR, Smith RS et al. Diagnostic and therapeutic laparoscopy for penetrating abdominal trauma: a multicenter experience. J trauma 1997; 42 (5): 825-829. 21) Murray JA, Demetriades D, Asensio JA et al. 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Bailly (Bordeaux) Le diagnostic de rupture diaphragmatique est méconnu à la phase initiale dans 20 à 40% des cas [1,2] et peut n’être porté que plusieurs dizaines d’année plus tard, éventuellement devant une complication aiguë. Les causes de la méconnaissance initiale sont souvent dues à la multiplicité des lésions traumatiques initiales. Le mécanisme est le plus souvent du à une déformation aiguë antéro-postérieure ou latérale de la cage thoracique associée à une contraction brutale du diaphragme à glotte fermée entrainant une mise en tension excessive des fibres diaphragmatiques [3]. Le risque de méconnaitre la lésion diaphragmatique au moment du traumatisme fait recommander pour certains la réalisation d’un cliché de thorax systématique 3 mois après un traumatisme thoraco-abdominal [4]. Le risque majeur de ces hernies diaphragmatiques est l’étranglement des viscères herniés dans le thorax [3 ,5]. Il faut en rapprocher les hernies diaphragmatiques observées secondairement et parfois tardivement après oesophagectomie. Le tableau clinique des ruptures évolue en 3 phases [5] : la première phase est dominée par les lésions associées, la deuxième phase de latence est faite de symptômes divers et non spécifiques : douleurs épigastriques ou basi-thoraciques, dyspnée, infections respiratoires, la troisième phase est celle des complications par étranglement qui peut intéresser l’estomac, le grêle ou le colon. La littérature sur le sujet ne rapporte que des case-report ou des séries de quelques patients. Ceci est du à la rareté du tableau d’une part, et à l’impossibilité de regrouper cette pathologie dans des centres experts du fait du contexte habituellement d’urgence. Ce dernier argument justifie que tout chirurgien viscéral soit capable de prendre en charge ce type de patients. Le diagnostic est généralement fait sur l’association de symptômes thoraciques et abdominaux. La plupart des cas rapportés sont des étranglements aigus qui peuvent intéresser l’estomac mais aussi le grêle et / ou le colon. Le scanner montre la présence anormale de viscères intra-thoraciques, et la solution de continuité du diaphragme. Il peut être difficile de rattacher ces anomalies à un traumatisme thoraco-abdominal qui peut remonter à plus de 10 ans. Toutes les ruptures diaphragmatiques reconnues tardivement doivent être opérée du fait du risque d’étranglement herniaire. En dehors d’un contexte d’urgence, il est important d’éliminer une éventration diaphragmatique où il n’existe pas de solution de continuité et donc pas de risque d’accident aigu. Des reconstructions en coupe frontales ou sagittales peuvent être nécessaires pour confirmer le diagnostic. Ces lésions peuvent être abordées par vie abdominale ou thoracique. Actuellement la voie laparoscopique est de plus en plus utilisée : elle offre un meilleur jour sur la coupole gauche, et facilite la réintégration des viscères herniés [6|. Elle peut être réalisée en décubitus latéral gauche comme le recommande P. Cougard [7]. Théoriquement, la réalisation d’un pneumopéritoine associé à une brèche diaphragmatique pourrait entraîner des complications cardiorespiratoires peropératoires, ce qui en pratique ne semble pas être, si la pression intra abdominale est maintenue inférieure à 10 mm Hg [8]. La voie abdominale, laparoscopie ou laparotomie, doit être préférée à chaque fois qu’une résection digestive peut être envisagée du fait d’un étranglement. Il reste cependant des partisans de la voie thoracique [9] La réparation diaphragmatique doit être le plus souvent réalisée à l’aide d’un renfort prothétique, en dehors des cas où une résection digestive doit être réalisée [10]. Le PTFE est habituellement recommandé car il expose moins au risque d’érosion viscérale. L’utilisation des nouvelles prothèses protéiques n’a pas encore été rapportée chez l’adulte mais représente certainement une solution intéressante, en particulier pour les interventions réalisées dans un contexte septique. Conclusion : Toutes les hernies diaphragmatiques post traumatiques doivent être opérées, ce qui est parfois réalisé dans un contexte d’urgence pour étranglement herniaire. Ceci nécessite que tout chirurgien viscéral soit capable de reconnaitre et de traiter ce type de situation. Références 1 Huttl T., Lan R., Meyer G. : Long term eresults after laparoscopic repainr of traumatic diaphragmatic hernias. J Trauma 2002 ; 52 : 562-566 2 Favre J.P., Cheynel N, Benoit L., Favoulet P. : Traitement chirurgical des ruptures traumatiques du diaphragme. In EMC Techniques chirurgicales appareil digestif 2005 3 Lenot B., Bellenot F., Regnard J.F., Datrtevelle P., Rojas Miranda A., Levasseur P. 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