LA POUSSEE DE SEP mécanisme et prise en charge RESUME

LA POUSSEE DE SEP
mécanisme et prise en charge
I- Introduction
II- Quelques rappels
a) Les causes
b) Les mécanismes
c) Les formes évolutives
III- Les poussées
a) Physiopathologie
b) Reconnaître la poussée
• Définition
• Ce que ça n’est pas
• Symptômes et signes cliniques
c) Evolution
d) Prise en charge thérapeutique
IV- Conclusion
RESUME
La SEP est une maladie inflammatoire du SNC sous-tendue par un processus inflammatoire
démyélinisant et un processus neurodégénératif participant à une perte axonale. Il en existe 4
formes évolutives, la plus fréquente étant la forme récurrente rémittente caractérisée par la
répétition de poussées bien individualisées dans le temps. La poussée est donc la
manifestation la plus visible de la maladie et le motif de consultation le plus fréquent auprès
du médecin traitant. Sa présentation clinique est extrêmement variable en fonction de la zone
affectée par la survenue d’une nouvelle plaque. L’une des difficultés du diagnostic est liée à la
confusion possible avec les fluctuations ou avec les manifestations paroxystiques
habituellement observées au cours de l’évolution de la maladie, particulièrement lors de
l’élévation de la température corporelle. Il est cependant important de les différentier afin de
pouvoir estimer l’indication d’un traitement spécifique par perfusions intraveineuses de
Methylprednisolone, recommandé uniquement en cas de poussée. L’analyse de la fréquence et
de la sévérité des poussées permet par ailleurs d’évaluer la réponse thérapeutique au
traitement de fond en cours.

LA POUSSEE DE SEP
mécanisme et prise en charge
I- Introduction
La sclérose en plaques est une affection inflammatoire du système nerveux central
dont la manifestation la plus caractéristique est la poussée. La poussée est l’évènement
inaugural habituel de la maladie, celui qui préfigure l’annonce diagnostique et rythme les
premières années de la maladie. Par son caractère imprévisible dans le temps et variable dans
sa présentation clinique, elle est responsable d’une modification brutale du statut
neurologique du patient, ± réversible. C’est donc le premier motif de prise en charge
interdisciplinaire de la maladie, car susceptible de faire intervenir kinésithérapeute,
infirmière, psychologue,médecin généraliste et neurologue. C’est dire toute l’importance
d’identifier une poussée, afin de pouvoir adopter d’une part l’attitude et la thérapeutique les
plus adaptées, d’autre part de vérifier l’indication et/ou la réponse thérapeutique à un
traitement de fond .
II- Quelques rappels
a) les causes
La ou les causes de la maladie restent actuellement inconnues. L’hypothèse
communément admise est celle d’une maladie auto-immune polygénique, c'est-à-dire soumise
à l’influence de différents gènes, activée par une agression environnementale. A la suite d’un
contact avec un agent infectieux spécifique ou plusieurs agents, serait activée une réponse
immune dirigée contre un ou des antigènes des oligodendrocytes, chez des sujets prédisposés.
b) Les mécanismes
La SEP est la conséquence de 3 phénomènes différents :
• L’inflammation : pénétration de lymphocytes T activés à travers la barrière
hématoencéphalique dans le SNC
• La destruction par plaques de la gaine de myéline = démyélinisation
• La dégénerescence axonale, responsable de la progression du handicap
c) Les formes évolutives
Il existe 4 types de présentation différente de SEP :
• La SEP récurrente- rémittente :
La plus fréquente : 85% des cas
Se manifeste par des poussées bien individualisées, suivies de rémissions, sans
progression du handicap entre les poussées.
• La forme secondairement progressive :
Représente l’évolution de 50% des formes récurrentes après 15 ans d’évolution en
moyenne.
A la phase initiale avec poussées succède une phase de handicap progressif,
accompagnée ou pas de poussées.

La progression est définie comme une aggravation continue du handicap sur une
période de au moins 6 mois.
• La forme progressive primaire ou primitivement progressive :
1O% des cas
La maladie débute sur un mode progressif continu, sans poussée initiale, souvent sous
la forme d’une myélopathie.
• La forme progressive avec poussées
5% des patients
Elle se caractérise par un déclin neurologique progressif et régulier sur lequel se
superposent des poussées bien individualisées, avec ou sans rémissions .
III-La poussée de SEP
a) Physiopathologie
• La conduction nerveuse
Les neurones sont responsables de la transmission de l’influx nerveux. Ils perçoivent des
informations de l’environnement par leurs dendrites, les intègrent dans leur corps
cellulaire et les redistribuent par leur axone.
La myéline fabriquée par les oligodendrocytes dans le SNC, constitue une gaine
protectrice et isolante, entourant l’axone, qui accélère la conduction de l’influx nerveux le
long de l’axone, donc la transmission des informations. A l’occasion d’une poussée, la
destruction de la gaine de la myéline fait suite à une réaction inflammatoire, qui va céder
la place à des mécanismes de réparation. Si ces mécanismes sont dépassés, les troubles de
conduction le long de l’axone deviennent irréversibles. Les plaques correspondent aux
zones cicatricielles résultant de l’inflammation et de la démyélinisation.
• Conséquences de la démyélinisation
9 Bloc de conduction
La disparition de l’isolant électrique que constitue la myéline entraîne une impossibilité à
propager le potentiel d’action jusqu’au prochain Noeud de Ranvier. Celui-ci n’est donc plus
excité, ce qui aboutit à un bloc de conduction. La perte d’un seul internode (portion d’axone
myélinisée entre 2 noeuds de Ranvier) de myéline est suffisante pour bloquer complètement la
conduction le long de l’axone concerné. Le plus souvent, plusieurs internodes d’un même
fascicule sont affectés au sein d’une même lésion. Si un nombre suffisant d’axones est
concerné apparaissent des signes neurologiques déficitaires, dont la nature dépend de la
topographie ce la lésion.
Parfois, la démyélinisation peut être responsable de blocs de conduction intermittents. Dans
certaines circonstances, les fibres démyélinisées perdent leur capacité à conduire des trains de
potentiels d’action. C’est le cas de l’élévation de la chaleur corporelle, qui est à l’origine d’un
bloc de conduction responsable d’une aggravation transitoire et réversible de déficits
neurologiques préexistants lors de l’exposition à la chaleur, de bains chauds, de fièvre. Le
phénomène d’Uhthoff en est un exemple ; il s’agit d’une aggravation transitoire de l’acuité
visuelle survenant après un effort physique sur une séquelle de névrite optique.
9 Augmentation de l’excitabilité
Les fibres démyélinisées peuvent acquérir un profil anormal de décharge électrique
responsable d’une activité spontanée pendant plusieurs heures
Ex : paresthésies, signe de Lhermitte
9 Ephapse = activation ephaptique

Capacité d’une fibre myélinisée à activer la fibre adjacente responsable de manifestations
paroxystiques(Ex : dysarthrie, crises toniques douloureuses)
9 Souffrance axonale
Quand un axone est démyélinisé survient une transection de l’axone, quel que soit le
stade évolutif de la maladie. Dans un 2ème temps, l’extrémité de l’axone dégénère mais le
neurone est encore viable. Dans un 3ème temps survient une mort cellulaire irréversible.
• Mécanismes de récupération
En phase précoce, il est habituel d’assister à une récupération complète ou quasi
complète de la poussée. Cette récupération fait appel à différents mécanismes :
9 Remyélinisation par les oligodendrocytes ou les cellules progénitrices
9 Adaptation de la conduction nerveuse dans les fibres démyélinisées
9 Disparition de l’inflammation
9 Rôle possible de la plasticité fonctionnelle cérébrale : mise en jeu des réseaux
neuronaux survivants
La conduction nerveuse reste cependant plus lente dans les fibres remyélinisées, la myéline
néoformée étant plus fine que la myéline originale.
b) Reconnaître la poussée
• Définition
La poussée de SEP se définit par l’apparition de signes neurologiques nouveaux ou
l’aggravation de signes préexistants, s’installant de façon subaigüe , pendant une
durée minimum de 24h et séparée de plus d’un mois de la poussée précédente, en
dehors de tout contexte fébrile.
• Ce que ça n’est pas :
-Les fluctuations : lors d’un effort physique ou d’une élévation de la température
corporelle
-Les manifestations paroxystiques
-Le phénomène d’Uhthoff
-La douleur
-Un épisode de fatigue isolée
• Symptômes et signes cliniques
La poussée de SEP peut se traduire par une variété considérable de symptômes, en raison de
la distribution aléatoire des lésions qui touchent des parties différentes du système nerveux
central selon les malades. Par ailleurs, la plupart des lésions surviennent dans des
zones « silencieuses » et ne provoquent aucun symptômes ni déficit.
Les principaux symptômes sont les suivants :
9 Signes moteurs :
Présents dans 50% des formes rémittentes
faiblesse musculaire modérée le plus souvent, parfois révélée à l’effort, trouble de la
coordination des mouvements, difficultés d’équilibre et de la marche
9 Signes sensitifs :
-Signes subjectifs+++, très caractéristiques : paresthésies ou disesthésies
( fourmillements, picotements, peau cartonnée, ruissellement, toile d’araignée…),
impression de marche cotonneuse
-Signes objectifs : hypoesthésie au tact, douleur, température, ataxie, main malhabile

9 Trouble de l’équilibre et de la coordination
9 Manifestations visuelles
-Paralysie oculomotrice : diplopie
-Névrite optique : poussée inaugurale dans 20% des cas, présente dans 50% des cas
baisse de l’AV aigüe ou subaigüe, habituellement unilatérale,
accompagnée d’une douleur rétroorbitaire, réversible en 2 semaines à 2 mois.
-Nystagmus de type central :
atteinte du tronc cérébral, du cervelet
ophtalmoplégie internucléaire ++
c) Fréquence et évolution
• Fréquence :
variable d’un patient à l’autre
délai moyen de 1,9 an entre la 1ère et la 2ème poussée
1 à 2 poussées par an ; diminution de la fréquence des poussées avec l’âge
• Facteurs déclenchants :
Stress psychologique ?
Infections virales
Vaccins : pas de lien de causalité établi à ce jour
Rôle protecteur de la grossesse : réduit de 2/3 le risque
Post-partum=période à plus haut risque pendant le trimestre suivant l’accouchement
• Evolution
Durée minimale=24h
Régression spontanée dans 2/3 des cas, en 2 à 3 semaines
Accélération de la récupération par les corticoïdes injectables MAIS AUCUNE
INFLUENCE sur les séquelles
Récupération de plus en plus incomplète avec le temps
d) Prise en charge thérapeutique
• Le traitement de la poussée
-Repos
-Corticothérapie en bolus par voie parentérale :
Consensus : SOLUMEDROL® 1g/j pendant 3 à 5j selon sévérité de la poussée, soit en
milieu hospitalier, soit à domicile (organisation mise en place dans plusieurs régions par
les réseaux de santé).
Réduit la durée et l’intensité de la poussée
Intérêt débattu d’un relai par voie orale
-Absence de bénéfice d’une corticothérapie par voie orale ; tendance à favoriser les
récidives suggérée par certaines études.
Les poussées paucisymptomatiques ou rapidement régressives peuvent ne pas être
traitées.
• Les traitements de fond
-Les immunomodulateurs : 3 interferons Beta (Avonex®, Betaferon® et Rebif®),
et Acetate de glatiramère(Copaxone® )
-Les immunosuppresseurs :
Cyclophosphamide (Endoxan®) : formes rapidement évolutives en alternative à la
Mitoxantrone :
Mitoxantrone(Elsep®) : formes agressives de SEP