la sclerose en plaques

LA SCLEROSE EN PLAQUES
( maladie inflammatoire)
A – Définition :
Affection démyélinisante du SNC dont l’étiologie demeure inconnue. La myéline est la gaine du SNC.
C’est une atteinte inflammatoire de la ME, du cerveau, du TC, du cervelet.
Il y a destruction de la myéline de la SB.
B – Epidémiologie :
- début : adulte jeune.
- âge : 20 < A < 50 ans
- sexe : 3F = 2H (+ fréquent chez les femmes).
- incidence (nbre de patients par 100 000 habitants et par an) : 3 à 5 pour 100 000 hab (3 000 / 5 000 cas par an)
- prévalence : 30 à 80 / 100 000 hab
- facteurs ethniques : prédominance race blanche, caucasienne (st les plus touchés)
- facteurs climatiques : régions tempérées froides (France, âys nordique, Australie)
- facteurs géomagnétiques : zone à haut risque 43° < latitude < 65°, Europe, Amérique du nord, Australie (cas
ds ces pays-là).
- facteurs génétiques : fréquence familiale : 10 %, risque 9X (prédispositions génétiques).
- facteurs viraux : dans les antécédents : oreillons, rougeole
- facteurs immunologiques : augmentation des anticorps antirougeoleux fixant le complément
- facteurs socio-économiques : pays développés les plus touchés !
-facteurs d’histocompatibilité : HLA…
C – Clinique :
Forme classique à poussées successives et régressives (6-7/ 10)
*Début : 20 < A < 50 ans
*Phase prodromique (avt l’apparition des vrais signes de la Sclérose en plaques) : sensation de malaise pseudogrippal, céphalées, fatigabilité inhabituelle
*Circonstances déclenchantes : infection, vaccination, traumatisme, intervention chirurgicale, fatigue physique,
grossesse, contraception
*Quand monosymptomatique : névrite optique rétrobulbaire =NORB (du SN pas visuelle)
*Quand polysymptomatique : névrite optique + déficit moteur
D – Symptomatologie :
- troubles visuels :
NORB : fréquence
Baisse de l’acuité visuelle : sensation de brouillard ou d’écran (AV = acuité visuelle)
Atteinte du champ visuel : scotome central (=perte de la vison), trou noir central ou paracentral
Achromatopsie : trouble de la perception des couleurs
Diplopie (=voir double) : strabisme des extrémités verticales.
Phosphènes = étoiles, scintillements ds le champ visuel.
*Examens : Fond de l’œil = normal
secondairement : décoloration de la pupille
Potentiels évoqués visuels, auditifs, cognitifs, moteurs et kinesthésiques
Etude des résultats d’une stimulation
*Evolution : Régression en qq semaines (2/3)
- syndrome pyramidal : de la monoplégie à la quadriplégie (atteinte d’1, 2, 3 ou 4 membres).
Lourdeur, parésie (faiblesse, petite paralysie) motrice, maladresse des membres, claudication intermittente
(marche avec arrêt médullaire indolore, nécessité de se reposer entre les pas)
clonus (mvts épileptoïdes quand appui du pied)= mvt clonique du genou.
ROT : réflexes ostéo-tendineux : exagérés
RCA : ‘’ ‘’ cutané-abdominaux : abolis
RCP : ‘’ ‘’ cutané-plantaires : en extension (syndrome de Babinski)
- signes d’atteinte du tronc cérébral :
a) diplopie : ophtalmoplégie internucléaire par lésion de la bandelette longitudinale postérieure. Limitation de
l’adduction de l’œil
b) syndrome vestibulaire central : vertige : atteinte des voies vestibulaires
nystagmus : horizontal, rotatoire ou multidirectionnel
(mvt saccadé des yeux qd demande de suivre)
- atteinte de la motricité faciale :
Paralysie faciale périphérique
Hémispasme facial
- trouble sensitif dans le territoire du nerf trijumeau
- troubles génito-urinaires : 12%
Troubles urinaires : syndrome retentionnel ou incontinence
Troubles génitaux : H : impuissant (62%)
- troubles psychiques et intellectuels :
Manifestations psychiques aiguës : manifestations dépressives, bouffées délirantes, euphorie, états
confusionnels.
Détérioration intellectuelle
- manifestations particulières :
Céphalées, épilepsie (1 à 2%)
Après 10 à 20 ans d’évolution tableau :
1- paraplégie spasmodique
2- syndrome cérébello-vestibulaire
3- amblyopie
E – Formes cliniques :
1- formes à poussées régressives (9/10) : délai moyen entre deux poussées 1 an et 4 mois
forme bénigne : abs de symptomatologie et de handicap fonctionnel important entre les poussées
2- formes aiguës : rapide, mort en 5 ans ou moins
Formes subintrantes :
3- formes progressives vraies :début tardif > 35 ans
Tableau de paraplégie spasmodique
4- formes familiales
5- formes juvéniles
6- formes tardives : début clinique A > 50
7- formes associées : - manifestations allergiques
- myasthénie
- gliomes
8- formes particulières limites de la SEP :
a) neuromyélite optique aiguë ou maladie de Devic : neuropathie optique + paraplégie massive + troubles
sphinctériens + déficit sensitif
b) myélite nécrotique aiguë : Paraplégie massive + nécrose médullaire
Résultats bénéfiques de traitement par corticoïdes à fortes doses.
c)maladie de Schilder : ado jeune
Détérioration progressive + paralysie spastique + cécité corticale + surdité corticale
Evolution : vers la mort, qq mois à qq années
Scanner X : hypodensité étendue de la substance blanche des deux hémisphères, non rehaussée par l’ IPC
Anatomie post-mortem : démyélinisation diffuse
d)maladie de Heffner : vascularité + lésions habituelles de la SEP
F – Examens complémentaires :
1- Liquide céphalo rachidien : formule normale vers une formule évocatrice. Fonction lombaire, meilleur
examen pour diagnostiquer l’inflammation
Lymphocytose : 5 à 10 éléments / mm3 (normal qd c’est inf à 3 dc inflammation)
Hyperprotéinorachie, mais < lg / 1 (sup à 1g/L et au-delà de 0,5 g/L = inflammation).
A l’EP : hypergamme – glo, IgG : aspect oligoclonal
2- scanner X: quand plaques récentes : isodenses ou hypodenses
quand plaques anciennes : hypodenses (noires)
pas d’effet de masse, rehaussées par l’IPC (injection du produit de contraste).
3- explorations électrophysiologiques : PEV, PEA, PES (potentiels évoqués visuels, auditifs, sensoriels)
Electronystagmogramme : examen du tronc cérébral
4- IRM : + + +
G – Diagnostic :
1- Diagnostic positif :
- données anatomo-pathologiques: plaques démyélinisantes
- données cliniques : anamnèse, examen clinique
- données biologiques (=ponction lombaire).
- données des examens paracliniques : FO (fond d’œil), PE, scanner X
Critères de diagnostic de la SEP :
*Age : adulte 20 < A < 50 ans
*Evolution des signes dans le temps (présence de poussées successives avec rémissions)
*Evolution des signes dans l’espace (caractère multifocal de la sémiologie, au moins deux localisations)
*Anomalies évocatrices du liquide céphalo rachidien : qd 4 critères : diagnostic certain
qd 3 critères : diagnostic probable
qd 2 ou 1 critère : diagnostic possible
D’où la nécessité d’éliminer une autre étiologie.
H – Modalités évolutives :
1ère poussée régresse sans séquelle : 75%
Poussée régresse avec séquelles : 10%
Evolution régulièrement progressive : 15%
A mesure que se poursuit l’évolution de la maladie, la notion de poussée devient de plus en plus difficile à
définir.
Facteurs aggravant les symptômes neurologiques sans qu’il s’agisse réellement d’une poussée de la SEP :
- infections urinaires
- manifestations d’angoisse
- dépression
D’autres types évolutifs :
- évolution par poussées non régressives, successives plus ou moins rapprochées.
- évolution d’emblée progressive, à début insidieux sans poussées.
- évolutions par poussées très espacées, complètement régressives
- rapidité de l’évolution.
- évolution stoppée et l’affection stabilisée.
Pronostic :
Sombre, invalidante, mortelle.
Bulbe ou tronc cérébral touchés = conséquences lourdes, personnes alitées donc escarres qui déclenchent des
septicémies.
50 % des malades : invalides en 6 ans, dépendant en 18 ans, meurent en 30 ans
*Facteurs pronostiques de la poussée :
- signes témoignant d’une petite lésion ont plus de chance de régresser que ceux en rapport avec une lésion
étendue
- durée moyenne d’une poussée : 2 mois (fixité ou évolution de la maladie)
Une poussée ne régressera pas si persiste plus de 6 mois.
- poussée dure d’autant plus longtemps que sa phase d’installation est longue
*Facteurs pronostiques de la maladie :
- forme aiguë (sombre pronostic)
- l’apparition de la phase progressive est déterminante
- formes à début tardif ont une évolution plus sévère
- formes bénignes (invalidité 0 à 10 ans, modérée à 15 ans)
- si les signes témoignent d’une lésion étendue, la phase progressive présente un risque d’aggravation plus
élevé.
- l’intervalle séparant les poussées et surtout les premières semble d’autant plus bref que la maladie sera
invalidante
- formes remittentes : HLA – A3B7DR2 + + + (histocompatibilité)
- formes progressives : HLA – A1B8DR3 + + +
Prévention des poussées :
- repos physique et psychique (vie calme)
- éviter l’exposition solaire (soleil peut déclencher une poussée)
- juguler les infections : vaccinations, antibiothérapie (seulement faire les vaccins indispensables)
- grossesse : surcroît de fatigue : IVG
pilule (peut déclancher des phénomènes auto-immuns).
- facteurs psychiques : émotions (faire attention aux dépression)
*Quelle attitude prendre face au malade ?
- adaptation familiale : maintien au foyer (aggravation annoncée sinon)
- adaptation sociale : avantages sociaux, pension d’invalidité, association de handicapés (n° vert)
- adaptation professionnelle : retarder l’inaptitude, reclassement, emplois réservés (progrès lents)
*Quelle vérité dire au malade ?
- dépend de la psychologie du malade
- dépend de la relation médecin-malade
- dépend de la situation familiale
- dépend de la situation professionnelle
Anatomo-pathologie :
Macro :
Plaques de qqs mm à qqs cm.
A leur centre, une veinule.
Une localisation faite ds la SB.
Touche le névrax (ME, TC, cervelet, cerveau).
Bcp ds la ME, les cordons post, le cervelet, les nerfs optiques, le chiasma.
Au niveau du cerveau = péri-ventriculaire.
Micro :
Démyélinisation = disparition des oligodendrocytes (la myéline est touchée, l’axone reste indemne).
Réaction inflammatoire = phénomène destructeur de la SB.
Qd les lymphocytes augmentent, il y a inflammation.
Gliose astrocytaire (destruction de cellules et de neurones).
Qd les plaques st récentes, il y a des zones de démyélinisation.
Plaques anciennes =
-myéline détruite
-plus de réaction inflammatoire
-désert céllulaire.
Pr la Sclérose en plaques :
1. Examen clinique.
2. Ponction lombaire (réactions inflammatoires nécessaires).
3. IRM (plaques)
4. Potentiels évoqués.
Examen :
- définir la sclérose en plaques
- ‘’
‘’
‘’
et décrire succinctement les différents syndromes constatés
- la sclérose en plaques et la rééducation orthophonique
- décrire les modalités évolutives de la SEP